Egy esetben enteropathia-asszociált T-sejtes lymphoma (I. típus) felmerülő gyomor nélkül tűzálló lisztérzékenység disease

esete enteropathia-asszociált T-sejtes lymphoma (I. típus) felmerülő gyomor nélkül tűzálló lisztérzékenység katalógusa Abstract katalógusa enteropathia -asszociált T-sejtes lymphoma (EATL) egy ritka perifériás T-sejtes limfóma sorolták 2 típus alapján szövettan. EATL gyakran, de nem mindig, a hozzájuk kapcsolódó lisztérzékenység. EATL típusú I egy nagy sejtes limfóma, amely sokkal gyakoribb a frekvencia és erősen asszociált a coeliakia összehasonlítva II típusú. Jejunumban és ileumban vannak a közös oldalak, bár EATL ritkán fordulnak elő a nyombél, a gyomor és a vastagbél vagy kívül a gyomor-bél traktusban. Mi itt bemutatott egyik esetben a gyomor EATL, ami történt, egy 73 éves kínai férfi beteg. Szövettanilag a tumor állt polimorf (pleomorph, anaplasztikus, immunoblasztikus) limfoid sejtek és számos gyulladásos sejtek, beleértve histiocyták, neutrofil granulociták és eosnophils a háttérben. A pleomorph limfoid sejteket a diffúz és erősen pozitív CD3 és részben pozitív CD30, míg negatív CD4, CD5, CD8 vagy CD56. A gyomor EATL meg kell különböztetni a többi gyomornyálkahártya-elváltozások, mint a gyomorfekély, a rosszul differenciált adenocarcinoma és egyéb típusú lymphoma. Katalógusa Virtuális diák
A virtuális tárgylemez (ek) e cikk megtalálható itt: http: //www. diagnosticpathol lógia. diagnomx. eu /vs /1174320824810970 katalógusa Kulcsszavak katalógusa enteropátia asszociált T-sejtes limfóma fekély diagnózisa Gyomor Háttér katalógusa enteropátia asszociált T-sejtes limfóma ( EATL) egy ritka primer extranodalis T-sejtes limfóma, amely úgy gondolták, hogy abból a intraepiteliális sejtek a vékonybélben [1]. Kritériumok alapján az Egészségügyi Világszervezet (WHO), EATL osztották két altípusa. EATL I. típusú általában kapcsolódó tűzálló coeliakia és a borító 80-90% -a EATL esetben. Ez a típus gyakran van nagy sejtes, vagy pleomorph citológiai és ritkán fejezi CD8 és CD56. EATL II típusú szórványos, ritkán járó coeliakia, és magában foglalja a 10-20% -át EATL esetek és az jellemzi, monomorph citológia gyakori kifejezése CD8 és CD56 [2]. Bár EATL ritkán fordul elő a gyomorban, akkor figyelembe kell venni a differenciál diagnózis során, ha az elváltozás mutat daganatos limfoid sejtek infiltráció háttérrel. Egyes esetekben ezek a gyulladásos sejtek lehetnek olyan bőséges, hogy nem egyértelmű a relatív kis számú tumorsejtek létre nagy diagnosztikai összetévesztés gyomorfekély. Figyelembe véve a morfológiája EATL, azt is meg kell különböztetni a más gyomor daganatok és elváltozások, mint például a gyomorfekély, gyengén differenciált adenocarcinoma és egyéb típusú limfóma (különösen diffúz nagy B-sejtes limfóma és anaplasztikus nagy sejtes limfóma).
Esetismertetés katalógusa Klinikai History
Egy 73 éves férfi bemutatva gyomortáji és felkar hátsó szakaszos kólikás fájdalmat, hányingert és gyomortáji teljessége 2 hónapos időtartamra. A fizikális vizsgálat érzékenység felső középső has alatt a kard alakú folyamatot. Hematológiai és kémiai vizsgálatok arra normális eredményt. Hagyományos ultrahangvizsgálat kiderült fekély (30 × 50 mm), a nagyobb görbületet elülső falát a gyomorban. A CT-vizsgálat nem mutatott nyilvánvaló sérüléseket a lépben, hasnyálmirigyben és a vesékben. A beteg nem volt története tűzálló lisztérzékenység. A páciens biopszia kétszer alatt gastroszkóppal, míg az eredmény nem volt elégedett miatt túl sok nekrózis. Nem zárja ki a lehetőségét, hogy rosszindulatú daganat eredménye szerint az ultrahang és a CT-vizsgálat. A beteg kívánt műtét saját kezdeményezésére, csaknem gastrectomia végeztünk. A beteg volt életben nincs daganat kiújulásának vagy áttét követő 3 hónapon belül a nyomon követés.
Bruttó jellemzői katalógusa Durván a kimetszett szereplő mintának egy központilag fekélyes tömege (30 × 50 × 20 mm), a nagyobb görbület az anterior fal a gyomor. A fekély volt szabálytalan formájú, upheaved a szélén, és fedezi a sárga-tan váladékot. Katalógusa Mikroszkópos jellemzők
tumor alakult lévő fekélyek nyálkahártya tömeget megtámadja a falon gyomor (Figure1A-F). A fekély mély volt, és okozott transzmurális beszivárgás által pirospozsgás vegyes gyulladásos sejtek, amelyek szintén látható a lamina propria a szomszédos, nem fekélyes nyálkahártya (Figure1A-D). Azonban a gondos ellenőrzéssel feltárt változó a daganatos limfoid sejtek közepette gyulladásos háttérben. A tumorsejtek mutattak különböző citológiai megjelenése tömény kromatin. A tumor állt közepes és nagy pleomorph sejtek kerek vagy szögelt magok. Nucleolusok alig voltak láthatók. Számos histiocyták, neutrofil és eozinofil kialakult gyulladásos háttérben. Ezen túlmenően, kripta tályogok és atípusos hyperplasia propria mirigyeket is bemutatásra ebben az esetben (Figure1E-F). 1. ábra szövettani jellemzői ebben az esetben. V: A tumor alakult lévő fekélyek nyálkahártya tömeget. B: Intraepithelialis lymphocytosis is látható volt a szomszédos gyomor nyálkahártyáját. C és D: A fekély mély volt, és okozott transzmurális beszivárgás által pirospozsgás vegyes gyulladásos sejtek. E és F: Daganatos limfoid sejtek (fekete nyíl) szétszóródtak közepette gyulladásos beszűrődés. Nagyszámú neutrofil és eozinofil is megfigyelték (piros nyíl). Katalógusa immunhisztokémiai katalógusa Az immunhisztokémiai vizsgálat azt mutatta, hogy a pleomorph limfoid sejtek negatívak voltak AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) és a CD4 , erősen pozitív CD3 (Figure2E). A tumorsejteket részben pozitív CD30 (Figure2F). CD20 és Pax-5 jelölt a szétszórt B-sejtek közepette gyulladásos háttér (Figure2G és H). A histiocyták jelöltünk meg CD68 (Figure2I). Ki67 index körülbelül 20% (Figure2J). Az intraepithelialis lymphocyták a szomszédos mucosa megosztott azonos immunfenotípusa a pleomorph tumorsejtek (Figure2K és L). Ezen túlmenően, az Éber in situ hibridizáció folt EBV negatív volt. Az eredményeket az 1. táblázat szerepel. 2. ábra Az immunhisztokémiai. A: A hám mirigy volt pozitív festéssel az AE1 /AE3. B-D: a tumorsejteket negatív festéssel a CD5, CD8 és CD56. E: A tumorsejteket erősen diffúz pozitív festéssel az CD3. F: A tumorsejteket részlegesen expresszált CD30. G és H: CD20 és Pax-5 jelölt a szétszórt B-sejtek közepette gyulladásos beszűrődés. I: histiocyták között gyulladásos beszűrődés volt pozitív a CD68. M és N: CD31 és CD34 kiemelte a gazdag érrendszeri csatornákon, míg a histiocytoid sejtek negatív volt. J: Ki67 index mintegy 20%. K és L: A intraepithelialis lymphocyták a szomszédos mucosa volt pozitív CD3 és CD30. Katalógusa 1. táblázat testület immunhisztokémiai katalógusa immunhisztokémiai festéssel katalógusa
Eredmény Matton Pan-citokeratint (AE1 /AE3) -
CD3 katalógusa + katalógusa CD4 -
CD5
- CD8 -
CD56 -
CD30 + katalógusa, változó arányban
CD20
- Pax-5 -
CD68 -
Ki67 katalógusa mintegy 20% katalógusa az Éber a situ hibridizáció folt EBV -
Vita katalógusa EATL egy ritka típusú perifériás T-sejtes lymphomák gyomor-bél traktusban, és csak ritkán fordul elő a gyomorban. O'Farrelly et al.
Először javasolt kifejezés EATL miatt szoros kapcsolatban ennek limfóma boholyatrophia a vékonybél nyálkahártya szomszédos EATL 1986 [3]. EATL számlák kevesebb, mint 1% -a nem-Hodgkin limfóma, és volt a leggyakoribb Európában, majd Észak-Amerikában és Ázsia [4]. A vékonybél leggyakoribb helyén részvétel. Bemutatása a duodenumban, a gyomorban, a vastagbél vagy kívül a gyomor-bél traktus előfordulhat, de ritka [5, 6]. Delabie et al.
Számolt körülbelül 8% -a EATL felmerülő gyomorban [7]. Annak ellenére, hogy alacsony prevalencia, EATL egyik fő halálok a betegek tartós kezeletlen tűzálló lisztérzékenység miatt agresszív természete és reakcióhiány a jelenleg rendelkezésre álló terápiák. A legtöbb limfómák fordul elő a gyomor a B-sejt-eredetű [8-10]. Ezért a B-sejtes limfómák és más ritka T-sejtes limfómák, ki kell zárni, amikor a diagnózis a gyomor EATL készül. Ezen túlmenően, gyomorfekély és rosszul differenciált adenocarcinoma is figyelembe kell venni a differenciál diagnózis.
Bár EATL két altípus különböző szövettani jellemzői és utánozza a különböző gyomor daganatok, akkor is el kell ismerni, vagy feltételezett morfológiai alapon. Szövettanilag a tumor képez fekélyes nyálkahártya laesio, amely megtámadja a fal a gasztrointesztinális traktusban. Leggyakrabban a tumorsejtek viszonylag monoton, közepes és nagy méretű, kerek vagy szögelt hólyagos magok, prominens nucleolusok. A citoplazma mérsékelten bőséges és halvány foltot. Ritkábban, a tumort mutat jelölt pleomorphism számos gyulladásos sejtek a háttérben. A monomorph formájában EATL II-es típusú, a daganatos sejtek közepes méretű kerek, sötétre színeződött magok pereme halvány citoplazma. Gyulladásos háttér hiányzik, és a nekrózis általában kevésbé nyilvánvaló, mint a klasszikus EATL I. típusú immunhisztokémiai, a tumor sejtek CD3 +, CD4, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, és tartalmazhatnak citotoxikus granulátum asszociált fehérjék. Szinte minden esetben, változó arányban adott tumorsejtek expresszálnak CD30. Ezzel szemben a EATL II típusú, EATL I. típusú ritkán fejezi CD8 és CD56.
A differenciáldiagnózis tartalmazza gyomorfekély, gyengén differenciált adenocarcinoma, B-sejtes limfómák és más típusú T-sejt-limfómák, hogy a gyomorban lévő. Egyes esetekben a EATL, a gyulladásos sejtek lehetnek olyan bőséges, hogy nem egyértelmű a viszonylag kis számú tumor sejtek, és ezért hasonlít az elváltozás a peptikus fekély. Azonban az intraepithelialis lymphocyták gyomorfekély poliklonális és általában nem mutatnak atípiája. A pleomorph sejtek EATL jelzik tulajdonát rosszul differenciált adenocarcinoma, de negatív AE1 /AE3 festés hasznos lesz megkülönböztetni őket.
A leggyakoribb típusú lymphoma járó gyomor B-sejt eredetű, és tartalmazza MALT lymphoma diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL), köpeny sejtes limfóma, és néha, follikuláris limfóma. Köpeny sejtes limfóma és a follikuláris limfóma gyakran termelnek több polip-szerű nyúlványai a nyálkahártya (lymphomatoid polyposis), bruttó megjelenés, amely nem látható EATL. DLBCL és Burkitt limfóma gyakran termelnek nagy tömegek, amelyek nagymértékben hasonlítanak EATL. Esetenként, a tumor sejtjei EATL vannak immunoblast-szerű és utánozzák a sejtek DLBCL, de nem expresszálnak B-sejt-markerek, például CD20 és Pax-5, amely mindig kifejezve DLBCL (mint más B-sejtes limfómák). Ezért könnyen megkülönböztethető által immunfenotípus jellemzőit.
Extranodalis NK /T-sejt-limfóma egy limfóma természetes killer (NK) vagy T-sejt leszármazási leggyakrabban bemutatja egy arc tömeg. A betegek kis százalékánál lehet jelen a gyomor-bél bevonásával. Mivel a morfológia a tumorsejtek olyan változó, fontos figyelembe venni extranodalis NK /T-sejtes limfóma, minden esetben az agresszív extranodalis limfóma társított vaszkuláris invázió és nekrózis. A fő diagnosztikai jellemzői NK /T-sejt-limfóma kimutatásáról NK /T-sejt-markerek (CD2, citoplazmatikus CD3, CD56, valamint a citotoxikus granula fehérje) és az Epstein-Barr-vírus (EBV), amely egyenletesen jelen. Ezzel szemben, a EATL nem társított EBV-fertőzés és ritkán kifejezi CD56.
A gamma-delta T-sejtes limfóma leggyakrabban magában foglalja a máj és a lép (hepatosplenicus gamma-delta T-sejt-limfóma), de kevésbé gyakran magában foglalja a más területeken a gasztrointesztinális traktusban. A diagnózis a gamma-delta T-sejtes limfóma általában készült alapul biopsziás minták bizonyítják infiltráló atípusos limfociták, amelyek kifejezik a CD2, felületaktív CD3, CD7, CD56, és a CD16, és nem kifejezetten a CD4, CD5, CD8 vagy a B-sejt-felületi marker. Az atípusos limfociták kifejezni gamma /delta T-sejt-receptorok. Mint gamma-delta T-sejtes limfóma, EATLs kifejezni pan-T antigének (felszíni CD3 +), és nem fejeznek ki CD4, CD5 vagy CD8. Ezzel szemben a gamma-delta T-sejt-limfóma, EATLs jellemzően kifejezni CD103. A T-sejt-receptor béta-gén klonálisan átrendeződik. Ezen túlmenően, EATL (I. típusú) ritkán CD56. Ezek a tulajdonságok hasznos lesz megkülönböztetni őket.
Betegek anaplasticus nagysejtes lymphoma (ALCL) általában jelen fájdalommentes nyirokcsomó. A tumor áll nagy blasztos sejtek patkó alakú magok, prominens nucleolusok, vagy anélkül egy kiemelkedő Golgi-komplex (tekinteni, mint egy paranuclear klíring, vagy hof) egy összetartó növekedési mintát. Immunhisztokémiai, homogén és erős expresszióját CD30 egy membrán /Golgi mintázat figyelhető meg. Van is expressziója a T-sejt-antigének vagy nem lineage-specifikus antigének, mint abban az esetben, a null sejttípus. Azonban alpopulációjában EATL hasonlíthatnak ALCL szövettanilag részben kifejezni CD30. ALCL nem jár a cöliákia-típusú tünetek vagy a jelenléte a intraepithelialis lymphocytás beszűrődés a szomszédos "normális" nyálkahártya.
Ebben az esetben a gyomorfekély, gyengén differenciált adenocarcinoma és B-sejtes limfóma volt könnyen kizárt, mivel a monoklonális tumor sejtek, amelyek kifejezett csak a T-sejt markerek. Bár a tumor sejtek mutattak nekrózis, pozitív immunológiai CD3 és nehéz gyulladásos háttér, a negatív eredmény EBV kimutatására és hiányában CD56 + NK /T-sejtek kizárta extranodalis NK /T-sejtes limfóma és gamma-delta T-sejt-limfóma. ALCL volt a legnehezebb, hogy meg kell különböztetni között a differenciál diagnózis. Azonban az intraepithelialis lymphocytás infiltráció, részben kifejezése CD30 kritikus volt, hogy zárja ki a diagnózist ALCL. Ezen túlmenően, a pleomorfológiához és negatív festéssel CD56 és CD8 vezetett a diagnózis EATL I. típusú, de nem írja II. Hozott össze ezeket, a végső diagnózis gyomor EATL I. típusú katalógusa Mi itt számolt esetében EATL felmerülő gyomorban ami szokatlan helyszín erre a betegségre. Érdemes megjegyezni, hogy a súlyos nekrózis és a gyulladásos háttér, amelyeket szintén megfigyelhető más extranodális T-lymphoma [5, 6, 11], elfedhetik a viszonylag kis számú tumorsejteket. Ugyanezen okból, a beteg ebben a vizsgálatban esett biopszia kétszer alatt gasztroszkóp, míg az eredmény nem volt teljesül, mivel a túl sok nekrózis. Ebben a helyzetben, hogy veszélyes, hogy a diagnózis gastritis vagy fekély nélkül gondos értékelését limfoid komponens. A végső diagnózis ebben az esetben is hangsúlyozta ezt a pontot. Ezen kívül, mint ugyanaz, mint a többi T-limfómák történt gyakori oldalak [12-16], a gyomor EATL is mutat a genetikai rendellenesség, amely hasznos lesz megkülönböztetni a reaktív folyamatot.
Következtetés
Ez az eset azt jelzi, hogy EATL figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis kezdeti gyomor lymphoma, hogy megakadályozza a téves diagnózis más intertia limfómák. Így jobban értékelni a valódi előfordulási gyakorisága kell létrehozni erre a rendkívül agresszív rosszindulatú daganat a gyomor.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg közzétételét esettel és a kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető a főszerkesztője a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képek . 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 2. ábrán Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. Katalógusa szerzôk hozzájárulása katalógusa LW elemezte az adatokat, és azt írta a kézirat egyik fő okozója. YL, XL, JY és YM segített, hogy végre az immunkémiai festési. XQ és EW segített, hogy vizsgálja felül a vita szakaszban a kézirat. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot. Katalógusa

• A laparoszkópos műtét kettős emésztőrendszeri daganatok a gyomor: a jelentés két eset
• Digitális képelemzés endoszkópos ultrahangvizsgálat hasznos diagnosztizálásában gyomor mesenchymalis tumorok