Поджелудочная инсулиноме сосуществующие с желудочным GIST при отсутствии нейрофиброматоз-1

Поджелудочная инсулиноме сосуществующие с желудочным GIST при отсутствии нейрофиброматоза-1
Аннотация
Справочная информация
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) часто встречаются в больных с нейрофиброматоз типа 1 (NF-1). Было сообщено, что GIST может сосуществовать с панкреатических эндокринных опухолей, но это был только в сочетании с NF-1.
Клинический случай
76-летняя женщина представлена ​​с 12-месячной историей симптомов гипогликемии в. КТ брюшной полости показала 13 мм инсулинома локализованного в хвосте поджелудочной железы ее. Она была начата на диазоксида, а затем перенесла операцию по энуклеации инсулиномы, когда небольшая (&л; 1 см). Побочной опухоль была обнаружена на ее стенки желудка, который был идентифицирован как GIST
Заключение
Это первый случай доклад панкреатический инсулиноме сосуществующие с GIST у пациента без NF-1. Кроме того, мы делаем первый доклад быстро растущего рецидива кистозного GIST после резекции первичной опухоли GIST.
Справочная информация
Желудочно-энтеро-панкреатической (ГЭП NE) опухоли имеют частоту около 30 /млн /населения /год [1]. Опухолей поджелудочной железы островковых клеток, включая инсулиномой представляют 2-й наиболее распространенный тип опухоли ПВС NE после карциноидная опухоли [2].
GIST чаще всего происходят спорадически, но показывают повышенную тенденцию у пациентов с NF1 [3, 4]. Небольшое количество опухолей поджелудочной железы нейроэндокринных были описаны в NF-1 больных [5, 6]. Там было всего девять сообщений о GIST, связанных с опухолями ПВС NE, но они все были диагностированы у больных с NF-1 [7-14] (таблица 1) .table 1 сосуществует GIST и NET у пациентов с NF-1
GIST

нейроэндокринные опухоли
справочнике

тонкой кишки
сосочка Vater
[10]
Малый кишечника
Феохромоцитома
[9]
тонкой кишки
сосочка Vater; domatostatinoma
[12]
тонкой кишки
Поджелудочная голова гастринома
[14]
Малый кишечник
двенадцатиперстную кишку нейроэндокринной карциномы
[7]
Малый кишечника
феохромоцитомы
[11]
тонкой кишки
феохромоцитомы
[8]
тонкой кишки
феохромоцитома
[10]
толстой кишки
феохромоцитома
[10 ]
Здесь мы сообщаем о первом случае инсулиномой связанного с GIST у пациента не диагностируются с NF-1, как это подтверждается дооперационной оценки эндокринного.
Клинический случай
76-летняя женщина с представленной 12 месяц история А симптомы гипогликемии. Пациент прошел ряд тестов, в том числе измерения глюкозы в течение ночи в плазме натощак, измерение уровня глюкозы в плазме крови; инсулин; и С-пептида во время гипогликемического эпизода, измерение мочевого сульфонилмочевины и радиологических изображений с КТ. КТ брюшной полости показала 13 мм инсулинома локализованного в хвосте поджелудочной железы ее. Она была начата на диазоксида, а затем перенесла операцию по энуклеации инсулиномы, когда небольшая (&л; 1 см) побочная опухоль была обнаружена на ее стенки желудка. Небольшой побочной опухоль экзофитная стенки желудка поражение, которое не было обнаружено до операции и не выявили никаких подозрительных особенностей наводящий вторжения или распространения на интраоперационного инспекции. По этой причине поражение, был вырезан с диатермией от поверхности стенки желудка, дефект закрывается с полидиоксанон швом, а не замороженные срезы не были приняты меры для оценки вторжения /распространения. Макроскопически поражение был полностью вырезан. Характер поражения была неизвестна в это время. Восстановление было несложным, и она была выписана домой через неделю.
Панкреатического поражения (рисунок 1) состоит из однородной мягкой ткани, которая имела характерный красно-коричневый цвет таких повреждений, хотя бледнее, чем обычно видно, измеренная 13 мм в диаметре, и его гистология показала хорошо дифференцированных нейроэндокринные опухоли с гнездовой и трабекулярной рисунком. Опухолевые клетки были регулярными, их ядра были круглыми везикулярного хроматина и не митоза выявлено не было. Многочисленные псаммозные тельца были замечены в опухолевых гнезд и была обильно hyalinised реакция стромы, без замечательного воспаления или некроза. Иммуногистохимия показал сильную положительность с хромогранина A, синаптофизином, прогестерон, эстроген-бета и инсулина маркеров. Очень редкие клетки окрашивали с помощью антител соматостатина в то время как панкреатических полипептидов, гастрина, амилоида и CD117 (C-комплект) иммунным окрашиванием были отрицательными. Был низкий индекс пролиферации с менее чем 1% опухолевых клеток, которые окрашивали Ki67 антителом. Кроме того, не отмечено сосудистой инвазии. Опухоль инкапсулируются и выглядел полностью вырезают. Инсулиноме был классифицирован как T1NxMx. Рисунок 1 Брутто гистологический вид инсулиномы, показывающий типичную красно-коричневый вид опухоли.
Поражение желудка была на 6 мм, фирма беловатый узелок в верхней стенке ее живота и ее гистологии выявили опухоль эпителиоидный клеток. Митотическое скорость была очень низкой, и некроза совсем не было отмечено. Иммуногистохимия показали равномерную положительность с C-набора (рисунок 2) и маркеров CD34. Desmin, актин гладких мышц, S100, Цитокератин и нейроэндокринные маркеры были отрицательными. Ki67 иммунное показал очень низкий индекс пролиферации. Нами была предпринята попытка проведения анализа мутаций на опухоли GIST но ДНК получена не была достаточно хорошего качества для анализа. Мы не могли прокомментировать природу края опухоли, так как поражение ГГИП вырезают без какой-либо смежной желудочной ткани стенки. Общий вид был у эпителиоидный набора положительный случайные GIST опухоли и поражение было полностью вырезают. Рисунок 2 стенки желудка GIST опухолевые клетки были сильно положительным для CD117 (C-комплект) маркера (× 100).
Пациент был повторно допущен через 6 месяцев с потерей веса, анорексия и неопределенных симптомов. У нее была КТ, которое показало ослабление жидкости 3,9 × 3,9 см масса превосходит хвост ее поджелудочной железы (рисунок 3), вытесняя желудка кпереди. Эндосонографические подтвердил твердое /кистозный нерегулярную массу с участием стенки желудка, а в тесной связи с панкреатического хвоста. Рисунок 3 КТ брюшной полости показывает кистозный рецидивирующий GIST, расположенный в районе поджелудочной железы хвоста.
Впоследствии она подверглась oesophagogastroduodenoscopy наведением Эндосонографические подтверждающие слабовыраженной массу, проходящую в стенку желудка. Цитологии выявлены группы веретенообразных и эпителиоидных клеток с высокой вероятностью свидетельствует о рецидивирующей /метастатической GIST, но не свидетельствует о нейроэндокринные опухоли (рисунок 4). Она управляла симптоматически, выгружают и был еще один брюшной КТ 7 месяцев спустя, что показали, что поражение не значительно увеличился в размерах, но по всей видимости, сформировали 2 четко определенные кистозные компоненты измерения 29 × 28 мм и 21 × 24 мм. Благодаря небольшому размеру первичного GIST и хрупкого состояния пациента, она не обрабатывали иматинибом (Glivec) или предлагается еще одна операция, но впоследствии регулярно рассматривается КТ наблюдения сканирования поражения и не к счастью, было никаких доказательств опухоль увеличение размера или метастазов. Рисунок 4 EUS наведением цитология биопсии стремление рецидивирующим GIST показывая скопления атипичных эпителиоидных и шпинделей клеток (PAP × 400).
Обсуждение
Первое важное сообщение в нашем случае является то, что GIST может происходить одновременно с инсулиномой в отсутствие NF-1. Опухоль GIST была лишь случайно обнаружена оперирующего хирурга во время энуклеации инсулиномы в нашем случае. В литературе имеются только 9 опубликованных отчетов об одновременном возникновении GIST и опухоли ПВС NE в NF-1 больных [7-12] (таблица 1). Ни один из зарегистрированных случаев сосуществует GIST и опухолей ПВС NE у больных NF-1 никогда не участвует инсулинома и фактически единственный отчет гипогликемии, связанный с GIST было связано с редким паранеопластического синдрома, вызванного чрезмерной экспрессии инсулинзависимым как фактор роста II [15] в продвинутом желудка GIST. Это спорно, является ли или не мог бы избежать неполной иссечение GIST желудка, но потому, что GIST желудка был обнаружен только между прочим, не показали никаких подозрительных особенностей на валовой инспекции, и мнение другого опытного хирурга испрашивается во время хирургической процедуры была в соответствии с что оперирующего хирурга, было принято решение приступить к простым иссечением желудка поражения с минимальным рассечения, как это было сделано.
другой уникальное сообщение в нашем случае наблюдаемое быстрое повторение GIST следующей резекции желудка первичной стены GIST. Малые гов, как исходной в нашем случае, как правило, случайный хирургическое открытие, в то время как большие опухоли, как правило, симптоматическое. В нашем случае после резекции инсулиномы и небольшой побочной GIST желудка, ГИСТ повторялись локально с быстрым расширением. Опухоли показал заметное кистозной трансформации вероятно, как результат центральным некрозом и сжижения. Причиной быстрого рецидива GIST неясна, но данные исследований на животных показывают, что первичная опухоль может ингибировать его отдаленные метастазы через циркулирующий ангиостатин таким образом, что после удаления первичной опухоли, ингибирование удаляется и метастазы становятся кровоснабжением и быстро растут [16] , Мы подозреваем, что в нашем случае, первичный GIST, возможно, имели подавляющий эффект на спутниковых микро-повреждений, которые были потеряны, когда GIST резецировали приводит к агрессивным местным рецидивом. Дополнительное открытие является уникальным кистозной изменения в рецидивирующего GIST. Хотя сообщалось, что быстро растущий первичный ГГИП может образовывать дольчатую кистозный обьемным [17], такое быстрое кистозный масса рецидивов никогда не сообщалось в литературе после резекции небольшой случайной опухоли. Мы были удивлены повторения поражения GIST, как первоначальный GIST стенки желудка имели низкую митотическую скорость, а также низкий индекс Ki-67. Мы признаем, что механизм "рецидива" сутью может быть одним из четырех возможностей: истинный рецидив первичной желудочной стенки GIST, необнаруженной первичной при начальной операции, когда стенка желудка GIST была удалена, остаточная опухоль от начальной операции, когда стенка GIST желудка была удалена, или метастатическим заболеванием, связанным с первичной желудочной стенки GIST.
Короче говоря, это первый случай, доклад не-NF-1 пациента, у которого был рак поджелудочной инсулинома сосуществует с GIST, а кроме того, первый случай доклад о GIST, перенесшей быстрое кистозный рецидива после резекции первичного очага поражения GIST. К сожалению, наш уникальный отчет случай поднимает больше вопросов, чем дает ответы, потому что есть очень мало случаев NF-1 связанных параллельных опухолей ПВС NE и гов, а также очень слабое представление о прогностической последствий таких одновременных опухолей. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что мутации в гене, NF-1, могут быть вовлечены в патогенез GIST у пациентов NF-1 [18]. Однако неизвестно, если та же самая мутация существует в NF-1 у больных с сосуществует гов и опухолей ПВС NE, и что еще более важно, неизвестно, есть ли такие мутации в не-NF-1 пациентов с сосуществует гов и ПГЭ NE опухоли. Наше подразделение регулярно проводит анализ мутаций гена на GIST опухолей, но, к сожалению, есть процент неудач 2% в нашем анализе мутаций и сделана попытка проанализировать первичное поражение GIST в этом случае не увенчались успехом. Завершение этого анализа мутации бы значительно расширились наши представления о необычном сосуществовании этой опухоли в установке, не являющегося NF-1 пациента, а также пролить свет на его необычный характер рецидива.
Согласия <бр> Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и любые сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения главного редактора Главный этого журнала.
Объявления
Авторы 'оригинальные представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf авторов исходного файла для фигурного 2' исходного файла для Рисунок 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg Авторского 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff Авторского исходного файла для фигурного 4 исходного файла 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff Авторского на рисунке 5 конкурирующие интересы
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

• Острая желудочная дилатация вследствие синдрома верхней брыжеечной артерии: случай Вскрытие
• Пациент со спонтанным разрывом пищевода и сопутствующего рака желудка, чья жизнь была спасена: случай отчет и…