Dit artikel heeft Open Peer Review verslagen beschikbaar
Hoe werkt Open Peer Review werk
Succesvolle behandeling van een primair maag plasmacytoom nabootsen hardnekkige maagzweer door het gebruik van een hoge dosis dexamethason therapie.?: een case report
Abstracte achtergrond
extramedullaire plasmacytoma is een plasma cel neoplasma dat presenteert als een solitaire laesie in zacht weefsel. Meest extramedullaire plasmacytomen omvatten de nasopharynx of bovenste luchtwegen. Primaire plasmacytoom van de maag is uiterst zeldzaam.
Case presentatie
Een 78-jarige Koreaanse vrouw presenteerde zich met epigastrische pijn gedurende 3 maanden. Ze had een geschiedenis van een hardnekkige maagzweer ondanks herhaalde endoscopische biopsieën en passende medische therapie voor de maagzweer. Ze onderging een andere endoscopie en een biopsie werd uitgevoerd voor meerdere grote en diepe exemplaren. Uiteindelijk werd primaire maag plasmacytoma bevestigd. Echter, zij en haar bediende weigerde standaard lokale radiotherapie of chirurgische resectie. Ze kwam naar onze meldkamer 3 maanden later met hematemesis wijten aan een grote maagzweer, ondanks het management met medicatie voor meer dan 3 maanden bij een lokale kliniek. We weer aanbevolen lokale bestraling of chirurgische resectie. Echter, als ze bereid zijn om enige medische behandeling te ondergaan was, werd ze voorgeschreven hoge dosis dexamethason. Verrassend, haar zweer volledig regressie en remissie werd voor meer dan 1 jaar gehandhaafd.
Conclusies
Wij rapporteren succesvolle behandeling van een zeldzame primaire maag plasmacytoma nabootsen hardnekkige zweer door het gebruik van een hoge dosis dexamethason. Voor zover ons bekend, is dit het eerste geval gemeld succesvol behandeld met een hoge dosis dexamethason
Keyword
plasmacytoom maagzweer maagkanker dexamethasone Achtergrond
Plasma cel neoplasmata worden gewoonlijk verdeeld in vier groepen:. Multiple myeloma (MM), plasmacel leukemie, solitaire plasmacytoma van het bot (SPB) en extramedullaire plasmacytoom (EMP) [1]. Meeste EMP's omvatten de bovenste luchtwegen, met inbegrip van de sinussen, neusholte en nasopharynx; geïsoleerde primaire plasmacytoom van de maag is uiterst zeldzaam [2].
Case presentatie
Een 78-jarige Koreaanse vrouw presenteerde zich met een klacht van epigastrische pijn gedurende 3 maanden. Zij werd gediagnostiseerd met boezemfibrilleren en ejectie-fractie bewaard hartfalen 5 jaar eerder. Zij ontving regelmatige follow-up waarnemingen en nam aspirine.
Ze in eerste instantie ondergingen een endoscopie in onze kliniek en bleek uitgebreide mucosale erythema te hebben met een maagzweer krater op het antrum. Pathologische bevindingen bleek chronische gastritis zonder Helicobacter pylori
kolonisatie. Onderging zij maagzweer therapie met een protonpompremmer (PPI). Na 1 maand, een follow-up endoscopie toonde een onveranderd maagzweer. Een herhaling biopsie onderzoek bleek chronische ontsteking zonder H. pylori
kolonisatie. Ze was voorgeschreven een PPI met een regime voor H. pylori
uitroeiing (metronidazol, clarithromycine, PPI). Echter, haar epigastrische klachten voortgezet en ze liet ons ziekenhuis.
Een follow-up endoscopie uitgevoerd 2 maanden later, ondanks passende en toereikende medische behandeling in onze kliniek voor meer dan 3 maanden, vertoonden geen verandering interval (afb. 1a). Fig. 1 Endoscopische bevinding. een uitgebreide mucosale erythema met een maagzweer krater in het antrum waargenomen. b Een grote maagzweer met een bloedende plek aan de antrum werd 3 maanden later gezien. c Na 2 weken van hoge dosis dexamethason, de zweer laesie toonde opmerkelijke genezing. d Na vier cycli van hoge dosis dexamethason, een zweer genezen litteken vervangen de zweer laesie
Endoscopische biopsie uitgevoerd om meerdere grote en diepe specimens van andere ziekten te differentiëren. Pathologische bevindingen toonden dichte plasmacytic proliferatie van kleine rijpe lymfocytische cellen; deze proliferatieve cellen immunohistochemisch gekleurd positief voor lambda lichte ketens en negatief voor kappa-ketens, wat suggereert plasmacytoma (afb. 2). Daarom evalueerden we de patiënt voor MM met een beenmergpunctie en beschouwd serum monoklonale gammopathie. Echter, had ze geen bewijs van betrokkenheid van beenmerg met plasmacytoom of monoklonale gammopathie door middel van elektroforese en immunofixatie. Fig. 2 a, b bij microscopisch onderzoek, een grote hoeveelheid lymphoplasmacytic proliferatie en infiltratie (pijl) waargenomen (a, × 200 b, 400 ×). c, d On immunohistologische onderzoek tumorcellen waren negatief voor kappa vlek (c, × 400), maar positief voor lambda vlek (d, × 400)
We concludeerden dat ze had primaire maag plasmacytoma; We raden lokale radiotherapie of chirurgische resectie. Echter, zij en haar bediende weigerde verdere behandeling als gevolg van ouderdom en beperkte financiën.
Ze kwam naar onze meldkamer 3 maanden later als gevolg van hematemesis wijten aan een grote maagzweer, ondanks de PPI behandeling voor meer dan 3 maanden bij een lokale kliniek (fig. 1b). We voerden endoscopische hemocoagulation met een hoge dosis PPI en tranexaminezuur. We weer aanbevolen lokale bestraling of chirurgische resectie, maar ze nog steeds weigerde uitgebreide behandeling. Daarom hebben we aanbevolen hoge dosis dexamethason (40 mg per dag gedurende 4 dagen elke 3 weken) intraveneus worden toegediend aan het plasmacytoom controleren, en ze aanvaard.
Na 2 weken van hoge dosis dexamethason, een endoscopie onthulde duidelijke genezing haar zweer (fig. 1c). Na een totaal van vier cycli van hoge dosis dexamethason, de zweer was niet duidelijk op endoscopie (fig. 1d). De patiënt onderging een totaal van zes cycli van hoge dosis dexamethason. Een jaar later werd geen zweer waargenomen op endoscopie.
Discussie
EMP is een massa van neoplastische monoklonale plasmacellen die presenteert als solitaire laesie in een andere dan het bot zacht weefsel. Het is gebruikelijk en goed voor ongeveer 3% van alle plasmacel neoplasma [2].
Van endoscopie, lijkt maag plasmacytoma gewoonlijk of als zwerende massa of als discrete ulcus verdikte maag plooien. Derhalve dient te worden onderscheiden van maagzweer, adenocarcinoom, lymfoom of, in het bijzonder met slijmvlies geassocieerde lymfeweefsel (MALT) lymfomen [3, 4]. Deze zaak aanvankelijk onthulde uitgebreide mucosale erythema met een maagzweer krater en dan veranderd in een grote bloeden maagzweer.
Op pathologisch onderzoek, een maag plasmacytoom toont de typische morfologische vondst van plasma cel proliferatie met immunohistochemie demonstratie van monoklonale lichte (kappa of lambda) of zware ketens (immunoglobuline G, A of M). De definitieve diagnose van primaire maag plasmacytoma wordt door histologisch bevestigd door een laesie in de maag zonder botlaesies geen bewijs plasma maligniteit in het beenmerg en geen monoklonale gammopathie [5, 6].
Gewoonlijk meeste EMP aanwezig op een van de bovenste luchtwegen terrein en zijn moeilijk volledig te wijten aan resectie te invasief; Aldus wordt chirurgie niet aanbevolen voor initiële behandeling. EMP is zeer gevoelig voor radiotherapie; dus, lokale radiotherapie is de eerste keuze voor EMP als gevolg van de significant curatief potentieel en lagere terugval [1]
Momenteel zijn er geen algemene richtlijnen voor de behandeling van primaire maag plasmacytoma.; echter eventueel radiotherapie superieur aan chirurgie in plasmacytomen van de maag door orgaanpreservatie [7, 8].
Als primaire maag plasmacytoma betreft alleen de submucosa van de maag, kan endoscopische resectie submucosale andere behandeling optie. Als het resultaat van een test voor H. pylori
positief, dan uitroeiing kan een alternatieve behandeling [9, 10] zijn. Onlangs, bortezomib, dat werkt als een remmer van de ubiquitineproteasoomroute, alleen of in combinatie met dexamethason effectief bij de behandeling van extramedullaire recidief MM gebleken en kan een alternatieve behandeling [11].
EMP gedraagt zoals gewoonlijk een indolente ziekte vanwege de neiging te lokaliseren en het toont een lage progressie MM. De prognose van maag plasmacytoma wordt niet goed begrepen. Echter, EMP heeft een gunstige prognose met een 70% ziektevrije overleving na 10 jaar; de 10-jaar progressie van EMP MM varieert van 11 tot 30% [12, 13]. In dit geval, onze patiënte en haar bediende weigerde lokale radiotherapie en chirurgie als gevolg van ouderdom en beperkte financiën; echter, was ze ongevoelig voor medicijnen van ulcera en had een levensbedreigende aandoening. Daarom hebben we alleen gebruikt hoge dosis dexamethason en de grote vuurvaste zweer toonden dramatische regressie.
Conclusies
Dit is het verslag van een geval van een hardnekkige maagzweer, ondanks herhaalde endoscopische biopsieën en voldoende maagzweer therapie, die was eindelijk bevestigd als een primaire maag plasmacytoom door diepe meerdere endoscopische biopsieën. De patiënt slechts geaccepteerd hoge dosis dexamethason, ondanks de aanbeveling van de standaard lokale radiotherapie of chirurgische resectie. De hardnekkige en levensbedreigende ulcus volledig regressie en remissie werd voor meer dan 1 jaar gehandhaafd. Deze zaak was zeldzaam en de beste van onze kennis is het het eerste verslag van de succesvolle behandeling met alleen hoge dosis dexamethason.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
EMP.
Extramedullaire plasmacytoma
H. pylori extra's:
Helicobacter pylori
MALT:
-slijmvlies geassocieerd lymfeweefsel
MM :
multiple myeloma
PPI:
protonpompremmer
SPB:
plasmacytoma van het bot
verklaringen logo VPRO AccessThis artikel wordt gedistribueerd onder de voorwaarden van de Creative Commons Attribution 4.0 International License (http:. //creativecommons org /licenties /door /4 0 /), die onbeperkt gebruik, distributie en reproductie in elk medium toestaat, mits u de juiste krediet aan de oorspronkelijke auteur (s) en de bron te geven, een link naar de Creative Commons-licentie, en aangeven of wijzigingen zijn aangebracht. De Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http:. //Creativecommons org /publicdomain /zero /1 0 /) van toepassing op de ter beschikking gestelde in dit artikel, tenzij anders vermeld data
Competing. belangen Ondernemingen de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.
auteurs bijdragen
DYK was de grootste bijdrage in het schrijven van het manuscript. GBK, BSC, JWS, HJL en RH werden betrokken bij het opstellen, schrijven en bewerken van het manuscript. SGP was betrokken bij het opstellen, schrijven en bewerken van het manuscript, en het manuscript als overeenkomstige auteur beoordeeld. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.