Et tilfælde af enteropati-associeret T-celle lymfom (type I), der opstår i maven uden refraktær cøliaki disease

Et tilfælde af enteropati-associeret T-celle lymfom (type I), der opstår i maven uden refraktær cøliaki
Abstract
enteropati associeret T-celle lymfekræft (EATL) er en sjælden perifert T-celle lymfekræft, som blev klassificeret i 2 typer baseret på histologi. EATL er ofte, men ikke altid, er forbundet med cøliaki. EATL type I er et storcellet lymfom, som er mere almindelig i frekvens og stærkt associeret med cøliaki sammenlignet med type II. Jejunum og ileum er de almindelige steder, selvom EATL sjældent kan forekomme i duodenum, mave og tyktarm eller udenfor mavetarmkanalen. Vi heri præsenterede et tilfælde af gastrisk EATL, hvilket skete i et 73-årig kinesisk mandlig patient. Histologisk blev tumoren sammensat af polymorfe (pleomorfe, anaplastisk, immunoblastisk) lymfoide celler og adskillige inflammatoriske celler, herunder histiocytter, neutrofiler og eosnophils i baggrunden. De pleomorfe lymfeceller var diffust og stærkt positive for CD3 og delvis positive for CD30, mens negative for CD4, CD5, CD8 eller CD56. Den gastrisk EATL bør skelnes fra andre gastriske læsioner, såsom mavesår, dårligt differentieret adenocarcinom og andre typer af lymfomer
Virtuelle slides
virtuelle slide (er) for denne artikel kan findes her:. Http: //www. diagnosticpathol logi. diagnomx. eu /vs /1174320824810970
Nøgleord
enteritis-associeret T-celle lymfom ulcus Diagnose mave Baggrund
enteritis-associeret T-celle lymfom ( EATL) er en sjælden primær ekstranodal T-celle lymfom, som mentes at skyldes de intraepitel celler af tyndtarmen [1]. Baseret på kriterierne i World Health Organization (WHO), blev EATL delt i to undertyper. EATL type I er normalt forbundet med ildfast cøliaki og dækker 80-90% af alle EATL tilfælde. Denne type ofte har store-celle eller pleomorf cytologi og sjældent udtrykker CD8 og CD56. EATL type II er sporadisk, sjældent associeret med cøliaki, og dækker 10-20% af alle EATL tilfælde og er kendetegnet ved monomorf cytologi med hyppig ekspression af CD8 og CD56 [2]. Selvom EATL sjældent forekommer i maven, bør det overvejes som differentialdiagnose, når læsionen udviser neoplastiske lymfoide celler med infiltration baggrund. I nogle tilfælde kan disse inflammatoriske celler være så rigelige som at tilsløre det relative lille antal af tumorceller skaber stor diagnostisk forvirring med mavesår. I betragtning morfologi EATL, bør det også skelnes med andre gastriske tumorer og læsioner, såsom peptisk ulcus, dårligt differentieret adenocarcinom og andre typer af lymfomer (især diffust storcellet B-celle lymfom og anaplastisk storcellet lymfom).
Case præsentation
kliniske historie
En 73-årig mand præsenteret med epigastriske og overarm tilbage intermitterende kolik smerter, kvalme, og epigastriske fylde 2 måneders varighed. Fysisk undersøgelse viste ømhed i øvre centrale del af maven lige under formet som et sværd proces. Hæmatologiske og kemiske undersøgelser gav normale resultater. Konventionel ultrasonografi afslørede et sår (30 × 50 mm) ved større krumning til forreste væg af maven. Den CT-scanning viste ingen tydelige læsioner i milten, bugspytkirtlen og nyrerne. Patienten havde ingen historie af refraktær cøliaki. Patienten gennemgik biopsi to gange under gastroskop, mens resultatet ikke var tilfreds grund af for meget nekrose. Vi kunne ikke udelukke muligheden for malignitet i overensstemmelse med resultatet af ultrasonografi og CT-scanning. Patienten ønskede at blive opereret på eget initiativ, og subtotal gastrektomi blev udført. Patienten var i live uden tumor tilbagefald eller metastaser inden for 3 måneder opfølgning.
Gross funktioner
Groft, de resektion eksemplar indeholdt en centralt sår masse (30 × 50 × 20 mm) på større krumning til anterior væg af maven. Såret var uregelmæssig i form, omvæltet i kanten og dækket af gul-tan ekssudat.
Mikroskopiske funktioner
tumor dannet en er sår slimhinde masse, der invaderer væggen i maven (Figure1A-F). Såret var dyb og forårsagede transmural infiltration af blomstrende blandede inflammatoriske celler, som også blev set i lamina propria af tilstødende ikke-sår slimhinde (Figure1A-D). Men omhyggelig granskning afslørede varierende antal neoplastiske lymfoide celler midt i inflammatoriske baggrund. Tumorcellerne udviste forskellige cytologiske optrædener med koncentreret kromatin. Tumoren bestod af mellemstore til store pleomorfe celler med runde eller vinklede kerner. Nucleoli var knap set. Et stort antal histiocytter, neutrofiler og eosinofiler dannede inflammatoriske baggrund. Desuden blev kryptabscesser og atypisk hyperplasi af propria kirtler også præsenteret i dette tilfælde (Figure1E-F). Figur 1 Histologiske funktioner i denne sag. A: Tumor dannede en er sår slimhinde masse. B: intraepitelial lymfocytose blev også set i den tilstødende maveslimhinden. C og D: Såret var dyb og forårsagede transmural infiltration af blomstrende blandede inflammatoriske celler. E og F: Neoplastiske lymfoide celler (sort pil) blev spredt midt i inflammatoriske infiltrat. Et stort antal neutrofiler og eosinofiler blev også observeret (rød pil).
Immunhistokemi
immunhistokemiske undersøgelse viste, at de pleomorfe lymfoide celler var negative for AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) og CD4 , stærkt positiv for CD3 (Figure2E). Tumorcellerne var delvist positive for CD30 (Figure2F). CD20 og Pax-5-mærket de spredte B-celler midt i det inflammatoriske baggrund (Figure2G og H). De histiocytter blev mærket ved CD68 (Figure2I). Ki67 indeks var ca. 20% (Figure2J). De intraepitel lymfocytter i den tilstødende slimhinde delte identisk immunofænotype med de pleomorfe tumorceller (Figure2K og L). Derudover EBER in situ hybridisering pletten for EBV var negativ. Resultaterne blev opført i Tabel 1. Figur 2 Immunohistokemisk farvning. A: epitel af kirtel var positiv farvning for AE1 /AE3. B-D: Tumorcellerne var negative farvning for CD5, CD8 og CD56. E: Tumorcellerne blev kraftigt diffundere positiv farvning for CD3. F: Tumorcellerne delvist udtrykte CD30. G og H: CD20 og Pax-5-mærket de spredte B-celler midt i inflammatoriske infiltrat. I: De histiocytter blandt det inflammatoriske infiltrat var positive for CD68. M og N: CD31 og CD34 understregede de rige vaskulære kanaler, mens de histiocytoid celler var negative. J: Ki67 indeks var ca. 20%. K og L: De intraepithelial lymfocytter i den tilstødende slimhinde var positive for CD3 og CD30
Tabel 1 panel af immunhistokemiske pletter
immunhistokemisk plet myHotelVideo.com: På
Pan-cytokeratin (AE1. /AE3) -
CD3
+
CD4 -
CD5 -
CD8 -
CD56 -
CD30
+, varierende andel
CD20 -
Pax-5 -
CD68 -
Ki67
ca. 20%
Eber i situ hybridisering pletten for EBV -
diskussion
EATL er en sjælden form for perifere T-celle lymfomer i mave-tarmkanalen og sjældent forekommer i maven. O'Farrelly et al.
Først foreslået udtrykket EATL grund af den tætte associering denne lymfom med villøs atrofi af jejunum slimhinde støder op til EATL i 1986 [3]. EATL tegner sig for mindre end 1% af non-Hodgkins lymfom og var mest almindelige i Europa, efterfulgt af Nordamerika og Asien [4]. Tyndtarmen er det mest almindelige sted for involvering. Præsentation i duodenum, mave, colon eller uden for mave-tarmkanalen kan forekomme, men er sjældent [5, 6]. DELABIE et al.
Har rapporteret ca. 8% af EATL opstår i maven [7]. På trods af sin lave udbredelse, EATL er en af ​​de vigtigste dødsårsager hos patienter med langvarig ubehandlet refraktær cøliaki, på grund af sin aggressive natur og passivitet til terapier aktuelt tilgængelige. De fleste af de lymfomer forekommer i maven er af B-celle oprindelse [8-10]. Derfor B-celle lymfom og andre sjældne T celle lymfomer bør udelukkes, når diagnosen gastrisk EATL er lavet. Desuden bør mavesår og dårligt differentieret adenocarcinom også overvejes som differentialdiagnose.
Selvom EATL har to undertyper med forskellige histologiske træk og efterligner forskellige gastrisk neoplasmer, kan det stadig blive anerkendt eller mistænkt på morfologiske grunde. Histologisk tumoren danner en ulcerating mucosal læsion, der invaderer væg mavetarmkanalen. Mest almindeligt tumorcellerne er relativt ensformigt, medium til stor i størrelse, med runde eller vinklede vesikulære kerner, fremtrædende nucleoli. Cytoplasmaet er moderat til rigelige og bleg-farvning. Mindre almindeligt, tumor udstiller markeret pleomorphism med mange inflammatoriske celler i baggrunden. I monomorf form af EATL type II, de neoplastiske celler har mellemstore runde, i en gåde farvning kerner med en rand af bleg cytoplasma. En inflammatorisk baggrund er fraværende, og nekrose er normalt mindre tydeligt end i klassisk EATL type I. immunhistokemisk, tumorcellerne er CD3 +, CD4, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, og indeholder cytotoksiske granula-associerede proteiner. I næsten alle tilfælde, en varierende andel af tumorceller udtrykker CD30. I modsætning til EATL type II, EATL type I sjældent udtrykker CD8 og CD56.
Differentialdiagnose indbefatter mavesår, dårligt differentieret adenocarcinom, B-celle lymfom og andre typer af T-celle lymfomer, der præsenterer i maven. I nogle tilfælde af EATL kan de inflammatoriske celler være så rigelige, at den skjuler relativt lille antal tumorceller og ligner derfor læsionen af ​​mavesår. Imidlertid er de intraepitel lymfocytter fra mavesår er polyklonale og udviser typisk ikke atypi. De pleomorfe celler i EATL indikerer ejendom dårligt differentieret adenocarcinom, men negativ for AE1 /AE3 farvning vil være nyttigt at skelne mellem dem.
De mest almindelige typer af lymfomer, der involverer maven er af B-celle oprindelse, og omfatter MALT lymfom , diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL), mantle celle lymfom, og lejlighedsvis, follikulært lymfom. Kappecellelymfom og follikulært lymfom ofte producere flere polyp-lignende forlængelser af slimhinden (lymfomatoid polypose), en grov udseende, der ikke ses i EATL. DLBCL og Burkitt lymfom ofte producere store masser, der kan groft ligner EATL. Lejlighedsvis, de tumorceller af EATL er immunoblast-lignende og efterligne cellerne af DLBCL, men de udtrykker ikke B-celle-markører, såsom CD20 og Pax-5, som altid udtrykt i DLBCL (ligesom andre B-celle lymfom). Derfor er det let skelnes ved deres immunfænotypiske karakteristika.
Ekstranodal NK /T-celle lymfom er en lymfom af naturlige dræberceller (NK) eller T-celle afstamning, der oftest præsenteres med en facial masse. En lille procentdel af patienter kan med gastrointestinal involvering. Fordi morfologien af ​​tumorcellerne er så variabel, er det vigtigt at overveje ekstranodal NK /T-celle lymfom i alle tilfælde af aggressiv ekstranodal lymfom associeret med vaskulær invasion og nekrose. De vigtigste diagnostiske funktioner i NK /T-celle lymfom er demonstration af NK /T-celle-markører (CD2, cytoplasmatisk CD3, CD56, og cytotoksiske granulceller proteiner) og Epstein-Barr virus (EBV), der er ensartet til stede. I modsætning hertil er EATL ikke associeret med EBV-infektion og sjældent udtrykker CD56.
Gamma-delta T-celle lymfom oftest involverer leveren og milten (hepatosplenisk gamma-delta T-cellelymfom), men mindre almindeligt involverer andre områder i mave tarmkanalen. Diagnosen gamma-delta T-celle lymfom er normalt lavet på basis af biopsiprøver demonstrerer infiltrerende atypiske lymfocytter der udtrykker CD2, overfladevand CD3, CD7, CD56, og CD16, og ikke udtrykker CD4, CD5, CD8 eller B-celle-overflademarkører. De atypiske lymfocytter udtrykker gamma /delta T-celle-receptorer. Ligesom gamma-delta T-celle lymfom, EATLs udtrykker pan-T-antigener (overflade CD3 +) og ikke udtrykker CD4, CD5 eller CD8. I modsætning til gamma-delta T-celle lymfom, EATLs udtrykker typisk CD103. T-celle-receptor-beta-genet er klonalt omlejret. Desuden EATL (type I) udtrykker sjældent CD56. Disse egenskaber vil være nyttigt at skelne mellem dem.
Patienter med anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) typisk til stede med smertefri lymfadenopati. Tumoren består af store blastiske celler med hesteskoformede kerner, fremtrædende nucleoli, med eller uden en fremtrædende Golgi komplekset (set som en paranuclear clearing eller hof) i et sammenhængende vækstmønster. Ved immunhistokemi, kan observeres homogen og stærk ekspression af CD30 i en membran /Golgi mønster. Der er også ekspression af T-celle-antigener eller ingen afstamning-specifikke antigener som i tilfældet af nul-celletype. en subpopulation af EATL kan dog ligne ALCL histologisk og dels udtrykke CD30. ALCL er ikke forbundet med cøliaki-type symptomer eller tilstedeværelsen af ​​de intraepiteliale lymfocytiske infiltrater i det tilstødende "normale" slimhinde.
I dette tilfælde mavesår, var dårligt differentieret adenocarcinom og B-celle lymfom let udelukket på grund af det monoklonale tumorceller, som udtrykte kun T-cellemarkører. Selvom tumorceller viste nekrose, positiv immunfarvning for CD3 og tunge inflammatorisk baggrund, det negative resultat af EBV detektion og fravær af CD56 + NK /T-celler udelukket muligheden for ekstranodal NK /T-celle lymfom og Gamma-delta T-celle lymfom. ALCL var den vanskeligste at adskille blandt differentialdiagnose. Men den intraepithelial lymfatisk infiltration og dels udtryk for CD30 var afgørende for at udelukke diagnosen ALCL. Derudover pleomorphology og negativ farvning for CD56 og CD8 førte til diagnosticering af EATL type I, men ikke type II. Taget disse sammen, vores endelige diagnose var gastrisk EATL type I.
Vi heri rapporteret et tilfælde af EATL opstår i maven, som var et usædvanligt sted for denne sygdom. Det værd at bemærke, at den alvorlige nekrose og inflammatoriske baggrund, hvilket også blev observeret i andre ekstranodale T-lymfomer [5, 6, 11], kan tilsløre det relativt lille antal af tumorceller. Af samme grund, at patienten i denne undersøgelse undergik biopsi to gange under gastroskop, mens resultatet ikke var opfyldt på grund af for meget nekrose. I denne situation, det var farligt at stille diagnosen af ​​gastritis eller mavesår uden omhyggelig evaluering af lymfoide komponent. Den endelige diagnose i dette tilfælde understregede også dette punkt. Hertil kommer, som samme som andre T-lymfomer fandt sted i ualmindelige steder [12-16], mavens EATL også udviser den genetiske lidelse, som vil være nyttigt at skelne fra reaktiv proces.
Konklusion
Denne sag viser, at EATL bør overvejes som differentialdiagnose indledende gastrisk lymfomer at forhindre en forkert diagnose af andre inertiens lymfomer. , Behov således en bedre evaluering af den reelle hyppighed, der skal fastsættes for denne meget aggressive ondartet svulst i maven.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in Chief af denne Journal.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder . 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
LW analyserede data og skrev manuskriptet som en stor bidragyder. YL, XL, JY og YM bidraget til at udføre den immunokemiske farvning. XQ og EW været med til at revidere i denne manuskript diskussion. Alle forfattere har læst og godkendt den endelige manuskript.

• Laparoskopisk kirurgi for dobbelt gastrointestinal stromal tumor i maven: en rapport af to sager
• Digital billedanalyse af endoskopisk ultralyd er nyttigt til at diagnosticere gastriske mesenkymale tumorer