Les troubles fonctionnels gastro-intestinaux (GI) sont extrêmement fréquents. Cependant, en de rares occasions, les personnes soupçonnées d'avoir un trouble fonctionnel gastro-intestinal peuvent développer des symptômes gastro-intestinaux progressifs à partir d'une autre affection sous-jacente. C'est vraiment rare , mais lorsque les symptômes ne répondent pas comme prévu, ou si les symptômes s'aggravent malgré les meilleurs efforts d'un clinicien, il peut être utile d'envisager d'autres choses.
La sclérodermie est l'une des nombreuses conditions différentes qui peuvent affecter le tractus gastro-intestinal. La plupart des personnes présentant des symptômes gastro-intestinaux progressifs ne le font pas sont atteints de sclérodermie, mais certaines personnes atteintes de sclérodermie précoce peuvent présenter des symptômes typiques du syndrome du côlon irritable (IBS), comme des ballonnements, de la constipation ou de la diarrhée, et d'autres affections gastro-intestinales.
Notez que d'autres symptômes sont courants dans la sclérodermie, qui ne sont pas typiques des affections gastro-intestinales. Ceux-ci incluent des articulations douloureuses et enflées, un resserrement de la peau et une réduction du flux sanguin vers les doigts, les orteils et rarement vers le nez, les oreilles et les lèvres.
Les sections qui suivent traitent de ce que nous savons sur la sclérodermie et de la façon dont la sclérodermie peut affecter le tube digestif. Pendant que vous le lisez, gardez à l'esprit que la sclérodermie est très rare, il est donc probable que vous ou un proche n'ayez pas cette maladie.
Sclérodermie signifie littéralement « peau épaisse ». Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent développer un épaississement de leur peau, à l'extérieur de leur corps, mais aussi dans les tissus de leur corps. La condition est rare, affectant environ 300 000 personnes dans la population.
La cause de la sclérodermie reste incertaine, mais on pense qu'il s'agit d'un problème du système immunitaire, dans lequel le collagène (une protéine présente dans le tissu conjonctif) se dépose en quantités anormalement élevées dans tout le corps. Ce processus peut affecter les vaisseaux sanguins, en particulier, mais peut également perturber le tractus gastro-intestinal.
Bien que la sclérodermie soit généralement prise en charge par un rhumatologue, elle attire parfois l'attention des gastro-entérologues en raison de son fort impact sur les intestins. Le traitement de la sclérodermie peut être complexe et difficile, et implique généralement des thérapies puissantes pour déprimer le système immunitaire, telles que les stéroïdes, le méthotrexate et d'autres médicaments.
La sclérodermie est une maladie évolutive qui se présente de différentes manières ; ce n'est pas un trouble "taille unique". Les rhumatologues divisent la sclérodermie en différents types, y compris la maladie localisée (affectant certaines zones du corps uniquement) et la sclérose systématique (SSc).
La ScS est une forme de sclérodermie qui touche la peau et les organes internes, y compris le tractus gastro-intestinal. La sclérodermie localisée n'affecte pas les organes internes.
Cependant, l'atteinte gastro-intestinale survient chez environ 90 à 95 % des patients atteints de SSc et constitue la principale cause de morbidité et la troisième cause de mortalité la plus fréquente dans la SSc.
A partir de maintenant dans cet article, la sclérodermie fait référence à SSc.
Après la peau, le système digestif est le système organique le plus fréquemment touché chez les personnes atteintes de sclérodermie. La plupart des personnes souffrant d'atteinte intestinale présentent des symptômes qui interfèrent avec leurs activités quotidiennes et leur qualité de vie.
La fonction de l'intestin est de pousser les aliments et les liquides de la bouche vers le gros intestin (ou côlon), d'extraire et d'absorber les nutriments et d'excréter les déchets sous forme de selles. Il le fait par des mouvements bien orchestrés et rythmés des muscles intestinaux (également appelés péristaltisme).
Les principaux événements qui causent des troubles dans l'intestin sclérodermique sont dus à une diminution de l'apport sanguin aux nerfs, qui sont nécessaires pour stimuler l'intestin. Avec une diminution de la stimulation, il y a un affaiblissement progressif de la force et du tonus musculaire, entraînant un mouvement ralenti et désordonné de l'intestin. Pratiquement tous les symptômes intestinaux de la sclérodermie sont le résultat d'un affaiblissement du muscle intestinal.
L'affaiblissement commence dans l'œsophage (tube alimentaire) et l'estomac, et descend jusqu'au petit et au gros intestin.
Environ 20 % des personnes atteintes de sclérodermie développent le syndrome de Sjögren secondaire, une affection associée à des yeux très secs et à une bouche sèche. Si vous présentez des symptômes gastro-intestinaux progressifs et que vous avez les yeux de plus en plus secs et que vous manquez de salive, vous devriez alors interroger votre médecin sur le syndrome de Sjögren et la possibilité d'une sclérodermie sous-jacente.
Lorsque la bouche sèche se produit, elle peut entraîner des difficultés à avaler, des maladies des gencives ou des caries. Les personnes présentant des symptômes de bouche sèche devraient consulter un dentiste au moins tous les six mois. De plus, les pastilles sans sucre pour garder la bouche humide et les produits pour la bouche sèche en vente libre tels que le rince-bouche et le gel oral Biotene peuvent également aider les personnes présentant des symptômes. Des médicaments sur ordonnance tels que Evoxac® et Salagen® peuvent être conseillés.
L'œsophage transporte les aliments vers l'estomac par des contractions coordonnées de sa paroi musculaire. Ce processus est automatique et les gens ne s'en rendent généralement pas compte, sauf lorsqu'ils avalent quelque chose de trop gros, essaient de manger trop rapidement ou boivent des liquides très chauds ou très froids. Ils sentent souvent le mouvement de la nourriture ou de la boisson dans l'œsophage et dans l'estomac, ce qui peut être une sensation inconfortable.
L'œsophage est la zone où la plupart des personnes atteintes de sclérodrème SSc ont des problèmes et, heureusement, c'est la zone où le plus de progrès ont été réalisés en matière de thérapie. Le symptôme le plus courant est les brûlures d'estomac (la sensation de brûlure derrière le sternum), qui est due à une irritation de l'œsophage par la régurgitation acide (remontée ou reflux dans l'œsophage) de l'estomac.
Les brûlures d'estomac répétées ou persistantes sont un symptôme du reflux gastro-oesophagien, ou RGO. D'autres symptômes peuvent inclure une toux sèche la nuit, des douleurs thoraciques récurrentes derrière le sternum, une voix rauque persistante, de l'asthme (respiration sifflante et essoufflement), des difficultés à avaler, des aphtes et un goût acide dans la bouche.
En savoir plus sur le RGO
Les symptômes du RGO sont remarquablement courants, mais pas la sclérodermie. Si vous présentez des symptômes de RGO, il est très peu probable que vous souffriez également de sclérodermie.
Cependant, si vous présentez des symptômes de RGO, une difficulté progressive à avaler et d'autres symptômes gastro-intestinaux, vous pouvez avoir quelque chose de plus qu'un trouble gastro-intestinal fonctionnel typique ou un RGO typique. Assurez-vous de parler à votre médecin si ces choses se produisent.
Les symptômes gastriques de la sclérodermie sont dus à une lente vidange des aliments dans l'intestin grêle. La rétention de nourriture dans l'estomac entraîne une sensation de nausée, de vomissement, de plénitude ou de ballonnement (également appelée gastroparésie).
En savoir plus sur la gastroparésie
Chez certaines personnes atteintes de sclérodermie, l'estomac peut également présenter des vaisseaux sanguins dilatés (télangiectasies) tapissant les parois de l'estomac. C'est ce qu'on appelle "l'estomac de la pastèque" en raison de son apparition à l'endoscopie.
Des saignements lents et intermittents ou rapides de ces vaisseaux sanguins dilatés peuvent entraîner une faible numération des globules rouges (anémie), ce qui peut provoquer une sensation de fatigue.
Si votre médecin découvre que vous souffrez d'anémie, le diagnostic d'un trouble gastro-intestinal fonctionnel doit toujours être remis en question jusqu'à ce que l'anémie soit expliquée autrement, surtout s'il s'avère que vous souffrez d'une « anémie ferriprive ».
La sclérodermie est l'une des nombreuses conditions différentes qui peuvent causer une anémie ferriprive. D'autres conditions, plus courantes, incluent les érosions du RGO, l'ulcère peptique de l'estomac et la sprue coeliaque, parmi beaucoup d'autres.
L'intestin grêle est l'endroit où nous tirons le plus de nutriments de nos aliments. La nourriture est poussée de l'estomac dans l'intestin grêle par les mouvements rythmiques de l'intestin. Une fois dans l'intestin grêle, les nutriments et les vitamines sont extraits des aliments et les déchets sont propulsés dans le gros intestin et excrétés sous forme de selles.
Les symptômes, en raison de l'atteinte intestinale, sont dus à un manque de tonus musculaire, entraînant une stagnation des aliments dans l'intestin grêle et le gros intestin.
Lorsque la sclérodermie affecte l'intestin grêle, les symptômes ressemblent à ceux de la gastroparésie (ballonnements, nausées et vomissements), mais des douleurs abdominales peuvent également survenir.
De plus, en raison de la stagnation des aliments, les bactéries, qui résident normalement en petites quantités dans l'intestin grêle, peuvent se multiplier dans les aliments, provoquant une prolifération bactérienne de l'intestin grêle, également appelée "SIBO".
Ces bactéries entrent en compétition avec les nutriments et les vitamines, provoquant des carences en vitamines, une perte de poids et une incapacité à prendre du poids.
Il peut également y avoir des symptômes de diarrhée avec des selles nauséabondes, qui peuvent être huileuses ou difficiles à rincer. Certaines personnes décrivent leurs selles comme « de l'huile et de l'eau », dans lesquelles des perles d'huile flottent à la surface de l'eau ; ce n'est pas typique des troubles fonctionnels gastro-intestinaux.
Un autre symptôme de l'intestin grêle qui survient dans la sclérodermie est la pseudo- (fausse) obstruction. Dans cette condition, l'intestin n'est pas physiquement bloqué comme dans une véritable occlusion intestinale, mais en a juste "assez" et cesse de fonctionner. Ceci est causé par l'affaiblissement du muscle intestinal. L'individu ressent des douleurs abdominales, une distension, des vomissements et l'incapacité de "passer des gaz".
En savoir plus sur la pseudo-obstruction intestinale
La fonction principale du gros intestin est de réabsorber l'eau et les sels qui ont été sécrétés par le reste de l'intestin. Cela favorise la formation de selles et aide à déplacer les déchets.
Dans la sclérodermie, il y a un affaiblissement des muscles intestinaux et une motilité altérée. Cela peut entraîner de la constipation.
La constipation signifie différentes choses pour différentes personnes. Pour beaucoup de gens, cela signifie simplement des selles peu fréquentes. Médicalement parlant, la constipation est généralement définie comme moins de trois selles par semaine.
La constipation sévère est définie comme moins d'une selle par semaine. Ceci est généralement associé à la douleur et à la sensation de vidange incomplète de l'intestin. Les gens peuvent également décrire des efforts intenses avec défécation et un sentiment de satiété même après avoir essayé d'aller à la selle.
En savoir plus sur la constipation chronique
Dans la sclérodermie, certaines personnes développent ce qu'on appelle des «diverticules à large bouche», ou de grandes poches, le long de la muqueuse de leur côlon. Ceux-ci ne provoquent généralement aucun symptôme. Cependant, en de rares occasions, les selles peuvent être impactées dans ces poches, ce qui peut entraîner une inflammation des diverticules, appelée diverticulite. Ceci est similaire, mais pas exactement identique, à la diverticulose commune dont vous entendez souvent parler.
La diverticulite se manifeste généralement par des douleurs abdominales et de la fièvre. Les gens peuvent également avoir la diarrhée en raison de selles impactées.
L'incontinence fécale (symptôme de souillure accidentelle des sous-vêtements avant de pouvoir se rendre aux toilettes) survient chez jusqu'à un tiers des personnes atteintes de sclérodermie. Cela est dû à l'affaiblissement du muscle rectal et au mauvais contrôle du sphincter rectal.
L'incontinence fécale peut survenir pour une grande variété de raisons et n'indique en aucun cas une sclérodermie seule. Mais s'il y a une incontinence progressive ou de plus en plus courante, associée à une aggravation des symptômes abdominaux, des yeux secs, une sécheresse de la bouche ou des difficultés à avaler, vous devriez alors demander à votre médecin si l'incontinence pourrait être un signe de sclérodermie.
Lorsque l'incontinence survient à cause de la sclérodermie, la thérapie par rétroaction biologique peut être utile en améliorant la compression volontaire du muscle rectal. Les principaux centres de sclérodermie offrent des cours pour enseigner cette technique aux gens. La chirurgie par un chirurgien expérimenté peut également être utile dans certains cas. Des études préliminaires ont montré la promesse d'une stimulation des nerfs sacrés (nerfs qui contrôlent le tonus rectal) dans la diminution des épisodes d'incontinence intestinale, à la fois chez les personnes atteintes de sclérodermie et même chez celles souffrant d'incontinence sans sclérodermie.
En savoir plus sur l'incontinence fécale
En résumé, la sclérodermie SSc est une maladie très rare qui peut fréquemment affecter l'intestin. Au début de son évolution, certaines personnes atteintes de sclérodermie peuvent être diagnostiquées à tort comme ayant un trouble gastro-intestinal fonctionnel, tel qu'un SII, une constipation fonctionnelle ou des ballonnements fonctionnels, entre autres conditions.
Bien qu'il soit très rare que les patients soient mal diagnostiqués de la sorte, il convient de garder à l'esprit la sclérodermie si les symptômes gastro-intestinaux sont progressifs, sont associés à des yeux anormalement secs, à une sécheresse de la bouche ou à des difficultés à avaler, et n'ont pas répondu aux traitements habituels de votre médecin. .
D'autres symptômes sont courants dans la sclérodermie, notamment des articulations douloureuses et enflées, un resserrement de la peau et le phénomène de Raynaud (réduction du flux sanguin vers les doigts, les orteils et rarement vers le nez, les oreilles et les lèvres).
Les symptômes gastro-intestinaux de la sclérodermie peuvent être pénibles et peuvent entraîner une altération de la qualité de vie d'une personne ainsi que d'autres complications. Un rhumatologue expérimenté et des tests de laboratoire peuvent poser un diagnostic définitif de sclérodermie SSc. Les traitements appropriés sont souvent efficaces.
La Fondation Sclérodermie
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Téléphone :(800) 722-4673 ou (978) 463-5843
Site Web :www.scleroderma.org
Source
Adapté de la publication IFFGD Progressive GI Symptoms:Could it be Scleroderma? par Dinesh Khanna, MD, MS, directeur, Programme de sclérodermie et professeur agrégé, Division de rhumatologie, Département de médecine interne, Université du Michigan, Ann Arbor, MI ; et Brennan Spiegel, MD, MSHS, directeur, Recherche sur les services de santé, Cedars-Sinai Center for Outcomes Research and Education (CORE) et professeur agrégé, Division des maladies digestives, David Geffen School of Medicine, Université de Californie, Los Angeles, CA.
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