Eosinofil gastrointestinal sygdom

Eosinofiler (e-o-sin-o-fills) er en type hvide blodlegemer, der cirkulerer i blodet og er en normal del af immunsystemet. Når de udløses af allergi eller infektion, øges antallet af eosinofiler og bliver aktive. På kort sigt er denne reaktion vigtig og effektiv til at rense kroppen for patogener. Visse væv og organer i hele kroppen er vant til eosinofiler, herunder nogle dele af mave-tarmkanalen. Imidlertid kan en sygdomstilstand opstå, når eosinofiler er til stede i områder, hvor de normalt ikke forekommer løbende, hvilket resulterer i kronisk inflammation. Denne langvarige vævsinfiltration og -betændelse kan i sidste ende påvirke det pågældende organs funktion.

I de senere år har læger diagnosticeret en sjælden tilstand af ukendt årsag, kaldet eosinofil gastrointestinal sygdom (EGID), med stigende hyppighed hos børn og voksne. EGID er karakteriseret ved kronisk inflammation i mave-tarmkanalen (GI) forårsaget af et højere end normalt antal eosinofiler uden tegn på andre årsager (f.eks. infektioner, allergi).

Læger klassificerer sygdommen efter det kropsvæv, hvor eosinofilerne ophobes. Hver type af sygdommen kræver overvågning. Der er i øjeblikket ingen kur mod EGID.

• Eosinofil øsofagitis (EoE) er den mest almindelige type EGID, hvor der findes et stort antal eosinofiler i spiserøret, hvor der normalt ikke er eosinofiler. Spiserøret er det rør, der fører mad fra munden til maven.
• Eosinofil gastroenteritis (EG) påvirker maven og/eller tyndtarmen.
• Eosinofil colitis (EC) er den sjældneste form for sygdommen og beskriver forekomsten af ​​høje niveauer af eosinofiler i tyktarmen.

EGID kan påvirke mennesker i alle aldre og etnisk baggrund, selvom der ser ud til at være køns- og genetiske faktorer forbundet med sygdommen. Forskning har fundet ud af, at 75 % af personer med EoE er mænd og 70-80 % har associerede allergiske lidelser såsom astma, eksem og sæsonbestemt og/eller fødevareallergi. Det meste af litteraturen er baseret på EoE, og evidensgrundlaget for interventioner for EG og/eller EC er dårligt og ofte tilpasset fra EoE-studier.

Symptomer/Diagnose

Med eosinofil esophagitis (EoE) varierer symptomerne for hver person og kan omfatte besvær med at synke faste stoffer (ofte kød, ris, tørre fødevarer som brød), en følelse af mad, der sidder fast efter at have spist, opkastning, refluks og mave og/eller bryst. smerte. Mere subtile symptomer inkluderer at spise langsomt, tygge for meget og drikke vand eller andre væsker gennem måltidet for at hjælpe dig med at sluge madbiderne. Yngre børn kan vise sig med dårlig vækst, opkastning, madvægring og vanskeligheder med at skifte til mere fast føde.

Symptomer på EG er endnu mere uspecifikke, men kan omfatte diarré, hævelse (ødem) og eller jernmangelanæmi. Symptomer på EC involverer typisk blodig afføring og diarré.

Desværre kan mange personer med EGID gå i årevis uden en ordentlig diagnose, da symptomerne på EoE ligner andre velkendte GI-sygdomme såsom gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), og symptomerne på EG og EC ligner Crohns sygdom, colitis ulcerosa og cøliaki. EGID er en relativt nyere tilstand, der har mindre generel bevidsthed, og diagnosen er ikke altid ligetil. Du bør ikke påbegynde behandling før konsultation med en gastroenterolog, som kan diagnosticere disse tilstande.

På nuværende tidspunkt er den eneste måde at diagnosticere EGID på gennem biopsier fra en endoskopi og/eller koloskopi. Under en endoskopi indsætter en læge et fleksibelt rør med et lys og et lillebitte kamera for enden (et endoskop) gennem munden for at undersøge spiserøret, maven og den første del af tyndtarmen. Til en koloskopi bruger en læge et langt, fleksibelt rør (et koloskop) indsat via anus for at se inde i tyktarmen. Til en biopsi udtrækker lægen et lille stykke væv til undersøgelse under et kraftigt mikroskop. En patolog, der gennemgår biopsiprøver, vil lede efter karakteristiske træk ved EGID, men vil også tælle antallet af eosinofiler. Kombinationen af ​​relevante symptomer og et højt eosinofiltal vil føre til en diagnose af EGID.

Behandling

Behandlingen vil variere afhængigt af den del af GI-systemet, der er berørt, men omfatter typisk medicin og justeringer af kosten efter en omfattende gennemgang med din gastroenterolog. Det tværfaglige input fra en diætist og allergilæge (hvis du lider af allergi) kan være nyttig. Målet med behandlingen er at reducere dine symptomer samt demonstrere forbedret histologi, hvilket betyder en reduktion og ideelt set en eliminering af mængden af ​​eosinofiler i det berørte væv. Behandlingerne skal være individualiserede, da det, der virker for én person, måske ikke virker for den næste.

Diætterapi

Diætterapi er en af ​​de primære behandlingsmetoder. Disse kan være effektive, uanset om du har en tidligere diagnosticeret allergisk tilstand eller ej.

Selvom det ikke er intuitivt, er det mere effektivt at fjerne de mest almindelige fødevareallergener end at få testet og fjernet fødevarer baseret på testen (kaldet målrettet eliminering). Hovedårsagen til dette er, at den anvendte test er designet til at identificere øjeblikkelige allergiske reaktioner, men symptomer i EGID er forårsaget af langvarig eksponering for en trigger.

En række forskellige diætterapimuligheder er tilgængelige. Der er seks fødevarekategorier, der udgør de mest almindelige allergener:mejeriprodukter, hvede, æg, soja, jordnødder/nødder og fisk/skaldyr.

Tidligere anbefalinger involverede fjernelse af alle seks fødevaregrupper og tilføjelse af fødevarer trinvist, hvis diæten er effektiv (efter biopsigennemgang), men beviser viser, at det at starte med færre kan være tilstrækkeligt og mere bæredygtigt. Det er dog vigtigt at bemærke, at du skal eliminere fødevarerne i et stykke tid, typisk 8 uger, for at vide, om det er effektivt eller ej. Nogle sæt eliminerer enkelte fødevaregrupper såsom mejeriprodukter eller hvede som den første intervention. En anden tilgang er blevet kaldt 2-4-6 step-up eliminationsdiæten. Step-up terapi involverer at fjerne de to mest allergifremkaldende fødevarer (mejeri og hvede), så, hvis det ikke er tilstrækkeligt, fjernelse af de fire mest allergifremkaldende (mejeri, hvede, æg og soja), og hvis det stadig ikke giver lindring, fjerner alle seks.

Selvom der ikke er en perfekt måde at udføre elimineringerne på, er forsøg med fødevareeliminering efterfulgt af endoskopi og biopsier et must.

Den mest effektive diættilgang er en elementær diæt, som kun involverer at drikke en specialiseret afbalanceret formel, der ikke har intakte proteiner. Denne mulighed er restriktiv og svær at følge, fordi den involverer at modtage næring fra en aminosyreformel i stedet for at spise mad. De fleste individer ville kræve en ernæringssonde, da de fleste mennesker ikke kan lide smagen af ​​formlen. Det er også ekstremt dyrt. Elementær terapi er ikke beregnet til at være en langtidsbehandling og udføres under ekstraordinære omstændigheder.

Selvom en kosttilgang kan være tiltalende, fordi den potentielt tilbyder en effektiv behandling uden medicin, er der vigtige faktorer, såsom overkommelighed og omkostninger, som de, der er berørt af EGID, skal overveje. Læger anbefaler ikke at eliminere fødevarer ud over de seks fødevaregrupper nævnt ovenfor, da dette kan resultere i dårlig ernæring. At ikke have råd til at se en diætist, eller at skulle betale for den elementære diæt, kan være økonomisk vanskeligt, afhængigt af din sundhedsplan.

Diætistrådgivningstjenester i Canada kan hurtigt blive en stor omkostning for personer, der har brug for løbende rådgivning. Da antallet af personer med denne sygdom fortsætter med at stige, vil det være vigtigt at tage fat på adgangsproblemerne til offentligt finansieret diætiststøtte for at sikre, at patienterne får tilstrækkelig ernæring. Provinsregeringer bør også genoverveje deres berettigelseskriterier for offentlig dækning af alle medicinsk terapeutiske formler, såsom elementær formel. For eksempel er personer, der bor i Ontario, ikke berettiget til denne dækning, hvis de er i stand til at tolerere noget fast føde.

Medikament

Budesonid (Jorveza™) er den eneste medicin godkendt af Health Canada til behandling af eosinofil esophagitis hos voksne. Det er ikke godkendt til børn på nuværende tidspunkt. Behandlingen går ud på at tage en tablet to gange dagligt, placere den på spidsen af ​​din tunge, derefter trykke den ind i din mund og lade den langsomt opløses. Denne administrationsmetode gør det muligt for medicinen at virke lokalt i spiserøret for at reducere mængden af ​​eosinofiler. Typisk skal du tage medicinen i mindst 6 uger, men din læge kan anbefale dig at fortsætte med at tage den i længere tid.

Inden Jorveza™ blev godkendt, ordinerede mange læger andre slugte (topiske) kortikosteroider til behandling af EoE. Nogle individer kan stadig tage disse medikamenter, især børn. Disse omfatter fluticason (Flovent®) og budesonid (Pulmicort®). Enkeltpersoner administrerer Flovent® via en afmålt dosisinhalator ved at puste medicinen ind i munden og derefter synke. For dem, der bruger Pulmicort®, kan en farmaceut blande det for dig, ellers kan du blande det derhjemme. Typisk åbner du en lille, forseglet beholder (ampul) med lægemidlet og blander det med flere pakker af en sukkererstatning, såsom Splenda®, og sluger det derefter. Alternativer til Splenda® har vist sig at være nyttige, herunder Neocate® Nutra, et hypoallergen kosttilskud, der oftere findes i fødevarer såsom æblemos, honning eller ahornsirup.

Oral trøske er en almindelig bivirkning af indtaget kortikosteroider, så det er bedst at skylle munden og spytte efter at have taget din medicin. For at medicinen skal have størst effekt, er det vigtigt ikke at spise eller drikke i mindst en halv time efter at have taget medicinen.

For personer med EoE, protonpumpehæmmere (PPI'er) såsom omeprazol (Losec®), lansoprazol (Prevacid®), pantoprazolnatrium (Pantoloc®), esomeprazol (Nexium®), rabeprazol (Pariet®), pantoprazolmagnesium (Tecta®) , og dexlansoprazol (Dexilant®) kan også være effektive. Tidligere brugte læger PPI'er til at udelukke en diagnose af EoE, da de troede, at positiv respons på PPI'er betød, at symptomer var et resultat af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) snarere end EoE. Ny forskning viser imidlertid, at PPI'er også kan behandle EoE. Der er flere potentielle mekanismer for dette, herunder anti-inflammatoriske virkninger fra PPI'er eller reduceret esophageal skade hos dem, der har både GERD og EoE.

Andre lægemidler, der er blevet mindre undersøgt, såsom antihistaminer (f.eks. ketotifen), som ofte bruges til tilstande som høfeber, astma og eksem, er også blevet brugt til at lindre symptomerne på EGID ved at stoppe kroppen fra at reagere på allergener.

Uanset om en person er i stand til at kontrollere sygdommen gennem diæt og/eller medicin, er det vigtigt at bemærke, at symptomerne ofte vender tilbage efter afbrydelse af behandlingen. Der er ikke noget rigtigt eller forkert med hensyn til at vælge medicin vs. diæteliminering, og dit personlige input er vigtigt.

Outlook

Løbende pleje til personer med EGID er påkrævet, herunder sandsynligheden for yderligere endoskopier for at vurdere, hvordan fordøjelseskanalen reagerer på specifik behandling. Ubehandlet EGID kan føre til underernæring, dårlig vækst og anæmi. Hos nogle individer er EoE kompliceret af udviklingen af ​​forsnævring i spiserøret (forsnævringer), der kan forårsage yderligere problemer med synke og kvælning. Det er ikke klart, hvor længe EoE skal eksistere, før forsnævringer dannes, men generelt forekommer det gradvist med mange års ukontrolleret inflammation.

Det generelle princip er at kontrollere betændelsen for at forhindre komplikationer som forsnævringer. Hvis der er forsnævringer, og en person har været i effektiv behandling (typisk medicin), kan esophageal dilatation (stræk med ballon eller dilatator) være indiceret. Det er vigtigt at huske på, at udvidelse ikke behandler den underliggende betændelsestilstand, men snarere hjælper med at reducere symptomer og yderligere risiko for madpåvirkning.

Ser frem til, studerer forskere nye potentielle behandlinger for EGID. Adskillige biologiske lægemidler er i gang med aktive kliniske forsøg med resultater, der forventes i de næste par år. Dupilumab (Dupixent™) er et monoklonalt antistof (biologisk medicin), der i øjeblikket bruges til at behandle visse allergiske sygdomme. Tidlig forskning viser, at dette er en potentiel behandlingsmulighed for EGID. Undersøgelser viste, at det var effektivt, godt tolereret og måske endda forbedrer esophageal funktion hos dem med EoE.

Den langsigtede prognose er uklar, og der kræves meget arbejde for at finde en kur, herunder masser af forskning. Vi har brug for øget bevidsthed om denne tilstand, som stadig ikke er almindelig på det primære sundhedsniveau for at få diagnosticeret individer i tide. Når først de er diagnosticeret, kan canadisk vejledning og anbefalinger vedrørende diagnostiske og terapeutiske algoritmer både hos børn og voksne være til stor fordel, fordi enhver gastroenterolog bør være kompetent til at håndtere denne tilstand.

• Dumpingsyndrom
• Funktionel dyspepsi