Slučaj T-staničnog limfoma enteropatija povezane (tip I) koji nastanu u želucu bez vatrostalne celijakije disease

A slučaj T-staničnog limfoma enteropatija povezane (tip I) koji nastanu u želucu, bez otpornosti bolesti celijakije
apstraktne pregled enteropatija -associated limfom T-stanica (EATL) rijetka periferni limfom T-stanica koja je podijeljena u 2 skupina temeljem histologiju. EATL je često, ali ne uvijek, povezan s celijakijom. EATL tipa I je velika stanica limfom koji je češći u frekvenciji i vrlo povezana s celijakijom u usporedbi s tipom II. Jejunum i ileum su zajednički stranice, iako EATL rijetko se može desiti u duodenum, želuca i debelog crijeva ili izvan gastrointestinalnog trakta. Mi ovdje prezentirani jedan slučaj želučane EATL, koje se dogodilo u 73-godišnjeg kineski pacijenta. Histološki tumor se sastojao od polimorfnih (pleomorfnih, anaplastičkih, imunoblastični) limfne stanice i brojnih upalnih stanica, uključujući histocita, neutrofila i eosnophils u pozadini. U pleomorfne limfne stanice su difuzni i jako pozitivno za CD3 i djelomično pozitivno za CD30, dok je negativan za CD4, CD5, CD8 ili CD56. Želučana EATL treba razlikovati od drugih želučanih lezija, kao što su peptički ulkus, slabo diferenciranog adenokarcinoma i druge vrste limfoma pregled Virtual slajdova
virtualni slajd (e) za ovaj članak možete naći ovdje. Http: //www. diagnosticpathol i opreme. diagnomx. eu /vs /1174320824810970 pregled Ključne riječi pregled, enteropatija povezane limfom T-stanica ulkus Dijagnoza Želudac Pozadina pregled enteropatija-povezane T-staničnog limfoma ( EATL) rijetka je primarni ekstranodalnog T-stanica limfoma, koji je mislio da će nastati iz intraepitelne stanica tankog crijeva [1]. Na temelju kriterija Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), EATL je bila podijeljena u dva podtipa. EATL tipa I obično je povezana s vatrostalnim celijakije i pokriva 80-90% svih EATL slučajeva. Ovaj tip često ima velikih stanica ili pleomorfnom citologiju i rijetko izražava CD8 i CD56. EATL tipa II je sporadična, rijetko povezana s celijakijom, a prostire se 10-20% svih EATL slučajeva, a karakterizira ga monomorfni citologije s čestim izrazom CD8 i CD56 [2]. Iako EATL rijetko javlja u želucu, treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi kada je lezija pokazuje neoplastične limfoidne stanice s infiltracijom pozadini. U nekim slučajevima, ove upalne stanice mogu biti toliko bogata da pomute Relativno mali broj tumorskih stanica koje stvaraju veliku dijagnostičku zamjena s peptički ulkus. S obzirom na morfologiju EATL, također treba razlikovati od drugih želučanih tumora i lezija, kao što su peptički ulkus, slabo diferencirani adenokarcinom i druge vrste limfoma (naročito difuzne limfome velikih B-stanica i anaplastični limfom velikih stanica). Pregled prikaz slučaja pregled kliničke povijesti
73-godišnjeg muškarca prezentirani s epigastričan i naramnik natrag povremenih kolik bol, mučnina, i epigastričan punoću trajanju od 2 mjeseca. Fizikalni pregled je pokazao osjetljivost u gornjem dijelu središnje trbuh, odmah ispod sabljast proces. Hematološki i kemijska istraživanja dala normalne rezultate. Konvencionalni ultrazvuk otkrila čira (30 × 50 mm) na veće zakrivljenosti na prednjem zidu želuca. Računalna tomografija skeniranje pokazao očite lezije u slezeni, gušterači i bubrezima. Pacijent nije imao povijest vatrostalne celijakije. Bolesnik je biopsija dvaput pod gastroskop, a rezultat nije bio zadovoljan zbog previše nekroze. Nismo mogli isključiti mogućnost maligne prema rezultatu ultrazvuk i kompjuteriziranu tomografiju skeniranja. Pacijent se želi na operaciju na vlastitu inicijativu, a subtotalna gastrektomije je provedena. Pacijent je bio živ bez tumora ili metastaza u roku od 3 mjeseca od praćenja.
Bruto značajke pregled grubo, a resected uzorak sadržavao je centralno ulcerirani mase (30 × 50 × 20 mm) na veće zakrivljenosti na prednju stijenka želuca. Ulkus je nepravilnog oblika, potresena u rub i pokriven žuto-tan eksudata.
Mikroskopske karakteristike
tumor formirana ulcerating sluznice masu da napadne zid želuca (Figure1A-F). Ulkus je bio dubok i uzrokovao Transmuralna infiltraciju rumen miješanim upalnim stanicama koje su također vidjeli u lamina propria susjedne ne-ulcerisana sluznice (Figure1A-D). Međutim, pažljivo ispitivanje otkrilo različitim brojem maligne limfne stanice usred upalne pozadini. Tumorske stanice izložene razne citološki nastupa s koncentriranom kromatina. Tumor se sastojao od srednje do velike pleomorfnih stanica s okruglim ili kutova jezgre. Jezgrama su jedva vidio. Veliki broj histocita, neutrofila i eozinofila nastaje upalni pozadinu. Osim toga, kripti gnojne upale i atipična hiperplazija propria žlijezde također su prikazani u ovom slučaju (Figure1E-F). Slika 1 histoloških značajki ovog slučaja. A: Tumor formirana ulcerating sluznice masu. B: intraepitelna limfocitoza također viđena u susjedstvu želučane sluznice. C i D: čir je bio dubok i uzrokovao Transmuralna infiltraciju rumen miješanim upalnim stanicama. E i F: Neoplastični limfne stanice (crna strelica) su se raspršili među upalnog infiltrata. Zabilježeno je veliki broj neutrofila i eozinofila (crvena strelica). Imunohistokemija pregled pregled imunohistokemijske studija pokazala je da pleomorfne limfoidnih stanica su negativni za AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) i CD4 snažno pozitivno za CD3 (Figure2E). Tumorske stanice bile su djelomično pozitivno na CD30 (Figure2F). CD20 i Pax-5 označen rasute B stanice uslijed upalnih pozadine (Figure2G i H). U histiocitima su obilježene CD68 (Figure2I). Indeks Ki67 bio je oko 20% (Figure2J). U intraepitelna limfocita u susjednu sluznica dijele identičan imunofenotipa s pleomorfnih tumorskih stanica (Figure2K i L). Osim toga, u Eber in situ hibridizacije bojom za EBV bio negativan. Rezultati su navedeni u tablici 1.. Slika 2 imunohistokemijsku bojenje. O: epitel žlijezda je pozitivno bojenje za AE1 /AE3. B-D: Tumorske stanice su negativno obojeni za CD5, CD8 i CD56. E: Tumorske stanice su jako difuzni pozitivno bojenje za CD3. F: Tumorske stanice djelomično izraženi CD30. G i H: CD20 i Pax-5 označen raštrkane B stanice usred upalnog infiltrata. I: The histiocitima među upalnog infiltrata bili pozitivni na CD68. M i N: CD31 i CD34 je istaknuo bogate vaskularne kanala, dok su histiocytoid stanice su negativni. J: Ki67 indeks bio je oko 20%. K i L: intraepitelna limfocita u susjednu sluznica su bili pozitivni na CD3 i CD30 pregled Tablica 1. Panel imunohistokemijska mrlja
imunohistokemijska mrlja pregled
Rezultat
Pan-citokeratin (AE1. /AE3)
- CD3 pregled + pregled CD4
- CD5
- CD8
- CD56
- CD30 pregled +, mijenjajući dio
CD20
- Pax-5
- CD68
- Ki67
oko 20%
Eber u situ hibridizacija mrlja za EBV
- Rasprava
EATL je rijetka vrsta perifernih T-staničnim limfomima u probavnom traktu i rijetko se javlja u želucu. O'Farrelly sur.
Prvo predložio termin EATL zahvaljujući bliskoj suradnji ovog limfoma s dlakavi atrofije jejunuma sluznice u susjedstvu EATL 1986. [3]. EATL čini manje od 1% od non-Hodgkin limfoma i bio je najčešći u Europi, slijede Sjeverna Amerika i Azije [4]. Tanko crijevo je najčešći položaj uključenosti. Prezentacija u dvanaesterac, želuca, debelog crijeva ili izvan probavnog trakta mogu se pojaviti, ali je rijetka [5, 6]. Delabie sur. Pregled, izvijestio je oko 8% od EATL koji nastanu u želucu [7]. Unatoč svojoj maloj učestalosti, EATL je jedan od glavnih uzroka smrti u bolesnika s dugotrajnom neliječene vatrostalnog celijakije, zbog svoje agresivne prirode i nereagiranje na terapijama koje su trenutno dostupne. Većina limfomi javljaju u želucu su B-stanica podrijetla [8-10]. Stoga, limfoma B stanica i druge rijetke Limfomi T-stanica treba isključiti kada je dijagnoza želuca EATL. Osim toga, peptički ulkus i slabo diferenciranog adenokarcinoma također treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi.
Iako EATL ima dvije podvrste s različitim histološkim značajkama i oponaša razne želučane neoplazme, to još uvijek može prepoznati ili se sumnja na morfoloških razloga. Histološki, tumor formira ulcerating sluznice lezija koji napada zid probavnog trakta. Najčešće, tumorske stanice su relativno jednoličan, srednje do velike veličine, s okruglom ili kutova mjehurića jezgara, istaknutih jezgrama. Citoplazma je umjeren do obilnog i blijedo bojanjem. Rjeđe, tumorske izlošci označena pleomorfizam s brojnim upalnih stanica u pozadini. U monomorfni obliku EATL tipa II, a maligne stanice imaju srednje okrugli, tamno bojenje jezgre s ruba blijedo citoplazmi. Upalno pozadina je odsutan, i nekroza obično manje izražen u odnosu na klasične tipa EATL I. imunohistokemijski, tumorske stanice su CD3 + CD4-, CD5-, CD7 + CD8 - /+ CD103 + TCRβ +/- i sadrže citotoksične granule povezanih proteina. U gotovo svim slučajevima, mijenjajući dio tumorskih stanica izražavaju CD30. Za razliku od EATL tipa II, EATL ja rijetko izražava CD8 i CD56.
Diferencijalna dijagnoza uključuje peptički ulkus, slabo diferencirani adenokarcinom, limfoma B stanica i druge vrste stanica limfoma T koje predstavljaju u želucu. U nekim slučajevima EATL, upalne stanice mogu biti toliko bogata da pomute relativno mali broj tumorskih stanica i stoga podsjeća na leziju peptički ulkus. Međutim, intraepitelne limfociti peptički ulkus su poliklonska i obično ne pokazuju atipiji. U pleomorfne stanice u EATL pokazuju svojstvo slabo diferenciranog adenokarcinoma, ali negativna za AE1 /AE3 mrlja će biti korisna za razlikovanje između njih.
Najčešći tipovi limfoma uključuju želudac su B-stanica porijekla, a uključuju MALT-limfoma , difuzni limfom velikih B-stanica (DLBCL), limfom stanica plašta, a povremeno, folikularni limfom. limfom stanica plašta i folikularni limfom često proizvode više polipa, kao što su proširenja sluznici (lymphomatoid polipoza), bruto izgled koji se ne vidi u EATL. DLBCL i Burkittov limfom često proizvode velike mase koji mogu uvelike nalikuju EATL. Povremeno, tumorske stanice EATL su immunoblast-kao i oponašaju stanice DLBCL, ali oni ne izražavaju B stanični markeri kao što su CD20 i Pax-5 koji su uvijek izražene u DLBCL (kao i ostale B-staničnim limfomima). Stoga je lako razlikovati po svojim karakteristikama immunophenotypic.
Ekstranodalnog NK /limfoma T-stanica je limfom prirodnim ubojicama (NK) ili T-staničnu liniju koja se najčešće manifestira sa masom lica. Mali postotak pacijenata može predstaviti s gastrointestinalnog angažman. Jer je morfologiju stanica tumora je tako promjenjiva, važno je uzeti u obzir ekstranodalnog NK /limfoma T-stanica u svim slučajevima agresivnog ekstranodalnog limfom povezanih s vaskularnim invazije i nekroze. Glavne dijagnostičke značajke limfoma NK /T-stanica su demonstracija markera NK /T stanica (CD2, CD3 citoplazmatski, CD56 i citotoksičnih granula proteina) i Epstein-Barrov virus (EBV), koji je jednako prisutna. Za razliku od toga, EATL nije povezan s EBV infekciju, a nerijetko izražava CD56. Pregled, gama-delta T stanica limfom najčešće uključuje jetru i slezenu (hepatosplenic gama-delta T stanica limfom), ali rjeđe uključuje druga područja u gastrointestinalnom trakta. Dijagnoza gama-delta T limfoma stanica obično se temelji na uzorka biopsije pokazuju infiltracije atipičnih limfocita koji izražavaju CD2, površine CD3, CD7, CD56 i CD16, i ne izražavaju CD4, CD5, CD8 ili površinskih markera B-stanica. Atipični limfociti izražavaju gama /delta T staničnih receptora. Kao i gama-delta T-stanični limfom, EATLs izraziti pan-T antigena (površina CD3 +) i ne izražavaju CD4, CD5 ili CD8. Za razliku od gama-delta T-stanični limfom, EATLs tipično izražavaju CD103. Beta stanični receptor gena T klonalno preuredio. Osim toga, EATL (tip I) rijetko izražavaju CD56. Ta svojstva će biti korisna za razlikovanje između njih.
Bolesnici s anaplastičnim limfoma velikih stanica (ALCL) obično su prisutni s bezbolan limfadenopatijom. Tumor se sastoji od velike blastic stanica s obliku potkove jezgri, istaknutog jezgrama, sa ili bez istaknutog Golgijev kompleks (vidi kao paranuclear proplanku ili Hof) u kohezivnu obrazac rasta. Imunohistokemijski, homogena i jaka ekspresija CD30 na membrani /Golgijev uzorak može se promatrati. Tu je i ekspresija T-staničnih antigena ili bez loze specifične antigene, kao u slučaju tipa nultog stanica. Međutim, jedna subpopulacija EATL mogu sličiti ALCL histološki a dijelom izražavaju CD30. ALCL nije povezan s celijakijom simptoma bolesti tipa ili prisutnosti intraepitelne limfocitne infiltrata u susjedstvu "normalnog" sluznici.
U tom slučaju, peptički ulkus, slabo diferencirani adenokarcinom i limfom B-stanica jednostavno su isključeni zbog monoklonskih tumorske stanice koje su izražavale samo biljege T stanica. Iako tumorske stanice pokazuju nekroze, pozitivno imunološko CD3 i teški upalni pozadinu, negativan rezultat utvrđivanja EBV i odsustvu CD56 + NK /T stanica isključena mogućnost ekstranodalnog limfoma NK /T-stanica i gama-delta T-staničnog limfoma. ALCL je najteže treba razlikovati među diferencijalnoj dijagnozi. Međutim, intraepitelna limfocitna infiltracija, a dijelom izraz CD30 bili kritični kako bi se isključila dijagnoza ALCL. Osim toga, pleomorphology i negativno obojeni za CD56 i CD8 dovelo do dijagnoze EATL tip I, ali ne i tipa II. Uzeti to zajedno, naša konačna dijagnoza je bila želučane tipa EATL I. pregled smo ovdje prijavila slučaj EATL nastane u trbuhu koji je bio neuobičajeno mjesto za ovu bolest. To je vrijedno napomenuti da je žestoko nekroze i upala u pozadini, koji su također promatrana u drugim ekstranodularna T-limfoma [5, 6, 11], može prikriti relativno mali broj tumorskih stanica. Iz istog razloga, pacijent je u ovom istraživanju doživio biopsiju dvaput pod gastroskop, a rezultat nije bio zadovoljan zbog previše nekroze. U ovoj situaciji, to je opasno napraviti dijagnozu gastritisa ili čira bez pažljive procjene limfnog komponente. Konačna dijagnoza u ovom slučaju također je naglasio ovu točku. Osim toga, isti kao T-limfoma dogodila u rijetkim mjestima [12-16], želučani EATL također pokazuje genetski poremećaj koji će biti od pomoći razlikovati od reaktivnog procesa. Pregled Zaključak pregled Ovaj slučaj pokazuje da EATL treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi početnih želučanog limfoma kako bi se spriječilo pogrešnu dijagnozu drugih intertia limfomi. Dakle, bolje vrednovanje stvarnog učestalosti pojave treba uspostaviti za to vrlo agresivni maligni tumor u želucu.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i pratećih slika. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane urednika ovog časopisa. Pregled Izjave pregled autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike , 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff autora izvorna datoteka za slike 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke za sliku 2 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese.
Autori doprinosa
LW analizirali podatke i napisao rukopis kao glavni suradnik. IL, XL, JY i YM pomogao izvesti Imunokemijske bojenje. XQ i EW pomogao da revidira dio rasprava o tom rukopisu. Svi autori su pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled

• Laparoskopska kirurgija za dvostruko gastrointestinalnog strome tumora želuca: izvješću dva slučaja
• Digitalna analiza slike endoskopskog ultrazvuka je od pomoći u dijagnosticiranju želučanih tumora mczcnhimnog