Склеродермия

Прогрессирующие желудочно-кишечные симптомы:может ли это быть склеродермия?

Функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) чрезвычайно распространены. Однако в редких случаях у людей с подозрением на функциональное желудочно-кишечное расстройство могут развиться прогрессирующие желудочно-кишечные симптомы из-за другого основного заболевания. Это действительно редко , но когда симптомы не реагируют должным образом или если симптомы становятся все хуже и хуже, несмотря на все усилия врача, возможно, стоит подумать о других вещах.

Склеродермия является одним из многих различных состояний, которые могут поражать желудочно-кишечный тракт. Большинство людей с прогрессирующими желудочно-кишечными симптомами нет имеют склеродермию, но у некоторых людей с ранней склеродермией могут быть типичные симптомы синдрома раздраженного кишечника (СРК), такие как вздутие живота, запор или диарея, а также другие желудочно-кишечные заболевания.

Обратите внимание, что при склеродермии обычны и другие симптомы, которые не типичны для желудочно-кишечных заболеваний. К ним относятся болезненные и опухшие суставы, уплотнение кожи и снижение притока крови к пальцам рук и ног, реже к носу, ушам и губам.

В следующих разделах обсуждаются известные нам сведения о склеродермии и о том, как склеродермия влияет на желудочно-кишечный тракт. Читая его, имейте в виду, что склеродермия встречается очень редко, поэтому велика вероятность, что вы или ваш близкий человек не страдаете этим заболеванием.

Причины склеродермии

Склеродермия буквально означает «толстая кожа». У людей со склеродермией может развиться утолщение кожи снаружи тела, а также в тканях внутри тела. Заболевание редкое, от него страдают примерно 300 000 человек.

Причина склеродермии остается неясной, но считается, что это проблема с иммунной системой, при которой коллаген (белок, содержащийся в соединительной ткани) откладывается в необычно больших количествах по всему телу. Этот процесс может повлиять, в частности, на кровеносные сосуды, но также может нарушить работу желудочно-кишечного тракта.

Хотя склеродермией обычно занимается ревматолог, она иногда попадает в поле зрения гастроэнтерологов из-за сильного воздействия на кишечник. Лечение склеродермии может быть сложным и трудным и обычно включает в себя сильнодействующие методы лечения, подавляющие иммунную систему, такие как стероиды, метотрексат и другие препараты.

Типы склеродермии

Склеродермия — это прогрессирующее заболевание, которое проявляется по-разному; это не расстройство «один размер подходит всем». Ревматологи подразделяют склеродермию на разные типы, включая локализованное заболевание (поражающее только определенные участки тела) и систематический склероз (СС).

ССД представляет собой форму склеродермии с поражением кожи и внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт. Локализованная склеродермия не поражает внутренние органы.

Однако поражение желудочно-кишечного тракта встречается примерно у 90–95 % пациентов с ССД и является ведущей причиной заболеваемости и третьей по частоте причиной смертности при ССД.

С этого момента в этой статье склеродермия относится к ССД.

Влияние склеродермии (СС) на желудочно-кишечный тракт

После кожи пищеварительная система является наиболее часто поражаемой системой органов у людей со склеродермией. Большинство людей с поражением кишечника испытывают симптомы, которые мешают их повседневной деятельности и качеству жизни.

Функцией кишечника является проталкивание пищи и жидкости изо рта в толстую кишку (или толстую кишку), извлечение и всасывание питательных веществ и выделение отходов в виде стула. Это достигается за счет хорошо организованных и ритмичных движений мышц кишечника (также известных как перистальтика).

Первичные события, которые вызывают проблемы в кишечнике при склеродермии, связаны с уменьшением кровоснабжения нервов, которые необходимы для стимуляции кишечника. При уменьшении стимуляции происходит прогрессирующее ослабление мышечной силы и тонуса, что приводит к замедлению и дискоординации движений кишечника. Практически каждый кишечный симптом при склеродермии является результатом ослабления мышц кишечника.

Ослабление начинается в пищеводе (пищеводе) и желудке и распространяется на тонкую и толстую кишку.

Рот

Примерно у 20% людей со склеродермией развивается вторичный синдром Шегрена, состояние, связанное с очень сухими глазами и сухостью во рту. Если у вас прогрессируют симптомы желудочно-кишечного тракта и вы заметите, что ваши глаза становятся все более сухими, а слюна отсутствует, вам следует спросить своего врача о синдроме Шегрена и возможной склеродермии.

Когда возникает сухость во рту, это может вызвать затруднение глотания, заболевание десен или кариес. Людям с симптомами сухости во рту следует посещать стоматолога не реже одного раза в шесть месяцев. Кроме того, людям с симптомами могут помочь леденцы без сахара для увлажнения полости рта и безрецептурные средства от сухости во рту, такие как жидкость для полоскания рта Biotene и гель для полости рта. Могут быть рекомендованы лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как Evoxac® и Salagen®.

Пищевод (пищевая трубка)

Пищевод транспортирует пищу в желудок за счет скоординированных сокращений его мышечной оболочки. Этот процесс является автоматическим, и люди обычно не осознают его, за исключением случаев, когда они проглатывают что-то слишком большое, пытаются есть слишком быстро или пьют очень горячие или очень холодные жидкости. Они часто чувствуют движение пищи или питья по пищеводу в желудок, что может быть неприятным ощущением.

Пищевод — это область, где у большинства людей со склеродремой ССД возникают проблемы, и, к счастью, именно в этой области были достигнуты наибольшие успехи в терапии. Наиболее распространенным симптомом является изжога (ощущение жжения за грудиной), которая возникает из-за раздражения пищевода регургитацией кислоты (забросом или рефлюксом пищевода) из желудка.

Повторяющаяся или постоянная изжога является симптомом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или ГЭРБ. Другие симптомы могут включать сухой кашель по ночам, периодическую боль в груди за грудиной, постоянный хриплый голос, астму (свистящее дыхание и одышку), затрудненное глотание, язвы во рту и кислый привкус во рту.

Узнайте больше о ГЭРБ

Симптомы ГЭРБ очень распространены, но не склеродермия. Если у вас есть симптомы ГЭРБ, очень маловероятно, что у вас также есть склеродермия.

Однако если у вас есть симптомы ГЭРБ, прогрессирующие трудности с глотанием и другие желудочно-кишечные симптомы, то у вас может быть нечто большее, чем типичное функциональное желудочно-кишечное расстройство или типичная ГЭРБ. Обязательно поговорите со своим врачом, если это произойдет.

Желудок

Желудочные симптомы при склеродермии связаны с медленным опорожнением пищи в тонкую кишку. Задержка пищи в желудке приводит к ощущению тошноты, рвоты, переполнения или вздутия живота (также известному как гастропарез).

Узнайте больше о гастропарезе

У некоторых людей со склеродермией желудок также может иметь расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии), выстилающие стенки желудка. Он известен как «арбузный желудок» из-за его внешнего вида при эндоскопии.

Медленное и прерывистое или быстрое кровотечение из этих расширенных кровеносных сосудов может привести к снижению количества эритроцитов (анемии), что может вызвать чувство усталости.

Если врач обнаружит, что у вас анемия, диагноз функционального желудочно-кишечного расстройства следует всегда подвергать сомнению до тех пор, пока анемия не будет объяснена иначе, особенно если у вас обнаружено так называемое «железодефицитная анемия».

Склеродермия является одним из многих различных состояний, которые могут вызывать железодефицитную анемию. Другие, более распространенные состояния включают эрозии при ГЭРБ, язвенную болезнь желудка и глютеновую спру, а также многие другие.

Тонкий кишечник (кишечник)

Тонкий кишечник — это место, где мы получаем большую часть питательных веществ из пищи. Пища выталкивается из желудка в тонкую кишку ритмичными движениями кишечника. Попадая в тонкий кишечник, питательные вещества и витамины извлекаются из пищи, а отходы выбрасываются в толстый кишечник и выводятся из организма в виде стула.

Симптомы, связанные с поражением кишечника, связаны с отсутствием мышечного тонуса, что приводит к застою пищи в тонком и толстом кишечнике.

Когда склеродермия поражает тонкую кишку, симптомы аналогичны гастропарезу (вздутие живота, тошнота и рвота), но также может возникать боль в животе.

Кроме того, из-за застоя пищи бактерии, которые обычно находятся в небольшом количестве в тонком кишечнике, могут размножаться в пище, вызывая избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике, также называемый «СИБР».

Эти бактерии конкурируют с питательными веществами и витаминами, вызывая дефицит витаминов, потерю веса и невозможность набрать вес.

Также могут быть симптомы диареи с неприятным запахом стула, который может быть маслянистым или трудно смываемым. Некоторые люди описывают свой стул как «масло и вода», когда капли масла плавают на поверхности воды; это не типично для функциональных расстройств ЖКТ.

Другим тонкокишечным симптомом, возникающим при склеродермии, является псевдо- (ложная) непроходимость. В этом состоянии кишечник не физически заблокирован, как при истинной кишечной непроходимости, а просто «надоел» и перестает работать. Это происходит из-за ослабления мышц кишечника. Человек испытывает боль в животе, вздутие живота, рвоту и неспособность «выпустить газ».

Узнайте больше о псевдонепроходимости кишечника

Толстая кишка (кишка/толстая кишка)

Основная функция толстой кишки заключается в реабсорбции воды и солей, которые выделяются остальной частью кишечника. Это помогает формированию стула и способствует перемещению отходов.

При склеродермии наблюдается ослабление мышц кишечника и нарушение моторики. Это может привести к запорам.

Запор означает разные вещи для разных людей. Для многих людей это просто означает нечастый стул. С медицинской точки зрения, запор обычно определяется как опорожнение кишечника менее трех раз в неделю.

Тяжелый запор определяется как менее одного акта дефекации в неделю. Обычно это связано с болью и ощущением неполного опорожнения кишечника. Люди также могут описывать сильное напряжение с дефекацией и чувство сытости даже после попытки опорожнить кишечник.

Узнайте больше о хронических запорах

При склеродермии у некоторых людей развиваются так называемые «дивертикулы с широким ртом» или большие мешочки вдоль слизистой оболочки толстой кишки. Обычно они не вызывают никаких симптомов. Однако в редких случаях стул может попасть в эти мешочки, что может привести к воспалению дивертикулов, называемому дивертикулитом. Это похоже на обычный дивертикулез, о котором вы часто слышите, но не совсем то же самое.

Дивертикулит обычно проявляется болями в животе и лихорадкой. У людей также может быть диарея из-за засорения стула.

Прямая кишка

Недержание кишечника (симптом случайного загрязнения нижнего белья до того, как он сможет добраться до туалета) встречается примерно у трети людей со склеродермией. Это происходит из-за ослабления ректальной мышцы и плохого контроля ректального сфинктера.

Недержание кишечника может возникать по самым разным причинам и ни в коем случае не является признаком только склеродермии. Но если наблюдается прогрессирующее или все более распространенное недержание мочи в сочетании с ухудшением абдоминальных симптомов, сухостью глаз, сухостью во рту или затрудненным глотанием, вам следует спросить своего врача о том, может ли недержание быть признаком склеродермии.

Когда недержание возникает из-за склеродермии, терапия биологической обратной связи может быть полезной, улучшая произвольное сжатие ректальной мышцы. Крупные центры склеродермии предлагают курсы для обучения людей этой технике. Хирургия опытным хирургом также может быть полезной в некоторых случаях. Предварительные исследования показали многообещающую стимуляцию крестцовых нервов (нервов, которые контролируют ректальный тонус) для уменьшения эпизодов недержания мочи как у людей со склеродермией, так и у людей с недержанием мочи без склеродермии.

Узнайте больше о недержании кишечника

Обзор

Таким образом, склеродермия ССД является очень редким заболеванием, которое часто может поражать кишечник. На ранних стадиях у некоторых людей со склеродермией может быть неправильно диагностировано функциональное расстройство ЖКТ, например, СРК, функциональный запор или функциональное вздутие живота, среди прочих состояний.

Хотя такие ошибочные диагнозы у пациентов возникают очень редко, стоит помнить о склеродермии, если желудочно-кишечные симптомы прогрессируют, связаны с необычно сухими глазами, сухостью во рту или проблемами с глотанием и не реагируют на обычные методы лечения, назначенные врачом. .

Другие симптомы обычны для склеродермии, в том числе болезненные и опухшие суставы, уплотнение кожи и феномен Рейно (уменьшение притока крови к пальцам рук и ног и редко к носу, ушам и губам).

Желудочно-кишечные симптомы склеродермии могут причинять беспокойство и вызывать ухудшение качества жизни человека, а также другие осложнения. Опытный ревматолог и лабораторные анализы могут поставить окончательный диагноз склеродермии ССД. Соответствующее лечение часто бывает эффективным.

Для получения дополнительной информации

Фонд склеродермии
300 Rosewood Drive, Suite 105
Danvers, MA 01923
Телефон:(800) 722-4673 или (978) 463-5843
Веб-сайт:www.scleroderma.org

Источник
Адаптировано из публикации IFFGD Прогрессирующие желудочно-кишечные симптомы:может ли это быть склеродермия? Динеш Ханна, доктор медицинских наук, магистр наук, директор программы по склеродермии и доцент отделения ревматологии отделения внутренней медицины Мичиганского университета, Анн-Арбор, штат Мичиган; и Бреннан Шпигель, доктор медицины, MSHS, директор по исследованиям в области здравоохранения, Центр исследований и образования Cedars-Sinai (CORE) и адъюнкт-профессор, отделение болезней пищеварительного тракта, Медицинская школа Дэвида Геффена, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Калифорния.

• Радиационно-индуцированное повреждение толстой и прямой кишки
• Синдром верхней брыжеечной артерии (ВМА)