Pancreatic insulinoma Co-Existenz mat gastric Schued an de Flichte vun neurofibromatosis-1

Pancreatic insulinoma Co-Existenz mat gastric Schued an de Flichte vun neurofibromatosis-1 VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (Schued) méi heefeg an Patienten mat neurofibromatosis Typ 1 (NF-1). Et ass confirméiert datt Schued mat pancreatic endocrine erhéijen Co-existéieren kann mee dat ass nëmmen am Veräin mat NF-1 gouf. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 76 Joer al Fra mat enger Geschicht 12. Mount virgestallt vun hypoglycaemia Symptomer. Postwendend misse CT Scanner engem 13 mm insulinoma an de Schwanz vun hirem Bauchspaicheldrüs en der huet. Si war op diazoxide geéiert a méi spéit mécht Agrëff fir enucleation vun insulinoma wann eng kleng (&Si besteet; 1 cm). Samt entholl op hir Mo Mauer entdeckt huet, déi den Schued identifizéiert war VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Dëst ass den éischte Fall Rapport vun engem pancreatic insulinoma Co-Existenz mat engem Schued vun engem Patient ouni NF-1. Zousätzlech, maachen mer den éischte Rapport vun séier mech Schued Terrain wuessen folgenden resection vun enger Primärschoul Schued entholl. VerfÜgung Background VerfÜgung Gastro-entero-pancreatic (leider üblech héich) erhéijen hunn eng Heefegkeet vu ronn 30 /Milliounen /Populatioun /Joer [1]. Pancreatic islet Zell erhéijen dorënner insulinomas vertrieden der 2. heefegen Zort leider üblech héich entholl der carcinoid entholl [2]. VerfÜgung Schued stäerkste Toast Bierg geschéien, mä weisen fräi Tendenz zu Patiente mat NF1 [3, 4]. Eng kleng Unzuel vun pancreatic neuroendocrine erhéijen hunn zu NF-1 Patienten [5, 6] beschriwwe ginn. Et muss just néng Rapporte vun Schued gouf verbonne mat leider üblech héich erhéijen mä dës hunn all zu Patiente mat NF-1 diagnostizéiert ginn [7-14] (Table 1) .Table 1 Co-inexistent Schued a NET vun Patienten mat NF-1
Schued
Neuroendocrine entholl VerfÜgung Referenz
klenger bowel VerfÜgung Papilla vun Vater VerfÜgung [10] VerfÜgung kleng bowel VerfÜgung Pheochromocytoma VerfÜgung [9] VerfÜgung kleng bowel VerfÜgung Papilla vun Vater; domatostatinoma VerfÜgung [12] zu klenger bowel VerfÜgung Pancreatic Kapp gastrinoma VerfÜgung [14] klenger bowel VerfÜgung Ausléiser neuroendocrine carcinoma
[7] VerfÜgung klenger bowel VerfÜgung Pheochromocytoma VerfÜgung [11] zu klenger bowel VerfÜgung Pheochromocytoma VerfÜgung [8] VerfÜgung klenger bowel VerfÜgung Pheochromocytoma VerfÜgung [10] zu Large bowel VerfÜgung Pheochromocytoma VerfÜgung [10 Hei] VerfÜgung mir Rapport d'éischte Fall vun insulinoma mat engem Schued vun engem Patient verbonne net mat NF-1 festgestallte wéi vun der Pré-grënnen endocrine Foussgänger confirméiert. VerfÜgung case Presentatioun VerfÜgung eng 76 Joer al Fra virgestallt mat engem 12 Mount Geschicht vun hypoglycaemia Symptomer. De Patient mécht eng Rei vun Tester, dorënner Miessung vun Iwwernuechtung fasting Plasma Zocker, Miessung vu Plasma Niveau vun Zocker kréien; Insulin; an c-peptide während enger hypoglycaemic Episod, Miessung vun Duerchfall Infektioun sulphonylurea, an radiological Imaging mat engem CT Scanner. Postwendend misse CT Scanner engem 13 mm insulinoma an de Schwanz vun hirem Bauchspaicheldrüs en der huet. Si war op diazoxide geéiert a méi spéit mécht Agrëff fir enucleation vun insulinoma wann eng kleng (&Si besteet; 1 cm) samt entholl op hir Mo Mauer entdeckt gouf. Déi kleng samt entholl war eng exophytic gastric Mauer lesion datt net am viraus-Basis an Teamchef kee verdächteg Fonctiounen suggestiv vun Invasioun oder Diffusioun op Zollformalitéiten-grënnen Inspektioun festgestallt gouf. Aus deem Grond huet de lesion mat diathermy ugefaangen der Uewerfläch vun der gastric Mauer excised, datt d'Flecken mat Polydioxanone souture zougemaach, an keen gefruer Rubriken sech geholl ze Invasioun /verbreet bewäerten. Macroscopically war d'lesion komplett excised. D'Natur vun der lesion war bei dëser Zäit onbekannt. Heelung war sympathesch a si gouf méi spéit doheem enger Woch ofgefouert. VerfÜgung D'pancreatic lesion (Figur 1) war vun eenheetleche mëll Otemschwieregkeeten komponéiert dass d'typesch rout brong Faarf vun esou lesions haten obwuel watt wéi normalerweis gesinn, Moossen 13 mm Duerchmiesser, a seng Histologie weisen eng gutt ënnerscheet neuroendocrine entholl mat gären an trabecular Muster. D'entholl Zellen sech regelméisseg, hir Käre sech Ronn mat vesicular chromatin a kee mitosis identifizéiert huet. Vill psammoma Kierper sech an entholl Näschter gesinn an et war räich hyalinised stromal Reaktioun mat kee bemierkenswäert inflammation oder necrosis. Immunohistochemistry zougedréckt staark erfahrung mat chromogranin A, synaptophysin, progesterone, estrogen-β an Insulin ze lues. Ganz sech heiansdo Zellen Kierchefënster duerch negativ antibodies während pancreatic polypeptide, gastrin, amyloid an CD117 (C-Kit) immunostaining sech somatostatin. Et war eng kleng Prolifératioun index mat manner wéi 1% vun entholl Zellen vun Ki67 antibody Kierchefënster ginn. Och, war kee wiere Invasioun bemierken. D'entholl war nemmen dei ouni a kierzester komplett excised. D'insulinoma war den T1NxMx klassifizéiert. Figur 1 Gross histological Optrëtt vun insulinoma typesch rout-brong Optrëtt vun entholl weist. VerfÜgung D'gastric lesion war eng 6 mm Firma wäisslecht deelweis goufen zu der ieweschter Mauer vun hirem Mo a seng Histologie eng epithelioid Zell entholl verroden. Mitotic Taux war Niddereg a gouf kee necrosis bemierken. Immunohistochemistry zougedréckt eenheetlech erfahrung mat C-Kit (Figur 2) an CD34 lues. Desmin, glat Muskel actin, S100, cytokeratin an neuroendocrine lues waren all negativ. Ki67 immunostaining réischt Héich Prolifératioun Index. Mir versichten leeschtungsfäeg stattfannen Analyse iwwert de Schued entholl mä den DNA kritt war net vun genuch gutt Qualitéit fir d'assay. Mir waren knapp iwwert d'Natur vun der entholl Spillraum ze kommentéieren, well de Schued lesion ouni bascht gastric Mauer Otemschwieregkeeten excised war. D'Bild ass déi vun engem epithelioid Kit positive samt Schued entholl an der lesion war incompletely excised. Figur 2 Gastric Mauer Schued entholl Zellen sech staark positiv fir CD117 (c-Kit) Bewaacher (× 100). VerfÜgung De Patient war du-zouginn 6 Méint méi spéit mat Gewiichtsverloscht, anorexia an flou Symptomer. Si haten e CT Scanner déi eng 3,9 × 3,9 cm Flesseggassystem attenuation Mass ausféieren zu de Schwäif vun hirem Bauchspaicheldrüs zougedréckt (Figur 3) anteriorly de Mo. displacing. Bild vum Ultraschall bestätegt staark /mech onregelméissegen Mass de Mo. Mauer sensibiliséieren, an an enker Relatioun zu der pancreatic Schwanz. Figur 3 CT beleidegt läit fir mech onbekannt Schued weist an der Regioun vun der pancreatic Schwanz. VerfÜgung Si mécht dono oesophagogastroduodenoscopy-orientéiert Bild Ultraschall confirméiert eng krank-definéiert Mass verlängeren an de Mo. Mauer. Zytologie verroden Gruppen vun spindly an epithelioid Zellen héich suggestiv vun onbekannt /metastatic Schued awer net schonns vun engem neuroendocrine entholl (Figur 4). Si war symptomatically verlängert, ofgefouert an hat nach just dowéinst postwendend misse CT Scanner 7 Méint méi spéit, datt dat awer, datt d'lesion net vill zu Gréisst ugebaut haten, mä awer vläicht ze 2 geformt hunn och definéiert mech Komponente 29 × 28 mm Moossen, an 21 × 24 mm. Wéint der klenger Gréisst vun der Primärschoul Schued an d'Ierwe Zoustand vun de Patient, huet si net mat Imatinib (Glivec) behandelt oder weider Agrëff ugebueden, mä dono gouf regelméisseg duerch CT Scanner Iwwerwaachung vun der lesion iwwerschafft an huet hat glécklecherweis kee Beweis vun entholl Gréisst Erhéijung oder Investitiounen. Figur 4 EUS-orientéiert Striewe Fro Zytologie vun onbekannt Schued Stärekéip vun atypical epithelioid an spindle Zellen (PAP × 400) weist. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Den éischte wichtege Message vun eisem Fall ass, datt e Schued gläichzäiteg mat enger insulinoma geschéie kann an d'Feele vun NF-1. De Schued entholl war nëmmen iwwregens vun de Fonctionnementskäschten Chirurg während enucleation vun der insulinoma an eisem Fall entdeckt. Der Literatur fanne just 9 publizéiert Rapporte vun der Iwwersetzung Optriede vun Schued a leider üblech héich entholl zu NF-1 Patienten [7-12] (Table 1). Keen vun den Rapport Fäll vum Co-inexistent Schued a leider üblech héich erhéijen an NF-1 Patienten huet schons eng insulinoma an eigentlech déi eenzeg Rapport vun hypoglycaemia verbonne mat Schued Équipe war op enger rarer paraneoplastic Syndrom vun iwwer-Ausdrock vun insulin- ëmmer zougeschriwwen II [15] zu Diplôme gastric Schued wéi Wuesstem Faktor. Et ass debatable ob oder net vollstänneg excision vun der gastric Schued verhënneren goufen konnt awer well d'gastric Schued nëmmen iwwregens entdeckt gouf, huet kee verdächteg Fonctiounen op consomméiert gëtt, an der Meenung vun aneren erfuerene Chirurg während der Operatiounsmethoden gesicht huet an concordance mat déi vun de Fonctionnementskäschten Chirurg, huet et sech mat einfachen excision vun der gastric lesion mat minimal dissection virugoe wéi fäerdeg war. VerfÜgung déi aner eenzegaarteg Message vun eisem Fall ass d'rapid Terrain vun der Schued folgenden der resection vun der Primärschoul gastric observéiert Mauer Schued. Kleng GISTs, wéi d'initial ee vun eise Fall, sinn normalerweis eng samt chirurgesch fannen, während grouss erhéijen normalerweis bréngt ginn. An eisem Fall, folgende resection vun der insulinoma an de klenge samt gastric Schued, recurred de Schued lokalen mat rapid Erweiderung. D'entholl zougedréckt markéiert mech Transformatioun wahrscheinlech als Resultat vu Mëtt necrosis an liquefaction. De Grond fir d'rapid Terrain vun de Schued ass kloer, mä Beweiser vum Déier Studie beweist, dass eng primär entholl hiren Erfindungen Investitiounen via libre angiostatin sou datt no der Primärschoul entholl Entféierung inhibit kann, ass d'inhibition ofgegruewen an Investitiounen ginn vascularized a wuessen séier [16] . Mir Verdacht, datt an eisem Fall, d'Primärschoul Schued op Satellit Mikro-lesions engem suppressive Wierkung haten hu vläicht déi verluer huet, wou de Schued resected war ze aggressiv lokal Terrain Haaptfiguren. Eng zousätzlech Opklärung ass déi eemoleg fir mech änneren an der onbekannt Schued. Obwuel et datt eng séier wuessen Primärschoul Schued gemellt gouf kann ee lobulated mech Mass lesion Form [17], esou rapid mech Mass Terrain nach ni an der Literatur folgenden resection vun engem klenge samt entholl gemellt. Mir waren duerch den Terrain vun der Schued lesion iwwerrascht wéi d'initial Quintessenz vun der gastric Mauer engem niddregen mitotic Taux an och eng héich ki-67 Index haten. Mir akzeptéieren, datt de Mechanismus vun der "um Terrain" Schued eent vu véier Méiglechkeeten kann: richteg um Terrain vun der Primärschoul gastric Mauer Schued, geflücht Primärschoul am initialen Agrëff wou de Mo. Mauer Schued geläscht gouf, Reschtoffall entholl aus initial Agrëff wou de Mo. Mauer Schued wechgeholl, oder metastatic Krankheet war fir d'alleréischt gastric Mauer Schued dinn. am Résumé VerfÜgung, ass dat déi éischt Fall Rapport vun engem net-NF-1 Patient dat mat engem Schued engem pancreatic insulinoma Co-inexistent haten, an och, déi éischte Fall Rapport vun engem Schued dass rapid mech Terrain folgenden resection vun der Primärschoul Schued lesion mécht. Leider hieft eis eemoleg Fall Rapport méi Froen wéi Äntwerten liwwert well et ganz wéineg Fäll vun NF-1-Zesummenhang concurrent leider üblech héich erhéijen an GISTs an och wéineg Versteesdemech vun der prognostic Konsequenzen vun esou concurrent erhéijen sinn. Sinn Beweiser hindeit datt Projet'en am NF-1 Gentherapie kéinten an der pathogenesis vun Schued zu NF-1 Patienten [18] Équipe ginn. et ass awer onbekannt wann d'selwecht stattfannen an NF-1 Patienten mat Co-inexistent GISTs a leider üblech héich erhéijen existéiert, a méi wichteg ass, ass dat onbekannt wann et esou Projet'en an Net-NF-1 Patienten mat Co-inexistent GISTs a leider üblech sinn héich erhéijen. Eis Eenheet stécht Zäitche Analyse Gentherapie stattfannen op Schued erhéijen mä leider gëtt et eng 2% Echec Taux an eisem stattfannen Analyse an Versich der Primärschoul Schued lesion an dësem Fall waren Mëssgléckt ze analyséieren. Dës stattfannen Analyse färdeg daitlech verstäerkte eisem Verständnis vun der ongewéinlech Co-Existenz vun dësem entholl am Kader vun enger non-NF-1 Patient, an, datts och méi liicht op seng ongewéinlech Muster vum Terrain hätt. VerfÜgung Zoustëmmung
Schrëftlech Awëllegung war aus dem Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an all accordéiert Biller kritt. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff 'original Datei fir Figur 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' Auteuren original Datei fir Figur 4 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff original Datei 'Auteuren fir Figur 5 konkurréiert Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung

• Fouss gastric Dilatatiounswuesstem wéinst engem ausféieren mesenteric verstoppten Syndrom: eng autopsy case
• E Patient mat spontan Broch vun der esophagus an concomitant gastric Kriibs hir Liewe gerett huet: Fall vun Rapport an Revisioun vun der Literatur zu Japan