Haiman insulinoma samanaikaisesti tarjolla olevia mahalaukun GIST ilman neurofibromatoosi-1

Haiman insulinoma samanaikaisesti tarjolla olevia mahalaukun GIST ilman neurofibromatoosi-1
Abstract
tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) esiintyy usein potilailla, joilla on neurofibromatoosi 1 (NF-1). On raportoitu, että GIST voi rinnalle haiman endokriiniset kasvaimet, mutta sitä on käytetty ainoastaan ​​yhdessä NF-1.
Asia esitys
76-vuotiaalla naisella, jolla on 12 kuukautta historia hypoglykemian oireita. Vatsan CT osoittivat 13 mm insulinoomasta lokalisoitu pyrstö hänen haima. Hänelle määrättiin diatsoksidi ja myöhemmin leikattiin enucleation insulinoomasta kun pieni (alle 1 cm) satunnaiset kasvain löydettiin vatsallaan seinä, joka tunnistettiin GIST.
Johtopäätös
Tämä on ensimmäinen tapaus raportin haiman insulinoma rinnakkaiselo kanssa GIST potilaassa ilman NF-1. Lisäksi teemme ensimmäinen raportti nopeasti kasvavien kystisen GIST uusiutumista resektio ensisijainen GIST kasvain.
Background
Gastro-suolistossa haiman (GEP NE) kasvaimet ovat ilmaantuvuus oli noin 30 /me /väestö /vuosi [1]. Haiman saarekesolujen kasvaimet mukaan lukien insulinomasta edustavat toinen yleisin GEP NE kasvaimen jälkeen karsinoidituumori [2].
GIST yleisimmin esiintyy satunnaisesti, mutta osoittavat lisääntynyt taipumus potilailla, joilla NF1 [3, 4]. Pieni määrä haiman neuroendokriinisten kasvainten on kuvattu NF-1 potilailla [5, 6]. On ollut vain yhdeksän raportoitu GIST liittyy GEP NE kasvaimia, mutta nämä ovat kaikki todettu potilailla, joilla on NF-1 [7-14] (taulukko 1) .table 1 Co olemassa GIST ja NET potilailla, joilla on NF-1
GIST
neuroendokriinikasvain
Viite
Ohutsuolen
papilla Vater
[10]
ohutsuolen
Feokromosytooma
[9]
ohutsuolen
papilla Vater; domatostatinoma
[12]
Ohutsuolen
Haiman pään gastrinooma
[14]
Ohutsuolen
pohjukaissuoli neuroendokriini kohdunkaulan
[7]
Ohutsuolen
Feokromosytooma
[11]
Ohutsuolen
Feokromosytooma
[8]
Ohutsuolen
Feokromosytooma
[10]
Paksusuoli
Feokromosytooma
[10 ]
Kirjoittajat raportoivat ensimmäinen tapaus insulinoomasta liittyy GIST potilaalla ei diagnosoitu NF-1 mikä vahvistetaan ennen leikkausta hormonitoimintaa arviointi.
tapaus esitys
76-vuotiaalla naisella kanssa 12 kuukauden historia hypoglykemian oireita. Potilas koki useita testejä myös mittaus yössä paastoverensokerin mittaus plasman glukoosi; insuliini; ja c-peptidi aikana Hypoglykemiaoireiden mittaaminen virtsan sulfonyyliureaa, ja radiologiset kuvantamisen CT. Vatsan CT osoittivat 13 mm insulinoomasta lokalisoitu pyrstö hänen haima. Hänelle määrättiin diatsoksidi ja myöhemmin leikattiin enucleation insulinoomasta kun pieni (alle 1 cm) satunnaiset kasvain löydettiin hänen vatsaan seinään. Pieni satunnaiset kasvain oli exophytic mahalaukun seinämän vaurio, joka ei ollut havaittu ennen leikkausta ja eivät paljastaneet epäilyttäviä piirteitä viittaavia invaasion tai levitä intraoperatiiviseen tarkastus. Tästä syystä vaurio leikattiin diathermy pois pinnasta mahalaukun seinämän, vika on suljettu polydioksanonin ompeleen, eikä Jääleikkeiden ryhdytty arvioimaan invaasio /leviämistä. Makroskooppisesti vaurio oli täysin poistettu. Luonne leesion ollut tiedossa tällä hetkellä. Recovery oli mutkatonta ja hän purettiin kotiin viikkoa myöhemmin.
Haiman vaurio (kuvio 1) koostui homogeeninen pehmytkudoksen että oli tyypillisen punaisen ruskea väri näiden vaurioiden vaikka vaaleampi kuin yleensä nähty mitattuna halkaisijaltaan 13 mm, ja sen histologia osoitti hyvin eriytetty neuroendokriinikasvain pesiviä ja trabekulaarisen kuvio. Kasvain solut olivat säännöllisiä, niiden tumat pyöreä vesicular chromatin eikä mitoosin tunnistettiin. Lukuisia psammoma elimet nähtiin kasvaimen pesiä ja oli runsas hyalinised strooman reaktio ilman merkittävää tulehdusta tai kuolion. Immunohistokemia osoitti vahvaa positiivisuus kromograniinilla A synaptofysiinin, progesteroni, estrogeeni-β ja insuliini markkereita. Hyvin satunnaisesti solut värjättiin somatostatiinin vasta kun haiman polypeptidi, gastriini, amyloidi ja CD117 (C-sarja) immunovärjäyksellä olivat negatiivisia. Oli alhainen leviämisen indeksi on alle 1% tuumorisolujen on värjätty Ki67-vasta-aine. Myöskään verisuonten invaasio todettiin. Kasvain oli kapseloitu ja näytti irti täydellisesti. Insulinoma luokiteltiin T1NxMx. Kuva 1 Gross histologinen ulkonäkö insulinoomasta osoittaa tyypillisen punaruskea ulkonäkö kasvain.
Mahalaukun vaurio oli 6 mm yritys valkeahko kyhmy yläseinään vatsallaan ja sen histologia paljasti epithelioid kasvain. Mitoosinopeudella oli hyvin alhainen, eikä nekroosia todettiin. Immunohistokemia osoitti yhtenäinen positiivisuus C-kit (kuva 2) ja CD34 markkereita. Desmiinivasta, sileän lihaksen aktiini, S100, sytokeratiinista ja neuroendokrii- merkkiaineita olivat kaikki negatiivisia. Ki67 Immunovärjäyksen paljasti hyvin alhainen leviämisen indeksin. Yritettiin hoitaa mutaation analyysi GIST kasvain mutta DNA saatiin ole riittävän hyvän laadun määrityksessä. Emme voineet kommentoida luonteesta kasvain marginaalin koska GIST vaurio irrotettiin ilman viereisten mahalaukun seinämän kudosta. Yleisilme oli sellaisen epithelioid kit positiivinen satunnaiset GIST kasvain ja vaurion epätäydellisesti leikattiin. Kuvio 2 Mahalaukun seinämän GIST kasvainsolut olivat vahvasti positiivisia CD117 (c-kit) merkki (x 100).
Potilaan uudelleen myönsi 6 kuukautta myöhemmin laihtuminen, ruokahaluttomuus ja epämääräisiä oireita. Hänellä oli CT joka osoitti 3,9 x 3,9 cm nesteen vaimennus massa parempi pyrstö hänen haima (kuva 3) syrjäyttäminen vatsan anteriorly. Endoskooppinen ultraääni vahvisti kiinteä /kystinen epäsäännöllinen massa tällöin maha seinää, ja läheisessä suhteessa haiman häntää. Kuvio 3 CT vatsa osoittaa kystinen toistuvia GIST sijaitsee alueella haiman hännän.
Hän oli myöhemmin Mahalaukun-ohjattu Endoskooppinen ultraääni vahvistavan huonosti määritelty massa ulottuu vatsaan seinään. Sytologia paljasti ryhmiä hintelä ja epithelioid solujen erittäin viittaavia toistuva /metastasoituneen GIST mutta niillä ei viittaa neuroendokriinikasvain (kuva 4). Hän oli onnistunut oireenmukaisesti, puretaan ja oli toinen vatsan CT 7 kuukautta myöhemmin osoitti, että vaurio ei ollut merkittävästi kasvanut kooltaan, mutta ei ilmeisesti muodostunut 2 hyvin määritelty kystinen komponenttien mittaamiseen 29 × 28 mm, ja 21 x 24 mm. Johtuen pienestä koosta ensisijaisen GIST ja heikosta potilaan, hän ei käsitelty Imatinibi (Glivec) tai tarjotaan edelleen leikkaus, mutta on sittemmin säännöllisesti läpi CT valvontaa vaurion ja on onneksi ollut mitään todisteita kasvaimen koon kasvua tai etäpesäkkeitä. Kuva 4 EUS-ohjattu pyrkimys biopsia sytologia toistuvien GIST esittää ryhmiä epätyypillisten epithelioid ja sukkulasolut (PAP × 400).
Keskustelu
Ensimmäinen tärkeä viesti tässä tapauksessa on, että GIST voi tapahtua samanaikaisesti kanssa insulinoma vuonna Koska NF-1. Käydyn kasvain oli vain sattumalta löysi käyttöjärjestelmä kirurgi aikana enucleation että insulinoomasta meidän tapauksessamme. Kirjallisuudessa on vain 9 julkaisuja samanaikaisen esiintymisen GIST ja GEP NE kasvaimen NF-1 potilaalla [7-12] (taulukko 1). Mikään raportoiduista tapauksista yhteistyön olemassa GIST ja GEP NE kasvainten NF-1 potilaalla ole koskaan edellyttänyt insulinoma ja itse asiassa ainoa raportti hypoglykemian liittyy GIST syynä oli harvinainen paraneoplastinen oireyhtymä aiheuttama yli-ilmentyminen insuliinia kasvutekijä II [15] kehittynyt mahalaukun GIST. On kiistanalaista, onko epätäydellinen poisto mahan GIST olisi voitu välttää, vaan siksi, että mahalaukun GIST vasta löydettiin sattumalta, ei todettu epäilyttäviä ominaisuuksia brutto tarkastus, ja lausunnon toisen kokeneen kirurgin haetaan kirurgisen toimenpiteen aikana oli yhdenmukaiset että lennosta kirurgi, päätettiin edetä yksinkertainen leikkaaminen mahalaukun vaurion minimaalisella leikkelyn kuten tehtiin.
muita ainutlaatuisia viesti meidän tapauksessamme on havaitun nopean uusiutumisen GIST jälkeen resektio ensisijainen mahalaukun seinä GIST. Pieni GIST, kuten alkuperäisen yksi meidän tapauksessamme, ovat yleensä liitännäinen kirurginen havainto, kun suuria kasvaimia ovat yleensä oireenmukaista. Meidän tapauksessamme seuraavat resektio insulinoomasta ja pienet satunnaiset mahalaukun GIST, GIST uusiutui paikallisesti nopean laajentumisen. Kasvain oli nähtävissä selvää kystinen muutos todennäköisesti seurauksena Keski- kuolion ja nesteytykseen. Syynä nopeaan uusiutumisen GIST on epäselvä, mutta todisteita eläinkokeista osoittaa, että ensisijainen kasvain voi estää sen kauko etäpesäkkeitä kautta kiertävä angiostatiini sellaiset, primaarikasvaimen poiston esto poistetaan ja etäpesäkkeitä tulla vascularized ja kasvavat nopeasti [16] . Epäilemme, että meidän tapauksessamme, ensisijainen GIST on voinut olla tukahduttava vaikutus satelliitti mikro-vaurioita, jotka menetettiin, kun GIST resektoitiin johtaa aggressiivinen paikallisen uusiutumisen. Lisäksi havainto on ainutlaatuinen kystinen muutos toistuvia GIST. Vaikka se on raportoitu, että nopeasti kasvava ensisijainen GIST voi muodostaa lobulated kystisen massa vaurio [17], kuten nopea kystisen massa toistuminen ei ole koskaan raportoitu kirjallisuudessa seuraavissa resektio pienen satunnaisten kasvain. Olimme yllättyneitä toistuminen GIST vaurion kuin alkuperäinen GIST mahalaukun seinämän oli alhainen mitoosinopeudella ja myös matalan ki-67 indeksi. Hyväksymme, että mekanismi GIST "uusiutuminen" voi olla yksi neljästä mahdollisuuksia: todellinen toistumisen ensisijaisen mahalaukun seinämän GIST, havaitsematta ensisijainen alkuperäisen leikkauksen kun vatsa seinään GIST poistettiin, jäljelle kasvain alkuperäisestä leikkauksesta, kun vatsa seinään GIST poistettiin tai etäpesäkkeitä liittyvät ensisijaiseen mahalaukun seinämän GIST.
Yhteenvetona, tämä on ensimmäinen tapaus raportin kuin NF-1 potilas, jolla oli haiman insulinoomasta yhteistyössä olemassa kanssa GIST, ja myös ensimmäisessä tapauksessa raportin GIST, joka koki nopean kystinen uusiutumista resektio ensisijainen GIST vaurio. Valitettavasti ainutlaatuinen tapausselostelomakkeet herättää enemmän kysymyksiä kuin antaa vastauksia, koska on olemassa hyvin harvoissa tapauksissa NF-1 liittyvät samanaikaista GEP NE kasvaimia ja GIST ja myös hyvin vähän ymmärrystä ennustetekijöiden vaikutuksia tällaisten samanaikaisten kasvaimia. Saatavilla oleva näyttö viittaa siihen, että mutaatiot NF-1-geeni saattaisi olla mukana patogeneesiin GIST NF-1 potilaalla [18]. Kuitenkin se on tuntematon, jos sama mutaatio esiintyy NF-1 potilaalla on yhteistyössä olemassa GIST ja GEP NE kasvaimia, ja mikä tärkeintä, se on tuntematon, jos on tällaisia ​​mutaatioita ei-NF-1 potilaalla on yhteistyössä olemassa GIST ja GEP NE kasvaimia. Yksikkö rutiininomaisesti suorittaa geenimutaatio analyysi GIST kasvaimia, mutta valitettavasti on 2% virhetaajuus meidän mutaation analyysi ja yrittää analysoida ensisijainen GIST vaurio tässä tapauksessa olivat tuloksettomia. Täyttämällä tämän mutaation analyysi olisi huomattavasti lisätä ymmärrystämme epätavallinen rinnakkaiselo tämän kasvain ympäristössä ei-NF-1 potilas, ja myös valaista sen epätavallisen toistumisen.
Suostumus
Kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja mukana kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitettu tiedostot kuvat. 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Akuutti mahalaukun laajentuma vuoksi ylempi suolilievevaltimo oireyhtymä: ruumiinavaus case
• Potilas, jolla spontaani repeämä ruokatorven ja samanaikainen mahasyövän jonka elämä oli pelastettu: kyseessä on raportti ja kirjallisuuskatsaus Japani