Prípad enteropatie spojená s T-bunkového lymfómu (typ I), ktoré vzniknú v žalúdku bez žiaruvzdorného celiakiou

Prípad enteropatie spojená s T-bunkového lymfómu (typ I), ktorý vznikol v žalúdku bez žiaruvzdorného celiakiou
abstraktné
enteropatie, spojené T-bunkového lymfómu (EATL) je zriedkavé periférne T-lymfóm, ktorá bola zaradená do 2 typy založené na histológiu. EATL je často, ale nie vždy, spojené s celiakiou. EATL typu I je velkobuněčný lymfóm, ktoré je častejšia u frekvencií a vysoko spojená s celiakiou oproti typu II. Jejunum a ileum sú spoločné miesta, aj keď EATL len zriedka vyskytujú v dvanástnika, žalúdka a hrubého čreva alebo mimo gastrointestinálny trakt. tu sme predstavili jeden prípad žalúdočné EATL, ku ktorému došlo v 73-ročného čínskeho mužského pacienta. Histologicky, nádor bol zložený z polymorfných (pleomorfní, anaplastického, imunoblastický) lymfoidných buniek a početných zápalových buniek vrátane histiocytes, neutrofilov a eosnophils v pozadí. Tieto mnohotvárneho lymfoidné bunky boli rozptýlené a silne pozitívne na CD3 a čiastočne pozitívne na CD30, zatiaľ čo negatívny pre CD4, CD5, CD8 a CD56. Žalúdočné EATL treba odlišovať od iných žalúdočných lézií, ako sú napríklad žalúdočného vredu, zle diferencovaného adenokarcinómu a iných typov lymfómov
virtuálnych diapozitívov
virtuálnej snímka (y) tohto článku možno nájsť tu :. Http: //www. diagnosticpathol nika. diagnomx. eu /vs /1174320824810970
Kľúčové slová
enteropatie spojené s T-bunkového lymfómu vred žalúdka Diagnostika pozadia
enteropatie, spojené T bunkového lymfómu ( EATL) je zriedkavé primárny extranodálneho T lymfóm, ktorá bola myšlienka sa vynoriť z intraepiteliálnej buniek tenkého čreva [1]. Na základe kritérií Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) na báze EATL bola rozdelená do dvoch podtypov. EATL typu I je zvyčajne spojená s refraktérnou celiakie a zahŕňa 80-90% všetkých prípadov EATL. Tento typ má často vo veľkom bunku alebo Pleomorfní cytológie a málokedy vyjadruje CD8 a CD56. EATL typu II je sporadická, zriedka spojené s celiakiou, a zahŕňa 10-20% všetkých prípadov EATL a vyznačuje sa monomorfní cytológie s častým expresie CD8 a CD56 [2]. Aj keď EATL zriedka vyskytuje v žalúdku, je potrebné zvážiť pri diferenciálnej diagnostike, kedy lézie vykazuje neoplastické lymfoidné bunky s infiltračná pozadia. V niektorých prípadoch sa tieto zápalové bunky môžu byť tak bohatý, že nie je vidieť relatívne malé množstvo nádorových buniek vytvárajúcich veľkú diagnostickú zámene s peptickým vredom. Vzhľadom na tvar EATL, by malo byť tiež rozlíšené s inými nádorov žalúdka a lézií, ako sú peptický vred, zle diferencovaného adenokarcinómu a iných typov lymfómov (najmä difúzna velkobuněčný B-lymfóm a anaplastický velkobuněčný lymfóm).
prípad prezentácia
klinickej anamnézy
73-ročného muža prezentované s epigastrické a ramennej občasné koliky bolesti, nevoľnosť a epigastrické plnosť Dĺžka trvania 2 mesiacov späť. Fyzikálne vyšetrenie ukázalo, nehu v hornej strednej časti brucha tesne pod xiphoid procesu. Hematologické a chemické štúdie dala normálne výsledky. Konvenčné ultrasonografia odhalila u veľkého zakrivenie na prednej stene žalúdka vred (30 x 50 mm). Vypočítaný skenovanie tomografia ukázal, bez viditeľných lézií v slezine, pankreasu a obličiek. Pacient nemal históriu žiaruvzdorného celiakia. Pacient podstúpil biopsiu dvakrát za gastroscope, zatiaľ čo výsledok nebola splnená v dôsledku príliš veľa nekrózy. Nemohli sme vylúčiť možnosť zhubného nádoru v závislosti na výsledku ultrasonografia a vypočítal tomography. Pacient žiaduce podstúpiť chirurgický výkon z vlastného podnetu, a medzisúčet gastrektómia bola vykonaná. Pacient bol nažive bez recidívy alebo metastáz do 3 mesiacov sledovania.
Hrubé rysy
Hrubo, resekované vzorky obsahovali centrálne ulcerované hmoty (30 x 50 x 20 mm) na väčšie zakrivenie anterior steny žalúdka. Vred bol nepravidelný tvar, upheaved v kraji a vzťahuje sa na žlto-tan exsudátu.
Mikroskopické vlastnosti
nádoru utvoril ulcerující slizničnej hmotnosť, ktorá narúša steny žalúdka (Figure1A-F). Vred bol hlboký a spôsobil transmurálnych infiltrácie floridnými zmiešanými zápalových buniek, ktoré boli tiež vidieť v lamina propria priľahlej non-ulcerovaného sliznice (Figure1A-D). Avšak pozor, kontrola odhalila rôzny počet nádorových buniek lymfatických uprostred zápalové pozadia. Nádorové bunky vykazovali rôzne cytologické vystúpenie s koncentrovanou chromatínu. Nádor sa skladala zo stredné až veľké pleomorfní bunky s guľatou alebo uhlových jadier. Jadierka bolo sotva vidieť. Veľký počet histiocytes, neutrofilov a eozinofilov tvoril zápalové pozadia. Okrem toho, abscesy krýpt a atypická hyperplázia žliaz propria, boli prezentované v tomto prípade (Figure1E-F). Obrázok 1 histologické vlastnosti tohto prípadu. A: Nádor tvoril ulcerující sliznice hmotu. B: intraepiteliálna lymfocytóza bola pozorovaná tiež v priľahlej žalúdočnej sliznici. C a D: Vred bol hlboký a spôsobil transmurálnych infiltrácie floridnými zmiešanými zápalových buniek. E a F: Nádorové lymfoidné bunky (čierna šípka) boli rozptýlené uprostred zápalového infiltrátu. Boli tiež pozorované veľké množstvo neutrofilov a eozinofilov (červená šípka). Imunohistochemické
imunohistochemické štúdia ukázala, že pleomorfní lymfoidných buniek boli negatívne na AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) a CD4 silne pozitívne na CD3 (Figure2E). Nádorové bunky boli čiastočne pozitívne na CD30 (Figure2F). CD20 a Pax-5 značené rozptýlené B bunky uprostred zápalové pozadia (Figure2G a H). Tieto histiocyty boli označené CD68 (Figure2I). index Ki67 bolo asi 20% (Figure2J). Tieto intraepiteliálna lymfocyty v priľahlom sliznici zdieľa identickú imunofenotypoch s pleomorfních nádorových buniek (Figure2K a L). Okrem toho Eber hybridizácia in situ farbením pre EBV negatívnu. Výsledky boli uvedené v Tabuľka1. Obrázok 2 Imunohistochemické farbenie. A: Epitel žľazy bol pozitívny farbenie na AE1 /AE3. B-D: Nádorové bunky boli negatívne farbenie na CD5, CD8 a CD56. E: Nádorové bunky boli silne rozptyľovať pozitívne farbenie na CD3. F: Nádorové bunky čiastočne vyjadrené CD30. G a H: CD20 a Pax-5 značené rozptýlené B bunky uprostred zápalového infiltrátu. I: histiocyty medzi zápalového infiltrátu bolo pozitívnych na CD68. M a N: CD31 a CD34 zdôraznila bohaté cievne kanály, zatiaľ čo histiocytoid bunky boli negatívne. J: Ki67 index bol asi 20%. K a L: intraepiteliálna lymfocyty v priľahlom sliznici boli pozitívne na CD3 a CD30
Tabuľka 1 Panel imunohistochemické škvŕn
Imunohistochemické farbením
Výsledok
Pan-cytokeratin (AE1. /AE3) -
CD3
+
CD4 -
CD5 -
CD8 -
CD56 -
CD30
+, ktoré sa líšia podiel
CD20 -
Pax-5 -
CD68 -
Ki67
približne 20%
Eber v situ hybridizácia moridlo na EBV -
Diskusia
EATL je zriedkavý typ periférnych T-lymfómov v zažívacom trakte a zriedka sa vyskytuje v žalúdku. O'Farrell et al.
Najprv navrhol termín EATL vzhľadom na úzky napojenie tohto lymfómu s klkov atrofiou jejunálnu sliznice priľahlé k EATL v roku 1986 [3]. EATL predstavuje menej ako 1% Non-Hodgkinov lymfóm a bol najviac obyčajný v Európe, nasleduje Severnej Amerike a Ázii [4]. Tenké črevo je najčastejším miestom zapojenie. Prezentácia na dvanástniku, žalúdka, hrubého čreva alebo mimo gastrointestinálneho traktu sa môže objaviť, ale je vzácny [5, 6]. DELABIE et al.
Oznámilo približne 8% z ceny EATL vznikajúce v žalúdku [7]. Napriek svojej nízkej prevalencie, EATL je jednou z hlavných príčin úmrtí u pacientov s dlhotrvajúcou neliečenej refraktérnou celiakie, vzhľadom k svojej agresívnej povahy a necitlivosti na terapiou v súčasnej dobe k dispozícii. Väčšina lymfómov sa vyskytujú v žalúdku sú B bunkové pôvodu [8-10]. Z tohto dôvodu, lymfómy B a ďalšie vzácne lymfómy T by mala byť vylúčená, ak je diagnóza vredov EATL urobil. Okrem toho, žalúdočný vred a zle diferencovaný adenokarcinóm by tiež mala byť posudzovaná v diferenciálnej diagnostike.
Hoci EATL má dva podtypy s rôznymi histologickými rysy a napodobňuje rôzne žalúdočné novotvary, to môže ešte byť uznaná alebo podozrenie na morfologických dôvodov. Histologicky, nádor tvorí ulcerující lézie na sliznici, ktorý narúša steny gastrointestinálneho traktu. Najčastejšie nádorové bunky sú pomerne monotónna, stredné až veľké veľkosti, s guľatou alebo uhlových vezikulárnych jadrami, prominentný jadierkami. Cytoplazma je stredne ťažké až hojné a svetlo farbenie. Menej často sa nádorové vykazuje označená pleomorphism s radom zápalových buniek v pozadí. Vo forme monomorfní EATL typu II, neoplastické bunky majú strednej veľkosti bicykla, temne farbenie jadra s okrajom svetle cytoplazme. Zápalová pozadie je neprítomné, a nekróza je zvyčajne menej viditeľný ako v klasickom type EATL I. imunohistochemicky, nádorové bunky sú CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, a obsahujú cytotoxické granule asociované proteíny. V takmer všetkých prípadoch, rôzny podiel nádorových buniek exprimujú CD30. Na rozdiel od EATL typu II, typ EATL Aj málokedy vyjadruje CD8 a CD56.
Diferenciálnej diagnostike obsahuje peptický vred, zle diferencovaný adenokarcinóm, lymfóm B a ďalších typov T bunkových lymfómov, ktoré predstavujú v žalúdku. V niektorých prípadoch EATL, zápalové bunky môžu byť tak bohatý, že nie je vidieť relatívne malého počtu nádorových buniek, a preto sa podobá léziu žalúdočného vredu. Avšak, intraepiteliálna lymfocyty vredovej choroby sú polyklonálne a typicky nevykazujú žiadne atypiu. Tieto pleomorfní bunky v EATL označujú vlastnosť zle diferencovaného adenokarcinómu, ale negatívne na AE1 /AE3 farbenie bude užitočné rozlišovať medzi nimi.
Medzi najčastejšie typy lymfómov zahrňujúcich žalúdok sú B bunkové pôvodu, a zahŕňajú Malt lymfóm , difúzna velkobuněčný B lymfocytárnej lymfóm (DLBCL), lymfóm z plášťových buniek, a občas, folikulárna lymfóm. Lymfómu z plášťových buniek a folikulárna lymfóm často produkujú viac polyp-ako rozšírenie na sliznicu (lymfomatoidní polypózy), čo je hrubý vzhľad, ktorý nie je vidieť v EATL. DLBCL a Burkittov lymfóm často produkujú veľké masy, ktoré môžu silne podobajú EATL. Príležitostne, nádorové bunky sú EATL immunoblast podobné a napodobňujú bunky DLBCL, ale neexprimujúcich markery B buniek, ako sú CD20 a Pax-5, ktoré sú vždy vyjadrené v DLBCL (rovnako ako ostatné B lymfocytových lymfómov). Z tohto dôvodu, je ľahko rozoznateľné ich immunophenotypic vlastnosťami.
Extranodálneho NK /T lymfóm je lymfóm z prirodzených zabíječských (NK) alebo bunkové línie T, ktoré najčastejšie sa prejavuje tvárovej hmoty. Malé percento pacientov sa môže prejaviť gastrointestinálne zapojenia. Vzhľadom k tomu, morfológia nádorových buniek je tak variabilné, že je dôležité vziať do úvahy extranodálneho NK /T-buniek lymfómu vo všetkých prípadoch agresívneho lymfómu extranodálního spojených s vaskulárnej invázie a nekrózy. Kľúčové diagnostické funkcie NK /T-bunkového lymfómu sú demonštrácie bunkových markerov NK /T (CD2, CD3, CD56 cytoplazmatickej a cytotoxické proteíny, granule), a vírus Epstein-Barrovej (EBV), ktorý je rovnomerne prítomná. Na rozdiel od toho EATL nie je spojený s EBV infekcie a zriedka vyjadruje CD56.
Gama-delta T lymfóm najčastejšie zahŕňa pečeň a slezinu (hepatosplenický gama-delta T bunkového lymfómu), ale menej často zahŕňa ďalšie oblasti v gastrointestinálnom trakt. Diagnóza gama-delta T-buniek lymfómu je zvyčajne založená na vzorkách biopsie preukazujú infiltrujúcich atypické lymfocyty, exprimujúce CD2, povrch CD3, CD7, CD56 a CD16, a nevyjadrujú CD4, CD5, CD8 alebo povrchové markery B-buniek. Atypické lymfocyty gamma /delta T bunkové receptory. Rovnako ako gama-delta T bunkového lymfómu, EATLs vyjadril pán-T antigény (povrchová CD3 +) a nevyjadrujú CD4, CD5, alebo CD8. Na rozdiel od gama-delta T bunkového lymfómu, EATLs zvyčajne expresné CD103. Bunka receptor beta génu T je klonálnej preskupené. Okrem toho, EATL (typ I), len zriedka dochádza k tvorbe CD56. Tieto vlastnosti budú užitočné rozlišovať medzi nimi.
Pacienti s anaplastického velkobuněčného lymfómu (AlCl) sa zvyčajne prejavuje bezbolestné lymfadenopatiou. Nádor sa skladá z veľkých blastov bunky s jadrami v tvare podkovy, prominentný jadierkami, s alebo bez predného Golgiho komplexu (vnímaná ako zúčtovanie paranukleárne alebo Hof) v súdržnej modelu rastu. Imunohistochemicky, možno pozorovať homogénny a silné expresie CD30 v membrána /Golgiho aparátu vzoru. K dispozícii je tiež expresie T-buniek antigény alebo antigény bez líniovo špecifické, ako v prípade nulovej typu buniek. Avšak, subpopulácii EATL môže vyzerať AlCl histologicky a čiastočne expresiu CD30. AlCl nie je spojená s príznakmi ochorenia typu celiakov alebo prítomnosti intraepiteliálna lymfocytových infiltrátov v priľahlom "normálne" sliznicou.
V tomto prípade, peptický vred, zle diferencovaný adenokarcinóm a lymfóm B boli ľahko vylúčené na základe monoklonálnych nádorové bunky, ktoré vyjadrená len bunkové markery T. Aj keď nádorové bunky vykazovali nekrózu, pozitívne imunologické k CD3 a ťažký zápal pozadia, negatívny výsledok detekcie EBV a absencia CD56 + NK /T-buniek vylúčiť možnosť extranodálního bunkového lymfómu NK /T a Gamma-delta T bunkového lymfómu. AlCl bol najťažší potrebné rozlišovať medzi diferenciálnu diagnostiku. Avšak, intraepiteliálnej lymfocytárnej infiltrácie a čiastočne vyjadrenie CD30 boli kritickí vylúčiť diagnózu AlCl. Okrem toho pleomorphology a negatívne farbenie na CD56 a CD8 viedlo k diagnostike typu EATL I, ale nie typu II. Vziať tieto spolu, naša konečná diagnóza bola žalúdočné typu EATL I.
tu sme popísali prípad EATL vznikajúce v žalúdku, čo bolo nezvyčajné miesto pre toto ochorenie. Je potrebné poznamenať, že ťažká nekróza a zápalová pozadia, ktoré boli pozorované aj u iných extranodálneho T-lymfómov [5, 6, 11], môže zakrývať relatívne malý počet nádorových buniek. Z rovnakého dôvodu, že pacient v tejto štúdii podstúpilo biopsiu dvakrát za gastroscope, pričom výsledok nebol spokojný, pretože príliš veľa nekrózy. V tejto situácii, je nebezpečné pre stanovenie diagnózy gastritídy alebo vredov bez starostlivé vyhodnotenie zložky lymfoidných. Konečná diagnóza v tomto prípade tiež zdôrazniť, tento bod. Okrem toho, ako je rovnako ako ostatné T-lymfómov došlo v neobvyklých miestach [12-16], žalúdočné EATL tiež vykazuje genetickú poruchu, ktorá bude užitočné pre odlíšenie od reaktívneho procesu.
Záver
tomto prípade znamená, že EATL je potrebné zvážiť pri diferenciálnej diagnostike počiatočných žalúdočných lymfómov, aby sa zabránilo nesprávnej diagnózy ďalších intertia lymfómov. Preto potrebuje lepšie vyhodnotenie skutočnej početnosti výskytu, ktoré majú byť stanovené pre túto vysoko agresívne zhubný nádor v žalúdku.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in Chief tohto vestníku.
Vyhlásenie
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy , "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff autorského 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff autorov pôvodného súboru na obrázku 2 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. Podieľanie sa
autori '
LW analyzoval údaje a napísal rukopis ako hlavný prispievateľ. YL, XL, JY a YM pomohol vykonať imunochemická farbenie. XQ a EW pomohol revidovať časť diskusie o tomto rukopisu. Všetci autori prečítali a schválená konečná rukopis.

• Laparoskopická operácia za dvojposteľovú gastrointestinálneho stromálneho nádoru žalúdka: správou dvoch cases
• Digitálna analýza obrazu endoskopického ultrazvukového je užitočné pri diagnostikovaní žalúdočnej mezenchymálnych tumors