I disturbi funzionali gastrointestinali (GI) sono estremamente comuni. Tuttavia, in rare occasioni, le persone che si ritiene abbiano un disturbo gastrointestinale funzionale possono sviluppare sintomi gastrointestinali progressivi da un'altra condizione sottostante. Questo è veramente raro , ma quando i sintomi non rispondono come previsto o se i sintomi peggiorano nonostante i migliori sforzi del medico, può valere la pena considerare altre cose.
La sclerodermia è una delle tante condizioni diverse che possono influenzare il tratto gastrointestinale. La maggior parte delle persone con sintomi gastrointestinali progressivi non soffre di sclerodermia, ma alcuni individui con sclerodermia precoce possono presentare sintomi tipici della sindrome dell'intestino irritabile (IBS), come gonfiore, costipazione o diarrea e altre condizioni gastrointestinali.
Si noti che altri sintomi sono comuni nella sclerodermia, che non sono tipici nelle condizioni gastrointestinali. Questi includono articolazioni doloranti e gonfie, irrigidimento della pelle e riduzione del flusso sanguigno alle dita delle mani, dei piedi e, raramente, al naso, alle orecchie e alle labbra.
Le sezioni che seguono discutono di cose che sappiamo sulla sclerodermia e su come la sclerodermia può influenzare il tratto digestivo. Mentre lo leggi, tieni presente che la sclerodermia è molto rara, quindi è probabile che tu o una persona cara non abbiate questa condizione.
Sclerodermia significa letteralmente "pelle spessa". Gli individui con sclerodermia possono sviluppare un ispessimento della pelle, all'esterno del corpo, ma anche nei tessuti all'interno del corpo. La condizione è rara e colpisce circa 300.000 persone nella popolazione.
La causa della sclerodermia rimane poco chiara, ma si pensa che sia un problema del sistema immunitario, in cui il collagene (una proteina presente nel tessuto connettivo) si deposita in quantità insolitamente elevate in tutto il corpo. Questo processo può interessare in particolare i vasi sanguigni, ma può anche interrompere il tratto gastrointestinale.
Sebbene la sclerodermia sia solitamente gestita da un reumatologo, a volte viene all'attenzione dei gastroenterologi a causa del suo forte impatto sull'intestino. Il trattamento della sclerodermia può essere complesso e difficile e in genere comporta potenti terapie per deprimere il sistema immunitario, come steroidi, metotrexato e altri farmaci.
La sclerodermia è una condizione progressiva che si presenta in molti modi diversi; non è un disturbo "taglia unica". I reumatologi dividono la sclerodermia in diversi tipi, tra cui la malattia localizzata (che colpisce solo alcune aree del corpo) e la sclerosi sistematica (SSc).
La SSc è una forma di sclerodermia che interessa la pelle e gli organi interni, compreso il tratto gastrointestinale. La sclerodermia localizzata non colpisce gli organi interni.
Tuttavia, il coinvolgimento gastrointestinale si verifica in circa il 90-95% dei pazienti con SSc ed è la principale causa di morbilità e la terza causa più comune di mortalità nell'SSc.
Da qui in poi in questo articolo, sclerodermia si riferisce a SSc.
Dopo la pelle, l'apparato digerente è il sistema di organi più comunemente colpito nelle persone con sclerodermia. La maggior parte delle persone con coinvolgimento intestinale manifesta sintomi che interferiscono con le attività quotidiane e la qualità della vita.
La funzione dell'intestino è quella di spingere cibo e liquidi dalla bocca all'intestino crasso (o colon), estrarre e assorbire i nutrienti ed espellere i rifiuti sotto forma di feci. Lo fa con movimenti ritmici e ben orchestrati dei muscoli intestinali (noti anche come peristalsi).
Gli eventi primari che causano problemi nell'intestino sclerodermico sono dovuti a una diminuzione dell'afflusso di sangue ai nervi, necessari per stimolare l'intestino. Con la diminuzione della stimolazione, vi è un progressivo indebolimento della forza e del tono muscolare, con conseguente movimento rallentato e disordinato dell'intestino. Praticamente ogni sintomo intestinale nella sclerodermia è il risultato dell'indebolimento del muscolo intestinale.
L'indebolimento inizia nell'esofago (tubo alimentare) e nello stomaco e si fa strada fino all'intestino tenue e crasso.
Circa il 20% delle persone con sclerodermia sviluppa la sindrome di Sjögren secondaria, una condizione associata a occhi molto secchi e secchezza delle fauci. Se hai sintomi gastrointestinali progressivi e ti ritrovi con occhi sempre più asciutti e mancanza di saliva, dovresti chiedere al tuo medico della sindrome di Sjögren e della possibilità di sclerodermia sottostante.
Quando si verifica la secchezza delle fauci, può causare difficoltà a deglutire, malattie gengivali o carie. Per le persone con sintomi di secchezza delle fauci, dovrebbero consultare un dentista almeno ogni sei mesi. Inoltre, le pastiglie senza zucchero per mantenere la bocca umida e i prodotti da banco per la secchezza della bocca come il collutorio Biotene e il gel orale possono anche aiutare per le persone con sintomi. Possono essere consigliati farmaci da prescrizione come Evoxac® e Salagen®.
L'esofago trasporta il cibo allo stomaco mediante contrazioni coordinate del suo rivestimento muscolare. Questo processo è automatico e le persone di solito non ne sono consapevoli, tranne quando ingeriscono qualcosa di troppo grande, cercano di mangiare troppo velocemente o bevono liquidi molto caldi o molto freddi. Spesso avvertono il movimento del cibo o della bevanda lungo l'esofago e nello stomaco, il che può essere una sensazione spiacevole.
L'esofago è l'area in cui la maggior parte delle persone con sclerodrema da SSc ha problemi e, fortunatamente, è stata l'area in cui sono stati fatti più progressi nella terapia. Il sintomo più comune è il bruciore di stomaco (la sensazione di bruciore dietro lo sterno), che è dovuto all'irritazione dell'esofago causata dal rigurgito acido (che sostiene o refluisce l'esofago) dallo stomaco.
Il bruciore di stomaco ripetuto o persistente è un sintomo della malattia da reflusso gastroesofageo o GERD. Altri sintomi possono includere tosse secca notturna, dolore toracico ricorrente dietro lo sterno, voce roca persistente, asma (dispnea e mancanza di respiro), difficoltà a deglutire, ulcere alla bocca e sapore acido in bocca.
Ulteriori informazioni su GERD
I sintomi di GERD sono notevolmente comuni, ma non lo sclerodermia. Se hai sintomi di GERD, è molto improbabile che tu abbia anche la sclerodermia.
Tuttavia, se hai sintomi di GERD, difficoltà progressiva con la deglutizione e altri sintomi gastrointestinali, potresti avere qualcosa di più di un tipico disturbo gastrointestinale funzionale o tipico GERD. Assicurati di parlare con il tuo medico se accadono queste cose.
I sintomi dello stomaco nella sclerodermia sono dovuti al lento svuotamento del cibo nell'intestino tenue. La ritenzione di cibo nello stomaco porta alla sensazione di nausea, vomito, pienezza o gonfiore (noto anche come gastroparesi).
Ulteriori informazioni sulla gastroparesi
In alcune persone con sclerodermia, lo stomaco può anche avere vasi sanguigni dilatati (telangiectasia) che rivestono le pareti dello stomaco. Questo è noto come "stomaco di anguria" per il suo aspetto all'endoscopia.
Un sanguinamento lento e intermittente o rapido da questi vasi sanguigni dilatati può causare un basso numero di globuli rossi (anemia), che può causare sensazione di affaticamento.
Se il medico scopre che hai l'anemia, la diagnosi di un disturbo gastrointestinale funzionale dovrebbe essere sempre messa in discussione fino a quando l'anemia non viene spiegata diversamente, soprattutto se si scopre che hai qualcosa chiamato "anemia da carenza di ferro".
La sclerodermia è una delle tante condizioni diverse che possono causare anemia da carenza di ferro. Altre condizioni più comuni includono erosioni da GERD, ulcera peptica dello stomaco e sprue celiaco, tra molte altre.
L'intestino tenue è il luogo in cui otteniamo la maggior parte del nutrimento dal nostro cibo. Il cibo viene spinto dallo stomaco nell'intestino tenue dai movimenti ritmici dell'intestino. Una volta nell'intestino tenue, i nutrienti e le vitamine vengono estratti dal cibo e i rifiuti vengono spinti nell'intestino crasso ed escreti sotto forma di feci.
I sintomi, a causa del coinvolgimento intestinale, sono dovuti alla mancanza di tono muscolare, che porta al ristagno di cibo nell'intestino tenue e crasso.
Quando la sclerodermia colpisce l'intestino tenue, i sintomi sono simili alla gastroparesi (gonfiore, nausea e vomito), ma possono verificarsi anche dolori addominali.
Inoltre, a causa del ristagno del cibo, i batteri, che normalmente risiedono in piccole quantità nell'intestino tenue, possono moltiplicarsi nel cibo, provocando una proliferazione batterica dell'intestino tenue, detta anche “SIBO”.
Questi batteri competono con nutrienti e vitamine causando carenze vitaminiche, perdita di peso e incapacità di aumentare di peso.
Potrebbero esserci anche sintomi di diarrea con feci maleodoranti, che possono essere grasse o difficili da sciacquare. Alcune persone descrivono le loro feci come "olio e acqua", in cui gocce d'olio galleggiano sulla superficie dell'acqua; questo non tipico dei disturbi gastrointestinali funzionali.
Un altro piccolo sintomo intestinale che si verifica nella sclerodermia è la pseudo- (falsa) ostruzione. In questa condizione, l'intestino non è fisicamente bloccato come nella vera ostruzione intestinale, ma ne ha solo "ne basta" e smette di funzionare. Ciò è causato dall'indebolimento del muscolo intestinale. L'individuo avverte dolore alla pancia, distensione, vomito e incapacità di "far passare il gas".
Ulteriori informazioni sulla pseudo-ostruzione intestinale
La funzione principale dell'intestino crasso è di riassorbire l'acqua e i sali che sono stati secreti dal resto dell'intestino. Questo aiuta la formazione delle feci e aiuta a spostare i rifiuti.
Nella sclerodermia, c'è un indebolimento dei muscoli intestinali e una ridotta motilità. Questo può portare alla stitichezza.
La stitichezza significa cose diverse per persone diverse. Per molte persone, significa semplicemente feci rare. Dal punto di vista medico, la stitichezza è generalmente definita come meno di tre movimenti intestinali a settimana.
La costipazione grave è definita come meno di un movimento intestinale a settimana. Questo è solitamente associato al dolore e alla sensazione di svuotamento incompleto dell'intestino. Le persone possono anche descrivere un forte sforzo con la defecazione e un senso di pienezza anche dopo aver provato a muovere l'intestino.
Ulteriori informazioni sulla costipazione cronica
Nella sclerodermia, alcune persone sviluppano i cosiddetti "diverticoli a bocca larga" o grandi sacche lungo il rivestimento del colon. Questi normalmente non causano alcun sintomo. Tuttavia, in rare occasioni, le feci possono rimanere impattate in queste sacche, il che può portare a un'infiammazione dei diverticoli, chiamata diverticolite. Questo è simile, ma non esattamente uguale, alla comune diverticolosi di cui si sente spesso parlare.
La diverticolite di solito si presenta con mal di pancia e febbre. Le persone possono anche avere la diarrea a causa delle feci colpite.
L'incontinenza intestinale (sintomo di sporcare accidentalmente la biancheria intima prima di poter andare in bagno) si verifica fino a un terzo delle persone con sclerodermia. Ciò è dovuto all'indebolimento del muscolo rettale e allo scarso controllo dello sfintere rettale.
L'incontinenza intestinale può verificarsi per un'ampia varietà di motivi e non indica in alcun modo la sola sclerodermia. Ma se c'è incontinenza progressiva o sempre più comune, insieme a sintomi addominali in peggioramento, secchezza degli occhi, secchezza delle fauci o difficoltà a deglutire, dovresti chiedere al tuo medico se l'incontinenza potrebbe essere un segno di sclerodermia.
Quando si verifica incontinenza da sclerodermia, la terapia con biofeedback può essere utile migliorando la contrazione volontaria del muscolo rettale. I principali centri di sclerodermia offrono corsi per insegnare alle persone questa tecnica. In alcuni casi potrebbe essere utile anche un intervento chirurgico da parte di un chirurgo esperto. Studi preliminari hanno mostrato la promessa della stimolazione del nervo sacrale (nervi che controllano il tono rettale) nella diminuzione degli episodi di incontinenza intestinale, sia nelle persone con sclerodermia, sia anche in quelle con incontinenza senza sclerodermia.
Ulteriori informazioni sull'incontinenza intestinale
In sintesi, la sclerodermia da SSc è una malattia molto rara che può colpire frequentemente l'intestino. All'inizio del suo decorso, ad alcune persone con sclerodermia può essere erroneamente diagnosticato un disturbo gastrointestinale funzionale, come IBS, costipazione funzionale o gonfiore funzionale, tra le altre condizioni.
Sebbene sia molto raro che i pazienti ricevano una diagnosi errata in questo modo, vale la pena tenere a mente la sclerodermia se i sintomi gastrointestinali sono progressivi, sono associati a occhi insolitamente asciutti, secchezza delle fauci o difficoltà a deglutire e non hanno risposto alle normali terapie del medico .
Altri sintomi sono comuni nella sclerodermia, tra cui articolazioni doloranti e gonfie, irrigidimento della pelle e fenomeno di Raynaud (ridotto flusso sanguigno alle dita delle mani, dei piedi e, raramente, al naso, alle orecchie e alle labbra).
I sintomi gastrointestinali della sclerodermia possono essere angoscianti e possono causare una compromissione della qualità della vita di una persona e altre complicazioni. Un reumatologo esperto e test di laboratorio possono fare una diagnosi definitiva di sclerodermia SSc. I trattamenti appropriati sono spesso efficaci.
Il Fondotinta Sclerodermia
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Telefono:(800) 722-4673 o (978) 463-5843
Sito web:www.scleroderma.org
Fonte
Adattato dalla pubblicazione IFFGD Sintomi gastrointestinali progressivi:potrebbe essere sclerodermia? di Dinesh Khanna, MD, MS, Direttore, Programma Scleroderma e Professore Associato, Divisione di Reumatologia, Dipartimento di Medicina Interna, Università del Michigan, Ann Arbor, MI; e Brennan Spiegel, MD, MSHS, Direttore, Ricerca sui servizi sanitari, Cedars-Sinai Center for Outcomes Research and Education (CORE) e Professore associato, Divisione di malattie digestive, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles, CA.
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