Un cas de lymphome T entéropathie associée (type I) résultant dans l'estomac sans maladie coeliaque réfractaire

Un cas de lymphome T entéropathie associée (type I) résultant dans l'estomac sans maladie coeliaque réfractaire
entéropathie associée à un lymphome des cellules T de Abstract (LTEA) est un lymphome périphérique à cellules T rare qui a été classé en 2 types basés sur l'histologie. EATL est souvent, mais pas toujours, associée à la maladie cœliaque. EATL type I est un lymphome à grandes cellules qui est plus commun en fréquence et très associée à la maladie coeliaque par rapport avec le type II. Jéjunum et l'iléon sont des sites communs, bien que rarement EATL peut se produire dans le duodénum, ​​l'estomac et le côlon ou à l'extérieur du tractus gastro-intestinal. Nous ici présenté un cas de EATL gastrique, ce qui est arrivé dans un 73-year-old patient de sexe masculin chinois. Histologiquement, la tumeur était composée de polymorphes (polymorphes, anaplasique, immunoblastiques) cellules lymphoïdes et de nombreuses cellules inflammatoires, y compris histiocytes, les neutrophiles et eosnophils en arrière-plan. Les cellules lymphoïdes polymorphes étaient diffus et fortement positif pour CD3 et partiellement positif pour CD30, alors que négatif pour CD4, CD5, CD8 ou CD56. Le EATL gastrique doit être distingué des autres lésions gastriques, telles que l'ulcère gastro-duodénal, adénocarcinome peu différencié et d'autres types de lymphome de diapositives virtuelles
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lymphome des cellules T entéropathie associée Ulcère Diagnostic Stomach Contexte Mots-clés
lymphome T cellule entéropathie associée ( EATL) est un extranodal lymphome T primaire rare que l'on croyait provenir des cellules intraépithéliales de l'intestin grêle [1]. Sur la base des critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), EATL a été divisé en deux sous-types. EATL type I est généralement associée à la maladie coeliaque réfractaire et couvre 80-90% de tous les cas de transport Europe-Asie. Ce type a souvent à grandes cellules ou cytologie pléomorphe et exprime rarement CD8 et CD56. EATL type II est sporadique, rarement associée à la maladie coeliaque, et couvre 10-20% de tous les cas de transport Europe-Asie et se caractérise par la cytologie monomorphe avec une expression fréquente de CD8 et CD56 [2]. Bien que EATL se produit rarement dans l'estomac, il doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel lorsque la lésion présente des cellules lymphoïdes néoplasiques avec infiltration fond. Dans certains cas, ces cellules inflammatoires peuvent être si abondantes que d'obscurcir le petit nombre relatif de cellules tumorales créant une grande confusion de diagnostic de l'ulcère gastro-duodénal. Compte tenu de la morphologie des EATL, il convient également de distinguer avec d'autres tumeurs et des lésions gastriques, telles que l'ulcère gastro-duodénal, adénocarcinome peu différencié et d'autres types de lymphome (notamment lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome à grandes cellules anaplasiques).
présentation de cas
Histoire clinique
A 73-year-old man présenté avec épigastrique et humérale dos douleur intermittente coliques, nausées, et la plénitude épigastrique d'une durée de 2 mois. L'examen physique a montré la tendresse dans l'abdomen supérieur central juste en dessous de la pointe du sternum. Les études hématologiques et chimiques ont donné des résultats normaux. ultrasonographie conventionnelle a révélé un ulcère (30 x 50 mm) à la plus grande courbure à la paroi antérieure de l'estomac. La tomodensitométrie a montré aucune lésion évidente dans la rate, le pancréas et les reins. Le patient n'a pas d'antécédents de la maladie coeliaque réfractaire. Le patient a subi une biopsie deux fois sous gastroscope, tandis que le résultat n'a pas été satisfaite en raison de trop de nécrose. Nous ne pouvions pas exclure la possibilité d'une tumeur maligne en fonction du résultat de l'échographie et la tomodensitométrie. Le patient souhaite subir une intervention chirurgicale sur sa propre initiative, et gastrectomie subtotale a été réalisée. Le patient était en vie sans récidive de la tumeur ou de métastases dans les 3 mois de suivi.
Caractéristiques brutes
Grossièrement, spécimen excisé contenait une masse ulcérée centrale (30 × 50 × 20 mm) à la plus grande courbure antérieure paroi de l'estomac. L'ulcère était de forme irrégulière, soulèvement en bordure et couvert par l'exsudat jaune-tan.
Caractéristiques microscopiques
La tumeur formée une masse muqueuse ulcérée qui envahit la paroi de l'estomac (Figure1A-F). L'ulcère était profond et provoqué l'infiltration transmurale par des cellules inflammatoires mixtes fleuries qui ont également été vus dans la lamina propria de la muqueuse non ulcérée adjacente (Figure1A-D). Cependant, un examen minutieux a révélé un nombre de cellules lymphoïdes néoplasiques variant au milieu de l'arrière-plan inflammatoire. Les cellules tumorales présentent différentes apparences cytologiques avec chromatine concentré. La tumeur est composée de moyennes à grandes cellules pléomorphes avec noyaux ronds ou anguleuses. Nucléoles étaient à peine visibles. Un grand nombre d'histiocytes, les neutrophiles et les éosinophiles formé l'arrière-plan inflammatoire. En outre, les abcès cryptiques et hyperplasie atypique des glandes propria ont également été présentées dans ce cas (Figure1E-F). Figure 1 Les caractéristiques histologiques de cette affaire. A: La tumeur formée une masse ulcérée muqueuse. B: intraépithéliale lymphocytose a également été observée dans la muqueuse gastrique adjacente. C et D: L'ulcère était profond et provoqué l'infiltration transmurale par des cellules inflammatoires mixtes fleuries. E et F: cellules lymphoïdes néoplasiques (flèche noire) ont été dispersés au milieu de l'infiltrat inflammatoire. Un grand nombre de neutrophiles et éosinophiles ont également été observés (flèche rouge).
Immunohistochimie
L'étude immunohistochimique a montré que les cellules lymphoïdes polymorphes étaient négatifs pour AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) et CD4 , fortement positive pour CD3 (Figure2E). Les cellules tumorales ont été partiellement positif pour CD30 (Figure2F). CD20 et Pax-5 marquées les cellules dispersées B au milieu de l'arrière-plan inflammatoire (Figure2G et H). Les histiocytes ont été marquées par CD68 (Figure2I). Indice de Ki67 était d'environ 20% (Figure2J). Les lymphocytes intraépithéliaux dans la muqueuse adjacents partagent le immunophénotypage identique aux cellules tumorales (polymorphes Figure2K et L). En outre, l'hybridation in situ EBER tache pour l'EBV in a été négative. Les résultats ont été répertoriés dans le tableau 1. Figure 2 immunohistochimique coloration. A: L'épithélium de la glande était coloration positive pour AE1 /AE3. B-D: Les cellules tumorales ont été coloration négative pour CD5, CD8 et CD56. E: Les cellules tumorales ont été fortement positives pour la coloration diffuse CD3. F: Les cellules tumorales partiellement exprimées CD30. G et H: CD20 et Pax-5 marquées les cellules dispersées B au milieu de l'infiltrat inflammatoire. I: Les histiocytes entre l'infiltrat inflammatoire étaient positifs pour CD68. M et N: CD31 et CD34 ont souligné les riches canaux vasculaires, alors que les cellules histiocytoïde étaient négatives. J: Indice Ki67 était d'environ 20%. K et L: Les lymphocytes intraépithéliaux dans la muqueuse adjacente étaient positives pour CD3 et CD30
Tableau 1 Panneau de coloration immunohistochimique de tache immunohistochimique de
Résultat
Pan-cytokératine (AE1. /AE3)
- CD3
+
CD4
- CD5
- CD8
- CD56
- CD30 +
, proportion variant
CD20
- Pax-5
- CD68
- Ki67
environ 20% of the EBER dans hybridation in situ tache pour EBV
- Discussion
EATL est un type rare de lymphomes T périphériques dans le tractus gastro-intestinal et se produit rarement dans l'estomac. O'Farrelly et al.
Tout d'abord proposé la EATL terme en raison de l'étroite association de ce lymphome avec une atrophie des villosités de la muqueuse jéjunale adjacente à EATL en 1986 [3]. représente EATL pour moins de 1% du lymphome non hodgkinien et était la plus courante en Europe, suivie par l'Amérique du Nord et en Asie [4]. L'intestin grêle est le site le plus commun de la participation. Présentation dans le duodénum, ​​de l'estomac, du côlon ou en dehors du tractus gastro-intestinal peut se produire mais il est rare [5, 6]. Delabie et al.
A rapporté environ 8% de la EATL résultant dans l'estomac [7]. En dépit de sa faible prévalence, EATL est l'une des principales causes de décès chez les patients atteints d'une maladie de longue durée coeliaque réfractaire non traitée, en raison de sa nature agressive et d'insensibilité à l'thérapies actuellement disponibles. La plupart des lymphomes se produisent dans l'estomac sont d'origine des cellules B [8-10]. Par conséquent, B lymphomes et d'autres rares lymphomes à cellules T doivent être exclus lorsque le diagnostic de EATL gastrique est faite. En outre, l'ulcère gastro-duodénal et adénocarcinome peu différencié devraient également être pris en compte dans le diagnostic différentiel.
Bien EATL a deux sous-types avec différentes caractéristiques histologiques et imite divers néoplasmes gastriques, il peut encore être reconnu ou soupçonné pour des raisons morphologiques. Histologiquement, la tumeur forme une lésion de la muqueuse ulcérée qui envahit la paroi du tractus gastro-intestinal. Le plus souvent, les cellules tumorales sont relativement monotone, moyenne à grande taille, avec noyaux ronds ou vésiculaires coudés, nucléoles proéminents. Le cytoplasme est modéré à abondante et pâle coloration. Moins fréquemment, les expositions tumorales marquées pléomorphisme avec de nombreuses cellules inflammatoires dans l'arrière-plan. Dans la forme monomorphes de type II EATL, les cellules néoplasiques ont ronde de taille moyenne, les noyaux sombrement coloration avec un rebord de cytoplasme pâle. Un fond inflammatoire est absent, et la nécrose est généralement moins évidente que dans le classique de type EATL I. immunohistochimique, les cellules tumorales sont CD3 +, CD4, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, et contiennent cytotoxique granules de protéines associées. Dans presque tous les cas, une proportion variable de cellules tumorales expriment CD30. Contrairement à type EATL II, type EATL I exprime rarement CD8 et CD56.
Le diagnostic différentiel comprend l'ulcère gastro-duodénal, mal adénocarcinome différencié, B lymphomes et d'autres types de lymphomes à cellules T qui présentent dans l'estomac. Dans certains cas de EATL, les cellules inflammatoires peuvent être si abondantes que d'obscurcir le nombre relativement faible de cellules tumorales et ressemble donc la lésion de l'ulcère gastro-duodénal. Cependant, les lymphocytes intraépithéliale de l'ulcère peptique sont polyclonaux et montrent généralement sans atypie. Les cellules pléomorphes en EATL indiquent la propriété de l'adénocarcinome peu différencié, mais négatif pour AE1 /AE3 coloration sera utile de les distinguer.
Les types les plus courants de lymphomes impliquant l'estomac sont d'origine des cellules B, et comprennent le lymphome de MALT , lymphome à grandes cellules B diffus (LMNH), le lymphome à cellules du manteau, et parfois, le lymphome folliculaire. lymphome du manteau et le lymphome folliculaire produisent souvent de multiples extensions polype-like de la muqueuse (polypose lymphomatoïde), un aspect brut qu'on ne voit pas dans EATL. DLBCL et le lymphome de Burkitt produisent souvent de grandes masses qui peuvent grossièrement ressembler EATL. Occasionnellement, les cellules tumorales de EATL sont immunoblaste-like et imitent les cellules de LMNH, mais ils ne reflètent pas les marqueurs de cellules B tels que CD20 et Pax-5 qui sont toujours exprimés en DLBCL (comme d'autres lymphomes à cellules B). Par conséquent, il est facile à distinguer par leurs caractéristiques immunophénotypiques. Le plus extraganglionnaire de lymphome à cellules NK /T est un lymphome des cellules tueuses naturelles (NK) ou T lignée cellulaire qui présente le plus souvent une masse faciale. Un petit pourcentage de patients peuvent présenter atteinte gastro-intestinale. Étant donné que la morphologie des cellules tumorales est très variable, il est important de considérer NK extranodal lymphome à cellules /T dans tous les cas de lymphome agressif extranodal associés à l'invasion vasculaire et la nécrose. Les principales caractéristiques diagnostiques de lymphome à cellules NK /T représentent la mise en évidence des marqueurs de cellules NK /T (CD2, CD3 cytoplasmique, CD56, et des protéines de granules cytotoxiques) et le virus d'Epstein-Barr (VEB), qui est uniformément présent. En revanche, EATL n'a pas été associée à une infection à EBV et exprime fréquemment CD56. Lymphome à cellules T
gamma-delta implique le plus souvent le foie et la rate (lymphome des lymphocytes T hépatosplénique gamma-delta), mais moins fréquemment intervenir d'autres zones dans le tractus gastro voies. Le diagnostic du lymphome des cellules T gamma-delta est généralement faite sur la base d'échantillons de biopsie montrant l'infiltration des lymphocytes atypiques qui expriment CD2, la surface CD3, CD7, CD56 et CD16, et ne manifestent pas CD4, CD5, CD8 ou des marqueurs de surface des cellules B. Les lymphocytes atypiques expriment des récepteurs de cellules T gamma /delta. Comme gamma-delta lymphome T, EATLs expriment des antigènes pan-T (surface CD3 +) et ne reflètent pas CD4, CD5, ou CD8. Par contraste avec le gamma-delta du lymphome des lymphocytes T, expriment typiquement EATLs CD103. Le gène T bêta de récepteur de cellules est réarrangé de manière clonale. En outre, EATL (type I) expriment rarement CD56. Ces propriétés seront utiles pour distinguer entre eux.
Patients avec lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) généralement présent avec lymphadénopathie indolore. La tumeur est composé de grandes cellules blastiques avec des noyaux en forme de fer à cheval, nucléoles proéminents, avec ou sans un complexe de Golgi proéminent (vu comme une clairière paranucléaire ou hof) dans un modèle de croissance cohérente. Par immunohistochimie, l'expression homogène et forte de CD30 dans un modèle de membrane /Golgi peut être observée. Il y a également expression d'antigènes de cellules T ou pas des antigènes spécifiques de la lignée comme dans le cas du type de cellule vide. Cependant, une sous-population de EATL peut ressembler à LAGC histologiquement et en partie exprimer CD30. LAGC est pas associée à la maladie coeliaque symptômes de type maladie ou la présence d'infiltrats lymphocytaires intraépithéliales dans la muqueuse adjacente «normale».
Dans ce cas, l'ulcère gastro-duodénal, adénocarcinome peu différencié et le lymphome à cellules B ont été facilement exclus en raison de l'anticorps monoclonal les cellules tumorales qui exprimaient seulement les marqueurs de lymphocytes T. Bien que les cellules tumorales ont montré une nécrose, une immunocoloration positive pour CD3 et fond inflammatoire lourd, le résultat négatif de la détection de l'EBV et l'absence de cellules CD56 + NK /T exclus la possibilité de extranodal lymphome à cellules NK /T et Gamma-delta lymphome T. ALCL a été le plus difficile à distinguer parmi le diagnostic différentiel. Cependant, l'infiltration lymphocytaire intraépithéliale et en partie l'expression de CD30 étaient essentielles pour écarter le diagnostic de LAGC. En outre, le pleomorphology et coloration négative pour CD56 et CD8 ont conduit au diagnostic de Type EATL I, mais pas de type II. Pris ces ensemble, notre diagnostic final était gastrique de type I. EATL
Nous ici signalé un cas de EATL survenant dans l'estomac qui était un site rare pour cette maladie. Il convient de noter que la nécrose grave et fond inflammatoire, qui ont également été observée dans d'autres lymphomes T extraganglionnaires [5, 6, 11], peuvent masquer le nombre relativement faible de cellules tumorales. Pour la même raison, le patient dans cette étude a subi une biopsie deux fois sous gastroscope, tandis que le résultat n'a pas été satisfait à cause de trop de nécrose. Dans cette situation, il était dangereux de faire le diagnostic de gastrite ou d'ulcère, sans une évaluation minutieuse de la composante lymphoïde. Le diagnostic final dans ce cas également souligné ce point. En outre, comme les autres lymphomes T a eu lieu dans des sites rares [12-16], le EATL gastrique présente également le trouble génétique qui sera utile pour distinguer des processus réactif.
Conclusion
Cette affaire indique que EATL devraient être pris en compte dans le diagnostic différentiel des lymphomes gastriques initiales pour éviter un mauvais diagnostic d'autres lymphomes inertie. Ainsi, une meilleure évaluation de la fréquence réelle de l'événement doit être établi pour cette tumeur maligne très agressive dans l'estomac.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce Journal.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images . de fichier d'origine pour la figure 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Auteurs »Auteurs 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour la figure 2 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. LW de contributions des auteurs
analysé les données et écrit le manuscrit en tant que contributeur majeur. YL, XL, JY et YM ont aidé à effectuer la coloration immunochimique. XQ et EW ont aidé à réviser la section de discussion de ce manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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