Pankreasu inzulinom koexistujú s žalúdočnej GIST v neprítomnosti neurofibromatózy-1

Pankreasu inzulinom koexistujú s žalúdočnej GIST v neprítomnosti neurofibromatóza-1
abstraktné
pozadia
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sa často vyskytujú u pacientov s neurofibromatóza typu 1 (NF-1). Bolo oznámené, že GIST môžu koexistovať s pankreatickými endokrinnými nádormi, ale to bola len v spojení s NF-1.
Case prezentácie
76 ročná žena prezentované s 12 mesiacov histórie symptómov hypoglykémie. Brušný CT vyšetrenie preukázali 13 mm inzulinom lokalizované v zadnej časti jej pankreasu. Bola zahájená diazoxidu a neskôr sa podrobil sa operácii pre enukleácie inzulinómami kedy malá (menej ako 1 cm). Bol náhodné objavený nádor na jej steny žalúdka, ktorý bol identifikovaný ako GIST
Záver
Ide o prvý prípad správa pankreasu inzulinom koexistujú s GIST u pacienta bez NF-1. Okrem toho sme urobiť prvú správu o rýchlo rastúce recidívy cystická GIST po resekcii primárneho nádoru GIST.
Pozadie
gastroenteropankreatické pankreatické (GEP NE) nádory majú výskyt okolo 30 /míľ /obyvateľov /ročne [1]. Nádory pankreasu ostrovčekových buniek vrátane inzulinómami predstavujú 2. najbežnejší typ GEP NIE nádoru po karcinoid [2].
GIST najčastejšie vyskytujú sporadicky, ale vykazujú zvýšenú tendenciu u pacientov s NF1 [3, 4]. Malé množstvo pankreatických neuroendokrinných nádorov boli popísané v NF-1 u pacientov [5, 6]. Tam boli len deväť správy GIST spojené s GEP NIE nádormi ale títo boli všetci diagnostikovaná u pacientov s NF-1 [7-14] (pozri tabuľku 1) .Table 1 Čo neexistujúce GIST a NET u pacientov s NF-1
GIST
neuroendokrinný nádor Logo Microton: referencie
tenkého čreva
Vaterskej papily
[10]
tenké črevo
Feochromocytóm
[9]
tenkého čreva
Vaterskej papily; domatostatinoma
[12]
tenkého čreva
hlavy pankreasu gastrinóm
[14]
tenkého čreva
dvanástnika neuroendokrinný karcinóm
[7]
tenké črevo
feochromocytóm
[11]
tenkého čreva
feochromocytóm
[8]
tenkého čreva
feochromocytóm
[10]
hrubého čreva
feochromocytóm
[10 ]
Tu sa hlási prvý prípad inzulinómami spojené s GIST u pacienta diagnostikovaná s NF-1, čo potvrdil aj predoperačného posúdenie žliaz s vnútornou sekréciou.
Case prezentácie
76 ročná žena s predloženou 12 mesiacov história symptómov hypoglykémie. Pacientka podstúpila sériu testov vrátane merania cez noc plazmatickej glukózy nalačno, meranie hladiny glukózy; inzulín; a c-peptid počas hypoglykémie, meranie močového sulfonylmočoviny a rádiologickom zobrazovanie pomocou CT. Brušný CT vyšetrenie preukázali 13 mm inzulinom lokalizované v zadnej časti jej pankreasu. Bola zahájená diazoxidu a neskôr sa podrobil sa operácii pre enukleácie inzulinómami kedy malá (menej ako 1 cm) náhodné nádor bol objavený na bruchu múru. Malý náhodné Nádor bol exophytic žalúdočnej steny léziu, ktorá nebola detekovaná pred operáciou a nevykazuje žiadne podozrivé znaky svedčiace o invázii či šírenie na intra-operatívne kontroly. Z tohto dôvodu lézie bol vystrihnutý pomocou urýchlených elektrónov z povrchu steny žalúdka, defekt je uzavretý s polydioxanon stehom, a boli odobraté žiadne zmrazených rezov pre posúdenie invázie /šírenia. Makroskopicky lézie kompletne vyreže. Povaha lézie bolo v tomto okamihu známy. Zotavenie bolo jednoduché a bola prepustená domov o týždeň neskôr.
Pankreatické lézie (obrázok 1) sa skladá z homogénnej mäkké tkanivá, ktorá mala typickú červenú hnedú farbu týchto lézií, aj keď bledšia než zvyčajne vidieť, meria 13 mm v priemere, a jeho histológia ukázala dobre diferencovaný neuroendokrinný nádor s hniezdenia a trabekulárnej vzorom. Nádorové bunky boli pravidelné, ich jadrá sú guľaté s vezikulárnej chromatínu a bola identifikovaná žiadna mitosis. Početné psammoma tela boli pozorované u nádorových hniezd a tam bola hojná hyalinised stromálny reakcie so žiadnym pozoruhodným zápalu alebo nekrózy. Imunohistochémia ukázala silnú pozitivitu s chromograninu, synaptophysin, progesterón, estrogén-beta a inzulínu markerov. Veľmi občasné bunky boli zafarbené pomocou protilátok, somatostatínu zatiaľ čo u pankreatický polypeptid, gastrínu, amyloidu a CD117 (C-kit) imunobarvení boli negatívne. Bol nízky proliferačnej index menej ako 1% nádorových buniek, ktoré sú zafarbené Ki67 protilátkou. Taktiež nebola zaznamenaná žiadna vaskulárnej invázie. Nádor bol zapuzdrený a vyzeral úplne vystrihnuté. Inzulinom bol klasifikovaný ako T1NxMx. Obrázok 1 Gross histologický vzhľad inzulinómami ukazujúce typickú červenohnedý vzhľad nádoru.
Žalúdočné lézie bol 6 mm firma belavý uzol v hornej stene žalúdka a jeho histologické vyšetrenie odhalilo nádor epiteloidní bunky. Mitotická aktivita bola veľmi nízka a nebola zaznamenaná žiadna nekróza. Imunohistochemické vyšetrenie ukázala, jednotné pozitivitu s C-kit (obrázok 2) a CD34 markerov. Desmin, hladký sval aktínu, S100, cytokeratin a neuroendokrinné markery boli všetky negatívne. Ki67 imunologické odhalil veľmi nízky index šírenia jadrových zbraní. Pokúsili sme sa vykonávania analýzy mutácií v nádoru GIST, ale bola získaná DNA nie je dostatočne kvalitný pre test. Neboli sme schopní vyjadriť sa k povahe nádoru marže, pretože GIST lézie bola vyrezaná bez akéhokoľvek priľahlej steny žalúdka tkaniva. Celkový vzhľad bol, že z epithelioid súpravy pozitívny vedľajší GIST nádoru a lézie bola vyrezaná neúplne. Obrázok 2 Žalúdočné nádorové bunky stena GIST boli silne pozitívne na CD117 (c-kit) Marker (x 100).
Pacient bol znovu prijatý 6 mesiacov neskôr pri chudnutí, anorexii a nejasných príznakov. Mala CT, ktorá ukázala, útlm 3,9 x 3.9 cm kvapaliny hmotnosť vyššia na zadnej časti jej pankreasu (obrázok 3) nahrádzajúci žalúdok vpredu. Endoskopické ultrazvuk potvrdil, odolný /cystickej nepravidelný hmotnosť zahŕňajúca žalúdočnú stenu, a v tesnej súvislosti s pankreasu chvosta. Obrázok 3 CT brucho ukazuje cystickou recidivujúce GIST sa nachádza v oblasti pankreasu chvosta.
Ona následne podstúpila oesophagogastroduodenoscopy navádzané endoskopické ultrazvukové potvrdenie zle definované masy zasahujúce do žalúdočnej steny. Cytológie odhalil skupiny vytáhlých a epiteloidní bunky s vysokou pravdepodobnosťou relapsom /metastatické GIST, ale neindikuje neuroendokrinné nádor (Obrázok 4). Bola riadená symptomaticky, prepustený a mal ďalšie brucha CT 7 mesiacov neskôr, ktorá ukázala, že lézie sa nijako významne rozrástla čo do veľkosti, ale robil zrejme tvorili 2 dobre definované cystickej komponenty meracie 29 x 28 mm a 21 × 24 mm. Vzhľadom k malej veľkosti primárneho GIST a krehkom stave pacienta, nebola liečení imatinib (Glivec) alebo ponúkajú ďalšiu operáciu, ale bol následne pravidelne overované počítačovou tomografiou ostrahy lézie a našťastie nemal žiadny dôkaz zväčšiť veľkosť nádoru alebo metastázy. Obrázok 4 EUS navádzaním aspiračná biopsia cytologické vyšetrenie recidivujúce GIST ukazuje zhluky atypických epithelioid a vretena buniek (PAP × 400).
Diskusia
Prvá dôležitú správou v našom prípade je to, že GIST môžu nastať súčasne s inzulinómami v neprítomnosť NF-1. Nádor GIST bola iba okrajovo objavený operatéra pri enukleácie inzulinómami v našom prípade. V literatúre obsahuje iba 9 publikované správy o súčasným výskytom nádoru GIST a GEP NE v NF-1 u pacientov [7-12] (tabuľka 1). Žiadny z hlásených prípadov spolupráce neexistujúce GIST a nádory GEP NE u pacientov s NF-1 ešte nikdy zapojený inzulinom av skutočnosti je jediným správa hypoglykémia spojená s GIST bolo pripísané vzácnu paraneoplastický syndróm spôsobený nadmernou expresiou inzulínu ako rastový faktor II [15] v pokročilom žalúdočnej GIST. To je otázne, či by bolo možné zabrániť neúplné excízia žalúdočné GIST ale preto, že žalúdočné GIST bol objavený len mimochodom, nepreukázali žiadne podozrivé funkcie na hrubé inšpekcie a stanovisko ďalšieho skúseného chirurga požadovala počas chirurgického zákroku bolo v zhode s že operačného chirurga, bolo rozhodnuté pokračovať s jednoduchým excízia žalúdočné lézie s minimálnym rozrábke ako to bolo vykonané.
ďalšie unikátne správy v našom prípade, že je pozorované rýchle opakovanie GIST po resekcii primárneho žalúdočných stena GIST. Malé GIST, rovnako ako pôvodný jeden v našom prípade sú obvykle náhodné chirurgický nález, zatiaľ čo veľké nádory sú obvykle symptomatická. V našom prípade, po resekcii inzulinómami a malé náhodné žalúdka GIST, je GIST opakovali lokálne s rýchlym rozšírením. Nádor ukázal výrazný cystická transformácie pravdepodobne ako výsledok centrálne nekrózy a skvapalňovanie. Dôvodom k rýchlemu obnoveniu v GIST je nejasný, ale dôkazy zo štúdií na zvieratách ukazujú, že primárny nádor môže inhibovať vzdialených metastáz pomocou cirkulujúcej angiostatin tak, že po primárnej odstránení nádoru, inhibícia sa odstráni a metastázy stáť vaskularizovaného a rýchlo rastú [16] , Máme podozrenie, že v našom prípade primárnej GIST môže mali tlmivý účinok na družicových mikro-lézie, ktorá bola stratená, keď bol GIST resekováno vedúce k agresívnemu lokálnej recidívy. Ďalším nálezom je unikátny cystická zmena v opakujúce sa GIST. Aj keď bolo popísané, že rýchlo rastúce primárny GIST môžu tvoriť lobulated cystickej lézie [17], ako je rýchla cystická hmotnosť opakovanie nebol nikdy v literatúre po resekcii malého náhodného nádoru. Boli sme prekvapení tým recidívy GIST lézie ako počiatočný GIST žalúdočnej steny mali nízku mitotickú mieru a zároveň Ki-67 index nízky. Pripustíme, že mechanizmus podstata "opakovanie", môže byť jeden zo štyroch možností: true opakovanie primárneho žalúdočnej steny GIST, nezistených primárne pri počiatočnej operácie, kedy sa žalúdočné steny GIST odstránené, reziduálne tumor z počiatočnej operácie, kedy žalúdočnej steny GIST bol odstránený, alebo metastáz v súvislosti s primárnou steny žalúdka GIST.
v súhrne sa jedná o prvý prípad správa non-NF-1 u pacienta, ktorý mal pankreasu inzulinom čo-existujúce s GIST, a tiež sa prvý prípad správa o GIST, ktorý prešiel rýchlou cystickou recidívy po resekcii primárneho GIST lézie. Bohužiaľ náš jedinečný prípad správa vyvoláva viac otázok, než dáva odpovede, pretože existuje len veľmi málo prípadov NF-1 podobný súbežných nádory a GIST GEP NE a tiež veľmi malé pochopenie prognostických dôsledky takýchto súbežných nádorov. Dostupné dôkazy naznačujú, že mutácie v géne NF-1, môžu byť zapojené do patogenézy GIST u pacientov s NF-1 [18]. Je však známe, či existuje rovnaká mutácia v NF-1 u pacientov s ko-neexistujúci GIST a nádory GEP NIE, a čo je dôležitejšie, nie je známe, či existujú také mutácie v non-NF-1 u pacientov so spolupracovníkmi neexistujúce GIST a GEP NIE nádory. Naša jednotka bežne vykonáva analýzu génovej mutácie na GIST nádoru, ale bohužiaľ je 2% miera zlyhania v našej analýze mutácií a pokúša sa analyzovať primárneho GIST léziu v tomto prípade boli neúspešné. Dokončenie tohto mutačné analýzu by výrazne posilnená naše chápanie neobvyklej koexistencie tohto nádoru v nastavení non-NF-1 pacienta, a tiež vrhnúť viac svetla na jeho neobvyklý vzor opakovania.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta po zverejnení tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu.
Vyhlásenie
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrazov. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf autorov pôvodného súboru pre obrázok 2 'originálneho súboru pre Obrázok 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg autorského 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff autorského pôvodného súboru na Obrázok 4 pôvodného súboru 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff autorského na obrázku 5 konkurenčné záujmy
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Akútne žalúdočné dilatácie v dôsledku syndrómu nadradenej mezenterické tepny: pitva case
• Pacient s spontánnej ruptúry pažeráka a súbežnom rakovinou žalúdka, ktorého život bol zachránený: Prípad správy a prehľad literatúry v Japan