Ein Fall von Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (Typ I) im Magen ohne feuerfesten Zöliakie durchführen

Ein Fall von Enteropathie-assoziiertes im Magen ohne Krankheit refraktären celiac entstehen T-Zell-Lymphom (Typ I)
Zusammenfassung
Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (EATL) ist eine seltene peripheren T-Zell-Lymphom, die in eingestuft 2 Typen auf Basis von Histologie. EATL ist oft, aber nicht immer, mit Zöliakie in Verbindung gebracht. EATL Typ I ist eine große Zell-Lymphom, die häufiger in der Frequenz ist und stark mit Zöliakie verglichen mit Typ II. Jejunum und Ileum sind die gemeinsamen Seiten, obwohl EATL selten in den Zwölffingerdarm, Magen und Dickdarm oder außerhalb des Gastrointestinaltraktes auftreten. Wir präsentierten hier ein Fall von Magen EATL, die in einem 73-jährigen chinesischen männlichen Patienten passiert ist. Histologisch wurde der Tumor von polymorphen zusammengesetzt (pleomorphen, anaplastic, immunoblastic) lymphatischen Zellen und zahlreichen Entzündungszellen, einschließlich Histiozyten, Neutrophilen und eosnophils im Hintergrund. Die pleomorphen lymphatischen Zellen waren diffus und stark positiv für CD3 und teilweise positiv für CD30, während negativ für CD4, CD5, CD8 oder CD56. Die Magen-EATL sollte von anderen Magen-Läsionen, wie Magengeschwüren zu unterscheiden, schlecht differenzierten Adenokarzinom und andere Arten von Lymphomen
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Schlüsselwörter Enteropathy-assoziierten T-Zell-Lymphom Ulkus Diagnose Magen Hintergrund
Enteropathy-assoziierten T-Zell-Lymphom ( EATL) ist eine seltene primäre extranodal T-Zell-Lymphom, die gedacht wurde, von den intraepitheliale Zellen des Dünndarms entstehen [1]. Basierend auf den Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wurde EATL in zwei Subtypen unterteilt. EATL Typ I ist in der Regel mit refraktären Zöliakie und deckt 80-90% aller Fälle EATL verbunden. Dieser Typ hat häufig großzelligen oder pleomorphen Zytologie und drückt selten CD8 und CD56. EATL Typ II ist sporadisch, selten mit Zöliakie assoziiert und deckt 10-20% aller Fälle EATL und wird von monomorphic Zytologie mit häufigen Expression von CD8 und CD56 [2] aus. Obwohl EATL tritt selten im Magen, es sollte in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, wenn die Läsion neoplastischen Lymphoidzellen mit Infiltration Hintergrund zeigt. In einigen Fällen kann diese Entzündungszellen so reichlich vorhanden sein, wie die relative kleine Anzahl von Tumorzellen zu verdunkeln große diagnostische Verwechslung mit Magengeschwüren zu schaffen. Unter Berücksichtigung der Morphologie der EATL, sollte es auch mit anderen Magen-Tumoren und Läsionen, wie Magengeschwür, schlecht differenzierten Adenokarzinom und andere Arten von Lymphom (insbesondere diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und anaplastischen großzelligen Lymphom) zu unterscheiden.
Falldarstellung
Klinische Geschichte
Ein 73-jähriger Mann mit epigastric präsentiert und Humerus zurück intermittierende Koliken Schmerzen, Übelkeit und epigastrische Fülle von 2 Monaten Dauer. Die Untersuchung zeigte Zärtlichkeit in mittleren oberen Bauch knapp unterhalb des Xiphoidbasis. Hämatologische und chemische Untersuchungen gab normale Ergebnisse. Herkömmliche Ultraschall ergab eine Ulkus (30 × 50 mm) an der größeren Krümmung zur vorderen Wand des Magens. Die Computertomographie-Scan zeigte keine offensichtlichen Läsionen in der Milz, Pankreas und Nieren. Der Patient hatte keine Geschichte von feuerfesten Zöliakie. Der Patient unterzog sich Biopsie zweimal unter Gastroskop, während das Ergebnis aufgrund von zu viel Nekrose nicht zufrieden war. Wir konnten nicht die Möglichkeit der Malignität auszuschließen entsprechend dem Ergebnis der Sonographie und Computertomographie. Der Patient operiert auf eigene Initiative gewünscht, und subtotale Gastrektomie durchgeführt wurde. Der Patient war am Leben ohne Tumorrezidiv oder Metastasen innerhalb von 3 Monaten Follow-up. Gross Features Bei
Grossly, die Resektat eine zentral ulzeriert Masse enthielt (30 × 50 × 20 mm) an der größeren Krümmung zum anterioren Wand des Magens. Das Geschwür war unregelmäßig in der Form, upheaved in Rand und durch die gelb-tan Exsudat bedeckt.
Mikroskopische Merkmale
Der Tumor eine ulcerating Schleimhaut Masse gebildet, die die Wand des Magens (Abbildung1A-F) eindringt. Das Geschwür war tief und verursachte die transmurale Infiltration durch blumige gemischte Entzündungszellen, die auch in der Lamina propria von benachbarten, nicht ulzeriert Schleimhaut (Abbildung1A-D) zu sehen waren. Allerdings ergab eine sorgfältige Prüfung Zahlen von neoplastischen Lymphoidzellen inmitten der entzündlichen Hintergrund variiert. Die Tumorzellen verschiedene zytologische Auftritte mit konzentrierter Chromatin ausgestellt. Der Tumor bestand aus mittleren bis großen pleomorphen Zellen mit runden oder gewinkelt Kernen. Kernkörperchen wurden kaum gesehen. Eine große Anzahl von Histiozyten, Neutrophilen und Eosinophilen gebildet die Entzündungs ​​Hintergrund. Zusätzlich Kryptenabszessen und atypische Hyperplasie propria Drüsen wurden auch in diesem Fall (Abbildung 1e-F) dargestellt. Abbildung 1 Histologische Merkmale dieses Falles. A: Der Tumor bildete eine ulcerating Schleimhautmasse. B: Intraepithelial Lymphozytose war auch in der benachbarten Magenschleimhaut gesehen. C und D: Das Geschwür war tief und verursachte die transmurale Infiltration durch blumige gemischte Entzündungszellen. E und F: Neoplastische lymphatischen Zellen (schwarzer Pfeil) wurden inmitten der Entzündungsinfiltrat verstreut. Eine große Anzahl von Neutrophilen und Eosinophilen wurden auch (roter Pfeil) beobachtet.
Immunohistochemistry
Die immunhistochemische Untersuchung zeigte, dass die pleomorphen Lymphoidzellen für AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Abbildung 2a-D) und CD4 negativ , stark positiv für CD3 (Abbildung 2e). Die Tumorzellen wurden teilweise positiv für CD30 (Figure2F). CD20 und Pax-5 markiert die verstreuten B-Zellen inmitten des entzündlichen Hintergrund (Figure2G und H). Die Histiozyten wurden von CD68 (Figure2I) markiert. Ki67-Index betrug etwa 20% (Figure2J). Die intraepitheliale Lymphozyten in der angrenzenden Schleimhaut teilten sich die identischen Immunophänotyp mit den pleomorphen Tumorzellen (Figure2K und L). Darüber hinaus war die EBER in situ Hybridisierungs stain für EBV negativ. Die Ergebnisse wurden in Tabelle 1 aufgeführt. Abbildung 2 Immunhistochemische Färbung. A: Das Epithel der Drüse war eine positive Färbung für AE1 /AE3. B-D: Die Tumorzellen wurden negative Färbung für CD5, CD8 und CD56. E: Die Tumorzellen wurden stark diffundieren positive Färbung für CD3. F: Die Tumorzellen CD30 teilweise zum Ausdruck gebracht. G und H: CD20 und Pax-5 markiert die verstreuten B-Zellen inmitten des Entzündungsinfiltrat. I: Die Histiozyten unter Entzündungsinfiltrat waren positiv für CD68. M und N: CD31 und CD34 unterstrichen die reichen vaskuläre Kanäle, während die histiocytoid Zellen negativ waren. J: Ki67-Index betrug etwa 20%. K und L: Die intraepitheliale Lymphozyten in der angrenzenden Schleimhaut waren positiv für CD3 und CD30
Tabelle 1 Panel of immunhistochemischen Flecken
immunhistochemischen Fleck
Pan-Cytokeratin Ergebnis
(AE1. /AE3)
- CD3
+
CD4
- CD5
- CD8
- CD56
- CD30
+, Anteil unterschiedlicher
CD20
- Pax-5
- CD68
- Ki67
ca. 20%
der EBER in situ-Hybridisierung Fleck für EBV
- Diskussion
EATL ist eine seltene Art von peripheren T-Zell-Lymphome in Magen-Darm-Trakt und tritt selten im Magen. O'Farrelly et al.
Zunächst den Begriff EATL aufgrund der engen Verbindung dieser Lymphom mit Zottenatrophie der jejunal Schleimhaut im Jahr 1986 neben EATL vorgeschlagen [3]. EATL macht weniger als 1% des Non-Hodgkin-Lymphom und wurde am häufigsten in Europa, gefolgt von Nordamerika und Asien [4]. Der Dünndarm ist die häufigste Lokalisation der Beteiligung. Präsentation in den Zwölffingerdarm, Magen, Dickdarm oder außerhalb des Gastrointestinaltraktes auftreten können, ist aber selten [5, 6]. Delabie et al.
Hat etwa 8% der EATL berichtet im Magen entstehen [7]. Trotz seiner geringen Prävalenz ist EATL eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit lang anhaltendem unbehandeltem feuerfesten Zöliakie, aufgrund seiner aggressiven Art und Teilnahmslosigkeit zu Therapien verfügbar. Die meisten der Lymphome treten in Magen von B-Zell-Ursprung [8-10]. Daher B-Zell-Lymphomen und anderen seltenen T-Zell-Lymphome ausgeschlossen werden sollte, wenn die Diagnose von Magen EATL gemacht wird. Darüber hinaus sollten Magengeschwür und schlecht differenzierten Adenokarzinom auch in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden.
Obwohl EATL zwei Subtypen mit verschiedenen histologischen Eigenschaften hat und ahmt verschiedene Magen-Neoplasmen, kann es immer noch auf morphologischer Gelände erkannt oder vermutet werden. Histologisch bildet der Tumor eine ulcerating Mukosaläsion, die die Wand des Magen-Darm-Trakt befällt. Am häufigsten sind die Tumorzellen relativ eintönig, mittelgroß bis groß, mit runden oder gewinkelt bläschenförmigen Kernen, prominente Nucleoli. Das Zytoplasma ist mäßig bis reichlich und blass-Färbung. Abzüglich der Tumor zeigt eine starke Polymorphie mit zahlreichen Entzündungszellen im Hintergrund häufig. In der monomorphic Form von EATL Typ II haben die Tumorzellen mittelgroße runde, dunkel Färbung Kerne mit einem Rand aus hellem Zytoplasma. Eine entzündliche Hintergrund fehlt, und Nekrose der Regel weniger offensichtlicher als in klassischen EATL Typ I. Immunhistochemisch sind die Tumorzellen CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCR &bgr; +/- und enthalten zytotoxischen Granulat assoziierten Proteinen. In fast allen Fällen zum Ausdruck bringen ein unterschiedlicher Anteil der Tumorzellen CD30. Im Gegensatz zu EATL Typ II, I EATL Typ selten drückt CD8 und CD56.
Die Differentialdiagnose umfasst Magengeschwür, schlecht differenzierten Adenokarzinom, B-Zell-Lymphomen und anderen Arten von T-Zell-Lymphome, die im Magen präsentieren. In einigen Fällen von EATL können die Entzündungszellen so reichlich sein, daß die relativ geringe Anzahl an Tumorzellen zu verdunkeln und ähnelt daher der Läsion von Magengeschwüren. Allerdings sind die intraepitheliale Lymphozyten von Magengeschwüren polyklonalen und zeigen in der Regel keine atypia. Die pleomorphen Zellen in EATL zeigen die Eigenschaft schlecht differenzierten Adenokarzinom, aber negativ für AE1 /AE3 Färbung wird hilfreich sein, zwischen ihnen zu unterscheiden.
Die häufigsten Arten von Lymphomen Beteiligung des Magen sind von B-Zell-Ursprung, und MALT-Lymphom umfassen , diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL), Mantelzell-Lymphom, und gelegentlich, follikulärem Lymphom. Mantelzell-Lymphom und follikulärem Lymphom entstehen häufig mehrere Polyp artigen Verlängerungen der Schleimhaut (lymphomatoiden Polyposis), einer Brutto Erscheinung, die nicht in EATL zu sehen ist. DLBCL und Burkitt-Lymphom produzieren häufig große Massen, die EATL grob ähneln. Gelegentlich sind die Tumorzellen der EATL Immunoblast artig und die Zellen DLBCL nachahmen, aber nicht B-Zell-Marker wie CD20 und Pax-5, die stets in DLBCL ausgedrückt (wie auch andere B-Zell-Lymphomen) exprimieren. Daher ist es leicht zu unterscheiden durch ihre immunphänotypische Eigenschaften.
Extranodales NK /T-Zell-Lymphom ein Lymphom der natürlichen Killer ist (NK) oder T-Zell-Linie, die am häufigsten mit einer Gesichts Masse präsentiert. Ein kleiner Prozentsatz der Patienten kann mit Magen-Darm-Beteiligung präsentieren. Weil die Morphologie der Tumorzellen, so variabel ist, ist es wichtig, extranodal NK /T-Zell-Lymphom in allen Fällen von aggressiven extranodal Lymphom, verbunden mit vaskulären Invasion und Nekrose zu betrachten. Die wichtigsten diagnostischen Merkmale des NK /T-Zell-Lymphom sind die Demonstration von NK /T-Zell-Marker (CD2, CD3 zytoplasmatische, CD56 und zytotoxischen Granula-Proteine) und Epstein-Barr-Virus (EBV), die gleichmässig vorhanden ist. Im Gegensatz dazu wird EATL nicht mit EBV-Infektion assoziiert und exprimiert selten CD56.
Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom üblicherweise für die Leber und Milz (hepatosplenalen gamma-delta T-Zellen-Lymphom) umfasst, aber weniger beinhaltet üblicherweise andere Bereiche im Magen Darm-Trakt. Die Diagnose der Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom ist in der Regel auf der Basis Biopsieproben gemacht atypische Lymphozyten zeigen infiltrieren, die CD2 exprimieren, Oberfläche CD3, CD7, CD56 und CD16, und nicht exprimieren CD4, CD5, CD8 oder B-Zelloberflächenmarker. Die atypische Lymphozyten exprimieren gamma /delta-T-Zell-Rezeptoren. Wie Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom, exprimieren EATLs pan-T-Antigene (Oberfläche CD3 +) und nicht CD4, CD5 oder CD8 exprimieren. Im Gegensatz zu den Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom, exprimieren EATLs typischerweise CD103. Die T-Zell-Rezeptor-beta-Gen wird klonal neu angeordnet. Zusätzlich EATL (Typ I) exprimieren CD56 selten. Diese Eigenschaften wird hilfreich sein, zwischen ihnen zu unterscheiden.
Patienten mit anaplastischen großzelligen Lymphom (ALCL) typischerweise mit schmerzlos Lymphadenopathie. Der Tumor besteht aus großen Blastenzellen mit hufeisenförmigen Kerne, prominente Nukleoli, mit oder ohne einen prominenten Golgi-Komplex (als paranuclear Lichtung gesehen, oder Hof) in einem zusammenhängenden Wachstumsmuster. Durch Immunhistochemie, homogen und starke Expression von CD30 in einer Membran /Golgi-Muster beobachtet werden. Es besteht auch die Expression von T-Zell-Antigene oder keine Lineage-spezifische Antigene, wie im Fall der Null-Zelltyp. eine Subpopulation von EATL kann jedoch ähneln ALCL histologisch und teilweise CD30 exprimieren. ALCL ist nicht mit Zöliakie-Symptomen oder die Anwesenheit der intraepitheliale lymphatische Infiltrate in der benachbarten "normalen" Schleimhaut in Verbindung gebracht.
In diesem Fall Magengeschwür, schlecht differenziertes Adenokarzinom und B-Zell-Lymphom wurden leicht wegen des monoklonalen ausgeschlossen Tumorzellen, die nur T-Zellmarker exprimiert. Obwohl Tumorzellen zeigte Nekrose, positive Immunfärbung für CD3 und schweren entzündlichen Hintergrund, das negative Ergebnis der EBV-Erkennung und das Fehlen von CD56 + NK /T die Möglichkeit extranodal NK /T-Zell-Lymphom und Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom-Zellen ausgeschlossen. ALCL war der schwierigste unter der Differentialdiagnose zu unterscheiden. Allerdings waren die intraepitheliale lymphatischer Infiltration und teilweise die Expression von CD30 entscheidend für die Diagnose von ALCL auszuschließen. Darüber hinaus führte die pleomorphology und negativen Färbung für CD56 und CD8 auf die Diagnose von EATL Typ I, II, aber nicht ein. Genommen diese zusammen, unsere endgültige Diagnose war Magen EATL Typ I. kaufen Wir hier einen Fall von EATL entstehen im Magen berichtet, die eine ungewöhnliche Stelle für diese Krankheit war. Es erwähnenswert, dass die schwere Nekrose und Entzündungs ​​Hintergrund, die auch in anderen extranodal T-Lymphomen beobachtet wurden [5, 6, 11] kann die relativ geringe Anzahl an Tumorzellen verdunkeln. Aus dem gleichen Grund unterzog sich der Patient in dieser Studie Biopsie zweimal unter Gastroskop, während das Ergebnis wegen zu viel Nekrose nicht zufrieden war. In dieser Situation war es gefährlich, die Diagnose von Gastritis oder Ulcus ohne sorgfältige Bewertung der lymphatischen Komponente zu machen. Die endgültige Diagnose in diesem Fall unterstrichen auch diesen Punkt. Darüber hinaus genauso wie andere T-Lymphomen bei ungewöhnlichen Standorten aufgetreten [12-16], auch der Magen-EATL zeigt die genetische Erkrankung, die hilfreich sein wird von reaktiven Verfahren zu unterscheiden.
Fazit
Dieser Fall zeigt, dass EATL sollte eine falsche Diagnose anderer Trägheits Lymphomen zu verhindern, in der Differentialdiagnose der anfänglichen Magen Lymphome angesehen werden. Daher muss eine bessere Bewertung der tatsächlichen Häufigkeit des Auftretens für diese sehr aggressiven bösartigen Tumor im Magen festgelegt werden.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Chefredakteur dieser Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Im Folgenden sind die Links zu den Autoren ursprünglich eingereichten Dateien für Bilder . 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
LW die Daten analysiert und schrieb das Manuskript als einen wichtigen Beitrag. YL, XL, JY und YM dazu beigetragen, die immunochemischen Färbung durchzuführen. XQ und EW dazu beigetragen, die Diskussion Abschnitt dieses Manuskript zu überarbeiten. Alle Autoren haben gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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