Trebušne slinavke insulinome obstaja sočasno z želodčno GIST v odsotnosti nevrofibromatoza-1

trebušne slinavke insulinome obstaja sočasno z želodčno GIST v odsotnosti nevrofibromatoza-1
Abstract
Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST), se pogosto pojavljajo v bolniki z nevrofibromatoza tipa 1 (NF-1). Ugotovljeno je bilo, da lahko GIST sobiva z trebušne slinavke endokrinih tumorjev, vendar je bilo to le v povezavi z NS-1.
Case predstavitev
A 76 let staro žensko predstavljen s 12-mesečno zgodovino simptome hipoglikemije. Trebuhu CT je pokazala 13 mm insulinome lokaliziran v repu svoje trebušne slinavke. Bila je začela na diazoksida in kasneje so bili operirani za enucleation za insulinome ko je majhna (< 1 cm). Bila naključna tumor odkrili na svojem stene želodca, ki je bila opredeljena kot GIST
Zaključek
To je prvo poročilo o primeru pankreasne insulinome obstaja sočasno z GIST pri bolniku brez NS-1. Poleg tega smo, da prvo poročilo hitro rastočega cistična GIST ponovitve po resekciji primarnega GIST tumorja.
Ozadje
Gastro-Entero-trebušne slinavke (GEP NE) tumorji imajo pojavnost okoli 30 /mio /prebivalstvo /leto [1]. Tumorjev trebušne slinavke otoček celic, vključno insulinomom predstavljajo 2. najpogostejši tip GEP NE tumorja po karcinoidni tumorja [2].
GIST najpogosteje pojavljajo občasno, vendar pa kažejo povečano nagnjenje pri bolnikih z NF1 [3, 4]. Majhno število pankreatičnih nevroendokrinih tumorjev so bile opisane pri bolnikih NF-1 [5, 6]. Bilo je le devet poročil o GIST, povezane z GEP NE tumorji, ki pa so bili vsi diagnosticirali pri bolnikih z NF-1 [7-14] (tabela 1) .table 1 Co sploh GIST in NET pri bolnikih z NF-1
GIST
nevroendokrini tumor
Reference
tankega črevesa
papile od Vateri
[10]
tankega črevesa
feokromocitom
[9]
tankega črevesa
papile od Vateri; domatostatinoma
[12]
tankega črevesa
trebušne slinavke glavo gastrinoma
[14]
tankega črevesa
dvanajstnika nevroendokrini karcinom
[7]
Small črevesja
feokromocitom
[11]
tankega črevesa
feokromocitoma
[8]
tankega črevesa
feokromocitom
[10]
debelega črevesa
feokromocitom
[10 ]
Tu poroča prvi primer insulinome povezano z GIST pri bolniku ni diagnosticirana z NF-1, ki ga je potrdila predoperacijske ocene žlez z notranjim izločanjem.
Case predstavitev
a 76 let staro žensko predstavljen z 12 mesečno zgodovino simptome hipoglikemije. Bolnik doživel vrsto testov, vključno z merjenjem glukoze v plazmi na tešče preko noči, meritev plazemske koncentracije glukoze; insulina; in c-peptid med hipoglikemije, merjenje urinske sulfonilsečnine in radiološko slikanje s CT. Trebuhu CT je pokazala 13 mm insulinome lokaliziran v repu svoje trebušne slinavke. Bila je začela na diazoksida in kasneje so bili operirani za enucleation za insulinome ko je majhna (< 1 cm) naključno tumor je bil odkrit na svoji stene želodca. Majhen stranski tumor je bil tudi exophytic želodčne stene lezije, ki niso bili odkriti pred posegom in niso odkrili nobenih sumljivih lastnosti, ki kažejo na invazijo ali širijo na znotraj operativnega pregleda. Iz tega razloga je poškodba izrezali z diatermijsko off površino želodčne stene, pri čemer se napaka zaprta s polidioksanon šivom in niso bili sprejeti nobeni zamrznjene oddelki za oceno invazijo /širjenja. Makroskopsko bila poškodba popolnoma izrezanega. Narava lezije bilo znano v tem času. Okrevanje je bilo enostavno in je bila prazna doma teden dni kasneje.
Trebušne slinavke lezije (slika 1) je sestavljen iz homogenega mehkih tkiv, ki so imele značilno rdeče rjave barve takšnih poškodb, čeprav bolj bleda kot običajno pojavi, merjeno 13 mm v premeru, in njegova histologija pokazala dobro diferenciran nevroendokrini tumor z gnezda in trabekularna vzorec. Tumorske celice so bile pravilne, njihova jedra so okrogle z vezikularno kromatina in niso identificirali mitoza. Številni psammoma organi so opazili v tumorskih gnezda in tam je bil bogat hyalinised stromalni reakcija brez izjemno vnetje ali nekrozo. Imunohistokemija pokazala močno pozitivnosti z chromogranin A, synaptophysin, progesteron, estrogen-beta in inzulina označevalcev. Zelo so občasne celice obarvajo s somatostatinske protiteles medtem trebušne slinavke polipeptidne, gastrina, amiloida in CD117 (C-kit) imunskim barvanjem so bili negativni. Prišlo je indeks nizka širjenje z manj kot 1% tumorskih celic, ki obarvajo s Ki67 protitelesa. Prav tako je bilo ugotovljeno ni vaskularne invazije. Tumor je bil zapreti, in je bil videti povsem izrezanega. Insulinome je bil razvrščen kot T1NxMx. Slika 1 Bruto histološko izgled insulinome prikazuje značilno rdeče-rjave videz tumorja.
Želodčne lezije je 6 mm trdno belkasto vozlički v zgornji steni trebuhu in njenih histologijo razkrila epithelioid celic tumorja. Mitotićni stopnja je bila zelo nizka in niso opazili nekroze. Imunohistokemija pokazala enotno pozitivnosti s C-kit (slika 2) in CD34 označevalcev. Dezmin, nev gladkih mišic aktin, S100, Cytokeratin in nevroendokrine označevalci so bili vsi negativni. Ki67 imunskim barvanjem pokazala zelo nizek indeks širjenja jedrskega orožja. Poskusili smo opravljajo analizo mutacij na GIST tumorja vendar DNA dobimo ni bilo dovolj dobre kakovosti za test. Nismo mogli komentirati narave robu tumorja, ker je GIST lezija izrezanega brez vseh sosednjih želodčne stene tkiva. Celotna podoba je bila, da na epithelioid kit pozitiven stranski GIST tumorjev in lezija je nepopolno izrezali. Slika 2 želodcu stena GIST Tumorske celice so bile močno pozitivne za CD117 (c-kit) označevalec (× 100).
Bolnik je bil ponovno sprejet 6 mesecev kasneje z izgubo telesne teže, anoreksija in nejasnih simptomov. Imela je CT, ki je pokazal 3,9 x 3,9 cm dušenje tekočine masa boljše na repu njene trebušne slinavke (slika 3) premeščeni želodec anteriorno. Endoskopski ultrazvok je potrdil trdno /cistično nepravilno mase, ki vključuje želodčno steno in v tesnem odnosu do trebušne slinavke rep. Slika 3 CT trebuha, ki prikazuje cistično ponavljajoče Bistvo se nahaja v predelu trebušne slinavke repa.
Je nato doživela oesophagogastroduodenoscopy vodena endoskopski ultrazvok potrdi slabo opredeljene maso, ki sega v stene želodca. Citologija pokazala skupine spindly in epithelioid celic močno kažejo na ponavljajoče se /metastatskega GIST, vendar ne kaže na nevroendokrini tumor (slika 4). Bila je uspelo simptomatsko, prazna in je še v trebuhu CT 7 mesecev kasneje pokazala, da je poškodba ni bistveno povečala v velikosti, je pa videti, da so oblikovali 2 dobro opredeljene cistično komponent za merjenje 29 x 28 mm in 21 x 24 mm. Zaradi majhnosti primarnega GIST in krhkega bolnika, ona ni bila obravnavana z imatinib (Glivec) ali ponuditi dodatno operacijo, vendar je bil nato redno pregleduje CT nadzor poškodbe in je na srečo ni imela dokazov povečanje velikost tumorja ali metastaz. Slika 4-EUS vodena aspiracijska biopsija citologijo ponavljajoče GIST prikazuje grozdov atipičnih epithelioid in vretena celic (PAP × 400).
Razprava
Prvi pomemben sporočilu, v našem primeru je to lahko GIST pojavi hkrati z insulinome v odsotnost NF-1. Bistvo tumor je le po naključju odkril operacijski kirurg med enucleation v insulinome v našem primeru. Literatura vsebuje samo 9 objavljena poročila o hkratni pojav GIST in GEP NE tumorja pri bolnikih NF-1 [7-12] (tabela 1). Nobeden od prijavljenih primerov sodelovanja sploh GIST in GEP NE tumorjev pri bolnikih NF-1 je kdaj izbral insulinome in v resnici je bila edina poročilo hipoglikemij povezano z GIST pripisati redko paraneoplastični sindrom, ki ga prekomerno izražanje insulinom povzročil podobnega rastnega faktorja II [15] v napredni želodca GIST. Vprašanje je, ali ne bi nepopolna izrezu želodčne GIST bilo mogoče izogniti, ampak zato, ker je bila v želodcu GIST odkrili le mimogrede, ni pokazala nobenih sumljivih funkcije na bruto pregled, in mnenje drugega izkušenega kirurga zahteva med kirurškim posegom je bila v soglasju z da operacijskega kirurga, je bilo odločeno, da se nadaljuje s preprostim izrezu želodca lezije z minimalno seciranje, kot je bilo storjeno.
drugo edinstveno sporočilo, v našem primeru je opaziti hitro ponovitev GIST, ki sledi resekcijo primarnega želodca stena GIST. Majhne starinokope, kot začetni ena v našem primeru so običajno stranski kirurški ugotovitev, medtem ko je veliki tumorji so običajno simptomatsko. V našem primeru je po resekcijo insulinome in majhnega naključne želodca GIST je GIST lokalno ponovila hitre širitve. Tumor je pokazala izrazito cistično preoblikovanje verjetno kot rezultat centralne nekroze in utekočinjanje. Razlog za hitre ponovitve GIST je nejasen, toda dokazi iz študij na živalih kažejo, da primarni tumor lahko inhibira svojo oddaljenih metastaz preko krožečega angiostatin tako da po osnovnem odstranitvi tumorja je zaviranje odstranimo in metastaze postanejo prekrvavljena in hitro raste [16] . Sumimo, da je v našem primeru je primarna GIST so imeli omejevalno vplivala na satelitskih mikro poškodb, ki je bil izgubljen, ko je bil GIST resekcija vodi k agresivnemu lokalne ponovitve. Dodaten ugotovitev je edinstven cistične sprememba periodičnih GIST. Čeprav so poročali, da lahko hitro rastoče primarni GIST tvorijo lobulated cistično masne lezije [17], je na primer hitra cistična masa ponovitev nikoli ni bila zabeležena v literaturi po resekciji majhne naključne tumorja. Bili smo presenečeni nad ponovitve GIST lezije, kot je bilo prvotno GIST na želodčni steni nizko mitotićno stopnjo in tudi nizek indeks Ki-67. Sprejmemo, da je lahko mehanizem bistvo "ponovitev" eno od štirih možnosti: true ponovitev primarnega želodčne stene GIST, neodkrite primarni ob začetnem operaciji, ko je bil odstranjen želodec stena GIST, preostali tumor od začetnega operaciji, ko je želodec stena GIST odstranimo, ali metastatskega bolezni, povezane s primarno želodčne stene GIST.
Skratka, to je prvi primer poročilo o non-NF 1-bolniku, ki je imel trebušne slinavke insulinome sočasno obstajala s GIST in prav je prvo poročilo primer iz GIST je bil opravljen hitro cistično ponovitve po resekciji primarnega GIST lezije. Na žalost naše edinstvene poročilo zadeva odpira več vprašanj, kot ponuja odgovorov, saj obstaja zelo malo primerov, povezanih z NF-1 sočasnih GEP NE tumorjev in starinokope in tudi zelo malo razumevanja od napovednih posledic teh sočasnih tumorjev. Razpoložljivi podatki kažejo, da bi lahko mutacije v genu NF-1 vpleten v patogenezo GIST pri bolnikih NF-1 [18]. Vendar pa ni znano, če je enako mutacijo v NF 1-bolnikih s sočasno obstaja starinokope in GEP NE tumorjev obstajajo, in še pomembneje, ni znano, če so take mutacije-NF 1 niso bolnikih s sočasno obstaja starinokope in GEP NE tumorjev. Naša enota redno opravlja analize genske mutacije na GIST tumorjev, ampak na žalost je stopnja napak 2% v našo analizo mutacij in poskuša analizirati primarni Kratka lezijo v tem primeru so bili neuspešni. Dokončanje to analizo mutacij bi se bistveno povečala naše razumevanje nenavadno sobivanje tega tumorja pri določanju non-NF-1 bolniku, in širi tudi več svetlobe na nenavaden vzorec ponovitve.
Soglasje
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta po objavi tega poročila o primeru in vseh priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije.
Izjave
Avtorji "prvotna predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slik. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf avtorjev prvotni datoteki številka 2 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff avtorjev prvotni datoteki Slika 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki številka 4 prvotne datoteke 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff avtorjev za sliki 5 konkurenčni interesi
avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Akutna dilatacijo želodca zaradi sindroma vrhunsko mezenterična arterije: obdukcijo primer
• Bolnik s spontano raztrganje požiralnika in sočasno raka želodca, katerih življenje je bilo shranjeno: primer poročila in pregled literature na Japonskem