Случай энтеропатии-ассоциированной Т-клеточная лимфома (тип I), возникающие в желудке без огнеупорного целиакии disease

Случай энтеропатии-ассоциированной Т-клеточная лимфома (тип I), возникающие в желудке без огнеупорного целиакии
Аннотация
энтеропатии -associated Т-клеточная лимфома (ЕАТС) является редким периферийная лимфома Т-клеток, которые были разделены на 2 типа, основанные на гистологию. EATL часто, но не всегда, связаны с целиакией. EATL типа I является большой клеточная лимфома, которая является более распространенным по частоте и очень связаны с целиакией по сравнению с типом II. Тощей и подвздошной кишки являются общие участки, хотя ЕАТС редко встречаются в двенадцатиперстной кишке, желудка и толстой кишки или за пределами желудочно-кишечного тракта. Мы представили здесь, один случай желудочного ЕАТС, которое произошло в 73-летнего китайского пациента мужского пола. Гистологически опухоль состоит из полиморфных (плеоморфных, анапластических, иммунобластная) лимфоидных клеток и многочисленных воспалительных клеток, в том числе гистиоцитов, нейтрофилов и eosnophils в фоновом режиме. В плеоморфные лимфоидные клетки диффузная и сильно положителен для CD3 и частично положительным для CD30, в то время как негативные для CD4, CD5, CD8 или CD56. ЕАТС желудка следует отличать от других желудочных поражений, таких как язвенная болезнь, слабо дифференцированной аденокарциномы и других видов
лимфому виртуальных слайдов
Виртуальный слайд (ы) для этой статьи можно найти здесь:. HTTP: //WWW. diagnosticpathol логии. diagnomx. ес /против /1174320824810970
Ключевые слова,
Ассоциированная с энтеропатией Т-клеточная лимфома Язва Диагноз Желудок Фон
энтеропатией-ассоциированной Т-клеточной лимфомы ( ЕАТС) является редким первичным экстранодальная Т-клеточную лимфому, которая, как думали, возникают из интраэпителиальных клеток тонкого кишечника [1]. На основании критериев Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ЕАТС был разделен на два подтипа. EATL типа I обычно ассоциируется с огнеупорной целиакии и охватывает 80-90% всех случаев ЕАТС. Этот тип часто имеет большие ячейки или плеоморфная цитологию и редко выражает CD8 и CD56. ЕАТС типа II является спорадическим, редко ассоциируется с целиакией, и покрывает 10-20% от всех случаев ЕАТС и характеризуется мономорфной цитологии с частым выражением CD8 и CD56 [2]. Хотя ЕАТС редко происходит в желудке, его следует рассматривать в дифференциальной диагностике при поражении проявляет опухолевые лимфоидные клетки с инфильтрацией фоном. В некоторых случаях эти воспалительные клетки могут быть настолько обильным, чтобы скрывать относительное малое число опухолевых клеток, создающих большую диагностическую путаницу с пептической язвы. С учетом морфологии ЕАТС, это также следует отличать с другими желудочными опухолями и поражений, таких как пептическая язва, слабо дифференцированной аденокарциномы и других видов лимфомы (особенно диффузной большой лимфомы В-клеток и анапластической крупноклеточная лимфома).
клинический случай
клинической истории
73-летний мужчина с эпигастрии и плечевых обратно прерывистый колики, тошноту и затуманенное полноту сроком на 2 месяца. Физическая экспертиза показала, нежность в верхней центральной части живота чуть ниже мечевидного отростка. Гематологические и химические исследования дали нормальные результаты. Обычные ультразвуковое исследование показало язву (30 × 50 мм) при большой кривизне к передней стенке желудка. Компьютерная томография не показала никаких явных поражений в селезенке, поджелудочной железы и почек. Пациент не имел истории огнеупорного целиакии. Пациенту была проведена биопсия дважды под гастроскоп, в то время как результат не был удовлетворен из-за слишком большого количества некроза. Мы не могли исключить возможность злокачественной опухоли по результатам УЗИ и компьютерной томографии. Пациент желательно пройти операцию по его собственной инициативе, и субтотальная резекция была выполнена. Пациент был жив, без рецидива опухоли или метастазов в течение 3 месяцев наблюдения.
Грубые черты
Макроскопически, резецированной образец содержал центрально изъязвленную массу (30 × 50 × 20 мм) при большой кривизне к передней стенки желудка. Язва была неправильной формы, upheaved в крае и покрыта желто-загар экссудата.
Микроскопические особенности
опухоли формируется язвенных слизистой массы, которая проникает в стенку желудка (Figure1A-F). Язва была глубокой и вызвала трансмуральный инфильтрация витиеватыми смешанными воспалительными клетками, которые также видели в собственной пластинке слизистой оболочки соседнего без изъязвленной слизистой оболочки (Figure1A-D). Тем не менее, тщательная проверка выявлено различное число опухолевых лимфоидных клеток на фоне воспалительного фоне. Опухолевые клетки выставлены различные цитологические выступления с концентрированным хроматина. Опухоль состояла из средних и крупных плеоморфных клеток с круглыми или ангулейтд ядрами. Ядрышки были едва видны. Большое количество гистиоцитов, нейтрофилов и эозинофилов формируется воспалительный фон. Кроме того, крипт абсцессов и атипичная гиперплазия Propria желез также были представлены в этом случае (Figure1E-F). Рисунок 1 гистологические особенности этого случая. A: Опухоль сформировали язвенных слизистой массы. B: интраэпителиальной лимфоцитоз была также замечена в соседней слизистой оболочки желудка. C и D: Язва была глубокой и вызвала трансмуральный инфильтрация витиеватыми смешанными воспалительными клетками. E и F: Опухолевые лимфоидные клетки (черная стрелка) были разбросаны среди воспалительного инфильтрата. Наблюдались также большое количество нейтрофилов и эозинофилов (красная стрелка).
Иммуногистохимия
Иммуногистохимическое исследование показало, что плеоморфные лимфоидные клетки были отрицательными для AE1 /AE3, CD5, CD56, CD8 (Figure2A-D) и CD4 , сильно положителен для CD3 (Figure2E). Опухолевые клетки были частично позитивными для CD30 (Figure2F). CD20 и Pax-5 помечены рассеянные В-клеток на фоне воспалительного фона (Figure2G и H). В гистиоциты метили CD68 (Figure2I). Индекс Ki67 составил около 20% (Figure2J). В интраэпителиальной лимфоциты в соседней слизистой оболочке разделяют идентичные иммунофенотип с плеоморфных опухолевых клеток (Figure2K и L). Кроме того, EBER гибридизация пятно для EBV в были отрицательными. Результаты приведены в табл.1. Рисунок 2 иммуногистохимического окрашивания. A: Эпителий железы был положительным для окрашивания AE1 /AE3. B-D: Опухолевые клетки были отрицательными для окрашивания CD5, CD8 и CD56. E: Опухолевые клетки сильно диффузной положительное окрашивание на CD3. F: опухолевые клетки частично выраженные CD30. G и H: CD20 и Pax-5 помечены рассеянные В-клеток среди воспалительного инфильтрата. I: гистиоциты среди воспалительного инфильтрата были позитивными для CD68. M и N: CD31 и CD34 подчеркнул богатые сосудистые каналы, в то время как histiocytoid клетки были отрицательными. J: индекс Ki67 составлял около 20%. K и L: интраэпителиальной лимфоциты в соседней слизистой оболочке были положительными для CD3 и CD30
Таблица 1 Группа иммуногистохимического пятна
иммуногистохимического пятна

Результат

Pan-цитокератин (AE1. /AE3)
-
CD3 +

CD4
-
CD5
-

CD8 + -
CD56
-
CD30 +
, изменяя пропорции изображения CD20
-
Pax-5
-
CD68
-
Ki67
примерно на 20%
в EBER в гибридизация пятно для EBV
-
Обсуждение
ЕАТС редкий тип Т-клеточных лимфом периферических в желудочно-кишечном тракте и редко происходит в желудке. O'Farrelly и др.
Во-первых, предложил термин EATL благодаря тесной связи этого лимфомой с ворсинок атрофией слизистой оболочки тощей кишки, прилегающей к ЕАТС в 1986 году [3]. ЕАТС составляет менее 1% от неходжкинской лимфомы и была наиболее распространена в Европе, а затем в Северной Америке и Азии [4]. Тонкой кишки является наиболее распространенным местом участия. Презентация в двенадцатиперстной кишке, желудка, толстой кишки или за пределами желудочно-кишечного тракта может произойти, но редко [5, 6].
Delabie и др. Как сообщил примерно 8% ЕАТС, возникающего в желудке [7]. Несмотря на низкую распространенность, ЕАТС является одной из основных причин смерти у пациентов с длительной необработанной огнеупорного целиакии, из-за своей агрессивной природы и невосприимчивости к терапии, доступных в настоящее время. Большинство лимфом происходят в желудке имеют В-клеток происхождения [8-10]. Таким образом, клеточные лимфомы и другие редкие лимфомы Т-клеток, должны быть исключены, когда диагноз желудка ЕАТС сделан. Кроме того, язвенная болезнь желудка и слабо дифференцированной аденокарциномы также следует рассматривать в дифференциальной диагностике.
Хотя ЕАТС имеет два подтипа с различными гистологическими особенностями и мимике различные желудочные новообразованиями, она по-прежнему могут быть признаны или подозреваемых на морфологическим признакам. Гистологически опухоль образует язвенные поражения слизистой оболочки, которая вторгается стенки желудочно-кишечного тракта. Чаще всего, опухолевые клетки являются относительно однообразной, от среднего до большого размера, с круглыми или ангулейтд везикулярных ядер, известных ядрышек. Цитоплазма умеренной до обильным и бледно-окрашиванием. Реже, опухолевые проявляет отмеченные плеоморфизм с многочисленными воспалительными клетками в фоновом режиме. В мономорфной форме ЕАТС типа II, опухолевые клетки имеют среднего размера круглые, темно окрашивания ядер с ободом бледной цитоплазмой. Воспалительная фон отсутствует, и некроз, как правило, менее очевидной, чем в классическом типа ЕАТС I. иммуногистохимическое, опухолевые клетки CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCR β +/-, и содержат цитотоксический гранула ассоциированных белков. Почти во всех случаях, изменяющееся доля опухолевых клеток экспрессируют CD30. В отличие от ЕАТС типа II, типа ЕАТС я редко выражающего CD8 и CD56.
Дифференциальный диагноз включает язвенная болезнь, плохо дифференцированную аденокарциному, клеточные лимфомы B и другие типы Т-клеточной лимфомы, которые в желудке. В некоторых случаях ЕАТС, воспалительные клетки могут быть настолько обильным, чтобы скрывать относительно небольшое количество опухолевых клеток и, следовательно, напоминает поражение пептической язвы. Тем не менее, интраэпителиальной лимфоциты пептической язвы являются поликлональными и, как правило, не показывают атипию. В плеоморфные клетки в ЕАТС указывают свойство низкодифференцированных аденокарциномы, но отрицательный результат для AE1 /AE3 окрашивания будет полезно провести различие между ними.
Наиболее распространенные типы лимфом, связанных с желудка имеют В-клеток происхождения, и включают в себя лимфому MALT , диффузной В-клеточная лимфома (ККЛ), мантии клеточная лимфома, а иногда, фолликулярная лимфома. Мантия клеточная лимфома и фолликулярная лимфома часто производят несколько полипов подобных расширений слизистой оболочки (лимфоматозный полипоз), валовой внешний вид, который не виден в ЕАТС. ККЛ и лимфома Беркитта часто производят большие массы, которые могут сильно напоминают ЕАТС. Occassionally, опухолевые клетки ЕАТС являются иммунобласт типа и имитируют клетки ДВККЛ, но они не выражают маркеры В-клеток, таких как CD20 и Pax-5, которые всегда выражаются в ДВККЛ (как и другие лимфомы В-клеток). Таким образом, она легко различимы по их иммунофенотипических характеристиками.
Экстранодальная NK /Т-клеточная лимфома представляет собой лимфому естественных киллеров (NK) или Т-клеточной линии, которые наиболее часто представляет с массой лицевой. Небольшой процент пациентов может проявляться с поражением желудочно-кишечного тракта. Поскольку морфология клеток опухоли настолько различается, важно рассмотреть экстранодальная NK /Т-клеточной лимфомы во всех случаях агрессивного экстранодальных лимфомы, связанных с сосудистой инвазии и некроза. Основные диагностические признаки клеточной лимфомы NK /T являются демонстрация клеточных маркеров NK /T (CD2, CD3, цитоплазматического CD56 и цитотоксических белков гранул) и вирус Эпштейна-Барр (EBV), который равномерно присутствует. В противоположность этому, ЕАТС не связано с EBV инфекцией и нередко выражает CD56.
Гамма-дельта Т-клеточная лимфома наиболее часто включает в печень и селезенку (hepatosplenic гамма-дельта Т-клеточную лимфому), но реже, включает в себя другие области, в желудочно-кишечный тракт кишечного тракта. Диагноз гамма-дельта Т-клеточной лимфомы, как правило, основаны на образцах биопсии, демонстрирующих инфильтрации атипичные лимфоциты, которые экспрессируют CD2, поверхность, CD3, CD7, CD56 и CD16, и не экспрессируют CD4, CD5, CD8 или поверхностные маркеры В-клеток. Атипичные лимфоциты экспрессируют рецепторы гамма /дельта Т-клеток. Как и гамма-дельта Т-клеточной лимфомы, EATLs выразить пан-Т-антигены (поверхностный CD3 +) и не выражают CD4, CD5 или CD8. В отличие от гамма-дельта Т-клеточной лимфомы, EATLs обычно выражают CD103. Бета-клеточный рецептор гена Т клонированных переставить. Кроме того, ЕАТС (тип I) редко выражают CD56. Эти свойства будут полезны для различения между ними.
Пациентов с анапластической большой клеточной лимфомы (АККЛ), как правило, присутствует с безболезненным лимфаденопатией. Опухоль состоит из крупных бластных клеток с подковообразных ядрами, выраженными ядрышками, с или без выдающегося Гольджи (рассматривается как paranuclear очистки, или Хоф) в сплоченной модели роста. С помощью иммуногистохимии, можно наблюдать однородным и сильным выражением CD30 в образце мембрана /Гольджи. Существует также экспрессия Т-клеточных антигенов или без каких-либо линии дифференцировки специфических антигенов, как и в случае типа нуль-клеток. Тем не менее, субпопуляции ЕАТС может напоминать AlCl гистологически и частично выразить CD30. АККЛ не ассоциируется с симптомами заболевания типа целиакией или присутствии интраэпителиальной лимфоцитарной инфильтрацией в смежной "нормальной" слизистой оболочки.
В этом случае, пептическая язва, плохо дифференцированные аденокарциномы и клеточная лимфома В были легко исключены из моноклонального опухолевые клетки, которые экспрессируют только маркеры Т-клеток. Хотя опухолевые клетки показали положительную некроз, иммуногистохимическое CD3 и тяжелый воспалительный фон, отрицательный результат обнаружения EBV и отсутствие CD56 + NK /Т-клеток исключает возможность экстранодальных клеточной лимфомы NK /T и гамма-дельта Т-клеточной лимфомы. ALCL был самым трудным отличать среди дифференциальной диагностики. Тем не менее, внутриэпителиальное лимфоцитарная инфильтрация и частично экспрессия CD30 имеют решающее значение, чтобы исключить диагноз АККЛ. Кроме того, pleomorphology и отрицательное окрашивание на CD56 и CD8 приводило к диагностике ЕАТС типа I, но не типа II. Взятые вместе эти, наш окончательный диагноз был желудочный типа ЕАТС I.
Мы здесь, сообщалось о случае ЕАТС, возникающего в желудке, который был необычным местом для этого заболевания. Стоит отметить, что тяжелые некрозы и воспалительный фон, который также наблюдались и в других экстранодальных Т-лимфом [5, 6, 11], может скрывать относительно небольшое количество опухолевых клеток. По той же причине, пациент в этом исследовании, биопсия дважды под гастроскоп, в то время как результат не был удовлетворен из-за слишком большого количества некроза. В этой ситуации, это было опасно, чтобы сделать диагноз гастрита или язвенной болезни без тщательной оценки компонента лимфоидной. Окончательный диагноз в этом случае также подчеркнул этот момент. Кроме того, такие же, как и другие Т-лимфом произошло в необычных местах [12-16], ЕАТС желудка также демонстрирует генетическое заболевание, которое будет полезно отличать от реактивного процесса.
Заключение
Этот случай показывает, что ЕАТС следует рассматривать в дифференциальной диагностике начальных желудочных лимфом, чтобы предотвратить неправильную диагностику других Intertia лимфом. Таким образом, лучше оценки реальной частоты встречаемости необходимо установить для этой весьма агрессивной злокачественной опухоли в желудке.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для проверок со стороны главного редактора этого журнала.
Заявления
Авторы 'оригинальные представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинальных представленных файлов для изображений , "Исходный файл для фигурного 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Авторского 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff авторов исходного файла для фигурного 2 конкурирующими интересами
Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.
Взносов Авторского
ЛМ проанализировал данные и написал рукопись в качестве одной из основных причин. YL, XL, JY и YM помогли выполнить иммунохимического окрашивания. XQ и EW помог пересмотреть раздел обсуждение этой рукописи. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Случай энтеропатии-ассоциированной Т-клеточная лимфома (тип I), возникающие в желудке без огнеупорного целиакии disease

Исследования

Исследования

Other Languages