Il successo del trattamento di un plasmocitoma gastrica primaria imitando intrattabile ulcera gastrica utilizzando la terapia alte dosi di desametasone: un caso aperto report

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trattamento di successo di un plasmocitoma gastrica primaria imitando intrattabile ulcera gastrica utilizzando la terapia alte dosi di desametasone: un caso
Abstract
sfondo
plasmocitoma extramidollare è una neoplasia delle cellule del plasma che si presenta come una lesione solitaria in dei tessuti molli. La maggior parte dei plasmocitomi extramidollari coinvolgono le vie respiratorie rinofaringe o superiore. plasmocitoma primario dello stomaco è estremamente raro. Presentazione
Caso
A 78-year-old donna coreana ha presentato con dolore epigastrico per 3 mesi. Aveva una storia di ulcera gastrica intrattabile, nonostante ripetute biopsie endoscopiche e terapia medica appropriata per l'ulcera. Ha subito un'altra endoscopia e una biopsia è stata eseguita per più esemplari grandi e profonde. Infine, è stato confermato plasmacitoma gastrica primaria. Tuttavia, lei e il suo assistente ha rifiutato standard di radioterapia locale o resezione chirurgica. Lei è venuto al nostro pronto soccorso 3 mesi più tardi con ematemesi a causa di una grande ulcera gastrica, nonostante la gestione con il farmaco per più di 3 mesi in una clinica locale. Abbiamo ancora una volta consigliato radiazioni locale o resezione chirurgica. Tuttavia, come lei era disposto a sottoporsi a solo terapia medica, è stata prescritta alte dosi di desametasone. Sorprendentemente, la sua ulcera completamente regredito e la remissione è stata mantenuta per oltre 1 anno
. Conclusioni
Riportiamo il successo del trattamento di una rara plasmocitoma gastrica primaria imitando ulcera intrattabile utilizzando alte dosi di desametasone. Per quanto a nostra conoscenza, questo è il primo caso riportato trattato con successo solo con desametasone ad alte dosi
Chiave
Plasmocitoma ulcera gastrica cancro gastrico desametasone Sfondo
neoplasie delle plasmacellule sono comunemente divise in quattro gruppi:. Multipla mieloma (MM), leucemia a cellule del plasma, plasmocitoma solitario dell'osso (SPB), e plasmocitoma extramidollare (EMP) [1]. La maggior parte dei EMP coinvolgono il tratto respiratorio superiore, compresi i seni, cavità nasale, e rinofaringe; isolato plasmocitoma primario dello stomaco è estremamente raro [2]. Presentazione
Caso
A 78-year-old donna coreana ha presentato una denuncia di dolore epigastrico per 3 mesi. È stata diagnosticata con fibrillazione atriale e frazione di eiezione conservata insufficienza cardiaca 5 anni prima. Ha ricevuto osservazioni regolari di follow-up e ha preso l'aspirina.
Inizialmente Ha subito una endoscopia presso la nostra clinica ed è stato trovato per avere esteso eritema della mucosa con un cratere ulcera al antro. patologici hanno rivelato gastrite cronica senza Helicobacter pylori
colonizzazione. Ha subito la terapia ulcera gastrica tra cui un inibitore della pompa protonica (PPI). Dopo 1 mese, una endoscopia di follow-up ha mostrato un ulcera invariato. Un esame di ripetizione biopsia ha rivelato infiammazione cronica senza H. pylori
colonizzazione. Lei è stato prescritto un altro PPI con un regime di H. pylori
eradicazione (metronidazolo, claritromicina, PPI). Tuttavia, i suoi sintomi epigastrici continuato e ha lasciato il nostro ospedale.
Un follow-up endoscopico eseguito 2 mesi più tardi, nonostante la terapia medica appropriata e sufficiente nella nostra clinica per oltre 3 mesi, non ha mostrato alcun intervallo di cambio (Fig. 1a). Figura. 1 ritrovamento endoscopica. un eritema della mucosa esteso con un cratere di ulcera allo antro è stato visto. b Un grande ulcera gastrica con una macchia sanguinante al antro è stato visto 3 mesi più tardi. c Dopo 2 settimane di desametasone ad alte dosi, la lesione ulcerativa mostrava marcato guarigione. d Dopo quattro cicli di alte dosi di desametasone, un ulcera cicatrice guarita sostituito la lesione ulcerativa
Una biopsia endoscopica è stata eseguita per produrre più esemplari grandi e profonde per differenziare altre malattie. patologici hanno dimostrato densa proliferazione plasmocitaria di piccole cellule linfocitarie mature; queste cellule proliferative colorazione immunoistochimica positiva per catene leggere lambda e negativo per catene kappa, suggerendo plasmacitoma (Fig. 2). Pertanto, abbiamo valutato il paziente per MM con una biopsia del midollo osseo e considerato gammopatia monoclonale nel siero. Tuttavia, non aveva evidenza di coinvolgimento del midollo osseo con plasmocitoma o gammopatia monoclonale tramite elettroforesi e immunofissazione. Figura. 2 a, b esame microscopico, è stata osservata una grande quantità di proliferazione linfoplasmacellulare e infiltrazione (freccia) (a, × 200; b, × 400). c, d All'esame immunohistologic, le cellule tumorali sono stati negativi per kappa macchia (c, × 400), ma positiva per lambda macchia (d, × 400)
Abbiamo concluso che aveva plasmocitoma gastrica primaria; si consiglia la radioterapia locale o resezione chirurgica. Tuttavia, lei e il suo assistente ha rifiutato un ulteriore trattamento a causa di vecchiaia e le finanze limitate.
E 'venuta al nostro pronto soccorso 3 mesi più tardi a causa di ematemesi a causa di una grande ulcera gastrica, nonostante il trattamento PPI per oltre 3 mesi in una clinica locale (Fig. 1b). Abbiamo eseguito emocoagulativi endoscopica con PPI ad alte dosi e acido tranexamico. Abbiamo ancora una volta consigliato radiazioni locale o resezione chirurgica, ma lei ancora rifiutato un trattamento estensivo. Pertanto, si raccomanda di alte dosi di desametasone (40 mg al giorno per 4 giorni ogni 3 settimane) deve essere somministrato per via endovenosa per controllare il plasmocitoma, e lei ha accettato.
Dopo 2 settimane di alte dosi di desametasone, un'endoscopia rivelato marcato guarigione la sua ulcera (Fig. 1c). Dopo un totale di quattro cicli di alte dosi di desametasone, l'ulcera non era evidente endoscopia (Fig. 1D). Il paziente ha subito un totale di sei cicli di alte dosi di desametasone. Un anno dopo, senza ulcera è stata osservata in endoscopia.
Discussione
EMP è una massa di plasmacellule monoclonali neoplastiche che si presenta come una lesione solitaria in un tessuto morbido diverso l'osso. E 'raro e rappresenta circa il 3% di tutte le neoplasie delle cellule del plasma [2]. Recensioni sul endoscopia, plasmocitoma gastrico di solito appare sia come una massa ulcerata o come un'ulcera discreta con pieghe gastriche addensato. Pertanto, deve essere differenziata da ulcera gastrica, adenocarcinoma gastrico o linfoma, in particolare da mucose-tessuto linfoide associato (MALT) [3, 4]. Questo caso inizialmente rivelato vasta eritema della mucosa con un cratere dell'ulcera e poi trasformato in una grande ulcera sanguinante.
All'esame patologico, un plasmocitoma gastrica mostra il tipico ritrovamento morfologica della proliferazione delle cellule del plasma con immunoistochimica dimostrazione di luce monoclonale (kappa o lambda) o catene pesanti (immunoglobulina G, A, o M). La diagnosi finale di plasmocitoma gastrica primaria è costituita da una conferma istologica di una singola lesione allo stomaco, senza lesioni ossee, nessuna prova di malignità del plasma nel midollo osseo, e nessun gammopatia monoclonale [5, 6].
Di solito, la maggior parte EMP presente in un sito delle vie respiratorie superiori e sono difficili da asportare completamente a causa di invasività; pertanto, la chirurgia non è raccomandata per il trattamento iniziale. EMP è molto sensibile alla radioterapia; in tal modo, la radioterapia locale è la prima scelta per EMP a causa del suo notevole potenziale curativo e più basso tasso di recidiva [1]
Attualmente, non ci sono linee guida generali per il trattamento di plasmocitoma gastrica primaria.; Tuttavia, la radioterapia locale può essere superiore alla chirurgia in plasmocitomi dello stomaco causa organo conservazione [7, 8].
Se plasmocitoma gastrica primaria coinvolge solo sottomucosa dello stomaco, endoscopica della sottomucosa resezione può essere un'altra opzione di trattamento. Se il risultato di un test per H. pylori
è positiva, allora eradicazione può essere un trattamento alternativo [9, 10]. Recentemente, bortezomib, che agisce come un inibitore del pathway ubiquitina-proteasoma, da solo o in combinazione con desametasone dimostrato efficace nella gestione di recidiva extramidollare di MM, e potrebbe essere un trattamento alternativo [11].
EMP solito comporta come una malattia indolente a causa della sua tendenza a localizzare e mostra un basso tasso di progressione a MM. La prognosi di plasmocitoma gastrica non è ben compreso. Tuttavia, EMP ha una prognosi favorevole, con una sopravvivenza libera da malattia del 70% a 10 anni; il tasso a 10 anni di progressione di EMP a MM varia 11-30% [12, 13]. In questo caso, il nostro paziente e il suo assistente ha rifiutato la radioterapia locale e la chirurgia a causa della vecchiaia e le finanze limitate; Tuttavia, era refrattario alla ulcera farmaci e aveva una condizione pericolosa per la vita. Pertanto, abbiamo usato solo alte dosi di desametasone e la grande ulcera refrattaria mostrato regressione drammatica.
Conclusioni
Questo è il resoconto di un caso di un'ulcera gastrica intrattabile, nonostante ripetute biopsie endoscopiche e la terapia di ulcera gastrica sufficiente, che era infine confermato come plasmocitoma gastrica primaria attraverso profonde più biopsie endoscopiche. Il paziente accettato solo alte dosi di desametasone nonostante la raccomandazione di radioterapia locale standard o resezione chirurgica. L'ulcera intrattabile e pericolosa per la vita completamente regredito e la remissione è stata mantenuta per oltre 1 anno. Questo caso era raro e al meglio delle nostre conoscenze, è la prima segnalazione di trattamento di successo utilizzando solo desametasone ad alte dosi.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e qualsiasi accompagnamento immagini. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
EMP:.
Extramidollare plasmocitoma
H. pylori
:
Helicobacter pylori
MALT:
malt
MM :
mieloma multiplo
PPI:
inibitore della pompa protonica
SPB:
plasmocitoma dell'osso

dichiarazioni
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concorrenti. interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
autori contributi
DYK è stato il contributo importante nella scrittura del manoscritto. GBK, BSC, JWS, HJL, e RH sono stati coinvolti nella stesura, la scrittura e la modifica del manoscritto. SGP è stato coinvolto nella stesura, la scrittura e la modifica del manoscritto, e rivisto il manoscritto come autore corrispondente. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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