E Fall vun enteropathy-verbonne T-Zell lymphoma (Typ I) am Mo. ouni refractaire celiac Krankheet opkommen

E Fall vun enteropathy-verbonne zu Mo. ouni Krankheet refractaire celiac entstane T-Zell lymphoma (Typ I) VerfÜgung méiglech VerfÜgung Enteropathy-verbonne T-Zell lymphoma (EATL) ass eng rar Randerscheinung T-Zell lymphoma déi an séiert war 2 Typen baséiert op Histologie. EATL ass oft, mee net ëmmer, mat celiac Krankheet assoziéiert. EATL Typ sin ass eng grouss Zell lymphoma déi méi heefeg zu Frequenz ass an duerchaus mat celiac Krankheet verbonne Verglach mat Typ II. Jejunum an ileum sinn d'gemeinsam Siten, obwuel EATL seelen an der Ausléiser, Moo an Colon oder baussent de gastrointestinal TRACT geschéie kann. Mir presentéieren ëmzestoussen ee Fall vun gastric EATL, déi an engem 73-Joer-ale Chinese männlech Patient geschitt. Histologically, war d'entholl vun polymorphic komponéiert (pleomorphic, anaplastic, immunoblastic) lymphoid Zellen a villen demagogesch Zellen, dorënner histiocytes, neutrophils an eosnophils am Hannergrond. D'pleomorphic lymphoid Zellen sech diffusen a staark positiv fir CD3 an deelweis positiv fir CD30, iwwerdeems negativ fir CD4, CD5, CD8 oder CD56. D'gastric EATL soll aus anere gastric lesions, wéi peptic oppent ënnerscheet ginn, kaum-ënnerscheet adenocarcinoma an aner Zorte vun lymphoma VerfÜgung Contraire drënner VerfÜgung de virtuelle Rutsch (s) fir dësen Artikel fannt Dir hei:. Http: //www. diagnosticpathol ëmzegoen. diagnomx. EU /vs /1174320824810970 VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Enteropathy-verbonne T-Zell lymphoma oppent alt Mo. Background VerfÜgung Enteropathy-verbonne T Zell lymphoma ( EATL) ass eng rar Primärschoul extranodal T Zell lymphoma dat geduecht war vun der intraepithelial Zellen vun de klenge intestines ze beuerteelen [1]. Baséierend op d'Critèrë vun Weltgesondheetsorganisatioun (DÉI), war EATL an zwee bestemmt ënnerdeelt. EATL Typ ech ass normalerweis mat refractaire celiac Krankheet an iwwerdeckt 80-90% vun all EATL Fäll assoziéiert. Dësen Typ ass dacks grouss-Zell oder pleomorphic Zytologie an dréckt erfreet CD8 an CD56. EATL Typ II ass sporadesch, daks mat celiac Krankheet verbonnen, an deckt 10-20% vun all EATL Fäll an ass duerch monomorphic Zytologie mat heefeg Ausdrock vun CD8 an CD56 [2] charakteriséiert. Obwuel EATL existeiert seelen zu Mo, sollt et am Ënnerscheed Diagnos considéréiert ginn, wann de lesion neoplastic lymphoid Zellen mat einfach Hannergrond geet. An e puer Fäll kënnen dës demagogesch Zellen esou räich sinn wéi déi relativ kleng Zuel vu entholl Zellen ze nennen super diagnostic Duercherneen mat peptic oppent schafen. Opgrond vun der Wirklechkeet vun EATL, et soll och mat aner gastric erhéijen an lesions, wéi peptic oppent, Pro-ënnerscheet adenocarcinoma an aner Zorte vun lymphoma (besonnesch diffusen grouss B-Zell lymphoma an anaplastic grouss Zell lymphoma) ënnerscheet ginn. VerfÜgung Fall Presentatioun VerfÜgung Séminairen Geschicht VerfÜgung Eng 73-Joër-alen Mann mat epigastric virgestallt an humeral zréck liichte Linga Péng, benotzen, an epigastric purem vun 2 Méint 'Dauer. Kierperlech Ënnersichung zougedréckt a dem Himmelräich am ieweschte Mëtt beleidegt just ënnert de xiphoid Prozess. Hematological a chemesch Studien huet normal Resultater. Konventionell ultrasonography réischt en oppent (30 × 50 mm) op der grousser curvature zu anterior Mauer vun de Moo. D'berechnen tomography Scanner awer keng kloer lesions am Mëlz, Bauchspaicheldrüs, an Nier. De Patient huet keen Historique vun refractaire celiac Krankheet. De Patient mécht Fro zweemol ënner gastroscope, iwwerdeems d'Resultat wéinst zevill necrosis net zefridden war. Mir konnten net d'Méiglechkeet vun malignancy ausschléissen laut dem Resultat vun ultrasonography an berechnen tomography Scanner. De Patient ze forméieren Agrëff op seng eegen Initiativ gewënscht, an subtotal gastrectomy gesuergt huet. De Patient war lieweg mat kee entholl Terrain oder Metastasen bannen 3 Méint vum Suivi. Gross Fonctiounen
Réckbehalung, déi resected specimen engem Mëtt ulcerated Mass Texter (30 × 50 × 20 mm) op der grousser curvature zu anterior Mauer vun de Moo. D'oppent war onregelméisseg Form, upheaved vun Wäitschoss an déi giel-brong exudate iwwerzunn. VerfÜgung Microscopic Fonctiounen VerfÜgung der entholl eng ulcerating mucosal Mass gemaach, datt d'Mauer vun Mo. (Figure1A-F) Charel Ewert. D'oppent war déif an ëmmer transmural einfach duerch florid gemëscht demagogesch Zellen, déi och an der lamina propria vun bascht Net-ulcerated mucosa (Figure1A-D) gesinn huet. Allerdéngs, Teamchef virsiichteg Leescht Zuelen vun neoplastic lymphoid Zellen Top de demagogesch Hannergrond verännerlech. D'entholl Zellen verschidde cytological Optrëtter mat Konzentratioun chromatin Schatzkummer. D'entholl bestoung vun mëttelfristeg ze grouss pleomorphic Zellen mat Ronn oder angulated Kären. Nucleoli sech knapps gesinn. Eng grouss Zuel vu histiocytes, neutrophils an eosinophils geformt demagogesch Hannergrond. Zousätzlech, Krypta abscesses an atypical hyperplasia vun propria Glands sech och an dësem Fall (Figure1E-F) virgestallt. Figur 1 Histological Charakteristike vun dësem Fall. A: D'entholl geformt eng ulcerating mucosal Mass. B: Intraepithelial lymphocytosis war och an der bascht gastric mucosa gesinn. C an D: D oppent war déif an ëmmer transmural einfach duerch florid gemëscht demagogesch Zellen. E an F: Neoplastic lymphoid Zellen (schwaarz Pfeil) huet Top de demagogesch infiltrate Fragmenter. Eng grouss Zuel vu neutrophils an eosinophils goufen och (rout Pfeil) observéiert. VerfÜgung Immunohistochemistry VerfÜgung D'immunohistochemical Etude gewisen, datt d'pleomorphic lymphoid Zellen fir AE1 /AE3, CD5, CD8, CD56 (Figure2A-D) a CD4 negativ sech , ganz positiv fir CD3 (Figure2E). D'entholl Zellen ware positiv fir CD30 (Figure2F). CD20 an Pax-5 Fortgeschratten d'Fragmenter B Zellen Top de demagogesch Hannergrond (Figure2G an H). D'histiocytes sech duerch CD68 (Figure2I) gekennzeechent. Ki67 Index huet iwwer 20% (Figure2J). D'intraepithelial lymphocytes am bascht mucosa gedeelt der identesch immunophenotype mat der pleomorphic entholl Zellen (Figure2K an L). Ausserdeem war den Bobby zu situ hybridization stain fir EBV negativ. D'Resultater goufen am Table1 opgezielt. Figur 2 Immunohistochemical staining. A: D'epithelium vun drüs war positiv staining fir AE1 /AE3. B-D: D entholl Zellen sech negativ staining fir CD5, CD8 an CD56. E: De entholl Zellen sech staark diffusen positive staining fir CD3. F: D'entholl Zellen CD30 deelweis ausgedréckt. G an H: CD20 an Pax-5 Fortgeschratten d'Fragmenter B Zellen Top de demagogesch infiltrate. Ech: D'histiocytes ënnert der demagogesch infiltrate sech positiv fir CD68. M an N: CD31 an CD34 fir't déi räich wiere Riewe hierkommen d'histiocytoid Zellen negativ waren. J: Ki67 Index huet iwwer 20%. K an L: D'intraepithelial lymphocytes an der bascht mucosa sech positiv fir CD3 an CD30 VerfÜgung Table 1 Panel vun immunohistochemical eweg VerfÜgung Immunohistochemical stain
Pan-cytokeratin Resultat VerfÜgung (AE1. /AE3) VerfÜgung - VerfÜgung CD3 VerfÜgung + VerfÜgung CD4 VerfÜgung - VerfÜgung CD5 VerfÜgung - VerfÜgung CD8 VerfÜgung - VerfÜgung CD56 VerfÜgung - VerfÜgung CD30 VerfÜgung +, Undeel verännerlech VerfÜgung CD20 VerfÜgung - VerfÜgung Pax-5 zur VerfÜgung - VerfÜgung CD68 VerfÜgung - VerfÜgung Ki67 VerfÜgung ongeféier 20% VerfÜgung de Bobby an situ hybridization stain fir EBV VerfÜgung - VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung EATL ass eng rar Zort vun Randerscheinung T-Zell lieft an gastrointestinal TRACT an ferdeg seelen zu Moo. O'Farrelly et al. VerfÜgung éischtens de Begrëff EATL Wéint der enker Associatioun vun dëser lymphoma mat villous atrophy vun der jejunal mucosa 1986 bascht ze EATL proposéiert [3]. EATL Konte fir manner wéi 1% vun Net-Hodgkin d'lymphoma a war stäerkste gemeinsam an Europa, gefollegt vun Nordamerika an Asien [4]. Déi kleng Daarm ass déi gemeinsam Site vun z'engagéieren. Presentatioun vun den Ausléiser, Mo, Colon oder baussent de gastrointestinal TRACT ge- mee ass seelen [5, 6]. Delabie et al. VerfÜgung huet ronn 8% vun de EATL Rapport Mo. entstane [7]. An trotz sengem niddereg prevalence, ass EATL eent vun den Haapt Ursaachen Doud Patienten mat laange-dauerhafter onbehandelt refractaire celiac Krankheet, wéinst sengem aggressive Natur an unresponsiveness zu Therapien Moment sinn. Déi meescht vun de lieft geschéien am Mo si vun B Zell Urspronk [8-10]. Dofir, Zell lieft B an aner rar Zell lieft T ausgeschloss ginn, wann d'Diagnos vun gastric EATL feieren ass. Ausserdeem soll peptic oppent a kaum-ënnerscheet adenocarcinoma och am Ënnerscheed Diagnos considéréiert ginn. VerfÜgung Obwuel EATL zwee bestemmt mat verschiddene histological Fonctiounen huet an mimics verschidde gastric neoplasms, kann et nach op morphologic weinst unerkannt oder verdächtegt ginn. Histologically, Formen déi entholl eng ulcerating mucosal lesion datt d'Mauer vun gastrointestinal TRACT Charel Ewert. Déi meescht Toast, sinn d'entholl Zellen relativ monoton, mëttelfristeg ze grouss a Gréisst, mat ronn oder angulated vesicular Kären groussaarteg nucleoli. D'Zytoplasma ass moderéiert ze räich a Grillwirscht-staining. Manner der entholl geet markéiert pleomorphism mat villen demagogesch Zellen am Hannergrond Toast,. An der monomorphic Form vun EATL Typ II, hunn d'neoplastic Zellen mëttelgrousser Stad Ronn, gelapt staining Käre mat engem Kraterrand vun Grillwirscht Zytoplasma. An demagogesch Hannergrond ass do, an necrosis ass meeschtens manner evident wéi an der klassescher EATL Typ I. Immunohistochemically, sinn d'entholl Zellen CD3 +, CD4-, CD5-, CD7 +, CD8 - /+, CD103 +, TCRβ +/-, an enthale cytotoxic granule verbonne Proteinen. An bal all Fäll, higewisen variabelen Deel vun entholl Zellen CD30. Am Géigesaz zu EATL Typ II, ech EATL Typ erfreet äussert CD8 an CD56. VerfÜgung Den Ënnerscheed Diagnos ëmfaasst peptic oppent, schlecht ënnerscheet adenocarcinoma, B Zell lieft an aner Zorte vun T Zell lieft, datt am Mo. presentéieren. An e puer Fäll vun EATL, kann de demagogesch Zellen esou räich sinn wéi déi relativ kleng Zuel vu entholl Zellen ze nennen an setzt also de lesion vun peptic oppent. Allerdéngs sinn déi intraepithelial lymphocytes vun peptic oppent polyclonal a weisen normalerweis keen atypia. D'pleomorphic Zellen zu EATL weg de Besëtz vun Pro ënnerscheet adenocarcinoma, mee negativ fir AE1 /AE3 staining ginn hëllefräich tëscht hinnen zu z'ënnerscheeden. VerfÜgung den heefegen Zorte vun lieft mat de Mo si vun B Zell Urspronk, a Malz lymphoma gehéiert , diffusen grouss B Zell lymphoma (DLBCL), Lava ausgetratt Zell lymphoma, an heiansdo, follicular lymphoma. Mantle Zell lymphoma an follicular lymphoma produzéiere oft Multiple polyp-wëll Annexe vun der mucosa (lymphomatoid polyposis), enger schlëmmer krut, datt net am EATL gesinn ass. DLBCL an Burkitt lymphoma produzéiere dacks grouss Sonnemassen datt EATL Réckbehalung selwer kann. Occassionally, sinn d'entholl Zellen vun EATL immunoblast-wëll an d'Zellen vun DLBCL rescht, mee se do net B Zell lues wéi CD20 an Pax-5 déi sinn ëmmer zu DLBCL ausgedréckt (wéi aner B Zell lieft) auszedrécken. Dofir, ass et einfach geschloe distinguishable duerch hir immunophenotypic Charakteristiken. VerfÜgung Extranodal NK /T Zell lymphoma engem lymphoma vun natierleche Mäerderer ass (NK) oder T Zell antike datt déi allgemeng mat engem Gesiicht Mass presentéiert. E klenge Prozentsaz vun deenen Kranken kënnen mat gastrointestinal Bedeelegung presentéieren. Well d'Wirklechkeet vun der entholl Zellen sou dicht ass, ass et wichteg extranodal NK /T Zell lymphoma an all Fäll vun aggressiv extranodal lymphoma verbonne mat wiere Invasioun an necrosis ze considéréieren. De Schlëssel diagnostic Charakteristike vun NK /T Zell lymphoma sinn Banderolen vun NK /T Zell lues (CD2, cytoplasmic CD3, CD56, an cytotoxic granule Proteinen) an Epstein-Barr Virus (EBV), déi uniform präsent ass. Am Géigesaz, ass EATL net mat EBV Wonn assoziéiert an dréckt infrequently CD56. VerfÜgung Gamma-Delta T Zell lymphoma stäerkste Toast der Liewer an Mëlz (hepatosplenic ESO-Delta T Zell lymphoma) ëmfaasst, mä manner bënnt och aner Beräicher am gastrointestinal TRACT. D'Diagnos vun ESO-Delta T Zell lymphoma ass normalerweis baséieren Fro uplanzen feieren atypical lymphocytes Musiktherapie- infiltrating datt CD2 auszedrécken, Uewerfläch CD3, CD7, CD56, an CD16, an soot net CD4, CD5, CD8 oder B-Zell Uewerfläch lues. D'atypical lymphocytes auszedrécken ESO /Delta T Zell kenne. Wéi ESO-Delta T Zell lymphoma, auszedrécken EATLs Pan-T antigens (Uewerfläch CD3 +) an net CD4, CD5, oder CD8 auszedrécken. Am Géigesaz zu ESO-Delta T Zell lymphoma, auszedrécken EATLs typesch CD103. Den T Zell receptor Beta Gentherapie ass clonally Who. Zousätzlech, EATL (Typ I) auszedrécken erfreet CD56. Dës Eegeschafte ginn hëllefräich tëscht hinnen zu z'ënnerscheeden. VerfÜgung kennen mat anaplastic grouss Zell lymphoma (ALCL) typesch präsent mat deet lymphadenopathy. D'entholl ass zesummegesat aus grouss blastic Zellen mat Houfeisenorbit-gebuerene Kären groussaarteg nucleoli, mat oder ouni eng groussaarteg Golgiapparat (als paranuclear Linn gesinn, oder Hof) zu engem zesummenhängende Wuesstem Muster. Vun immunohistochemistry, eenheetleche a staark Ausdrock vun CD30 zu enger Membran /Golgi Muster kann observéiert ginn. Et ass och Ausdrock vun T-Zell antigens oder nee antike-spezifesch antigens wéi am Fall vun der ongëlteg Zell Typ. engem subpopulation vun EATL kann awer selwer ALCL histologically an deelweis CD30 auszedrécken. ALCL ass net mat celiac Krankheet-Typ Symptomer oder d'Präsenz vun der intraepithelial Rezepter infiltrates an der bascht "normal" mucosa assoziéiert. VerfÜgung An dësem Fall, peptic oppent, schlecht ënnerscheet adenocarcinoma a B Zell lymphoma sech einfach well vun der monoclonal ausgeschloss entholl Zellen déi nëmmen T Zell lues ausgedréckt. Obwuel entholl Zellen zougedréckt necrosis, positiv immunostaining fir CD3 a schwéier demagogesch Hannergrond, déi negativ Konsequenz vun EBV erkennen a Flichte vun CD56 + NK /T d'Méiglechkeet vun extranodal NK /T Zell lymphoma an Gamma-Delta T Zell lymphoma ausgeschloss Zellen. ALCL war schwieregste een ënnert den Ënnerscheed Diagnos ënnerscheet ginn. Allerdéngs goufen d'intraepithelial Rezepter einfach an deelweis Ausdrock vun CD30 kritesch d'Diagnos vun ALCL zu ausschléissen. Zousätzlech, ugefouert vum pleomorphology an negativ staining fir CD56 an CD8 fir d'Diagnos vun EATL Typ sin, mee net II Typ. Geholl dës zesummen, eis final Diagnos war gastric EATL Typ I. VerfÜgung Mir ëmzestoussen engem Fall vun EATL Herrgott zu Mo. Rapport deen eng Verschiddenheet Site fir dës Krankheet huet. Et Bandmembere dass d'Donnerwieder necrosis an demagogesch Hannergrond, déi och an anere extranodal T-lieft observéiert goufen [5, 6, 11], kann der relativ klenger Zuel vu entholl Zellen obskur. Fir d'selwecht Ursaach, mécht de Patient an dëser Etude Fro zweemol ënner gastroscope, iwwerdeems d'Resultat wéinst zevill necrosis net zefridden war. An dës Situatioun ass, et geféierlech d'Diagnos vun gastritis oder oppent ouni virsiichteg Evaluatioun vun der lymphoid Komponent ze maachen. D'Finale Diagnos an dësem Fall fir't och dëse Punkt. Zousätzlech, wéi selwecht wéi aner T-lieft an Verschiddenheet Siten Doudesfäll [12-16], och d'gastric EATL geet d'genetesch Stéierungen déi hëllefsbereet ginn aus reaktiv Prozess ze ënnerscheeden. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Dëse Fall bedeit dass EATL soll eng falsch Diagnos vun anere intertia lieft ze verhënneren an den Ënnerscheed Diagnos vun initial gastric lieft considéréiert ginn. Sou, brauch eng besser Evaluatioun vun den real Frequenz vun Optriede fir dësen aggressiv malignant entholl am Mo. gegrënnt gin. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller kritt huet. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-a Chef vun dësem Journal sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller . 13000_2012_671_MOESM1_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 1 13000_2012_671_MOESM2_ESM.tiff Auteuren' original Datei fir Figur 2 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung LW d'Donnéeën analyséiert a geschriwwen déi mëttelalterlech Handschrëft als eng grouss dru geschriwwen. YL, XL, JY an YM gehollef der immunochemical staining zu Leeschtunge. XQ an er gehollef der Diskussioun Rubrik vun dëser mëttelalterlech Handschrëft ze iwwerschaffen. All Auteuren liesen an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. VerfÜgung

• Laparoscopic Agrëff fir duebel gastrointestinal stromal entholl vun de Mo: e Rapport vun deenen zwee cases
• Digital Bild Analyse vum Bild ultrasonography hëllefräich ass gastric mesenchymal zu diagnosing tumors