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Esclerodermia

Síntomas gastrointestinales progresivos:¿podría ser esclerodermia?

Los trastornos gastrointestinales (GI) funcionales son extremadamente comunes. Sin embargo, en raras ocasiones, las personas que se cree que tienen un trastorno gastrointestinal funcional pueden desarrollar síntomas gastrointestinales progresivos a partir de otra afección subyacente. Esto es realmente raro , pero cuando los síntomas no responden como se esperaba, o si los síntomas empeoran a pesar de los mejores esfuerzos del médico, puede valer la pena considerar otras cosas.

La esclerodermia es una de las muchas condiciones diferentes que pueden afectar el tracto GI. La mayoría de las personas con síntomas GI progresivos no tienen esclerodermia, pero algunas personas con esclerodermia temprana pueden tener síntomas típicos del síndrome del intestino irritable (SII), como hinchazón, estreñimiento o diarrea, y otras afecciones gastrointestinales.

Tenga en cuenta que otros síntomas son comunes en la esclerodermia, que no son típicos en las condiciones gastrointestinales. Estos incluyen articulaciones dolorosas e hinchadas, tirantez de la piel y flujo sanguíneo reducido a los dedos de las manos y los pies y, rara vez, a la nariz, las orejas y los labios.

Las secciones que siguen discuten cosas que sabemos sobre la esclerodermia y cómo la esclerodermia puede afectar el tracto digestivo. Mientras lo lee, tenga en cuenta que la esclerodermia es muy rara, por lo que es probable que usted o un ser querido no tenga esta afección.

Causas de la esclerodermia

Esclerodermia significa literalmente "piel gruesa". Las personas con esclerodermia pueden desarrollar un engrosamiento de la piel, en el exterior del cuerpo, pero también en los tejidos del interior del cuerpo. La afección es poco común y afecta aproximadamente a 300 000 personas de la población.

La causa de la esclerodermia aún no está clara, pero se cree que es un problema del sistema inmunitario, en el que el colágeno (una proteína que se encuentra en el tejido conectivo) se deposita en cantidades inusualmente altas en todo el cuerpo. Este proceso puede afectar los vasos sanguíneos en particular, pero también puede alterar el tracto GI.

Aunque la esclerodermia generalmente la maneja un reumatólogo, a veces llama la atención de los gastroenterólogos debido a su fuerte impacto en los intestinos. El tratamiento de la esclerodermia puede ser complejo y difícil y, por lo general, involucra terapias potentes para deprimir el sistema inmunitario, como esteroides, metotrexato y otros medicamentos.

Tipos de esclerodermia

La esclerodermia es una condición progresiva que se presenta de muchas maneras diferentes; no es un trastorno de "talla única". Los reumatólogos dividen la esclerodermia en diferentes tipos, incluida la enfermedad localizada (que afecta solo a ciertas áreas del cuerpo) y la esclerosis sistemática (SSc).

La SSc es una forma de esclerodermia que afecta la piel y los órganos internos, incluido el tracto GI. La esclerodermia localizada no afecta a los órganos internos.

Sin embargo, la afectación GI ocurre en aproximadamente el 90-95 % de los pacientes con SSc y es la principal causa de morbilidad y la tercera causa más común de mortalidad en SSc.

De aquí en adelante en este artículo, esclerodermia se refiere a SSc.

Cómo afecta la esclerodermia (SSc) al tracto GI

Después de la piel, el sistema digestivo es el sistema de órganos más comúnmente afectado en las personas con esclerodermia. La mayoría de las personas con afectación intestinal experimentan síntomas que interfieren con sus actividades diarias y su calidad de vida.

La función del intestino es empujar los alimentos y los líquidos desde la boca hasta el intestino grueso (o colon), extraer y absorber los nutrientes y excretar los desechos en forma de heces. Lo hace mediante movimientos rítmicos y bien orquestados de los músculos intestinales (también conocido como peristaltismo).

Los eventos principales que causan problemas en el intestino con esclerodermia se deben a una disminución en el suministro de sangre a los nervios, que son necesarios para estimular el intestino. Con la disminución de la estimulación, hay un debilitamiento progresivo de la fuerza y ​​el tono muscular, lo que da como resultado un movimiento lento y descoordinado del intestino. Prácticamente todos los síntomas intestinales de la esclerodermia son el resultado del debilitamiento del músculo intestinal.

El debilitamiento comienza en el esófago (tubo de alimentación) y el estómago, y continúa hasta el intestino delgado y grueso.

Boca

Aproximadamente el 20 % de las personas con esclerodermia desarrollan el síndrome de Sjögren secundario, una condición asociada con ojos muy secos y boca seca. Si tiene síntomas gastrointestinales progresivos y se encuentra con ojos cada vez más secos y falta de saliva, debe consultar a su médico sobre el síndrome de Sjögren y la posibilidad de esclerodermia subyacente.

Cuando se presenta la boca seca, puede causar dificultad para tragar, enfermedad de las encías o caries. Las personas con síntomas de sequedad en la boca deben acudir al dentista al menos cada seis meses. Además, las pastillas sin azúcar para mantener la boca húmeda y los productos para la boca seca de venta libre, como el enjuague bucal y el gel oral Biotene, también pueden ayudar a las personas con síntomas. Se pueden recomendar medicamentos recetados como Evoxac® y Salagen®.

Esófago (tubo alimentario)

El esófago transporta los alimentos al estómago mediante contracciones coordinadas de su revestimiento muscular. Este proceso es automático y las personas normalmente no son conscientes de ello, excepto cuando tragan algo demasiado grande, intentan comer demasiado rápido o beben líquidos muy calientes o muy fríos. A menudo sienten el movimiento de la comida o la bebida por el esófago hasta el estómago, lo que puede ser una sensación incómoda.

El esófago es el área donde la mayoría de las personas con esclerodrema SSc tienen problemas y, afortunadamente, ha sido el área donde se han logrado más avances en la terapia. El síntoma más común es la acidez estomacal (la sensación de ardor detrás del esternón), que se debe a la irritación del esófago por la regurgitación del ácido (retroceso o reflujo del esófago) desde el estómago.

La acidez estomacal repetida o persistente es un síntoma de la enfermedad por reflujo gastroesofágico o ERGE. Otros síntomas pueden incluir tos seca por la noche, dolor torácico recurrente detrás del esternón, voz ronca persistente, asma (sibilancias y dificultad para respirar), dificultad para tragar, úlceras bucales y sabor ácido en la boca.

Más información sobre la ERGE

Los síntomas de GERD son notablemente comunes, pero la esclerodermia no lo es. Si tiene síntomas de ERGE, es muy poco probable que también tenga esclerodermia.

Sin embargo, si tiene síntomas de ERGE, dificultad progresiva para tragar y otros síntomas gastrointestinales, es posible que tenga algo más que un trastorno gastrointestinal funcional típico o una ERGE típica. Asegúrese de hablar con su médico si suceden estas cosas.

Estómago

Los síntomas estomacales en la esclerodermia se deben al vaciamiento lento de los alimentos en el intestino delgado. La retención de alimentos en el estómago provoca la sensación de náuseas, vómitos, plenitud o hinchazón (también conocida como gastroparesia).

Obtenga más información sobre la gastroparesia

En algunas personas con esclerodermia, el estómago también puede tener vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia) que recubren las paredes del estómago. Esto se conoce como “estómago de sandía” debido a su apariencia en la endoscopia.

El sangrado lento e intermitente o rápido de estos vasos sanguíneos dilatados puede causar un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia), lo que puede provocar una sensación de fatiga.

Si su médico determina que tiene anemia, siempre se debe cuestionar el diagnóstico de un trastorno gastrointestinal funcional hasta que se explique lo contrario, especialmente si se determina que tiene algo llamado "anemia por deficiencia de hierro".

La esclerodermia es una de las muchas condiciones diferentes que pueden causar anemia por deficiencia de hierro. Otras afecciones más comunes incluyen erosiones por ERGE, úlcera péptica del estómago y enfermedad celíaca, entre muchas otras.

Intestino Delgado (Intestino)

El intestino delgado es el lugar donde obtenemos la mayor parte de la nutrición de nuestros alimentos. La comida es empujada desde el estómago hacia el intestino delgado por los movimientos rítmicos del intestino. Una vez en el intestino delgado, los nutrientes y las vitaminas se extraen de los alimentos y los desechos se impulsan hacia el intestino grueso y se excretan en forma de heces.

Los síntomas, debido a la afectación intestinal, se deben a la falta de tono muscular, lo que lleva al estancamiento de los alimentos en los intestinos delgado y grueso.

Cuando la esclerodermia afecta el intestino delgado, los síntomas son similares a los de la gastroparesia (hinchazón, náuseas y vómitos), pero también puede presentarse dolor abdominal.

Además, debido al estancamiento de los alimentos, las bacterias, que normalmente residen en pequeñas cantidades en el intestino delgado, pueden multiplicarse en los alimentos y causar un crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado, también llamado "SIBO".

Estas bacterias compiten con los nutrientes y las vitaminas causando deficiencias vitamínicas, pérdida de peso e incapacidad para aumentar de peso.

También puede haber síntomas de diarrea con heces malolientes, que pueden ser aceitosas o difíciles de eliminar. Algunas personas describen sus heces como "aceite y agua", en las que gotas de aceite flotan en la superficie del agua; esto es no típico de los trastornos gastrointestinales funcionales.

Otro síntoma del intestino delgado que ocurre en la esclerodermia es la pseudo (falsa) obstrucción. En esta afección, el intestino no está bloqueado físicamente como en la obstrucción intestinal verdadera, sino que simplemente “ha tenido suficiente” y deja de funcionar. Esto es causado por el debilitamiento del músculo intestinal. El individuo experimenta dolor abdominal, distensión, vómitos y la incapacidad de "emitir gases".

Más información sobre la pseudoobstrucción intestinal

Intestino grueso (intestino/colon)

La función principal del intestino grueso es reabsorber el agua y las sales que han sido secretadas por el resto del intestino. Esto ayuda a la formación de heces y ayuda a mover los desechos.

En la esclerodermia, hay un debilitamiento de los músculos intestinales y una motilidad alterada. Esto puede provocar estreñimiento.

El estreñimiento significa diferentes cosas para diferentes personas. Para muchas personas, simplemente significa heces poco frecuentes. En términos médicos, el estreñimiento generalmente se define como menos de tres deposiciones por semana.

El estreñimiento severo se define como menos de una deposición por semana. Esto generalmente se asocia con dolor y la sensación de vaciado incompleto del intestino. Las personas también pueden describir un esfuerzo intenso al defecar y una sensación de plenitud incluso después de intentar evacuar.

Más información sobre el estreñimiento crónico

En la esclerodermia, algunas personas desarrollan los llamados "divertículos de boca ancha", o bolsas grandes, a lo largo del revestimiento del colon. Estos normalmente no causan ningún síntoma. Sin embargo, en raras ocasiones, las heces pueden quedar atrapadas en estas bolsas, lo que puede provocar una inflamación de los divertículos, llamada diverticulitis. Esto es similar, pero no exactamente igual, a la diverticulosis común de la que escucha con frecuencia.

La diverticulitis generalmente se presenta con dolor abdominal y fiebre. Las personas también pueden tener diarrea debido a las heces impactadas.

Recto

La incontinencia intestinal (síntoma de ensuciar accidentalmente la ropa interior antes de poder llegar al baño) ocurre hasta en un tercio de las personas con esclerodermia. Esto se debe al debilitamiento del músculo rectal y al control deficiente del esfínter rectal.

La incontinencia intestinal puede ocurrir por una amplia variedad de razones, y de ninguna manera indica esclerodermia solamente. Pero si hay una incontinencia progresiva o cada vez más común, junto con un empeoramiento de los síntomas abdominales, ojos secos, boca seca o dificultad para tragar, entonces debe preguntarle a su médico si la incontinencia podría ser un signo de esclerodermia.

Cuando se produce incontinencia por esclerodermia, la terapia de biorretroalimentación puede ser útil al mejorar la contracción voluntaria del músculo rectal. Los principales centros de esclerodermia ofrecen clases para enseñar a las personas esta técnica. La cirugía realizada por un cirujano experimentado también podría ser útil en ciertos casos. Los estudios preliminares han demostrado ser prometedores en la estimulación del nervio sacro (nervios que controlan el tono rectal) para disminuir los episodios de incontinencia intestinal, tanto en personas con esclerodermia como en aquellas con incontinencia sin esclerodermia.

Más información sobre la incontinencia intestinal

Resumen

En resumen, la esclerodermia de la SSc es un trastorno muy raro que con frecuencia puede afectar el intestino. Cuando se encuentra en una fase temprana de su evolución, algunas personas con esclerodermia pueden recibir un diagnóstico erróneo de un trastorno GI funcional, como SII, estreñimiento funcional o distensión abdominal funcional, entre otras afecciones.

Aunque es muy raro que los pacientes reciban un diagnóstico erróneo de este tipo, vale la pena tener en cuenta la esclerodermia si los síntomas gastrointestinales son progresivos, están asociados con ojos inusualmente secos, boca seca o dificultad para tragar, y no han respondido a las terapias habituales de su médico. .

Otros síntomas son comunes en la esclerodermia, como dolor en las articulaciones e inflamación, tirantez de la piel y el fenómeno de Raynaud (reducción del flujo sanguíneo en los dedos de las manos y los pies y, en raras ocasiones, en la nariz, las orejas y los labios).

Los síntomas gastrointestinales de la esclerodermia pueden ser angustiantes y pueden causar un deterioro de la calidad de vida de una persona, así como otras complicaciones. Un reumatólogo experimentado y las pruebas de laboratorio pueden hacer un diagnóstico definitivo de esclerodermia SSc. Los tratamientos adecuados suelen ser eficaces.

Para obtener más información

La Fundación de Esclerodermia
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Teléfono:(800) 722-4673 o (978) 463-5843
Sitio web:www.scleroderma.org

Fuente
Adaptado de la publicación IFFGD Síntomas gastrointestinales progresivos:¿podría ser esclerodermia? por Dinesh Khanna, MD, MS, Director, Programa de Esclerodermia y Profesor Asociado, División de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Universidad de Michigan, Ann Arbor, MI; y Brennan Spiegel, MD, MSHS, Director, Investigación de Servicios de Salud, Centro Cedars-Sinai para la Investigación y Educación de Resultados (CORE) y Profesor Asociado, División de Enfermedades Digestivas, Escuela de Medicina David Geffen, Universidad de California, Los Ángeles, CA.