O tratamento bem sucedido de um plasmocitoma gástrico primário imitando úlcera gástrica intratável usando terapia de dexametasona em alta dose: um caso report

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O tratamento bem sucedido de um plasmocitoma gástrico primário imitando úlcera gástrica intratável usando terapia de dexametasona em alta dose: relato de caso da arte abstracta
Fundo
plasmocitoma extramedular é uma neoplasia de células plasmáticas que se apresenta como uma lesão solitária tecido macio. A maioria dos plasmocitomas extramedulares envolver o aparelho respiratório nasofaringe ou superior. plasmocitoma primário do estômago é extremamente rara. apresentação
caso
A 78-year-old mulher coreana apresentou dor epigástrica durante 3 meses. Ela tinha um histórico de uma úlcera gástrica intratável apesar biópsias endoscópicas repetidas e tratamento médico adequado para a úlcera. Ela passou por uma nova endoscopia e uma biópsia foi realizada para vários espécimes grandes e profundos. Em última análise, plasmacitoma gástrico primário foi confirmada. No entanto, ela e sua atendente recusou radioterapia local padrão ou ressecção cirúrgica. Ela veio para a nossa sala de emergência 3 meses mais tarde com hematêmese devido a um grande úlcera gástrica, apesar de gerenciamento com a medicação por mais de 3 meses em uma clínica local. Nós novamente recomendado radiação local ou ressecção cirúrgica. No entanto, como ela estava disposta a ser submetidos a terapêutica médica, ela foi prescrita em altas doses de dexametasona. Surpreendentemente, sua úlcera regrediram completamente e remissão foi mantida por mais de 1 ano.
Conclusões
Relatamos tratamento bem sucedido de um plasmocitoma gástrico primário rara simulando úlcera intratável usando altas doses de dexametasona. Para o melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado tratados com sucesso com apenas dexametasona em alta dose
Keyword
Plasmocitoma úlcera gástrica fundo dexametasona câncer gástrico
neoplasias de células de plasma são geralmente divididos em quatro grupos:. Múltipla mieloma (MM), leucemia de células do plasma, plasmocitoma solitário do osso (SPB), e plasmocitoma extramedular (EMP) [1]. A maioria das EMPs envolvem o trato respiratório superior, incluindo os seios, cavidade nasal e nasofaringe; isolado plasmocitoma primário do estômago é extremamente rara [2]. apresentação
caso
A 78-year-old mulher coreana apresentou com queixa de dor epigástrica durante 3 meses. Ela foi diagnosticada com insuficiência fibrilação atrial e de ejeção preservada-fração coração 5 anos antes. Ela recebeu observações regulares de acompanhamento e tomou aspirina.
Ela inicialmente foi submetido a uma endoscopia em nossa clínica e foi encontrado para ter uma vasta eritema da mucosa com uma cratera de úlcera no antro. achados patológicos revelou gastrite crônica sem Helicobacter pylori
colonização. Ela foi submetida a terapia de úlcera gástrica, incluindo um inibidor da bomba de protões (IBP). Após 1 mês, uma endoscopia de acompanhamento mostrou uma úlcera inalterado. Um exame de repetição biópsia revelou inflamação crônica sem H. pylori
colonização. Ela foi prescrito outro PPI com um regime de H. pylori
erradicação (metronidazol, claritromicina, PPI). No entanto, seus sintomas epigástrica continuou e ela deixou o nosso hospital.
Uma endoscopia de acompanhamento realizado 2 meses mais tarde, apesar da terapêutica médica adequada e suficiente em nossa clínica por mais de 3 meses, não mostrou nenhuma mudança intervalo (Fig. 1a). FIG. 1 achado endoscópico. eritema da mucosa extensiva com uma cratera de úlcera no antro foi visto. b A úlcera gástrica grande com um ponto sangramento no antro foi visto 3 meses mais tarde. C Após 2 semanas de doses elevadas de dexametasona, a lesão de úlcera mostrou cura marcado. d Depois de quatro ciclos de altas doses de dexametasona, uma cicatriz úlcera cicatrizada substituído a lesão de úlcera
Uma biópsia endoscópica foi realizada para produzir vários espécimes grandes e profundos para diferenciar de outras doenças. achados patológicos mostraram proliferação plasmocitária densa de células linfocitárias maduros pequenos; estas células proliferativas coradas imuno-histoquimicamente positivos para cadeias leves lambda e negativo para as cadeias kappa, sugerindo plasmacitoma (Fig. 2). Portanto, avaliamos o paciente para o MM com uma biópsia da medula óssea e considerou gamopatia monoclonal soro. No entanto, ela não tinha nenhuma evidência de envolvimento da medula óssea com plasmacitoma ou qualquer gamopatia monoclonal através de eletroforese e imunofixação. FIG. 2 a, b No exame microscópico, foi observada uma grande quantidade de proliferação e infiltração mononuclear (seta) (A, × 200; b, × 400). c, d No exame immunohistologic, as células tumorais foram negativos para mancha kappa (c, × 400), mas positivo para mancha lambda (d, × 400)
Concluiu-se que ela tinha plasmocitoma gástrico primário; recomendamos radioterapia local ou ressecção cirúrgica. No entanto, ela e sua atendente se recusou a continuação do tratamento devido à idade avançada e finanças limitadas.
Ela veio para a nossa sala de emergência 3 meses mais tarde por causa da hematêmese devido a um grande úlcera gástrica, apesar do tratamento PPI por mais de 3 meses em uma clínica local (Fig. 1b). Foi realizada hemocoagulation endoscópica com PPI em altas doses e ácido tranexâmico. Nós novamente recomendado radiação local ou ressecção cirúrgica, mas ela ainda se recusou tratamento extensivo. Portanto, recomenda-doses elevadas de dexametasona (40 mg por dia durante 4 dias a cada 3 semanas) a ser administrada por via intravenosa para controlar o plasmacitoma, e aceitou.
Após 2 semanas de doses elevadas de dexametasona, uma endoscopia revelou cicatrização acentuada de sua úlcera (Fig. 1C). Depois de um total de quatro ciclos de doses elevadas de dexametasona, a úlcera não foi aparente em endoscopia (Fig. 1d). O paciente foi submetido a um total de seis ciclos de altas doses de dexametasona. Um ano mais tarde, não foi observada úlcera na endoscopia.
Discussão
EMP é uma massa de células plasmáticas monoclonais neoplásicas que apresenta como uma lesão solitária em um tecido mole que não seja o osso. É raro e representa cerca de 3% de todas as neoplasias de células de plasma [2].
Na endoscopia, plasmocitoma gástrico geralmente aparece tanto como uma massa ulcerada ou como uma úlcera discreta com pregas gástricas espessas. Assim, ele deve ser diferenciada da úlcera gástrica, adenocarcinoma gástrico ou linfoma, em particular a partir de tecido linfóide associado a mucosa do linfoma (MALT) [3, 4]. Neste caso, inicialmente, revelou extenso eritema da mucosa com uma cratera de úlcera e, em seguida, transformada em uma grande úlcera hemorrágica.
No exame patológico, um plasmocitoma gastric mostra a constatação morfológica típica da proliferação de células de plasma com imunohistoquímica demonstração de luz monoclonal (kappa ou lambda) ou cadeias pesadas (imunoglobulina G, A ou M). O diagnóstico final de plasmacitoma gástrica primária é feita por confirmação histológica de uma única lesão no estômago sem lesões ósseas, sem evidência de doença maligna de plasma na medula óssea, e não gamopatia monoclonal [5, 6].
Normalmente, a maioria EMPs presente num local de respiratório superior e são difíceis de ressecção completa devido à invasão; Assim, a cirurgia não é recomendada para o tratamento inicial. EMP é altamente sensível à radioterapia; Assim, radioterapia local é a primeira escolha para EMP devido ao seu potencial curativo significativo e menor taxa de recidiva [1]
Atualmente, não existem orientações gerais para o tratamento de plasmocitoma gástrico primário.; No entanto, a radioterapia local pode ser superior à cirurgia em plasmacitomas do estômago devido ao órgão de preservação [7, 8].
Se plasmacitoma gástrico primário envolve apenas a submucosa do estômago, ressecção endoscópica submucosa pode ser uma outra opção de tratamento. Se o resultado de um teste para H. pylori
é positiva, então erradicação pode ser um tratamento alternativo [9, 10]. Recentemente, bortezomib, que actua como um inibidor da via da ubiquitina-proteassoma, sozinho ou em combinação com dexametasona revelaram-se eficazes no tratamento da recaída extramedular de MM, e pode ser uma alternativa de tratamento [11].
EMP comporta-se como normalmente uma doença indolente devido à sua tendência para localizar e mostra uma baixa taxa de progressão para MM. O prognóstico de plasmacitoma gástrica não é bem compreendido. No entanto, EMP tem um prognóstico favorável, com uma sobrevida livre de doença de 70% em 10 anos; a taxa de progressão da EMP para MM 10 anos varia de 11 a 30% [12, 13]. Neste caso, o paciente e sua atendente recusou radioterapia local e cirurgia devido à idade avançada e finanças limitadas; no entanto, ela foi refratária à úlcera medicação e tinha uma condição com risco de vida. Portanto, temos apenas utilizado em altas doses de dexametasona ea úlcera grande refratário mostrou regressão dramática.
Conclusões
Este é o relato de um caso de uma úlcera gástrica intratável, apesar biópsias endoscópicas repetidas e terapia de úlcera gástrica suficiente, o que era finalmente confirmado como um plasmocitoma gástrico primário através de profundas múltiplas biópsias endoscópicas. O paciente só aceitou altas doses de dexametasona apesar da recomendação de radioterapia local padrão ou ressecção cirúrgica. A úlcera intratável e com risco de vida regrediram completamente e remissão foi mantida por mais de 1 ano. Este caso era raro e com o melhor de nosso conhecimento, é o primeiro relato de tratamento bem sucedido usando apenas altas doses de dexametasona.
Consentimento
consentimento informado por escrito foi obtida a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e qualquer acompanhamento imagens. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
EMP:.
Extramedular plasmocitoma
H. pylori
:
Helicobacter pylori
MALT:
tecido linfóide associado à mucosa
MM :
mieloma múltiplo
PPI:
inibidor da bomba de protões
SPB:
plasmocitoma do
óssea
declarações
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concorrentes. interesses
os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
DYK foi o principal contribuinte para escrever o manuscrito. GBK, BSC, JWS, HJL e RH estiveram envolvidos na elaboração, redação e edição do manuscrito. PEC foi envolvido na elaboração, redação e edição do manuscrito, e revisou o manuscrito como autor correspondente. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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