A case of enteropatian liittyvän T-solulymfooma (tyyppi I) syntyvät mahan tulenkestävä keliakia

A case of enteropatian liittyvän T-solulymfooma (tyyppi I), jotka aiheutuvat mahan ilman tulenkestävien keliakia
Abstract
enteropatian liittyvän T-solulymfooma (EATL) on harvinainen perifeerinen T-solulymfooma, joka on luokiteltu 2 tyyppejä perustuu histologia. EATL on usein, mutta ei aina, liittyy keliakia. EATL tyypin I on suuri solujen lymfooma, joka on yhteinen taajuus ja erittäin liittyvät keliakia verrattuna tyypin II. Tyhjäsuoli ja sykkyräsuoli ovat yhteisiä sivustoja, vaikka EATL voi harvoin esiintyä pohjukaissuolen, mahalaukun ja paksusuolen tai ulkopuolella ruoansulatuskanavassa. Olemme tässä esitellään yhdessä tapauksessa mahalaukun EATL, joka tapahtui 73-vuotias kiinalainen mies potilaalle. Histologisesti, kasvain muodostuu polymorfisen (pleomorfisia, anaplastinen, immunoblastinen) lymfoidisoluissa ja lukuisia tulehdussolujen, kuten histiocytes, neutrofiilien ja eosnophils taustalla. Pleomorphic imusoluja oli hajanainen ja vahvasti positiivinen CD3 ja osittain positiivinen CD30, kun taas negatiivinen CD4, CD5, CD8 tai CD56. Mahalaukun EATL olisi erotettava muista mahavaurioita, kuten mahahaava, huonosti erilaistunut adenokarsinooma ja muita lymfoomia.
Virtual dioja
Virtuaalinen dia (t) tämän artikkelin löytyvät täältä: http: //www. diagnosticpathol logia. diagnomx. eu /vs /1174320824810970
Avainsanat
enteropatian liittyvän T-solulymfooma haavauma Diagnoosi Vatsa Background
enteropatian liittyvä T-solujen lymfooma ( EATL) on harvinainen ensisijainen ekstranodaalinen T-solu lymfooma, jonka ajateltiin syntyvät intraepiteliaalisten solujen ohutsuolessa [1]. Perusteiden Maailman terveysjärjestön (WHO), EATL jaettiin kahteen alatyyppiin. EATL tyyppi I liittyy yleensä tulenkestävä keliakian ja kattaa 80-90% kaikista EATL tapauksista. Tämäntyyppinen usein on suuri solujen tai pleomorphic sytologia ja harvoin ilmaisee CD8 ja CD56. EATL tyypin II on satunnaista, harvoin liittyvät keliakia, ja se kattaa 10-20% kaikista EATL tapauksissa ja on ominaista monomorphic sytologia usein ilmaus CD8 ja CD56 [2]. Vaikka EATL harvoin esiintyy vatsassa, sitä olisi pidettävä erotusdiagnoosissa, kun vaurio esiintyy neoplastisen lymfoidisolujen jossa tunkeutuminen on taustalla. Joissakin tapauksissa nämä tulehdussolujen voi olla niin paljon kuin hämärtää suhteellisen pieni määrä syöpäsolujen luo suuria diagnostisten sekaannusta mahahaava. Muodon huomioon ottaen EATL olisi myös erotettava muiden mahalaukun kasvaimet ja kasvainten, kuten mahahaava, huonosti erilaistunut adenokarsinooma ja muita lymfoomia (erityisesti diffuusi suuri B-solujen lymfooma ja anaplastinen suuri solujen lymfooma).
asia esittely
sairauskertomus
73-vuotias mies esittelyyn ylävatsan ja olkaluun takaisin ajoittainen koliikki kipu, pahoinvointi, ja ylävatsan täyteläisyys 2 kuukautta. Lääkärintarkastus osoitti arkuutta ylemmässä keskustassa vatsan alapuolella xiphoid prosessi. Hematologiset ja kemialliset tutkimukset antoivat normaali tuloksia. Tavanomainen ultraääni paljasti haavauma (30 x 50 mm) on suurempi kaarevuus etuseinämän mahassa. Laskettu tomografia scan osoitti mitään selvää vaurioita perna, haima, ja munuaisissa. Potilas ei ollut ollut tulenkestävien keliakia. Potilas koki biopsialla kahdesti alle gastroscope, kun tulos ei ollut tyytyväinen takia liikaa kuolion. Emme voi sulkea pois mahdollisuutta maligniteetin tuloksen mukaan ultraäänitutkimuksia ja tietokonetomografiaa skannata. Potilas Haluttu leikkaukseen omasta aloitteestaan, ja subtotal gastrectomy suoritettiin. Potilas oli elossa ilman kasvaimen uusiutumisen tai etäpesäke 3 kuukauden seurannan.
Gross piirteitä
Karkeasti resektoitua Näyte keskeisesti haavauma massa (30 x 50 x 20 mm) isokaarretta anteriorista seinän mahassa. Haava oli epäsäännöllisiä, upheaved reuna ja kattaa kellertävänruskeata eritettä.
Mikroskooppinen ominaisuuksia
kasvain muodosti ulcerating limakalvojen massa, joka tunkeutuu seinän mahassa (Figure1A-F). Haava oli syvä ja aiheutti transmuraalisen soluttautumista punakka sekoitettu tulehdussolujen joka nähtiin myös lamina propriassa viereisen ei-haavainen limakalvoa (Figure1A-D). Kuitenkin huolellista tarkastelua paljasti vaihteleva määrä neoplastisten lymfoidisoluissa keskellä tulehduksellinen tausta. Kasvain solut osoittivat eri Sytologisten esiintymisiä väkevällä chromatin. Kasvain koostui keskisuurten ja suurten pleomorphic solujen pyöreä tai kulmautuneet ytimiä. Nucleoli olivat tuskin nähtävissä. Suuri määrä histiocytes, neutrofiilien ja eosinofiilien muodostettu tulehduksellinen tausta. Lisäksi krypta paiseet ja epätyypillinen hyperplasia propria rauhaset esitettiin myös tässä tapauksessa (Figure1E-F). Kuva 1 histologinen ominaisuuksia tämän asian. V: kasvain muodosti ulcerating limakalvon massa. B: epiteelinsisäisen lymfosytoosi näkyi myös viereisen mahalaukun limakalvon. C ja D: Haava oli syvä ja aiheutti transmuraalisen soluttautumista punakka sekoitettu tulehdussolujen. E ja F: Neoplastiset imusoluja (musta nuoli) on hajallaan keskellä tulehdussuodoksen. Suuri määrä neutrofiilien ja eosinofiilien havaittiin myös (punainen nuoli).
Immunohistokemia
immunohistokemiallinen tutkimus osoitti, että pleomorphic imusoluja olivat negatiivisia AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) ja CD4 voimakkaasti positiivinen CD3 (Figure2E). Kasvain solut olivat osittain positiivisia CD30 (Figure2F). CD20 ja Pax-5 leimattu hajallaan B-solut keskellä tulehduksellinen tausta (Figure2G ja H). Histiocytes leimattiin CD68 (Figure2I). Ki67 indeksi oli noin 20% (Figure2J). Intraepiteeliset lymfosyytit viereisessä limakalvon jakoi identtinen immunofenotyyppiä kanssa pleomorphic kasvainsolujen (Figure2K ja L). Lisäksi Eber in situ -hybridisaatio tahra EBV oli negatiivinen. Tulokset luetellaan Taulukko1. Kuva 2 immunohistokemiallinen värjäys. V: epiteelin rauhanen oli positiivinen värjäytyminen Ä1 /AE3. B-D: kasvain solut olivat negatiivisia värjäystä varten CD5, CD8 ja CD56. E: Kasvain solut olivat vahvasti hajanainen positiivista värjäytymistä CD3. F: Kasvain solut osittain ilmaistaan CD30. G ja H: CD20 ja Pax-5 leimattu hajallaan B-solut keskellä tulehdussuodoksen. I: Tällä histiocytes joukossa tulehdussuodoksen oli positiivinen CD68. M ja N: CD31 ja CD34 korosti rikas verisuonten kanavia, kun taas histiocytoid solut olivat negatiivisia. J: Ki67 indeksi oli noin 20%. K ja L: Tällä intraepiteliaalisten lymfosyytit viereisessä limakalvolla olivat positiivisia CD3- ja CD30.
Taulukko 1 Paneelin Immunohistokemiallisen tahroja
immunohistokemiallinen tahra

tulos
Pan-sytokeratiini (AE1 /AE3) -
CD3
+
CD4 -
CD5 -
CD8 -
CD56
- CD30
+ vaihdellen osuus
CD20 -
Pax-5 -
CD68 -
Ki67
noin 20% of the Eber vuonna situ tahra EBV -
keskustelu
EATL on harvinainen perifeerinen T-solulymfooma ruoansulatuskanavassa ja harvoin esiintyy vatsassa. O'Farrelly ym.
Ensiksi ehdottanut termiä EATL vuoksi läheisessä yhteydessä tämän lymfooman kanssa villusatrofia että tyhjäsuolen limakalvon vieressä EATL vuonna 1986 [3]. EATL osuus on alle 1%: lla non-Hodgkin-lymfooman ja oli yleisintä Euroopassa, jonka jälkeen Pohjois-Amerikassa ja Aasiassa [4]. Ohutsuoli on yleisin sivusto osallistumista. Esitys pohjukaissuolen, mahalaukun, paksusuolen tai ulkopuolella ruoansulatuskanavan voi esiintyä, mutta on harvinaista [5, 6]. Delabie ym.
On raportoitu noin 8%: n EATL syntyvät mahan [7]. Huolimatta sen alhainen esiintyvyys, EATL on yksi tärkeimmistä kuolinsyistä potilailla, joilla on pitkäaikainen hoitamaton tulenkestävä keliakia, koska sen aggressiivinen luonne ja välinpitämättömäksi hoitoja tällä hetkellä saatavilla. Useimmat lymfoomien esiintyy vatsassa ovat B-solujen alkuperä [8-10]. Siksi B-solujen lymfoomat ja muiden harvinaisten T solulymfoomissa olisi jätettävä kun diagnoosi mahalaukun EATL tehdään. Lisäksi mahahaava ja huonosti erilaistunut adenokarsinooma olisi myös otettava huomioon erotusdiagnostiikassa.
Vaikka EATL on kaksi alatyyppiä eri histologisia piirteitä ja jäljittelee eri mahalaukun kasvaimet, se voidaan yhä tunnistaa tai sitä epäillään morfologinen perustein. Histologisesti, kasvain muodostaa ulcerating limakalvovaurio että tunkeutuu seinän ruoansulatuskanavassa. Yleisimmin kasvainsolut ovat suhteellisen yksitoikkoinen, keskipitkällä ja suurikokoisia, pyöreä tai kulmautuneet vesicular ytimet, näkyvä nucleoli. Solulima on kohtalainen tai runsas ja kalpea-värjäys. Harvemmin kasvain näyttelyitä merkitty pleomorfisimia lukuisia tulehdussoluja taustalla. Vuonna monomorphic muodossa EATL tyypin II neoplastiset solut ovat keskisuuria pyöreä, tummiksi värjäys ytimet vanteelle vaalean sytoplasmaan. Tulehduksellinen tausta on poissa, ja kuolion on yleensä vähemmän ilmeistä kuin klassisen EATL tyyppi I. immunohistokemiallisesti, kasvaimen solut ovat CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, ja sisältävät sytotoksista rae liittyviä proteiineja. Lähes kaikissa tapauksissa, vaihteleva osuus kasvainsolujen ilmentävät CD30. Toisin EATL tyypin II, EATL tyypin I harvoin ilmaisee CD8 ja CD56.
Erotusdiagnoosissa sisältää mahahaava, huonosti eriytetty adenokarsinooma, B-solulymfoomat ja muita T-solulymfoomien, jotka esittävät vatsassa. Joissakin tapauksissa EATL, tulehduksellinen solut voivat olla niin runsaasti, että se peittää suhteellisen pieni määrä kasvainsoluja ja siten muistuttaa vaurion mahahaava. Kuitenkin intraepiteliaalisten lymfosyytit mahahaava ovat polyklonaalisia ja tyypillisesti ei atypia. Pleomorphic solut EATL osoittavat omaisuutta huonosti eriytetty adenokarsinooma, mutta negatiivinen Ä1 /AE3 värjäys on hyödyllistä erottaa toisistaan.
Yleisimmät lymfoomien liittyy mahan ovat B-solujen alkuperä, ja sisältävät MALT lymfooma , diffuusi suuri B-solujen lymfooma (DLBCL), manttelisolulymfooman ja joskus, follikulaarinen lymfooma. Manttelisolulymfooma ja follikulaarinen lymfooma usein tuottaa useita polyyppi kaltaisia laajennuksia limakalvon (lymfomatoidi familiaris), brutto ulkonäkö, joka ei näy EATL. DLBCL ja Burkittin lymfooma usein tuottaa suuria massoja, jotka voivat selvästi muistuttavat EATL. Occassionally, kasvaimen solut EATL ovat immunoblast kaltainen ja matkivat solujen DLBCL, mutta ne eivät ilmennä B-solujen markkereita, kuten CD20 ja Pax-5, jotka on aina ilmaistu DLBCL (kuten muut B-solu lymfoomat). Näin ollen, se on helposti erotettavissa toisistaan niiden immunofenotyyppisiä ominaisuudet.
Ekstranodaalinen NK /T-solu lymfooma on lymfooma luonnollisten tappajasolujen (NK) tai T-solu- linjan, joka yleisimmin on esitetty, joissa on kasvojen massa. Pieni osa potilaista voi esiintyä ruoansulatuskanavan osallistumista. Koska morfologia kasvainsolujen on niin vaihteleva, on tärkeää ottaa huomioon ekstranodaalinen NK /T-solu lymfooma kaikissa tapauksissa aggressiivinen ekstranodaalinen lymfooman liittyvät verisuoni- invaasiota ja kuolion. Keskeiset diagnostiset ominaisuudet NK /T-solu lymfooma ovat osoitus NK /T-solun markkereita (CD2, sytoplasmisen CD3, CD56, ja sytotoksiset rae proteiinit) ja Epstein-Barr-virus (EBV), joka on tasaisesti läsnä. Sen sijaan, EATL ei liity EBV-infektio ja harvoin ilmaisee CD56.
Gamma-delta-T-solujen lymfooma yleisimmin liittyy maksan ja pernan (hepatospleeninen gamma-delta-T-solu lymfooma), mutta harvemmin sisältää muita alueita maha suolikanavan. Diagnoosi gamma-delta-T-solu lymfooma on tavallisesti perustuu biopsianäytteistä osoittaa tunkeutumisatmosfäärin epätyypillisten lymfosyyttien, jotka ilmentävät CD2, pinta-CD3, CD7, CD56, ja CD16, ja eivät ilmaise CD4, CD5, CD8 tai B-solun pinnalla. Epätyypillisyydet lymfosyytit ilmentävät gamma /delta T-solujen reseptoreihin. Kuten gamma-delta-T-solujen lymfooma, EATLs ilmaista pan-T antigeenejä (pinta CD3 +) ja eivät ilmaise CD4, CD5 tai CD8. Toisin kuin gamma-delta T-solu lymfooma, EATLs tyypillisesti ilmaista CD103. T-solureseptorin beeta-geeni kloonaamalla järjestetty uudelleen. Lisäksi EATL (tyyppi I) harvoin ilmaista CD56. Nämä ominaisuudet on hyödyllistä erottaa toisistaan.
Potilaat, joilla anaplastinen suuri solujen lymfooma (ALCL) tyypillisesti läsnä kivuton lymfadenopatia. Kasvain muodostuu suurista blastisen solujen hevosenkengän muotoinen ytimet, näkyvä nucleoli kanssa tai ilman näkyvä Golgi kompleksi (nähdään paranuclear clearing tai hof) yhteenkuuluvuutta kasvumalli. Immunohistokemiallisesti, homogeeninen ja vahva ilmaus CD30 on kalvo /Golgin kuvio voidaan havaita. On myös ilmentymisen T-solu-antigeenejä tai ei linjan antigeenejä, kuten tapauksessa nolla solutyypin. Kuitenkin alapopulaatio EATL voi muistuttaa ALCL histologisesti ja osittain ilmaista CD30. ALCL ei liity keliakia-tyypin oireita tai läsnäolo intraepiteliaalisten lymfosyyttinen infiltraatteja viereiseen "normaali" limakalvo.
Tässä tapauksessa, mahahaava, huonosti eriytetty adenokarsinooma ja B-solulymfooman helposti ulkopuolelle, koska monoklonaalisen kasvainsoluja, jotka ilmensivät vain T-solujen markkereita. Vaikka kasvaimen solut osoittivat kuolion, positiivinen immuunivärjäykseen CD3 ja raskaiden tulehduksellinen tausta, kielteisen EBV havaitsemisen ja puuttumisen CD56 + NK /T-solut pois mahdollisuuden ekstranodaalinen NK /T-solu lymfooma ja Gamma-delta T-solu lymfooma. ALCL oli vaikeinta voidaan erottaa kesken erotusdiagnoosia. Kuitenkin intraepiteliaalisten lymfosyyttitunkeutumisella ja osittain ilmentymä CD30 arvostelivat sulkea pois diagnoosia ALCL. Lisäksi pleomorphology ja negatiivisesti värjätty CD56 ja CD8 johti diagnoosi EATL tyypin I, mutta ei tyypin II. Ottanut nämä yhteen, meidän lopullinen diagnoosi oli mahalaukun EATL tyyppi I
Olemme tässä raportoitu tapaus EATL syntyvät vatsaan joka oli harvinaista sivuston tähän tautiin. Se syytä huomata, että vakavan kuolion ja tulehduksellinen tausta, mikä havaittiin myös muissa ekstranodaalinen T-lymfoomat [5, 6, 11], voivat peittää suhteellisen pieni määrä syöpäsoluja. Samasta syystä potilas tässä tutkimuksessa tehtiin biopsia kahdesti alle gastroscope, kun tulos ei ollut tyytyväinen, koska liian paljon kuolion. Tässä tilanteessa on vaarallista tehdä diagnoosi gastriitti tai haavaumia ilman huolellista arviointia lymfaattisessa komponentin. Lopullinen diagnoosi tässä tapauksessa korostettiin myös tässä vaiheessa. Lisäksi, koska sama kuin muiden T-lymfoomat esiintynyt harvinaista sivustoja [12-16], mahalaukun EATL osoittaa myös geneettinen häiriö, joka on hyödyllistä erottaa reaktiivisia prosessi.
Johtopäätös
tapaus osoittaa, että EATL tulisi harkita erotusdiagnostiikassa alkuperäisen mahalaukun lymfoomat estää väärän diagnoosin muita intertia lymfoomat. Niinpä parempi arvio todellisesta esiintymistiheyden syytä luoda tämän erittäin aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain mahassa.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja aiheeseen liittyviä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jonka päätoimittaja tämän lehden.
Julistukset
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville . 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Tekijät osuudet
LW analysoi tiedot ja kirjoitti käsikirjoituksen olevan merkittävä. YL, XL, JY ja YM auttoi suorittaa immunokemiallinen värjäystä. XQ ja EW auttoi tarkistamaan pohdintaosassa tämän käsikirjoituksen. Kaikki kirjoittajat lukenut ja hyväksynyt lopullinen käsikirjoitus.

A case of enteropatian liittyvän T-solulymfooma (tyyppi I) syntyvät mahan tulenkestävä keliakia

tutkimukset

tutkimukset

Other Languages