Hasnyálmirigy insulinoma együtt létező gyomor GIST hiányában a neurofibromatózis-1

Hasnyálmirigy inzulinómát együtt létező gyomor GIST hiányában neurofibromatózis-1 katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa Emésztőrendszeri stroma tumorok (GIST) gyakran előfordulnak betegek neurofibromatózisban 1-es típusú (NF-1). Leírták, hogy GIST működhetnek hasnyálmirigy endokrin daganatok, de ez még csak együtt NF-1. Katalógusa Esetismertetés
Egy 76 éves nő bemutatva a 12 hónapja tartó hypoglykaemia tüneteit. Hasi CT igazolta 13 mm inzulinómát lokalizálódik a farok az ő hasnyálmirigy. Azt kezdték meg diazoxidot és újabb műtétre enucleatio a inzulinómát ha egy kis (< 1 cm) kiegészítő daganatot fedeztek fel a hasán falra azonosították Lényeg. Katalógusa Következtetés katalógusa Ez az első eset jelentését hasnyálmirigy inzulinómát párhuzamosan létezik egy Lényeg a beteg nélkül NF-1. Ezen kívül, hogy az első jelentés a gyorsan növekvő cisztás GIST követő ismételt reszekció primer GIST tumor. Katalógusa Háttér katalógusa Gastro-entero-hasnyálmirigy (GEP NE) daganatok incidenciája körülbelül 30 /millió /népesség /év [1]. Hasnyálmirigy-szigetsejt-sejt tumorok, beleértve inzulinómák képviselik a 2. leggyakoribb típus a GEP NE tumor után carcinoid tumor [2].
GIST leggyakrabban csak szórványosan, de jelenítse fokozott hajlam betegeknél NF1 a [3, 4]. Egy kis számú hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok már leírtak az NF-1 betegeknél [5, 6]. Voltak csak kilenc jelentések GIST kapcsolódó GEP tumorok NE de ezek már mind diagnosztizált betegeknél NF-1 [7-14] (1. táblázat) .table 1 koegzisztens GIST és NET betegeknél NF-1
GIST Matton neuroendokrin tumor
Referencia Matton Vékonybél katalógusa papilla Vater katalógusa [10] katalógusa a vékonybél katalógusa Pheochromocytoma katalógusa [9]
vékonybél katalógusa papilla Vater; domatostatinoma katalógusa [12]
Vékonybél katalógusa Hasnyálmirigy fej gastrinoma katalógusa [14]
Vékonybél katalógusa Duodenum neuroendokrin carcinoma katalógusa [7]
Vékonybél katalógusa Pheochromocytoma katalógusa [11]
Vékonybél katalógusa Pheochromocytoma katalógusa [8] katalógusa Vékonybél katalógusa Pheochromocytoma katalógusa [10]
vastagbélbe katalógusa Pheochromocytoma katalógusa [10 ] katalógusa itt beszámolunk az első esetben a inzulinómát társított GIST a beteg nem diagnosztizált NF-1 által megerősített műtét előtti endokrin értékelést. katalógusa Esetismertetés
egy 76 éves nő bemutatva 12 hónapja tartó hypoglykaemia tüneteit. A páciens egy tesztsorozatot méréssel egynapos éhgyomri vércukor mérése plazma glükóz szint; inzulin; és C-peptid alatt Hipoglikémia mérése vizelet szulfonilurea és radiológiai képalkotás CT-vizsgálat. Hasi CT igazolta 13 mm inzulinómát lokalizálódik a farok az ő hasnyálmirigy. Azt kezdték meg diazoxidot és újabb műtétre enucleatio a inzulinómát ha egy kis (< 1 cm) kiegészítő daganatot fedeztek fel a hasán falon. A kis mellékes tumor volt exophytic gyomorfal elváltozást, hogy nem észlelték a műtét előtt, és kiderült, nem gyanús utaltak invázió vagy szétterítjük intraoperatív vizsgálat. Emiatt a lézió kivágtuk diatermiás ki a felszínen a gyomor fal, a hibát pedig zárt polidioxanon varrat, és nem fagyasztott metszeteket készítettünk, hogy értékelje invázió /terjedését. Makroszkóposan az elváltozás teljesen kivágjuk. A természet a lézió ismeretlen volt ebben az időben. Recovery volt egyszerű és otthonába bocsátották egy héttel később.
A hasnyálmirigy elváltozások (1. ábra) alkotta homogén lágyrész, hogy már a jellegzetes vörös színű ilyen elváltozások bár sápadtabb általában látható, mérhető 13 mm átmérőjű, és szövettani vizsgálat jól differenciált neuroendokrin tumor fészkelő és trabekuláris mintát. A tumorsejteket szabályos, azok magok voltak kerek hólyagos kromatin és nincs mitózis azonosítottunk. Számos psammoma holttesteket látott tumor fészkek és volt bőven hyalinised stroma reakció nem méltó gyulladás vagy irritáció. Immunhisztokémia mutatott erős pozitivitást chromogranin, szinaptofizin, progeszteron, ösztrogén-β és az inzulin markerek. Nagyon alkalmi sejteket festettük szomatosztatin antitestek, míg a hasnyálmirigy polipeptid, gasztrin, amyloid és CD117 (c-kit) immunfestésével negatív volt. Volt egy alacsony proliferációs index kevesebb, mint 1% -a tumorsejtektől megfestjük Ki67 antitesttel. Szintén nem vaszkuláris invázió volt megfigyelhető. A tumort tokozott és nézett teljesen kivágjuk. A inzulinómát minősítették T1NxMx. 1. ábra A bruttó hisztológiai megjelenése inzulinoma mutató tipikus vörös-barna megjelenése tumor.
A gyomor elváltozás volt 6 mm-es szilárd fehéres góc felső falában gyomrát és szövettani kiderült, epitheloid sejt tumor. A mitotikus aránya nagyon alacsony volt, és nem nekrózis volt megfigyelhető. Immunhisztokémia kimutatta egységes pozitivitást C-kit (2. ábra) és a CD34 markerek. Dezmint, simaizom aktin, S100, citokeratin és neuroendokrin markerek mind negatív. Ki67 immunhisztokémiai kiderült nagyon alacsony proliferációs index. Megpróbáltuk az teljesítő mutáció analízis a GIST tumor, de a kapott DNS nem volt kellően jó minőségű a vizsgálathoz. Nem tudtuk, hogy nyilatkozzon a természet a daganat határait, mert a GIST elváltozás kivágtuk nélkül szomszédos gyomorfal szövetet. Az általános megjelenése volt, hogy egy epithelioid kit pozitív járulékos GIST tumor és az elváltozás nem teljesen kivágjuk. 2. ábra A gyomor fala GIST tumorsejtek erősen pozitív volt CD117 (c-kit) marker (× 100).
A beteg újra részese 6 hónap múlva a fogyás, étvágytalanság és enyhe tünetek. Volt egy CT amely azt mutatta, 3,9 × 3,9 cm-es fluid csillapítás tömeg felülmúlja a farkát a lány hasnyálmirigy (3. ábra) kiszorítja a gyomor nyúlik. Az endoszkópos ultrahang megerősítette szilárd /cisztás szabálytalan tömeg járó gyomor falán, és szoros kapcsolatban a hasnyálmirigy farok. 3. ábra CT has mutató cisztás visszatérő GIST régióban található a hasnyálmirigy farok. Katalógusa Ő később ment oesophagogastroduodenoscopy irányítású endoszkópos ultrahang megerősíti egy rosszul meghatározott tömegű belenyúlik a gyomor falán. Citológia kiderült csoportok nyurga és epithelioid sejtek erősen valószínűsíti a kiújuló /áttétes GIST, de nem jelzi, hogy a neuroendokrin tumor (4. ábra). Ő irányított tünetileg, kiürítünk és volt egy másik hasi CT 7 hónappal később, hogy azt mutatta, hogy a lézió nem jelentősen nőtt a mérete, de úgy tűnik, hogy képződött 2 jól meghatározott cisztás komponensek mérő 29 × 28 mm, és a 21 × 24 mm. Köszönhetően a kis méret a primer GIST és törékeny a beteg állapota, ő nem kezelt imatinib (Glivec) vagy felajánlott további műtét, de ezt követően rendszeresen felülvizsgálja CT-felügyelet az elváltozás, és szerencsére nem volt bizonyíték tumor méretének növelése vagy áttét. 4. ábra EUS-vezérelt biopszia citológia visszatérő GIST mutatja klaszterek atipikus epithelioid és orsó sejtek (PAP × 400). Katalógusa Megbeszélés katalógusa Az első fontos üzenet a mi esetünkben az, hogy a GIST is előfordulhat egyszerre inzulinómát a hiányában a NF-1. A GIST tumor csak véletlenül felfedezett az operáló orvos során enukleációt a inzulinómát esetünkben. A szakirodalomban csak 9 közzétett jelentések egyidejű előfordulása GIST és GEP NE daganat NF-1 betegnél [7-12] (1. táblázat). Egyik jelentett esetek koegzisztens GIST és GEP tumorok NE NF-1 betegeken valaha részt inzulinómát és valójában az egyetlen jelentés hypoglykaemiáról GIST volt tulajdonítható ritka paraneoplastic szindróma által okozott túlzott kifejeződése inzulin- szerű növekedési faktor II [15] előrehaladott gyomorrák GIST. Vitatható, hogy vagy nem hiányos kimetszése a gyomor GIST elkerülhető lett volna, hanem mert a gyomor GIST csak felfedezték mellesleg nem mutatott gyanús funkciók bruttó ellenőrzés, és a vélemény a másik tapasztalt sebész kérte a sebészeti eljárás során volt egyeznek hogy az operáló orvos, úgy döntöttek, hogy folytassa egyszerű kimetszés a gyomor elváltozás minimális boncolás történt.
a másik egyedülálló üzenet esetünkben a megfigyelt gyors megismétlődik a GIST követő eltávolítását a primer gyomor fal Lényeg. Kis Lényeg, mint a kezdeti esetünkben általában járulékos sebészeti megállapítás, míg a nagy daganatok általában tüneti. A mi esetünkben a következő eltávolítását a inzulinómát és a kis járulékos gyomor GIST, a GIST kiújult helyben gyors növekedése. A tumor megmutatta jelentős cisztás átalakulás valószínűleg eredményeként központi elhalása és cseppfolyósító. Ennek oka a gyors megismétlődik a GIST nem tisztázott, de bizonyíték állatkísérletekből származó bizonyítja, hogy a primer tumor képes gátolni a távoli áttétek keresztül keringő giosztatin, hogy miután a primer tumor eltávolítása, a gátlás megszűnik, és áttétek vaszkularizálódnak és gyorsan növekszik [16] . Azt gyanítják, hogy a mi esetünkben, a primer GIST is lehetett gátló hatása a műholdas mikrohullámú elváltozásokat megszakadt, amikor a GIST-ben eltávolított vezető agresszív helyi kiújulás. Egy további megállapítás az egyedülálló cisztás változás a visszatérő GIST. Bár leírták, hogy a gyorsan növekvő primer GIST képezhet lobulated cisztás laesio [17], az ilyen gyors cisztás tömeg kiújulás még soha nem számoltak be az irodalomban következő reszekció egy kis járulékos daganat. Meglepett minket megismétlődésének GIST elváltozás kezdeti GIST a gyomor fala alacsony volt mitotikus ráta és alacsony Ki-67 index. Elfogadjuk, hogy a mechanizmus a GIST "kiújulás" lehet az egyik a négy lehetőség van: igaz megismétlődik a primer gyomor fala GIST, észrevétlenül elsődleges kezdeti műtét, amikor a gyomor falán GIST eltávolítjuk, a maradék daganat a kezdeti műtét, amikor a gyomor falán GIST eltávolítjuk, vagy áttétes betegség kapcsolódik az elsődleges gyomor fal GIST.
Összefoglalva, ez az első eset jelentés egy nem NF-1 beteg, hogy volt egy hasnyálmirigy inzulinóma koegzisztens egy GIST, és azt is, a első esetben az a GIST átesett gyors cisztás követő ismételt eltávolítását a primer GIST elváltozás. Sajnos mi egyedi esetismertetés több kérdést vet fel, mint választ ad, mert nagyon kevés esetben az NF-1-gyel rokon egyidejű GEP NE daganatok és GIST, és nagyon kevés megértést a prognosztikai jelentősége az olyan konkurens daganatok. A rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy a mutációk az NF-1 gén szerepe lehet a patogenezisében GIST az NF-1 beteg [18]. Azonban az nem ismert, azonos mutáció létezik NF-1 betegek koegzisztens GIST és GEP NE daganatok, és ami még fontosabb, nem lehet tudni, hogy vannak ilyen mutációk nem NF-1 betegek koegzisztens GIST és GEP NE daganatok. Mi egység rutinszerűen végez génmutáció elemzést GIST tumorok, de sajnos van egy 2% -os bukási arány a mi mutáció analízis és megpróbálja elemezni a primer GIST lézió ebben az esetben nem jártak sikerrel. Ezt kiegészítve mutáció analízis volna nagyban növeli, hogy megértsük a szokatlan együttélés e daganat a beállítás nem NF-1 beteg, és még több fényt a szokatlan mintázat megismétlődik. Katalógusa Hozzájárulás
Írásbeli beleegyezését adta a beteg közzététele ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti benyújtott fájlok képek. 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 3. ábra 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 4. ábra 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 5. ábra versengő érdekek
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. katalógusa

• Akut gyomor-tágulat miatt az arteria mesenterica superior szindróma: a boncolás case
• A beteg spontán törés a nyelőcső és a velejáró gyomorrák, akinek az életét mentette: esetén jelentés és irodalmi áttekintés a Japan