insulinoma pancreático coexistiendo con GIST gástrico en ausencia de la neurofibromatosis-1

insulinoma pancreático coexistiendo con GIST gástrico en ausencia de la neurofibromatosis-1 | Resumen Antecedentes

tumores del estroma gastrointestinal (GIST) se producen con frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Se ha informado de que el GIST puede coexistir con tumores endocrinos pancreáticos, pero esto sólo ha sido en asociación con NF-1.
Presentación de caso
Una mujer de 76 años de edad presentó con una historia de 12 mes de los síntomas de hipoglucemia. TAC abdominal demostró una 13 mm insulinoma localizado en la cola de su páncreas. Ella se inició el diazóxido y más tarde se sometió a cirugía para la enucleación del insulinoma cuando un pequeño (< 1 cm). Incidental del tumor fue descubierto en la pared del estómago que se identificó como GIST
Conclusión
Este es el primer caso de un insulinoma pancreático coexistiendo con un GIST en un paciente sin NF-1. Además, podemos hacer que el primer informe del rápido crecimiento de la recurrencia de GIST quística después de la resección de un tumor GIST primario.
Antecedentes
gastro-entero-pancreáticos (GEP NE), los tumores tienen una incidencia de alrededor del 30 /millones /población /año 1]. Los tumores de células de los islotes pancreáticos, incluyendo los insulinomas representan el segundo tipo más común de tumor NE GEP después de tumor carcinoide [2].
GIST más comúnmente ocurren esporádicamente, pero muestran una mayor tendencia en los pacientes con NF1 [3, 4]. Un pequeño número de tumores neuroendocrinos pancreáticos se han descrito en NF-1 en pacientes [5, 6]. Ha habido informes de sólo nueve GIST asociados a tumores GEP NE, pero todas ellas han sido diagnosticados en pacientes con NF-1 [7-14] (Tabla 1) .Tabla GIST 1 coexistente y NET en pacientes con NF-1
GIST
tumor neuroendocrino
referencia
intestino delgado
Papilla de Vater
[10]
intestino delgado
feocromocitoma
[9]
intestino delgado
Papilla de Vater; domatostatinoma
[12]
intestino delgado
pancreático cabeza gastrinoma
[14]
intestino delgado
duodeno carcinoma neuroendocrino
[7]
intestino delgado
feocromocitoma
[11]
intestino delgado
feocromocitoma
[8]
intestino delgado
feocromocitoma
[10]
intestino grueso
feocromocitoma
[10 ]
Aquí mostramos el primer caso de insulinoma asociado con un GIST en un paciente no diagnosticado NF-1 como se confirma por la evaluación preoperatoria endocrina.
presentación de caso
una mujer de 76 años de edad presentó con una historia 12 meses de los síntomas de hipoglucemia. La paciente fue sometida a una serie de pruebas incluyendo la medición de la glucosa en plasma en ayunas durante la noche, la medición de los niveles plasmáticos de glucosa; insulina; y c-péptido durante un episodio hipoglucémico, la medición de la sulfonilurea urinaria, y las imágenes radiológicas con una tomografía computarizada. TAC abdominal demostró una 13 mm insulinoma localizado en la cola de su páncreas. Ella se inició el diazóxido y más tarde se sometió a cirugía para la enucleación del insulinoma cuando un pequeño (< 1 cm) accidental del tumor fue descubierto en la pared del estómago. El pequeño tumor incidental era una lesión exofítica pared gástrica que no habían sido detectados antes de la cirugía y no reveló características sospechosas sugestivos de la invasión o la propagación en la inspección intraoperatoria. Por esta razón, la lesión fue eliminado con diatermia de la superficie de la pared gástrica, el defecto se cierra con sutura de polidioxanona, y se tomaron secciones congeladas para evaluar la invasión /difusión. Macroscópicamente la lesión se extirpa por completo. La naturaleza de la lesión era desconocido en este momento. La recuperación fue sin complicaciones y fue dada de alta una semana después. México La lesión pancreática (figura 1) se compone de tejido blando homogénea que tenía el color rojo marrón típico de este tipo de lesiones, aunque más pálido que por lo general visto, medida 13 mm de diámetro, y su histología mostró un tumor neuroendocrino bien diferenciado con el patrón de anidación y trabecular. Las células tumorales fueron regular, sus núcleos eran redondas con cromatina vesicular y no se identificó ningún mitosis. Numerosos organismos psammoma se observaron en los nidos tumorales y había abundante estroma reacción hyalinised sin inflamación o necrosis notable. La inmunohistoquímica mostró positividad fuerte con marcadores de cromogranina A, sinaptofisina, progesterona, estrógenos beta e insulina. Muy de vez en cuando las células se tiñeron por somatostatina anticuerpos, mientras que el polipéptido pancreático, gastrina, amiloide y CD117 inmunotinción (C-kit) fueron negativos. Hubo un bajo índice de proliferación con menos de 1% de las células tumorales se tiñeron por el anticuerpo Ki67. Además, no se observó invasión vascular. El tumor estaba encapsulado y parecía completamente extirpado. El insulinoma se clasificó como T1NxMx. Figura 1 aspecto histológico bruto de insulinoma que muestra la apariencia típica de color rojo-marrón del tumor.
La lesión gástrica era un nódulo blanquecino 6 mm firme en la pared superior de su estómago y su histología reveló un tumor de células epitelioides. el índice mitótico fue muy bajo y no se observó necrosis. La inmunohistoquímica mostró positividad uniforme con C-kit (figura 2) y los marcadores CD34. Desmina, actina de músculo liso, S100, citoqueratina y neuroendocrino marcadores fueron todos negativos. inmunotinción Ki67 reveló muy bajo índice de proliferación. Se intentó realizar el análisis de la mutación en el tumor GIST pero el ADN obtenido no era de calidad suficientemente buena para el ensayo. No fue posible hacer comentarios sobre la naturaleza de los márgenes tumorales debido a la lesión GIST se escindió sin ningún tejido de la pared gástrica adyacente. El aspecto general era el de un kit epitelioide tumores GIST incidental positiva y la lesión fue eliminado de forma incompleta. Figura 2 células tumorales pared GIST gástricos fueron fuertemente positivas para CD117 (c-kit) marcador (× 100). México La paciente fue readmitido 6 meses más tarde con la pérdida de peso, anorexia y síntomas vagos. Tenía una tomografía computarizada que mostró una atenuación de fluido cm 3,9 × 3,9 masa superior a la cola de su páncreas (figura 3) desplazar el estómago anterior. El ultrasonido endoscópico confirmó una masa irregular sólido /quística afecta a la pared del estómago, y en estrecha relación con la cola del páncreas. Figura 3 TC abdominal que muestra quística GIST recurrente situado en la región de la cola del páncreas.
Ella sufrió a continuación oesophagogastroduodenoscopy guiada por ultrasonido endoscópico que confirma una masa mal definida que se extiende en la pared del estómago. Citología reveló grupos de células epitelioides y delgadas y altamente sugestivos de GIST recurrente /metastásica pero no indicativas de un tumor neuroendocrino (figura 4). Ella fue de forma sintomática, descargada y tenía otro TAC abdominal 7 meses después de que mostró que la lesión no había crecido significativamente en tamaño, pero sí parece haber formado 2 componentes quísticos bien definidos que miden 29 x 28 mm y 21 x 24 mm. Debido al pequeño tamaño de la GIST primario y el precario estado del paciente, que no fue tratado con imatinib (Glivec) u ofrecido cirugía adicional, pero posteriormente ha sido revisada regularmente por TC de vigilancia de exploración de la lesión y, afortunadamente, no ha tenido ninguna evidencia de aumento del tamaño del tumor o metástasis. Figura 4 guiada por EUS biopsia por aspiración con la citología de los GIST recurrente que muestra grupos de células epitelioides y fusiformes atípicas (PAP × 400).
Discusión Francia El primer mensaje importante en nuestro caso es que un GIST puede ocurrir simultáneamente con un insulinoma en la ausencia de NF-1. El tumor GIST fue sólo incidentalmente descubierta por el cirujano durante la enucleación del insulinoma en nuestro caso. La literatura contiene sólo 9 informes publicados de la ocurrencia simultánea de GIST y tumores GEP NE en la NF-1 en pacientes [7-12] (Tabla 1). Ninguno de los casos notificados de coexistente GIST y tumores GEP NE en la NF-1 en pacientes ha implicado siempre un insulinoma y, de hecho, el único informe de hipoglucemia asociada con GIST fue atribuido a un síndrome paraneoplásico poco común causada por la sobre expresión de insulina como el factor de crecimiento II [15] en un GIST gástrico avanzado. Es discutible si o no la escisión incompleta del GIST gástrico se podría haber evitado, pero debido a que el GIST gástrico fue descubierto por cierto, no mostró características sospechosas en la inspección macroscópica, y la opinión de otro cirujano experimentado buscado durante el procedimiento quirúrgico fue en concordancia con la del cirujano de funcionamiento, se decidió proceder a la extirpación simple de la lesión gástrica con un mínimo de disección como se hizo. México la otra mensaje único en nuestro caso es la rápida recurrencia de la GIST tras la resección de la gástrico primario observado GIST pared. GIST pequeños, al igual que la inicial en nuestro caso, suelen ser un hallazgo incidental quirúrgica, mientras que las grandes tumores suelen ser sintomático. En nuestro caso, después de la resección del insulinoma y el pequeño GIST gástrico incidental, el GIST recurrencia local con la ampliación rápida. El tumor mostró marcada transformación quística probablemente como resultado de la necrosis central y licuefacción. La razón para la rápida recurrencia de la GIST está claro, pero la evidencia de los estudios en animales demuestran que un tumor primario puede inhibir sus metástasis a distancia a través de circulación angiostatina tal que después de la extirpación del tumor primario, se retira la inhibición y metástasis convertirse vascularizado y crecen rápidamente [16] . Sospechamos que en nuestro caso, el GIST primario puede haber tenido un efecto supresor sobre la micro-lesiones satélites que se había perdido cuando el GIST se resecó que conduce a la recurrencia local agresiva. Un hallazgo adicional es el cambio quística única en el GIST recurrente. Aunque se ha informado de que un rápido crecimiento GIST primario puede formar una lesión masa quística lobulada [17], tales recurrencia masa quística rápida nunca se ha informado en la literatura después de la resección de un tumor pequeño incidental. Nos sorprendió por la recurrencia de la lesión GIST como el GIST inicial de la pared gástrica tenía un bajo índice mitótico y también un bajo índice Ki-67. Aceptamos que el mecanismo de la GIST 'repetición' puede ser una de cuatro posibilidades: la verdadera recurrencia del GIST pared gástrica, primaria sin ser detectado en la cirugía inicial, cuando se retiró el GIST pared del estómago, tumores residuales de la cirugía inicial cuando el GIST pared del estómago fue eliminado, o enfermedad metastásica en relación con la pared gástrica GIST primario.
En resumen, este es el primer caso de un no-NF-1 paciente que tenía un insulinoma pancreático coexistente con un GIST, y también, la primer caso de un GIST que experimentó una rápida recurrencia quística después de la resección de la lesión GIST primario. Desafortunadamente nuestro informe de caso único plantea más preguntas que proporciona respuestas porque hay muy pocos casos de tumores relacionados con NF-1 concurrentes GEP NE y GIST y también muy poca comprensión de las implicaciones pronósticas de este tipo de tumores simultáneos. La evidencia disponible sugiere que las mutaciones en el gen NF-1 podrían estar involucrados en la patogénesis de los GIST en la NF-1 en pacientes [18]. Sin embargo no se sabe si existe la misma mutación en NF-1 en pacientes con GIST coexistentes y tumores GEP NE, y lo más importante, no se sabe si hay tales mutaciones en los no NF-1-pacientes con GIST coexistentes y GEP tumores NE. Nuestra unidad realiza de forma rutinaria análisis de mutaciones de genes en los tumores GIST pero por desgracia no es una tasa de fracaso del 2% en nuestro análisis de la mutación y la trata de analizar la lesión GIST primario en este caso no tuvieron éxito. Al completar este análisis de la mutación habría
mejorado enormemente nuestra comprensión de la coexistencia inusual de este tumor en el contexto de un no NF-1-paciente, y, también arrojar más luz sobre su inusual patrón de recurrencia. Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier imagen que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista.
Declaraciones
Autores 'original presentado archivos de imágenes
A continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg autores 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf Autores archivo original de la figura 2' archivo original para la figura 3 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg autores 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 4 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff archivo original de los autores de la figura 5 Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.

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