Iš enteropatijai susijusių T-ląstelių limfoma (I tipo) atsiranda skrandžio be atspariu celiakija atveju disease

A enteropatijai susijusių T-ląstelių limfoma (I tipo) atsiranda skrandžio be atspariu celiakija pervežimas tezės
enteropatijos bylą -associated T-ląstelių limfoma (EATL) yra retas periferinė T-ląstelių limfoma, kuri buvo suskirstyti į 2 tipus pagal histologiją. EATL yra dažnai, bet ne visada, susijęs su pilvo ertmės ligos. EATL I tipo yra didelių ląstelių limfoma, kuri yra labiau paplitęs dažnio ir labai susijęs su celiakija, palyginti su II tipo. Tuščioji žarna ir klubinė žarna yra bendras svetaines, nors EATL retai gali atsirasti dvylikapirštės žarnos, skrandžio ir storosios žarnos ar ne virškinimo trakte. Mes čia pateikti vieną atvejį, skrandžio EATL, kuris įvyko per 73-erių metų Kinijos vyrų pacientui. Histologiškai, navikas buvo sudaryta Polimorfinių (pleomorfinės, anaplazinė, immunoblastic) limfinių ląstelių ir daugelio uždegiminių ląstelių, įskaitant histiocytes, neutrofilų ir eosnophils fone. Į pleomorfinės limfinę ląstelės buvo išplitęs ir tvirtai teigiama CD3 ir iš dalies teigiamas CD30, o neigiamas CD4, CD5, CD8 arba CD56. Skrandžio EATL turėtų būti atskirti nuo kitų skrandžio pažeidimų, pavyzdžiui, pepsinė opa, blogai diferencijuota adenokarcinoma ir kitų rūšių limfoma
Virtual skaidres
virtualų skaidrę (-ų) šiame straipsnyje galima rasti čia. Http: //www. diagnosticpathol nologija. diagnomx. ES /vs /1174320824810970
raktiniai žodžiai
enteropatijos susijusių T-ląstelių limfomos opa diagnostika Skrandžio faktai
enteropatijos sukelto T ląstelių limfoma ( EATL) yra retas pagrindinis extranodal T ląstelių limfoma, kuri buvo manoma, kad kyla iš intraepitelinei ląstelėse plonoji žarna [1]. Remiantis Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) kriterijus, EATL buvo padalintas į dvi potipių. EATL I tipo paprastai yra susijusi su atspariu celiakija ir apima 80-90% visų EATL atvejais. Šis tipas dažniausiai turi didelę vienaląsčiai arba pleomorfinės Citologija ir retai išreiškia CD8 ir CD56. EATL II tipo yra atsitiktinis, retai susijęs su celiakija, ir apima 10-20% visų EATL atvejais ir yra būdingas monomorfinės citologija su dažnai išraiška CD8 ir CD56 [2]. Nors EATL retai pasitaiko pilvo, ji turėtų būti svarstoma atsižvelgiant į diferencinę diagnozę, kai pažeidimas eksponatų neoplastiniq limfoidinio ląstelių infiltracijos fone. Kai kuriais atvejais, šie uždegiminių ląstelių gali būti taip gausiai kaip uždengia į santykinai mažą skaičių naviko ląstelių, kaip sukurti gerą diagnostikos painiavos su dvylikapirštės žarnos opa. Atsižvelgiant į EATL morfologiją, ji taip pat reikėtų atskirti su kitais skrandžio navikų ir pažeidimų, pavyzdžiui, pepsinė opa, blogai diferencijuota adenokarcinoma ir kita limfoma (ypač Difuzinė didelių B ląstelių limfoma ir anaplastinė didelių ląstelių limfoma).
Byla pristatymas
klinikinės istorijos
A 73-erių metų vyro pateikti su epigastriumo ir žastikaulio atgal pertrūkiais dieglius skausmas, pykinimas ir epigastriumo pilnatvę 2 mėnesių trukmės. Fizinis patikrinimas parodė švelnumą viršutiniame centrinės pilvo tiesiog žemiau xiphoid procese. Hematologinius ir cheminiai tyrimai davė normalios rezultatus. Paprastųjų ultragarsinis atskleidė opa (30 × 50 mm), esant didesnio kreivumo į priekinės sienos, skrandžio. Apskaičiuotoji tomografija parodė, kad nėra akivaizdžių pažeidimų blužnyje, kasos, ir inkstus. Pacientas neturėjo atspariu celiakija istoriją. Pacientas patyrė biopsiją du kartus pagal gastroscope, o rezultatas buvo nepatenkinti dėl per daug nekrozė. Mes negalime paneigti piktybinių navikų galimybę pagal echoskopija ir kompiuterinės tomografijos rezultatų. Pacientas, norėdamas operuotis savo iniciatyva, ir dalinė skrandžio pašalinimas buvo atliktas. Pacientas buvo gyvas be naviko atsinaujinimo ar metastazių per 3 mėnesius nuo tolesnių.
Gross funkcijų
Smarkiai, kad rezekcijos bandinio, esančio centralizuotai Pūžņojošs masę (30 × 50 × 20 mm) tuo labiau kreivės į priekinį sienelę iš skrandžio. Opa buvo netaisyklingos formos, upheaved į krašto ir patenka į geltona įdegio eksudato.
Mikroskopiniai požymiai
auglys susiformavo gadinimo gleivinės masę, kuri trukdo skrandžio sienelės (Figure1A-F). Opa buvo gilus ir sukėlė transmuralinis infiltracija ryškūs mišrių uždegiminių ląstelių, kurios taip pat buvo pastebėtas plonų sluoksnių Propria gretimų ne opą gleivinės (Figure1A-D). Tačiau atsargūs nagrinėjimas atskleidė įvairaus skaičių navikinių limfinių ląstelių apsuptyje uždegimo fone. Naviko ląstelės eksponuojami įvairių citologinis pasirodymai koncentruota chromatino. Navikas sudarė vidutinės ir didelės pleomorfinės ląstelių su apvalios arba kampuotos branduolių. Nucleoli buvo vos matoma. Daug histiocytes, neutrofilų ir eozinofilų suformavo uždegimo fone. Be to, kripta abscesai ir netipinė hiperplazija propria liaukos taip pat buvo pristatyta šiuo atveju (Figure1E-F). 1 pav histologinius požymius šioje byloje. A: auglys susiformavo gadinimo gleivinės masę. B intraepitelinės limfocitozę taip pat buvo pastebėtas gretimame skrandžio gleivinę. C ir D: Opa buvo gilus ir sukėlė transmuralinis infiltracija ryškūs mišrių uždegiminių ląstelių. E ir F: navikinių limfinę ląstelės (juoda rodyklė) buvo išsibarstę apsuptyje uždegiminės įsiskverbti. Taip pat buvo pastebėta, kad daug neutrofilų ir eozinofilų (raudona rodyklė).
imunohistocheminis Viesbutis The imunohistocheminis tyrimas parodė, kad pleomorfinės limfinę ląstelės buvo neigiamas AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) ir CD4 , stipriai teigiamas CD3 (Figure2E). Naviko ląstelės buvo iš dalies teigiamas CD30 (Figure2F). CD20 ir "Pax-5 paženklinti išsklaidytas B ląstelių apsuptyje uždegimo fone (Figure2G ir H). Į histiocytes buvo paženklinti CD68 (Figure2I). KI67 indeksas buvo apie 20% (Figure2J). Į intraepitelinei limfocitai gretimame gleivinės pasidalino identišką imunoprofilį su pleomorfinės vėžinių ląstelių (Figure2K ir L). Be to, in situ hibridizacijos dėmių už EBV Ebera buvo neigiamas. Rezultatai buvo išvardytos Tabela1. 2 pav imunohistocheminį dažymo. Atsakymas: liaukos epitelis buvo teigiamas dažymo už AE1 /AE3. B-D: Naviko ląstelių buvo neigiami dažymas, CD5, CD8 ir CD56. E: naviko ląstelės buvo stipriai išplitęs teigiamą dažymas, CD3. F naviko ląstelių dalies, išreikštos CD30. G ir H: CD20 ir "Pax-5 paženklinti išsklaidytas B ląstelių apsuptyje uždegiminės įsiskverbti. I: Tarp uždegiminės įsiskverbti histiocytes buvo teigiami CD68. M ir N kategorijų: CD31 ir CD34 pabrėžė turtingas kraujagyslių kanalų, o histiocytoid ląstelės buvo neigiamas. J: KI67 indeksas buvo apie 20%. K ir L: The intraepitelinei limfocitai gretimame gleivinės buvo teigiami CD3 ir CD30
1 lentelė skydas Imunohistocheminiais dėmes
Imunohistocheminiais dėmių
Nemokama Rezultatas

PAN-citokeratino (AE1. /AE3) -
CD3
+
CD4 -
CD5 -
CD8 -
CD56 -
CD30
+ įvairaus dalį
CD20 -
Pax-5 -
CD68 -
KI67 pervežimas maždaug 20% pervežimas į Ebera situ hibridizacijos dėmių už EBV -
diskusijų pervežimas EATL yra retos rūšies periferinių T-ląstelių limfomos į virškinimo traktą ir retai pasitaiko skrandžio. O'Farrelly et al.,
Pirmiausia pasiūlė terminą EATL skolinga prie glaudžiai bendradarbiaujant šio limfoma su gaurelių atrofija jejunal gleivinės šalia EATL 1986 [3]. EATL sudaro mažiau kaip 1% Ne Hodžkino limfoma ir buvo labiausiai paplitęs Europoje, po Šiaurės Ameriką ir Aziją [4]. Plonoji žarna yra labiausiai paplitusi svetainė dalyvavimą. Pateikimas dvylikapirštės žarnos, skrandžio, storosios žarnos arba ne virškinimo trakto gali atsirasti bet yra retas [5, 6]. DELABIE et al.,
Pranešė maždaug 8% EATL atsiranda skrandžio [7]. Nepaisant savo mažo paplitimo, EATL yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių pacientams, sergantiems ilgalaikiu neapdorotas atspariu celiakija, dėl savo agresyvios prigimties ir abejingumas į šiuo metu turimų terapija. Dauguma limfomų atsirasti skrandžio yra B ląstelių kilmės [8-10]. Todėl, B ląstelių limfomų ir kitų retų T ląstelių limfomos neturėtų būti, kai yra pagamintas iš skrandžio EATL diagnozė. Be to, pepsinė opa ir blogai diferencijuota adenokarcinoma taip pat turėtų būti atsižvelgta į diferencinę diagnozę.
Nors EATL turi du potipius su skirtingais histologinių funkcijų ir imituoja įvairių skrandžio navikų, jis vis dar gali būti pripažintas arba įtariama, morfologiškai pagrindais. Histologiškai, naviko formų gadinimo gleivinės pažeidimas, kuri trukdo iš virškinimo trakto sienelės. Dažniausiai naviko ląstelės yra gana monotoniškas, nuo vidutinio iki didelio dydžio, su apvalios arba kampuotos vezikulinės branduolių, garsių nucleoli. Citoplazmoje yra vidutinio sunkumo arba gausiai ir šviesiai dažymo. Rečiau, naviko eksponatų pažymėti Pleomorphism su daugybe uždegiminių ląstelių fone. Į monomorfinės forma EATL II tipo, vėžinės ląstelės turi vidutinio dydžio apvalios, tamsiai dažymo branduolius su šviesiai citoplazmoje ratlankio. Uždegiminė fono nėra, ir nekrozė yra paprastai mažiau akivaizdu, nei klasikiniu EATL I tipo Immunohistochemically, naviko ląstelės yra CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, ir yra citotoksinis granulir.l susiję baltymai. Beveik visais atvejais, įvairuojantis dalis vėžinių ląstelių išreikšti CD30. Skirtingai EATL II tipo, EATL I tipo retai išreiškia CD8 ir CD56.
Diferencinę diagnozę apima pepsinė opa, menkai diferencijuotas adenokarcinoma, B ląstelių limfomos ir kitų tipų T ląstelių limfomos, kurie kelia į skrandį. Kai kuriose EATL atvejais uždegimo ląstelės gali būti taip gausiai kaip užtemdyti santykinai nedidelį skaičių vėžinių ląstelių, todėl panaši į pepsinė opa pažeidimas. Tačiau intraepitelinei limfocitai pepsinė opa yra polikloninis ir paprastai rodo atipijos. Į pleomorfinės ląstelės EATL nurodyti prastai diferencijuotai adenokarcinoma turtą, tačiau neigiamas AE1 /AE3 dažymą bus naudinga atskirti juos.
Labiausiai paplitusių rūšių limfomų susijusių skrandžio yra B ląstelių kilmės, ir apima salyklo limfoma , difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL), mantijos ląstelių limfoma, o kartais, folikulinė limfoma. Mantijos ląstelių limfoma ir folikulinė limfoma dažnai gamina kelis polipas-kaip pratęsti gleivinės (limfomatoidinės polipoze), kurių bruto išvaizdą, kad yra ne matė EATL. DLBCL ir Burkito limfomos dažnai gamina daug mases, kurios gali labai panašūs EATL. Occassionally, naviko ląstelės EATL yra Immunoblast-kaip ir imituoti DLBCL ląsteles, bet jie neturi išreikšti B ląstelių žymenų, tokių kaip CD20 ir Pax-5, kuris yra visada išreikštas DLBCL (kaip ir kitų B ląstelių limfomų). Todėl yra lengvai atpažįstami pagal jų immunophenotypic savybių.
Extranodal NK /T ląstelių limfoma yra natūralaus žudikas (NK) arba T ląstelių linijos, kad dažniausiai pristato veido masės limfoma. Nedidelė dalis pacientų gali pasireikšti virškinimo dalyvavimą. Nes navikų ląstelių morfologija yra toks kintamasis, ji yra svarbu atsižvelgti į extranodal NK /T ląstelių limfoma visose agresyvaus extranodal limfoma kuriais atvejais susijusi su kraujagyslių invazijos ir nekrozę. Pagrindiniai diagnostikos funkcijos NK /T ląstelių limfoma yra NK /T ląstelių žymenų (CD2, CD3 citoplazmos, CD56 ir citotoksinių granulių baltymų) ir Epstein-Barr virusas (EBV), kuris yra vienodai dalyvauti demonstravimas. Priešingai, EATL nėra susijęs su EBV infekcijos ir neretai išreiškia CD56.
Gama-delta T ląstelių limfoma dažniausiai apima kepenis ir blužnį (hepatospleninė gama-Delta T ląstelių limfoma), tačiau rečiau apima ir kitas sritis virškinimo takų. Gama-delta T ląstelių limfoma diagnozė paprastai yra pagaminti remiantis biopsijos, įrodančių infiltrating atipinių limfocitų, kad išreikšti CD2, paviršiaus CD3, CD7, CD56 ir CD16, o ne išreikšti CD4, CD5, CD8 arba B-ląstelės paviršiaus žymenis. Netipinių limfocitų išreikšti gama /Delta T ląstelių receptorių. Kaip gama-delta T ląstelių limfoma, EATLs išreikšti visos-T antigenus (Paviršinio CD3 +) ir nereikia išreikšti CD4, CD5, arba CD8. Skirtingai gama-delta T ląstelių limfoma, EATLs paprastai išreikšti CD103. T ląstelių receptorių Beta genas klonavimu pertvarkyti. Be to, EATL (I tipo) retai išreikšti CD56. Šios savybės bus naudinga atskirti juos.
Pacientai su anaplastinė didelių ląstelių limfoma (AlCl), paprastai pasireiškia neskausmingas limfadenopatija. Navikas sudarytas iš didelių blastic ląstelių su pasagos formos branduolių, matomoje nucleoli, su arba be matomoje Goldžio komplekso (pasireiškę kaip paranuclear kliringo arba hof) į darnią augimo modelis. Imunohistocheminiu, homogeniškas ir stiprus išraiška CD30 per membrana /Goldžio modelio galima pastebėti. Yra taip pat išraiška, T-ląstelių antigenų arba be linijos?-Specifinius antigenus kaip ir null ląstelių tipo atveju. Tačiau iš EATL subpopuliacija gali būti panašus AlCl histologiškai ir iš dalies išreikšti CD30. AlCl nėra susijęs su celiakija-tipo simptomų arba iš intraepitelinės limfocitinės infiltratų gretimuose "normalaus" gleivinės buvimą.
Šiuo atveju, pepsinės opos, prastai diferencijuota adenokarcinoma ir B ląstelių limfoma buvo lengvai pašalintas dėl monokloninis vėžinių ląstelių, kurios išreikšti tik T ląstelių žymekliais. Nors naviko ląstelės parodė nekrozė, teigiamą imunodažymu už CD3 ir sunkiųjų uždegimo fone, neigiamą rezultatą EBV aptikimo ir nesant CD56 + NK /T ląstelių atmesti ir extranodal NK /T ląstelių limfoma ir gama-delta T ląstelių limfoma galimybę. AlCl buvo sunkiausia viena reikia atskirti tarp diferencinę diagnozę. Tačiau intraepitelinės limfocitų infiltracija ir iš dalies išraiška CD30 buvo svarbu paneigti AlCl diagnozę. Be to, pleomorphology ir neigiamas dažymas, CD56 ir CD8 pradėta į EATL I tipo diagnozavimo, bet ne II tipo. Į šiuos kartu, mūsų galutinis diagnozė buvo skrandžio EATL I tipo
Mes čia pranešė apie EATL atsiranda skrandžio kuris buvo nedažnas svetainę šios ligos atvejis. Tai verta paminėti, kad sunkus nekrozės ir uždegimo fone, kuris taip pat buvo pastebėtas kitų extranodal T-limfomos [5, 6, 11], gali maskuoti santykinai nedidelį skaičių vėžinių ląstelių. Dėl tos pačios priežasties šio tyrimo pacientui atlikta biopsija du kartus pagal gastroscope, o rezultatas buvo nepatenkinti, nes per daug nekrozė. Šioje situacijoje, tai buvo labai pavojingas, kad gastrito ar opą diagnozę be atidžiai įvertinus limfoidinio audinio komponento. Galutinę diagnozę, šiuo atveju taip pat pabrėžė šį punktą. Be to, kaip tas pats kaip kitų T-limfomos įvyko neįprasta svetainių [12-16], skrandžio EATL pat eksponatų genetinis sutrikimas, kuris bus naudinga atskirti nuo reaktyviosios procese.
Išvada
šiuo atveju rodo, kad EATL turėtų būti vertinamas atsižvelgiant į diferencinę diagnozę pradinių skrandžio limfomos išvengti blogo diagnozę kitų intertia limfomų. Taigi, turi būti nustatytas šioje labai agresyvus piktybinis auglys skrandyje geresnis vertinimas nekilnojamojo dažnį.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo yra prieinama peržiūrai redaktorė Vyriausiasis šio leidinio.
Deklaracijos
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų , 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff Autorių originalus failas 1 pav 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Autorių originalios ir 2 pav konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.
Autoriai įnašai
LW išanalizavo duomenis ir parašė rankraštis, kaip vienos iš pagrindinių. Ilo, XL, JY ir YM padėjo atlikti imunocheminį dažymo. XQ ir EW padėjo patikslinti diskusijų skyrių šio rankraščio. Visi autoriai perskaičiau ir patvirtino galutinį rankraštį.

Iš enteropatijai susijusių T-ląstelių limfoma (I tipo) atsiranda skrandžio be atspariu celiakija atveju disease

tyrimai

tyrimai

Other Languages