Eozinofilné gastrointestinálne ochorenie

Eozinofily (e-o-sin-o-fills) sú typom bielych krviniek, ktoré cirkulujú v krvi a sú normálnou súčasťou imunitného systému. Keď sú spustené alergiami alebo infekciou, počet eozinofilov sa zvyšuje a stávajú sa aktívnymi. Z krátkodobého hľadiska je táto reakcia dôležitá a účinná pri čistení tela od patogénov. Niektoré tkanivá a orgány v celom tele sú zvyknuté na eozinofily, vrátane niektorých častí GI traktu. Chorobný stav však môže nastať, keď sú eozinofily neustále prítomné v oblastiach, kde sa bežne nevyskytujú, čo vedie k chronickému zápalu. Táto predĺžená infiltrácia tkaniva a zápal môže v konečnom dôsledku ovplyvniť funkciu tohto orgánu.

V posledných rokoch lekári s narastajúcou frekvenciou u detí a dospelých diagnostikujú zriedkavý stav neznámej príčiny, nazývaný eozinofilné gastrointestinálne ochorenie (EGID). EGID je charakterizovaný chronickým zápalom v gastrointestinálnom (GI) trakte spôsobeným vyšším ako normálnym počtom eozinofilov bez dôkazu iných príčin (napr. infekcie, alergie).

Lekári klasifikujú ochorenie podľa telesného tkaniva, kde sa eozinofily hromadia. Každý typ ochorenia si vyžaduje sledovanie. V súčasnosti neexistuje žiadny liek na EGID.

• Eozinofilná ezofagitída (EoE) je najbežnejším typom EGID, pri ktorom sa veľké množstvo eozinofilov nachádza v pažeráku, kde za normálnych okolností nie sú žiadne eozinofily. Ezofág je trubica, ktorá prenáša potravu z úst do žalúdka.
• Eozinofilná gastroenteritída (EG) postihuje žalúdok a/alebo tenké črevo.
• Eozinofilná kolitída (EC) je najvzácnejšia forma ochorenia a popisuje výskyt vysokých hladín eozinofilov v hrubom čreve.

EGID môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín a etnického pôvodu, hoci sa zdá, že s ochorením sú spojené pohlavné a genetické faktory. Výskum zistil, že 75 % jedincov s EoE sú muži a 70 – 80 % má pridružené alergické poruchy, ako je astma, ekzém a sezónne a/alebo potravinové alergie. Väčšina literatúry je založená na EoE a dôkazová základňa pre intervencie pre EG a/alebo EC je slabá a často prispôsobená zo štúdií EoE.

Príznaky/Diagnóza

Pri eozinofilnej ezofagitíde (EoE) sa príznaky u každej osoby líšia a môžu zahŕňať ťažkosti s prehĺtaním pevných látok (často mäsa, ryže, suchších potravín, ako je chlieb), pocit zaseknutia jedla po jedle, vracanie, reflux a brucho a/alebo hrudník. bolesť. Jemnejšie príznaky zahŕňajú pomalé jedenie, nadmerné žuvanie a pitie vody alebo iných tekutín počas jedla, ktoré vám pomôžu prehltnúť sústa jedla. U mladších detí sa môže prejaviť slabý rast, vracanie, odmietanie jedla a ťažkosti s prechodom na tuhšiu stravu.

Príznaky EG sú ešte nešpecifickejšie, ale môžu zahŕňať hnačku, opuch (edém) a alebo anémiu z nedostatku železa. Symptómy EC typicky zahŕňajú krvavú stolicu a hnačku.

Bohužiaľ, mnohí jedinci s EGID môžu vydržať roky bez správnej diagnózy, pretože symptómy EoE sú podobné ako u iných dobre známych GI ochorení, ako je gastroezofageálny reflux (GERD) a symptómy EG a EC sú podobné Crohnovej chorobe, ulcerózna kolitída a celiakia. EGID je relatívne novší stav, ktorý má menej všeobecné povedomie a diagnóza nie je vždy priamočiara. Nemali by ste začať liečbu pred konzultáciou s gastroenterológom, ktorý môže tieto stavy diagnostikovať.

V súčasnosti je jediným spôsobom, ako diagnostikovať EGID, biopsie z endoskopie a/alebo kolonoskopie. Počas endoskopie lekár vloží ohybnú trubicu so svetlom a malou kamerou na konci (endoskop) cez ústa, aby vyšetril pažerák, žalúdok a prvú časť tenkého čreva. Na kolonoskopiu lekár používa dlhú, flexibilnú trubicu (kolonoskop) vloženú cez konečník, aby sa pozrel do hrubého čreva. Na biopsiu lekár odoberie malý kúsok tkaniva na vyšetrenie pod vysoko výkonným mikroskopom. Patológ skúmajúci vzorky biopsie bude hľadať charakteristické znaky EGID, ale spočíta aj počet eozinofilov. Kombinácia relevantných symptómov a vysokého počtu eozinofilov povedie k diagnóze EGID.

Liečba

Liečba sa bude líšiť v závislosti od postihnutej časti GI systému, ale zvyčajne zahŕňa lieky a úpravy stravy po komplexnom preskúmaní s vaším gastroenterológom. Užitočný môže byť multidisciplinárny vstup dietológa a alergológa (ak trpíte alergiami). Cieľom liečby je znížiť vaše symptómy, ako aj preukázať zlepšenie histológie, čo znamená zníženie a ideálne elimináciu množstva eozinofilov v postihnutom tkanive. Liečba musí byť individualizovaná, pretože to, čo funguje na jednu osobu, nemusí fungovať na druhú.

Diétna terapia

Diétna terapia je jednou zo základných liečebných metód. Tieto môžu byť účinné bez ohľadu na to, či máte alebo nemáte predtým diagnostikovaný alergický typ ochorenia.

Aj keď to nie je intuitívne, eliminácia najbežnejších potravinových alergénov je efektívnejšia ako testovanie a odstraňovanie potravín na základe testovania (tzv. cielená eliminácia). Hlavným dôvodom je, že použité testovanie je určené na identifikáciu okamžitých alergických reakcií, ale symptómy v EGID sú spôsobené dlhodobým vystavením spúšťaču.

K dispozícii sú rôzne možnosti diétnej terapie. Existuje šesť kategórií potravín, ktoré tvoria najčastejšie alergény:mliečne výrobky, pšenica, vajcia, sója, arašidy/orechy a ryby/kôrovce.

Predchádzajúce odporúčania zahŕňali odstránenie všetkých šiestich skupín potravín a postupné pridávanie potravín späť, ak je diéta účinná (po biopsii), ale dôkazy ukazujú, že začať s menším počtom môže byť dostatočné a udržateľnejšie. Je však dôležité poznamenať, že potraviny musíte vylúčiť na nejaký čas, zvyčajne na 8 týždňov, aby ste vedeli, či je alebo nie je účinná. Niektoré súpravy eliminujú jednotlivé skupiny potravín, ako sú mliečne výrobky alebo pšenica, ako prvý zásah. Iný prístup sa nazýval 2-4-6 postupná eliminačná diéta. Postupná terapia zahŕňa odstránenie dvoch najalergénnejších potravín (mliečne výrobky a pšenicu), potom, ak to nestačí, odstránenie štyroch najalergénnejších (mliečne výrobky, pšenicu, vajcia a sóju), a ak to stále neprináša úľavu, odstránením všetkých šiestich.

Hoci neexistuje dokonalý spôsob, ako vykonať elimináciu, skúška eliminácie potravy nasledovaná endoskopiou a biopsiami je nevyhnutnosťou.

Najúčinnejším stravovacím prístupom je elementárna strava, ktorá zahŕňa iba pitie špecializovanej vyváženej receptúry, ktorá neobsahuje žiadne neporušené bielkoviny. Táto možnosť je obmedzujúca a ťažko sa dodržiava, pretože zahŕňa príjem výživy z aminokyselinového vzorca namiesto jedenia jedla. Väčšina jedincov by potrebovala kŕmnu trubicu, pretože väčšina ľudí nemá rada chuť tohto mlieka. Je to tiež mimoriadne drahé. Elementárna terapia nie je myslená ako dlhodobá liečba a vykonáva sa za výnimočných okolností.

Hoci diétny prístup môže byť príťažlivý, pretože potenciálne ponúka účinnú liečbu bez liekov, existujú dôležité faktory, ako je cenová dostupnosť a náklady, ktoré musia osoby ovplyvnené EGID zvážiť. Lekári neodporúčajú vylúčiť potraviny nad rámec šiestich skupín potravín uvedených vyššie, pretože by to mohlo viesť k zlej výžive. To, že si nemôžete dovoliť navštíviť dietológa alebo musíte platiť za základnú diétu, môže byť finančne náročné v závislosti od vášho plánu zdravotnej starostlivosti.

Poradenské služby dietológov v Kanade sa môžu rýchlo stať obrovskými nákladmi pre jednotlivcov, ktorí potrebujú priebežné poradenstvo. Keďže počet jedincov s týmto ochorením neustále narastá, bude dôležité riešiť otázky prístupu k verejne financovanej podpore dietológov, aby sa zabezpečilo, že pacienti dostávajú primeranú výživu. Provinčné vlády by tiež mali prehodnotiť svoje kritériá oprávnenosti na verejné pokrytie všetkých medicínsky terapeutických receptúr, ako je napríklad základná výživa. Napríklad jednotlivci žijúci v Ontáriu nemajú nárok na toto pokrytie, ak sú schopní tolerovať nejaké pevné jedlo.

Lieky

Budezonid (Jorveza™) je jediný liek schválený Health Canada na liečbu eozinofilnej ezofagitídy u dospelých. V súčasnosti nie je schválený pre deti. Liečba spočíva v užívaní jednej tablety dvakrát denne, umiestnení na špičku jazyka, následnom vtlačení do podnebia a ponechaní, aby sa pomaly rozpustila. Tento spôsob podávania umožňuje, aby liek pôsobil lokálne v pažeráku, aby sa znížilo množstvo eozinofilov. Zvyčajne budete musieť užívať liek aspoň 6 týždňov, ale váš lekár vám môže odporučiť, aby ste v užívaní pokračovali dlhšie.

Pred schválením lieku Jorveza™ mnohí lekári predpisovali iné kortikosteroidy na prehltnutie (lokálne) na liečbu EoE. Niektorí jednotlivci môžu stále užívať tieto lieky, najmä deti. Tieto zahŕňajú flutikazón (Flovent®) a budezonid (Pulmicort®). Jednotlivci podávajú Flovent® prostredníctvom inhalátora s odmeranými dávkami, vtiahnutím lieku do úst a potom prehltnutím. Pre tých, ktorí používajú Pulmicort®, vám ho môže namiešať lekárnik, inak si ho môžete namiešať doma. Zvyčajne otvoríte malú, zapečatenú nádobu (ampulku) lieku a zmiešate ju s viacerými baleniami náhrady cukru, ako je Splenda®, a potom ju prehltnete. Alternatívy k Splenda® sa ukázali ako užitočné, vrátane Neocate® Nutra, hypoalergénneho výživového doplnku, ktorý sa častejšie vyskytuje v potravinových produktoch, ako je jablková omáčka, med alebo javorový sirup.

Ústna afta je častým vedľajším účinkom prehltnutých kortikosteroidov, takže po užití lieku je najlepšie si vypláchnuť ústa a vypľuť. Aby liek mal čo najväčší účinok, je dôležité nejesť a nepiť aspoň pol hodiny po užití lieku.

Pre jedincov s EoE inhibítory protónovej pumpy (PPI), ako je omeprazol (Losec®), lansoprazol (Prevacid®), pantoprazol sodný (Pantoloc®), esomeprazol (Nexium®), rabeprazol (Pariet®), horčík pantoprazol (Tecta®) a dexlansoprazol (Dexilant®) môže byť tiež účinný. V minulosti lekári používali PPI na vylúčenie diagnózy EoE, pretože si mysleli, že pozitívna odpoveď na PPI znamená, že symptómy sú skôr výsledkom gastroezofageálnej refluxnej choroby (GERD) ako EoE. Nový výskum však ukazuje, že PPI môžu liečiť aj EoE. Existuje na to viacero potenciálnych mechanizmov, vrátane protizápalových účinkov PPI alebo zníženého poškodenia pažeráka u tých, ktorí majú GERD aj EoE.

Iné lieky, ktoré boli menej skúmané, ako sú antihistaminiká (napr. ketotifén), ktoré sa často používajú pri stavoch, ako je senná nádcha, astma a ekzém, sa tiež používajú na zmiernenie príznakov EGID zastavením tela. od reakcie na alergény.

Bez ohľadu na to, či je jednotlivec schopný kontrolovať chorobu prostredníctvom stravy a/alebo liekov, je dôležité poznamenať, že symptómy sa po prerušení liečby často vracajú. Pokiaľ ide o výber liekov alebo vylúčenie zo stravy, neexistuje nič správne alebo nesprávne a váš osobný vklad je dôležitý.

Outlook

Vyžaduje sa neustála starostlivosť o jednotlivcov s EGID vrátane pravdepodobnosti ďalších endoskopií na posúdenie toho, ako tráviaci trakt reaguje na špecifickú liečbu. Neliečené EGID môže viesť k podvýžive, slabému rastu a anémii. U niektorých jedincov je EoE komplikovaná rozvojom zúženia pažeráka (striktúry), ktoré môže spôsobiť ďalšie problémy s prehĺtaním a dusením. Nie je jasné, ako dlho musí EoE existovať, kým sa vytvoria striktúry, ale vo všeobecnosti sa vyskytuje postupne s rokmi nekontrolovaného zápalu.

Všeobecným princípom je kontrolovať zápal, aby sa predišlo komplikáciám, ako sú striktúry. Ak sú prítomné striktúry a jedinec bol na účinnej liečbe (zvyčajne liekom), môže byť indikovaná dilatácia pažeráka (natiahnutie balónikom alebo dilatátorom). Je dôležité mať na pamäti, že dilatácia nelieči základný zápalový stav, ale skôr pomáha znižovať symptómy a ďalšie riziko zaseknutia potravy.

Do budúcnosti výskumníci študujú nové potenciálne liečby EGID. Prebieha niekoľko biologických liekov s aktívnymi klinickými skúškami s výsledkami očakávanými v najbližších rokoch. Dupilumab (Dupixent™) je monoklonálna protilátka (biologický liek), ktorá sa v súčasnosti používa na liečbu určitých alergických ochorení. Skorý výskum ukazuje, že ide o potenciálnu možnosť liečby EGID. Štúdie zistili, že je účinný, dobre tolerovaný a môže dokonca zlepšiť funkciu pažeráka u pacientov s EoE.

Dlhodobá prognóza je nejasná a na nájdenie lieku je potrebné veľa práce vrátane množstva výskumu. Potrebujeme zvýšiť povedomie o tomto stave, ktorý ešte stále nie je bežný na úrovni primárnej starostlivosti, aby bola u jednotlivcov diagnostikovaná včas. Po diagnostikovaní môžu byť kanadské usmernenia a odporúčania týkajúce sa diagnostických a terapeutických algoritmov u detí aj dospelých veľkým prínosom, pretože každý gastroenterológ by mal byť kompetentný na zvládnutie tohto stavu.

• Dumpingový syndróm
• Funčná dyspepsia