Funktionelle gastrointestinale (GI) lidelser er ekstremt almindelige. Men i sjældne tilfælde kan personer, der menes at have en funktionel GI-lidelse, udvikle progressive GI-symptomer fra en anden underliggende tilstand. Dette er virkelig sjældent , men når symptomerne ikke reagerer som forventet, eller hvis symptomerne bliver værre og værre på trods af en klinikers bedste indsats, kan det være værd at overveje andre ting.
Sklerodermi er en af mange forskellige tilstande, der kan påvirke mave-tarmkanalen. De fleste mennesker med progressive gastrointestinale symptomer ikke har sklerodermi, men nogle personer med tidlig sklerodermi kan have typiske symptomer på irritabel tyktarm (IBS), såsom oppustethed, forstoppelse eller diarré og andre mave-tarm-sygdomme.
Bemærk, at andre symptomer er almindelige ved sklerodermi, som ikke er typiske ved GI-tilstande. Disse omfatter smertefulde og hævede led, opstramning af huden og nedsat blodgennemstrømning til fingre, tæer og sjældent til næse, ører og læber.
De følgende afsnit diskuterer ting, vi ved om sklerodermi, og hvordan sklerodermi kan påvirke fordøjelseskanalen. Mens du læser det, skal du huske på, at sklerodermi er meget sjælden, så chancerne er, at du eller en elsket en ikke har denne tilstand.
Sklerodermi betyder bogstaveligt talt "tyk hud". Personer med sklerodermi kan udvikle fortykkelse af deres hud, på ydersiden af deres krop, men også i vævene i deres krop. Tilstanden er ualmindelig og påvirker cirka 300.000 mennesker i befolkningen.
Årsagen til sklerodermi er stadig uklar, men det menes at være et problem med immunsystemet, hvor kollagen (et protein, der findes i bindevæv) aflejres i usædvanligt store mængder i hele kroppen. Denne proces kan især påvirke blodkarrene, men kan også forstyrre mave-tarmkanalen.
Selvom sklerodermi normalt håndteres af en reumatolog, kommer det nogle gange til gastroenterologers opmærksomhed på grund af dets stærke indvirkning på tarmene. Behandling af sklerodermi kan være kompleks og vanskelig og involverer typisk potente terapier til at sænke immunsystemet, såsom steroider, methotrexat og andre lægemidler.
Sklerodermi er en progressiv tilstand, der viser sig på mange forskellige måder; det er ikke en "one size fits all" lidelse. Reumatologer opdeler sklerodermi i forskellige typer, herunder lokaliseret sygdom (som kun påvirker visse områder af kroppen) og systematisk sklerose (SSc).
SSc er en form for sklerodermi, der involverer hud og indre organer, herunder mave-tarmkanalen. Lokaliseret sklerodermi påvirker ikke indre organer.
GI-involvering forekommer dog hos ca. 90-95 % af patienter med SSc og er den førende årsag til morbiditet og den tredjehyppigste årsag til dødelighed i SSc.
Herfra i denne artikel refererer sklerodermi til SSc.
Efter huden er fordøjelsessystemet det mest almindeligt ramte organsystem hos mennesker med sklerodermi. De fleste mennesker med tarmpåvirkning oplever symptomer, der forstyrrer deres daglige aktiviteter og livskvalitet.
Tarmens funktion er at skubbe mad og væske ned fra munden til tyktarmen (eller tyktarmen), udvinde og optage næringsstoffer og udskille affaldet i form af afføring. Det gør det ved velorkestrerede og rytmiske bevægelser af tarmmusklerne (også kendt som peristaltik).
De primære hændelser, der forårsager problemer i sklerodermi tarmen, skyldes et fald i blodtilførslen til nerverne, som er nødvendige for at stimulere tarmen. Med nedsat stimulation er der en progressiv svækkelse af muskelstyrke og tonus, hvilket resulterer i langsommere og ukoordinerede bevægelser af tarmen. Stort set alle tarmsymptomer ved sklerodermi er resultatet af svækkelse af tarmmusklen.
Svækkelsen starter i spiserøret (madrøret) og mavesækken og arbejder sig ned til tynd- og tyktarmen.
Cirka 20% af mennesker med sklerodermi udvikler sekundært Sjögrens syndrom, en tilstand forbundet med meget tørre øjne og tør mund. Hvis du har fremadskridende GI-symptomer og oplever, at øjnene bliver mere og mere tørre og mangler spyt, bør du spørge din læge om Sjögrens syndrom og muligheden for underliggende sklerodermi.
Når mundtørhed opstår, kan det forårsage synkebesvær, tandkødssygdomme eller huller. For personer med symptomer på mundtørhed bør de se en tandlæge mindst hver sjette måned. Derudover kan sukkerfrie sugetabletter til at holde munden fugtig og håndkøbsprodukter til mundtørhed som Biotene mundskyl og oral gel også hjælpe for personer med symptomer. Receptpligtig medicin såsom Evoxac® og Salagen® kan anbefales.
Spiserøret transporterer mad til maven ved koordinerede sammentrækninger af dens muskulære slimhinde. Denne proces er automatisk, og folk er normalt ikke klar over det, undtagen når de sluger noget for stort, prøver at spise for hurtigt eller drikker meget varme eller meget kolde væsker. De mærker ofte bevægelsen af maden eller drikken ned i spiserøret og ind i maven, hvilket kan være en ubehagelig fornemmelse.
Spiserøret er det område, hvor de fleste mennesker med SSc sklerodrema har problemer, og heldigvis har det været det område, hvor der er gjort størst fremskridt i behandlingen. Det mest almindelige symptom er halsbrand (fornemmelsen af at brænde bag brystbenet), som skyldes irritation af spiserøret ved syreopstød (backup eller refluks op af spiserøret) fra maven.
Gentagen eller vedvarende halsbrand er et symptom på gastroøsofageal reflukssygdom eller GERD. Andre symptomer kan omfatte tør hoste om natten, tilbagevendende brystsmerter bag brystbenet, vedvarende hæs stemme, astma (hvæsen og åndenød), synkebesvær, mundsår og sur smag i munden.
Lær mere om GERD
GERD-symptomer er bemærkelsesværdigt almindelige, men sklerodermi er det ikke. Hvis du har GERD-symptomer, er det meget usandsynligt, at du også har sklerodermi.
Men hvis du har GERD-symptomer, progressive synkebesvær og andre GI-symptomer, så kan du have noget mere end en typisk funktionel GI-lidelse eller typisk GERD. Sørg for at tale med din læge, hvis disse ting sker.
Mavesymptomer ved sklerodermi skyldes langsom tømning af mad i tyndtarmen. Tilbageholdelse af mad i maven fører til følelsen af kvalme, opkastning, mæthed eller oppustethed (også kendt som gastroparese).
Lær mere om Gastroparese
Hos nogle mennesker med sklerodermi kan maven også have udvidede blodkar (telangiektasi), der beklæder mavesækkens vægge. Dette er kendt som "vandmelonmave" på grund af dets udseende ved endoskopi.
Langsom og intermitterende eller hurtig blødning fra disse udvidede blodkar kan forårsage lavt antal røde blodlegemer (anæmi), som kan forårsage følelsen af træthed.
Hvis din læge konstaterer, at du har anæmi, så skal diagnosen af en funktionel GI-lidelse altid stilles spørgsmålstegn ved, indtil anæmien er forklaret på anden måde, især hvis du viser dig at have noget, der kaldes "jernmangelanæmi."
Sklerodermi er en af mange forskellige tilstande, der kan forårsage jernmangelanæmi. Andre, mere almindelige tilstande omfatter erosioner fra GERD, mavesår i maven og cøliaki blandt mange andre.
Tyndtarmen er det sted, hvor vi får det meste af næring fra vores mad. Maden skubbes fra maven ind i tyndtarmen af tarmens rytmiske bevægelser. Når de er i tyndtarmen, udvindes næringsstofferne og vitaminerne fra maden, og affaldet drives ind i tyktarmen og udskilles som afføring.
Symptomerne, på grund af tarmpåvirkning, skyldes manglende muskeltonus, hvilket fører til stagnation af mad i tynd- og tyktarmen.
Når sklerodermi påvirker tyndtarmen, ligner symptomerne gastroparese (oppustethed, kvalme og opkastning), men mavesmerter kan også forekomme.
Desuden kan bakterierne, som normalt opholder sig i små mængder i tyndtarmen, på grund af fødevarestagnation formere sig i maden, hvilket forårsager bakteriel overvækst af tyndtarmen, også kaldet "SIBO."
Disse bakterier konkurrerer med næringsstoffer og vitaminer, hvilket forårsager vitaminmangel, vægttab og manglende evne til at tage på i vægt.
Der kan også være symptomer på diarré med ildelugtende afføring, som kan være fedtet eller svær at skylle ud. Nogle mennesker beskriver deres afføring som "olie og vand", hvor olieperler flyder på overfladen af vandet; dette er ikke typisk for funktionelle GI-lidelser.
Et andet tyndtarmssymptom, der opstår ved sklerodermi, er pseudo- (falsk) obstruktion. I denne tilstand er tarmen ikke fysisk blokeret som ved ægte tarmobstruktion, men har lige "fået nok" og holder op med at virke. Dette er forårsaget af svækkelse af tarmmusklen. Individet oplever mavesmerter, udspilning, opkastning og manglende evne til at "passe gas."
Lær mere om intestinal Pseudo-obstruktion
Tyktarmens hovedfunktion er at genabsorbere vand og salte, som er blevet udskilt af resten af tarmen. Dette hjælper med dannelsen af afføring og hjælper med at flytte affald med.
Ved sklerodermi er der en svækkelse af tarmmusklerne og nedsat bevægelighed. Dette kan føre til forstoppelse.
Forstoppelse betyder forskellige ting for forskellige mennesker. For mange mennesker betyder det simpelthen sjældent afføring. Medicinsk set er forstoppelse normalt defineret som færre end tre afføringer om ugen.
Alvorlig forstoppelse er defineret som mindre end én afføring om ugen. Dette er normalt forbundet med smerter og følelsen af ufuldstændig tømning af tarmen. Folk kan også beskrive alvorlig belastning med afføring og en følelse af fylde, selv efter at have forsøgt at bevæge deres tarme.
Lær mere om kronisk forstoppelse
Ved sklerodermi udvikler nogle mennesker såkaldte "wide mouth diverticula" eller store poser langs tyktarmens slimhinde. Disse forårsager normalt ingen symptomer. Men i sjældne tilfælde kan afføringen blive påvirket i disse poser, hvilket kan føre til betændelse i divertikula, kaldet divertikulitis. Dette ligner, men ikke helt det samme som, den almindelige divertikulose, som du ofte hører om.
Divertikulitis viser sig normalt med mavesmerter og feber. Folk kan også få diarré på grund af påvirket afføring.
Tarminkontinens (symptom på utilsigtet tilsmudsning af undertøjet, før man kan nå et badeværelse) forekommer hos op til en tredjedel af personer med sklerodermi. Dette skyldes svækkelsen af endetarmsmusklen og dårlig kontrol over endetarmens lukkemuskel.
Tarminkontinens kan forekomme af en lang række årsager, og det indikerer på ingen måde sklerodermi alene. Men hvis der er progressiv eller stadig mere almindelig inkontinens, kombineret med forværrede abdominale symptomer, tørre øjne, mundtørhed eller synkebesvær, så bør du spørge din læge om, hvorvidt inkontinensen kan være et tegn på sklerodermi.
Når inkontinens opstår som følge af sklerodermi, kan biofeedback-terapi være nyttig ved at forbedre frivillig sammenklemning af rektalmusklen. Store sklerodermicentre tilbyder klasser for at lære folk denne teknik. Kirurgi af en erfaren kirurg kan også være nyttig i visse tilfælde. Foreløbige undersøgelser har vist løfte om sakral nervestimulation (nerver, der kontrollerer rektal tonus) i faldende episoder af tarminkontinens, både hos personer med sklerodermi og endda hos personer med inkontinens uden sklerodermi.
Lær mere om tarminkontinens
Sammenfattende er SSc sklerodermi en meget sjælden lidelse, der ofte kan påvirke tarmen. Når de er tidligt i forløbet, kan nogle mennesker med sklerodermi blive fejldiagnosticeret som havende en funktionel GI-lidelse, såsom IBS, funktionel forstoppelse eller funktionel oppustethed, blandt andre tilstande.
Selvom det er meget sjældent, at patienter bliver fejldiagnosticeret på denne måde, er det værd at huske på sklerodermi, hvis GI-symptomer er fremadskridende, er forbundet med usædvanligt tørre øjne, mundtørhed eller synkebesvær og ikke har reageret på sædvanlige behandlinger fra din læge. .
Andre symptomer er almindelige ved sklerodermi, herunder smertefulde og hævede led, hudopstramning og Raynauds fænomen (nedsat blodgennemstrømning til fingre, tæer og sjældent til næse, ører og læber).
GI-symptomer på sklerodermi kan være foruroligende og kan forårsage svækkelse af en persons livskvalitet såvel som andre komplikationer. En erfaren reumatolog og laboratorieundersøgelser kan stille en endelig diagnose af SSc sklerodermi. Passende behandlinger er ofte effektive.
Sklerodermifonden
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Telefon:(800) 722-4673 eller (978) 463-5843
Webside:www.scleroderma.org
Kilde
Tilpasset fra IFFGD-publikationen Progressive GI-symptomer:Kan det være sklerodermi? af Dinesh Khanna, MD, MS, Director, Scleroderma Program og Associate Professor, Division of Rheumatology, Department of Intern Medicine, University of Michigan, Ann Arbor, MI; og Brennan Spiegel, MD, MSHS, direktør, Health Services Research, Cedars-Sinai Center for Outcomes Research and Education (CORE) og lektor, Division of Digestive Diseases, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles, CA.