Kasos insulinomos veikiantis kartu su skrandžio VTSN atsižvelgiant į neurofibromatozės-1 nėra

Kasos insulinomos veikiantis kartu su skrandžio VTSN atsižvelgiant į neurofibromatozės-1 nėra pervežimas tezės
Background pervežimas virškinimo trakto stromos navikų (VTSN) dažnai pasitaiko pacientams, sergantiems neurofibromatozės 1 tipo (NF-1). Buvo pranešta, kad gali egzistuoti VTSN su kasos endokrininių navikų, bet tai buvo tik kartu su NF-1.
Byla pristatymas
76 metų moteris pristatė su 12 mėnesių istoriją pažinti hipoglikemijos simptomus. Pilvo tomografija parodė 13 mm insulinomos lokalizuotas jos kasos uodegos. Ji buvo pradėta nuo diazoksidas, o vėliau buvo atlikta operacija dėl enucleation iš insulinomos kai mažas (< 1 cm),. Atsitiktinį auglys buvo rastas ant pilvo sienos, kuri buvo įvardyta kaip VTSN
Išvada
Tai pirmas atvejis ataskaita kasos insulinomos veikiantis kartu su pacientui VTSN be NF-1. Be to, mes padaryti pirmą ataskaitą sparčiai auganti cistinė VTSN pasikartos po rezekcijos pirminio VTSN naviko.
Faktai
Virškinimo entero-kasos (GEP NE) navikų pasireiškimo dažnis maždaug 30 /mln /Gyventojų /m [1]. Kasos salelių ląstelių navikai, įskaitant insulinoma atstovauti 2nd labiausiai paplitęs tipas GEP NE naviko po karcinoido naviko [2].
VTSN dažniausiai pasitaiko retkarčiais, bet rodo padidėjęs polinkis pacientams su NF1 [3, 4]. Nedidelis skaičius kasos neuroendokrininių navikų buvo aprašyta NF-1 pacientų [5, 6]. Būta tik devyni pranešimai apie VTSN, susijusių su GEP NE navikai, tačiau jie visi buvo diagnozuota pacientams su NF-1 [7-14] (1 lentelė) .table 1 Bendras išvis VTSN, o grynasis pacientams, sergantiems NF-1
VTSN
neuroendokrininės neoplazijos

Reference

plonosios žarnos
Papilla iš Vater
[10]
Plonosios žarnos
feochromocitoma
[9]
plonosios žarnos
Papilla iš Vater; domatostatinoma
[12]
plonosios žarnos
Kasos galva gastrinoma
[14]
plonosios žarnos
dvylikapirštės žarnos neuroendokrininių karcinoma
[7]
plonosios žarnos
feochromocitoma
[11]
plonosios žarnos
feochromocitoma
[8]
plonosios žarnos pervežimas feochromocitoma
[10]
storosios žarnos
feochromocitoma
[10 ]
Čia mes pranešti pirmas atvejis insulinomos, susijusios su pacientui nėra diagnozuota NF-1 kaip patvirtinta prieš operaciją endokrininės vertinimo VTSN.
Byla pristatymas
76 metų moteris pristatė su 12 mėnesių istorija hipoglikemijos simptomus. Pacientas patyrė bandymų, įskaitant matavimo nakties gliukozės koncentracijos nevalgius plazmoje, matavimo plazmoje gliukozės serijos; insulino; ir C-peptidas metu hipoglikemijos epizodas, matavimo šlapimo sulfonilkarbamidais ir radiologinio vizualizavimo su kompiuterinę tomografiją. Pilvo tomografija parodė 13 mm insulinomos lokalizuotas jos kasos uodegos. Ji buvo pradėta nuo diazoksidas, o vėliau buvo atlikta operacija dėl enucleation iš insulinomos kai mažas (< 1 cm), atsitiktinis auglys buvo rastas ant pilvo sienos. Mažas atsitiktinis auglys buvo žinutę exophytic skrandžio sienelės pažeidimas, kad nebuvo aptikta iš anksto operatyviai ir neatskleidė jokių įtartinų funkcijas, rodančių invazijos ar skleisti ant viduje rezoliucinės patikrinimą. Dėl šios priežasties pažeidimas buvo akcizais apmokestinamų su Diatermia nuo skrandžio sienos paviršiaus, defektas yra uždarytas polidioksanono siuvimo ir nebuvo imtasi jokių šaldytų skyriai įvertinti invazija /plitimą. Makroskopinis pažeidimas buvo visiškai pašalintų. Paţeidimo pobūdis buvo nežinomas šiuo metu. Išieškojimas buvo nesudėtinga, ir ji buvo išleidžiamos namo po savaitės.
Kasos pažeidimas (1 paveikslas) buvo sudaryta iš vienarūšės minkštųjų audinių, kad turėjo tipišką raudoną rudos spalvos tokių pažeidimų, nors šviesesnė nei paprastai vertinamas, matuojamas 13 mm skersmens, ir jos histologija parodė gerai diferencijuotas navikas neuroendokrininiais su lizdus ir trabekulinę modelio. Naviko ląstelės buvo reguliariai, jų branduoliai buvo apvalus su vezikulinės chromatino ir buvo nustatyta ne mitozė. Daugybė psammoma kūnai buvo matyti naviko lizdus ir ten buvo gausu hyalinised stromos reakcija be nepaprastą uždegimas arba nekrozė. Imunohistocheminis smarkiai pozityvumo su chromogranin A, synaptophysin, progesterono, estrogenų-beta ir insulino žymekliais. Labai kartais ląstelės buvo susitepę somatostatino antikūnus Nors kasos polipeptido, Gastrino, amiloido ir CD117 (c-KIT) imunodažymu buvo neigiami. Ten buvo mažas platinimu puslapis su mažiau nei 1% vėžinių ląstelių yra susitepę KI67 antikūnų. Be to, nėra kraujagyslių invazija buvo pažymėta. Navikas buvo aplieti ir atrodė visiškai pašalintų. Insulinomos buvo klasifikuojama kaip T1NxMx. 1 pav Pilna histologinis išvaizda insulinomos, kuriame tipiškas raudonai rudos išvaizdą naviko.
Skrandžio pažeidimas buvo 6 mm įmonė balkšvas mazgelis viršutiniame sienos savo skrandžio ir jos histologiją atskleidė epitelioidinis ląstelių navikas. Mitozinis lygis buvo labai žemas, o ne nekrozė buvo pažymėta. Imunohistocheminis parodė vienodą pozityvumo su c-KIT (2 paveikslas) ir CD34 žymenų. visi desminą, lygiųjų raumenų Aktinis, S100, citokeratino ir neuroendokrininiais žymenys buvo neigiamas. KI67 imunodažymu atskleidė labai mažai platinimo indeksą. Mes bandėme atlikti mutacijos analizė ant VTSN naviko tačiau gauti DNR nebuvo pakankamai geros kokybės už tyrimą. Mes negalėjome pastabas dėl naviko marža pobūdžio, nes VTSN pažeidimas buvo pašalintų be jokių gretimų skrandžio sienelės audinio. Bendras išvaizda buvo, kad yra epitelioidinėmis komplektas teigiamas atsitiktinis VTSN naviko ir pažeidimas buvo nepilnai pašalintų. 2 paveikslas Skrandžio sienelės VTSN naviko ląstelės buvo stipriai teigiamas CD117 (c-KIT) persekiotoją (× 100).
Pacientas buvo iš naujo priimtas 6 mėnesių su svorio netekimas, anoreksija ir neaiškiais simptomais. Ji turėjo kompiuterinę tomografiją, kuri parodė, kad 3,9 × 3,9 cm skysčio slopinimas masę aukščiausios prie jos kasos (3 paveikslas) išstumia skrandį anteriorly uodegos. Endoskopinė ultragarsas patvirtino tvirtą /cistine nereguliarus masę dalyvauja skrandžio sienos, ir glaudžiai susijusios su kasos uodegos. 3 pav KT pilvo rodo cistine pasikartojantį Svarbiausios įsikūręs į kasos uodegos regione.
Ji vėliau buvo atlikta oesophagogastroduodenoscopy vadovaujasi endoskopinės ultragarsu patvirtinantis blogai apibrėžtas masę, nusidriekę į skrandžio sieną. Citologija atskleidė grupes išstypusios ir epitelioidinėmis ląstelių labai rodančių pasikartojantis /metastazavusiu VTSN, bet ne orientacinių iš neuroendokrininės naviko (4 paveikslas). Ji buvo gydomos simptomiškai, išleidžiamas ir turėjo kitą pilvo tomografiją 7 mėnesių, kad parodė, kad pažeidimas nebuvo žymiai išaugo dydis, bet padarė, atrodo, sudarė 2 gerai apibrėžtas cistine komponentų matavimo 29 x 28 mm, 21 × 24 mm. Dėl mažo dydžio pirminio VTSN ir silpnų būklės pacientui, ji nebuvo apdorota imatinibo (Glivec) arba siūlyti toliau operacijos, tačiau vėliau buvo reguliariai peržiūri kompiuterinę tomografiją priežiūros pažeidimo ir, laimei, neturėjo įrodymų naviko dydis padidėjimas ar metastazių. 4 pav EUS vadovaujasi siekis biopsija citologija pasikartojančiu VTSN, kuriame grupes netipinių epitelioidinėmis ir suklio ląstelių (PAP × 400).
Diskusijos
pirmas svarbus pranešimas mūsų atveju yra tai, kad VTSN, gali atsirasti vienu metu su į insulinomos NF-1 nebuvimas. Pagrindinės mintys navikas buvo tik atsitiktinai atrado operacinės chirurgas enucleation iš mūsų atveju insulinomos metu. Literatūroje yra tik 9 paskelbtas ataskaitas vienu metu atsiradimo VTSN ir GEP NE naviko NF-1 pacientų [7-12] (1 lentelė). Nė vienas iš praneštų atvejų apie bendrai visai VTSN ir GEP NE navikų NF-1 pacientų kada nors dalyvavo žinutę insulinomos ir tai tik ataskaita hipoglikemijos, susijusios su VTSN buvo priskirta reta paraneoplastinis sindromas, kurį sukelia per ekspresija insuliną panašus augimo faktorius II [15] pažangios skrandžio VTSN. Tai ginčytinas ar neišsamūs iškirpimas iš skrandžio VTSN buvo galima išvengti, bet dėl ​​to, kad skrandžio VTSN buvo tik atrado beje, parodė, kad nėra įtartinų funkcijų dėl bendrojo patikrinimo ir kitos patyręs chirurgas prašoma per chirurginės procedūros nuomonė buvo nuoseklūs su šia operacine chirurgas, buvo nuspręsta tęsti paprasta ekscizija skrandžio pažeidimas su minimaliomis skrodimo kaip tai buvo padaryta.
kitas unikalus žinutę mūsų atveju yra stebimas spartus pasikartojimo VTSN šią pirminės skrandžio rezekcija sienos VTSN. Maži GISTs, kaip ir pradinio vieną mūsų atveju, paprastai yra atsitiktinis chirurginis išvada, o dideli navikai paprastai simptominis. Mūsų atveju, po rezekcijos insulinomos ir mažas atsitiktinai skrandžio VTSN, pagrindinės mintys pasikartojo vietoje sparčiai plėtrai. Navikas parodė žymų cistine transformaciją tikriausiai rezultatas centrinės nekrozės ir suskystinimo. Dėl spartaus pasikartojimo į VTSN priežastis yra neaiški, tačiau įrodymų, tyrimų su gyvūnais rodo, kad pirminis navikas gali slopinti savo nuotolinio metastazes per cirkuliuojančio angiostatino tokia, kad po pirminės naviko pašalinimo, Slopinimas yra pašalinama ir metastazių tapti vascularized ir sparčiai auga [16] , Mes įtariame, kad mūsų atveju, pagrindinis VTSN galėjo turėti slopino palydovinių mikro pažeidimų, kuri buvo pražuvusi kai VTSN rezekcijos buvo pirmaujanti agresyvios vietos pasikartojimo. Papildomas išvada yra unikalus cistinė pokytis periodinio VTSN. Nors buvo pranešta, kad sparčiai auganti pagrindinis VTSN gali sudaryti lobulated cistine masės pažeidimas [17], pavyzdžiui, greito cistinė masė pasikartojimo niekada nebuvo pranešta apie literatūroje po rezekcijos mažą atsitiktinio naviko. Buvome nustebinti ir VTSN pažeidimo pasikartojimo kaip pradinis Svarbiausios skrandžio sienos turėjo mažą mitozinę normą, taip pat mažą Ki-67 indeksą. Mes priimame, kad Svarbiausios "pasikartojimo" mechanizmas gali būti vienas iš keturių galimybių: tiesa pasikartojimo pirminės skrandžio sienelės VTSN, nepastebimai pirminės pirminio operacijos kai skrandis sienos VTSN buvo pašalintas, likutinė auglys nuo pradinės operacijos kai skrandis sienos VTSN buvo pašalintas, arba metastazės susijęs su pirminis skrandžio sienelės VTSN.
Apibendrinant, tai yra pirmasis atvejis iš ne-NF-1 pacientui, kuris turėjo kasos insulinomos bendrai visai su VTSN, ir taip pat, pirmasis atvejis iš VTSN, kuriam buvo atliktas greitai cistine pasikartojimo po rezekcijos pirminės VTSN pažeidimo. Deja, mūsų unikalus atvejis iškelia daugiau klausimų nei pateikia atsakymus, nes yra labai mažai atvejų NF-1 susijusių vienu metu GEP NE navikų ir GIST ir labai mažai supratimo prognozinių pasekmes tokių vienu navikų. Turimi duomenys rodo, kad mutacijos NF-1 geno gali būti dalyvauja VTSN patogenezės į NF-1 pacientų [18]. Tačiau kol kas nežinoma, jei ta pati mutacija egzistuoja NF-1 pacientams, sergantiems bendrai visai GIST ir GEP NE navikų, ir dar svarbiau, kol kas nežinoma, ar yra tokios mutacijos neturinčių NF-1 pacientams su bendraautoriais visai GIST ir GEP NE navikai. Mūsų padalinys reguliariai atlieka genų mutacijų analizę VTSN navikų, bet, deja, yra 2% nesėkmių rodiklis mūsų mutacijų analizę ir bando analizuoti pirminį GIST pažeidimas šiuo atveju buvo nesėkmingi. Užpildę šią mutaciją analizę būtų labai sustiprintas mūsų supratimą apie neįprastą sambūvio šio naviko į ne-NF-1 pacientui nustatymas, o taip pat praskleidžia šviesą, savo neįprasta modelio pasikartojimo.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paskelbti šiuo atveju ataskaitoje bei juos lydinčių vaizdų pacientui. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo.
Deklaracijos
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalus pateiktų failų vaizdai. 12957_2008_555_MOESM1_ESM.pdf Autorių originalus failas 1 pav 12957_2008_555_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav 12957_2008_555_MOESM3_ESM.tiff Autorių originalios 3 pav 12957_2008_555_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav 12957_2008_555_MOESM5_ESM.tiff Autorių originalaus failo 5 paveiksle konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.

• Ūmus skrandžio išsiplėtimas dėl viršutinės pasaito arterijos sindromas: skrodimą case
• Pacientas su savaiminiu plyšimo stemplės ir kartu skrandžio vėžio, kurio gyvenimas buvo išgelbėtas atvejis ataskaita ir peržiūros metu Japan