Gušterače inzulinom koegzistira sa želučanom GIST u nedostatku neurofibromatosis-1

gušterače inzulinom koegzistira sa želučanom GIST u nedostatku neurofibromatosis-1
apstraktne pregled pozadine
gastrointestinalnog strome tumora (GIST) često se javljaju u pacijenata s neurofibromatoze tip 1 (NF-1). To je izvijestio da je GIST može koegzistirati sa endokrinim tumorima gušterače, ali to je bilo samo u suradnji s NF-1. Pregled, prikaz slučaja
A 76-godišnja žena predstavila sa 12 mjeseci patio od hipoglikemije simptoma. Abdominalna CT je pokazao 13 mm inzulinom lokaliziran u rep joj gušterače. Ona je počela diazoxide a kasnije je operiran za enukleacijom inzulinom kada je mali (< 1 cm). Slučajnu tumor otkriven je na trbuhu zid koji je identificiran kao GIST pregled Zaključak pregled Ovo je prvi slučaj izvještaj gušterače inzulinom koegzistira s GIST-u pacijenta bez NF-1. Osim toga, mi bi prvo izvješće brzorastućem cistična GIST rekurencije nakon resekcije primarnog tumora GIST. Pregled Pozadina pregled, Gastro-entero-gušterače (GEP NE) tumori imaju učestalost oko 30 /mil /populacija /godine [1]. Gušterače otočnih stanica tumora, uključujući Inzulinom predstavlja 2. najčešći tip GEP NE tumora nakon karcinoid tumora [2].
GIST najčešće javljaju sporadično, ali pokazuju povećanu sklonost u bolesnika s NF1 [3, 4]. Mali broj neuroendokrini tumori gušterače su opisani u NF-1 pacijenata [5, 6]. Bilo je samo devet izvješća o GIST povezane s GEP NE tumora, ali oni su svi bili dijagnosticirani u bolesnika s NF-1 [7-14] (Tablica 1) .table 1 koegzistentnim GIST i NET u bolesnika s NF-1
GIST
Neuroendokrini tumor
Reference
tankog crijeva pregled papila iz Vater pregled [10] pregled tankog crijeva pregled pheochromocytoma pregled [9]
tankog crijeva pregled papila iz Vater; domatostatinoma pregled [12]
tankog crijeva pregled gušterače glava gastrinoma pregled [14] pregled tankog crijeva
dvanaesnika neuroendokrini karcinom Netlogu [7]
tankog crijeva
pheochromocytoma pregled, [11]
tankog crijeva pregled pheochromocytoma pregled [8] pregled tankog crijeva
pheochromocytoma pregled [10]
debelog crijeva pregled pheochromocytoma pregled [10 ] pregled Ovdje smo izvješće prvi slučaj inzulinom povezana s GIST-u pacijenta s NF-1 nije postavljena dijagnoza potvrđuje pre-operativna procjena endokrinog. pregled, prikaz slučaja
a 76-godišnja žena predstavila sa 12 mjeseci povijest hipoglikemija simptoma. Bolesnik je niz testova, uključujući mjerenje preko noći glukoze u plazmi, mjerenje razine glukoze u plazmi; inzulin; i c-peptid tijekom hipoglikemijski epizoda, mjerenje mokraćnog sulfonilureje i radiološke slike s CT. Abdominalna CT je pokazao 13 mm inzulinom lokaliziran u rep joj gušterače. Ona je počela diazoxide a kasnije je operiran za enukleacijom inzulinom kada je mali (< 1 cm) u vezi tumor otkriven je na trbuhu zid. Mala slučajnu tumor je exophytic želučane stijenke lezija koje nisu otkrivena pre-operativno i nisu otkrivene sumnjive značajke upućuju na invaziju ili šire na intra-operativnoj inspekciji. Iz tog razloga je lezija izreže s dijatermija s površine želučanu stijenku, defekt se zatvara s polidioksanon šava, a ne zamrznute sekcije su uzeti za procjenu invazije /širenje. Makroskopski lezija potpuno izdvojeni. Priroda lezije bio je poznato u ovom trenutku. Oporavak je bio jednostavan i otpuštena je kući tjedan dana kasnije.
Gušterače leziju (Slika 1) je sastavljena od homogenog mekog tkiva koje je imao tipičnu crvenu smeđe boje takvih lezija iako svjetlija od najčešće viđa, mjerena 13 mm u promjeru, a njegova histologija pokazali dobro diferencirani neuroendokrini tumor s gniježđenja i trabekularnom uzorak. Tumorske stanice su bile redovne, njihove jezgre su bile okrugle s enterovirusnu kromatina i nema mitoza je identificiran. Brojni psammoma tijela su vidjeli u tumorskim gnijezda i nije bilo u izobilju hyalinised strome reakcija bez izvanredne upale ili nekroze. Imunohistokemija je pokazala jaku pozitivnost s kromogranin A, Sinpatofisin, progesteron, estrogen, beta i inzulina markerima. Vrlo povremene stanice su obojene Somatostatin antitijela uz istovremeno polipeptid gušterače, gastrin, amiloida i CD117 (C-kit) imunobojanja negativna. Bio nizak indeks proliferacije, s manje od 1% tumorskih stanica se obojeni Ki67 antitijela. Isto tako, ne vaskularna invazija zabilježen. Tumor je upakiranog i izgledala potpuno izdvojeni. Inzulinom je klasificiran kao T1NxMx. Slika 1 histološkom izgled inzulinom pokazuje tipičnu crveno-smeđe pojavu tumora.
Želučane lezije bio je 6 mm tvrtka bjelkaste kvržica u gornjoj stijenci trbuha i njegove histološke otkriva epithelioid stanica tumora. Mitoze stopa je vrlo niska i bez nekroze zabilježen. Imunohistokem pokazao jedinstvenu pozitivnosti s C-kit (slika 2) i CD34 biljega. Desmin, glatkih mišića aktin, S100, keratin i neuroendokrini markeri bili negativni. Ki67 imunološko pokazala vrlo nizak indeks proliferacije. Smo pokušali izvođenje analiza mutacija tumor GIST ali dobivene DNA nije bio dovoljno kvalitetan za analizu. Nismo bili u mogućnosti komentirati o prirodi rubu tumora jer GIST lezija izreže bez susjedna želučane stijenke tkiva. Sveukupni izgled je bio da se od epithelioid kit pozitivan sporedni GIST tumora i lezija nepotpuno izreže. Slika 2 želučanu stijenku GIST tumorske stanice su jako pozitivne za CD117 (c-kit) marker (× 100).
Pacijent je ponovno primljen nakon 6 mjeseci s gubitkom težine, anoreksije i nejasnih simptoma. Imala je CT koji je pokazao 3,9 × 3,9 cm prigušenja tekućine masa superiornu na rep joj gušterače (Slika 3) premještanje želudac anteriorno. Endoskopska ultrazvuk potvrdio čvrstu /cistične nepravilnu masu uključuje zid želuca, te u uskoj vezi s gušterače rep. Slika 3 CT abdomena pokazuje cističnu ponavljajućeg suština se nalazi u području gušterače repa. Pregled, ona naknadno su podvrgnuti oesophagogastroduodenoscopy vođena endoskopski ultrazvuk potvrđuje loše definiran masa proteže na stijenke želuca. Citologija otkrila grupe vretenastih i epithelioid stanica vrlo sugestivne povratne /metastatske GIST, ali ne ukazuju na tumor neuroendokrini (Slika 4). Ona je uspjela simptomatski, ispražnjen i imao je još jedan u trbuhu CT 7 mjeseci kasnije pokazala da je promjena nije znatno narasla u veličini, ali je čini se nastala 2 dobro definirane cistične komponente za mjerenje 29 × 28 mm i 21 x 24 mm. Zbog male veličine primarnog GIST i krhko stanje pacijenta, ona nije bila tretirana s imatiniba (Glivec) ili ponudio daljnje operacije, ali je naknadno redovito pregledani od strane CT nadzora skeniranja lezije te je sreću imao dokaze povećanje veličine tumora ili metastaze. Slika 4 EUS-aspiracija biopsija citologija povratne GIST pokazuje nakupine atipičnih epithelioid i vretenastih stanica (PAP × 400). Pregled Rasprava pregled prva važna poruka u našem slučaju je da GIST može pojaviti istodobno s inzulinom u odsustvo NF-1. Tumor GIST je samo slučajno otkrivena od strane operativnog kirurg tijekom enukleacijom otočiće u našem slučaju. Literatura sadrži samo devet objavljenih izvješća o istodobnoj pojavi GIST i GEP NE tumora u NF-1 pacijenata [7-12] (Tablica 1). Nitko od prijavljenih slučajeva koegzistentnim GIST i GEP NE tumora kod NF-1 bolesnika ikada temeljila inzulinom i zapravo jedini izvještaj hipoglikemije povezane s GIST je pripisan rijetke paraneoplastični sindroma uzrokovanog prekomjernom ekspresijom inzulinu kao faktor rasta II [15] u poodmakloj želuca GIST. To je diskutabilno da li ili ne nepotpun ekscizija želučane GIST moglo izbjeći, ali zato što je želučani GIST je otkrivena tek usput, nije pokazao sumnjive značajke na bruto inspekcije, a mišljenje drugog iskusnog kirurga traži tijekom kirurškog zahvata bio je u skladu s da operacijskog kirurg, odlučeno je da se nastavi s jednostavnim izrezivanja želučanog lezije uz minimalnu seciranje što je učinjeno.
druge jedinstvene poruke u našem slučaju je uočeno brzo ponavljanje GIST Prateći resekcije primarnog želuca zid GIST. Mali GIST, kao što je prvotno jedne točke u našem slučaju, obično slučajan kirurški nalaz, dok veliki tumori su najčešće simptomatsko. U našem slučaju, nakon resekcije otočiće i male slučajne želučane GIST, suština se vraćaju na lokalnoj razini s brzim proširenja. Tumor pokazuju znatno cističnu transformaciju vjerojatno kao rezultat centralnog nekroze i tekućinu. Razlog za brzu recidiva GIST je nejasno ali dokaz iz studija na životinjama pokazuju da je primarni tumor mogu inhibirati na udaljenim metastazama preko cirkulirajućeg angiostatin, tako da nakon uklanjanja primarnog tumora, inhibiciju je uklonjena i metastaze postaju prokrvljeni i rastu brzo [16] , Sumnjamo da je u našem slučaju, primarna GIST možda imali supresijski učinak na satelitskim mikro lezije koje je izgubio kad je GIST je resected dovodi do agresivnog lokalne recidiva. Dodatna nalaz je jedinstvena cistične promjene u rekurentne GIST. Iako je izvijestio da brzo raste primarni GIST može formirati lobulated cističnu masovno lezija [17], kao brzi cistična masa ponavljanje nikad nije bio prijavljen u literaturi slijedi resekcija malog slučajnog tumora. Bili smo iznenađeni recidiva od GIST lezije, kao početna suština želučanu stijenku imali su nisku stopu mitoze i također nizak Ki-67 indeksa. Primamo da je mehanizam suština "recidiva" može biti jedna od četiri mogućnosti: istina ponavljanje primarne želučane stijenke GIST, neotkriveni primarni na početnu operaciju, kada je uklonjen želudac zid GIST, rezidualni tumor od početne operacije kad je želudac zid GIST uklonjen ili metastatske bolesti povezane s primarnom želučane stijenke GIST.
Ukratko, ovo je prvi slučaj izvješće o ne-NF-1 pacijenta koji je imao gušterače inzulinom koegzistentnim s GIST, a također je prvi izvještaj slučaj GIST koja je podvrgnuta brzo cističnu ponavljanje slijedi resekcije primarnog GIST lezije. Nažalost naša jedinstvena slučaja postavlja više pitanja nego što daje odgovore, jer postoji vrlo malo slučajeva povezanih s NF-1 istodobnih GEP NE tumora i GIST i vrlo malo razumijevanja prognostičke implikacije takvih istodobnih tumora. Dostupni dokazi ukazuju da su mutacije u genima NF-1, može biti uključen u patogenezu GIST u NF-1 kod pacijenta [18]. Međutim, poznato je li ista mutacija postoji u NF-1 bolesnika s koegzistentnim GIST i GEP NE tumora, a što je još važnije, to je nepoznato, ako postoje takve mutacije u ne-NF-1 bolesnika s koegzistentnim GIST i GEP NE tumora. Naša jedinica rutinski obavlja analizu genske mutacije na GIST tumora, ali na žalost, postoji 2% Stopa neuspjeha u našoj analizi mutacija i pokušava analizirati primarnog GIST lezija u ovom slučaju bili su neuspješni. Završetak ove analize mutacija bi uvelike poboljšana naše razumijevanje neobičnog suživota ovog tumora u okružju ne-NF-1 pacijenta, a također rasvijetliti svojim neobičnim uzorak ponavljanja. Pregled Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i popratne slike. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika poslanim datotekama za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg autorskim 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf autora izvorne datoteke za sliku 2 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 izvorne datoteke 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff pisaca za lik 5 suprotstavljenih interesa
autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. pregled

• Akutna dilatacija želuca zbog sindroma u mezenterijskoj arterija: za jedan slučaj obdukcija
• Pacijent sa spontanim rupture jednjaka i istodobnom rakom želuca čiji je život spasio slučaj izvještaja i pregleda literature u Japanu