Een geval van virilization veroorzaakt door een Krukenberg tumor van de maag cancer

Een geval van virilization veroorzaakt door een Krukenberg tumor van maagkanker
Abstracte achtergrond
De Krukenberg tumor vertegenwoordigt ovariële metastases in verband met maagkanker of andere gastro-intestinale maligniteiten. Histologie toont typische slijm-productie en tal van zegelring cellen. Af en toe Krukenberg tumoren endocrine functie en, als gevolg daarvan, sommige patiënten demonstreren hirsutisme en virilization.
Case presentatie
Hier melden wij een geval van virilization in verband met een uitgebreid adenocarcinoom van de maag en Krukenberg tumor in een premenopauzale vrouw. Virilization trad drie maanden na de diagnose van maagkanker en ovariumtumoren. Palliatieve chemotherapie werd gestart als primaire therapie, maar de maag obstructie vereist een gastrojejunostomie. Daarnaast oopherectomy werd uitgevoerd om de abdominale spanning te verlichten en hormonale effecten verminderen. Het is waarschijnlijk dat virilization van de patiënt door eerdere oopherectomy kunnen voorkomen vóór ontwikkeling van hormoonproductie.
Conclusie
Ondanks de beperking op overlevingstijd begin oopherectomy worden geacht de ontwikkeling van virilization, zelfs bij palliatieve situaties te voorkomen als een Krukenberg tumor is gediagnosticeerd met maagkanker. achtergrond
Hoewel de incidentie en mortaliteit van maagkanker zijn gedaald in de afgelopen decennia, het blijft de vierde meest voorkomende vorm van kanker en de tweede belangrijkste oorzaak van kanker gerelateerde sterfgevallen wereldwijd [1, 2]. In sommige gevallen secundaire tumor van de maag zegelring-cell adenocarcinoom verschijnen in de eierstokken. Het werd eerst beschreven door Krukenberg in 1896 [3]. Histologisch Krukenberg tumoren diffuse stromale proliferatie, mucus productie en talrijke zegel-cellen die meestal ligt in beide eierstokken. In het algemeen wordt een slijm-producerende maagcarcinoom met zegel-cellen in de maag gediagnosticeerd als een primaire tumor. McGill et al
. gebleken, dat bij 233 vrouwelijke patiënten met maagkanker, er een incidentie van tumoren Krukenberg van 18,2% bij premenopauzale vrouwen tussen 40-50 jaar oud, versus 0% bij postmenopauzale vrouwen [4]. Diagnose van tumoren Krukenberg vertegenwoordigt voortgeschreden maligniteit en er is nog geen effectieve therapie voor dit soort tumor. Daarom prognose is slecht en de mediane overleving van patiënten varieert van 7 tot 14 maanden [4, 5] is.
Diagnose gewoonlijk bewerkstelligd door CT-scan of ultrasone [5]. Uit de literatuur blijkt dat een aantal meldingen van zwangere vrouwen die lijden aan Krukenberg tumor in combinatie met virilization of hirsutisme. In deze gevallen moeder en kind lijden aan klinische symptomen van verhoogde androgeen niveaus [6, 7]. In deze context moet men hirsutisme, die een toename van de lichaamsbeharing van virilisatie beschrijft, met een extra wijziging in mannelijk lichaam functies te onderscheiden.
Hier melden wij een geval van een 41 jaar oude vrouwelijke patiënt met Krukenberg tumor en sterke tekenen van virilization zonder zwangerschap. De zaak is van belang, omdat het getroffen een niet-zwangere patiënt en virilization voorgedaan slechts drie maanden na de eerste diagnose van Krukenberg tumor.
Case presentatie
Een 41-jarige vrouw presenteerde zich aan onze chirurgische polikliniek met hypermenorrhea gevolgd door amenorroe en pijn in de bovenbuik met misselijkheid en braken. Gastroscopie en histologie bleek een slecht gedifferentieerd primair maag-slijm producerende adenocarcinoom met tal zegelring cellen in de distale corpus en antrum. CT-scan toonde grote tumor in de onderbuik, die kennelijk een ovarium- tumor of als differentiële diagnose, een Krukenberg tumor (figuur 1). Endoscopische echografie van de tumor tot een UT3, N + stadium. Verhoogde tumormarkers zoals CA 19-9 (817,7 U /ml, normale bereik: 0,0-37,0 U /ml), CA 72-4 (92,4 U /ml, normale bereik: < 4,0 U /ml) en CA 125 (151,4 U /ml, normale bereik: < 30,2 U /ml) waren ook aanwezig. Virilization afwezig was op het moment van de initiële diagnose. Chirurgie werd in eerste instantie niet als gevolg van het gevorderde stadium van de primaire tumor. Adjuvante chemotherapie is gegeven en de patiënt kreeg zes cycli epirubicine, cisplatine en 5-fluorouracil, elke cyclus een week na de ECF regime [8]. Figuur 1 CT scan met twee zeer grote ovariumtumoren in de onderbuik.
Bijwerkingen van chemotherapie bestond eetlust verminderen, misselijkheid en braken, en een gewichtsverlies van 10 kg binnen drie maanden. Bovendien ontwikkelde de patiënt een duidelijke toename van lichaamsbeharing bedekking van armen, benen en gezicht. Een bijzonder lagere stem en een androgenized lichaamseigenschap met verhoogde spierkracht werden ook waargenomen (figuur 2 en 3). Gynaecologisch onderzoek toonde geen clitorale uitbreiding. Circulerende niveaus van testosteron (1,33 ug /l, normale bereik: < 0,62 ug /l), progesteron (52,29 nmol /l, normale bereik: 0,64-2,58 nmol /l) en 17-OH-progesteron (14.96 ug /l, normale bereik: 0,40-1,02 g /l) waren verhoogd, terwijl andere hormonen zoals estradiol, androstendion, follikelstimulerend hormoon, luteïniserend hormoon, prolactine en dehydroepiandrosteronsulfaat waren in het normale bereik. Omdat de patiënt ervaren toenemende episodes van braken, werd een herhaling gastroscopie uitgevoerd. Een uitgezette maag vol voedingsstoffen, door gastrische obstructie, werd gevonden. Een operatieve ingreep toestand van de patiënt te verbeteren was gepland. Tijdens exploratieve laparotomie, werden de twee Krukenberg tumors het verplaatsen van de dunne darm gevonden. Tumoren en eierstokken werden verwijderd en intraoperatieve histologisch bevestigde een Krukenberg tumor een diffuse maagcarcinoom (figuur 4). In de bovenbuik obstructieve maagcarcinoom met een brede peritoneale carcinomatosis gevonden. Aangezien volledige verwijdering met R0 resectie niet kon worden bereikt, werd een gastrojejunostomie het omzeilen van de stenose aangelegd. Het postoperatieve beloop was zonder complicaties en orale voeding werd met succes gestart op de derde dag na de operatie. Chemotherapie opnieuw gestart met een aangepaste behandeling onder toepassing van 5-fluorouracil (2000 mg /m 2) en oxaliplatine (50 mg /m 2), met een totaal van acht cycli bij wekelijks schema. Tijdens de chemotherapie tumormarkers gedaald tot 45,2 U /ml (CA 19-9), 13,7 U /ml (CA72-4) en 31,9 U /ml (CA 125). Zoals verwacht, de hormoonspiegels weer normaal niveau. De patiënt overleefde voor nog 6 maanden voordat ze stierf van de tumor herhaling, zonder terug te keren naar haar normale fenotype. Figuur 2 Uitgebreide toename van lichaamshaar en spiermassa van de premenopauzale patiënt.
Figuur 3 Androgenized gelaatstrekken.
Figuur 4 A) Macroscopisch zicht op de weggesneden inhomogene tumor formaties. B) Histologie bleek slijm-producerende klierstructuren, kleine vaste nesten en zegelring cellen omgeven door ovariële stroma.
Discussie
Krukenberg tumor is een ovariële metastase van een primaire tumor afgeleid van abdominale of retroperitoneale organen [9] . Tweederde van primaire tumoren worden gevonden in de maag. De appendix, colon, dunne darm, rectum, galblaas en urineblaas zijn ook gerapporteerd als gebied van de oorspronkelijke carcinoom [9]. Zelfs het darmslijmvlies maagkanker kan leiden tot een Krukenberg tumor [10]. Kiyokawa et al
. gerapporteerd in een uitgebreid onderzoek van 120 gevallen dat tweederde van de Krukenberg tumoren op hetzelfde moment als de primaire carcinomen [11] werden gediagnosticeerd. Ons geval parallellen deze ervaring, omdat de diagnose van de maag tumor en de Krukenberg tumor werden opgericht door dezelfde CT-scan. Aan de andere kant Schoenfeld et al
. gemeld metachroneous optreden van een tumor Krukenberg 8 jaar na subtotale gastrectomie voor adenocarcinoom [12]. In ons geval was simultane diagnose vergemakkelijkt door klinische symptomen, die gezinspeeld beide organen. Deze symptomen waren misselijkheid, braken en bovenbuik spanning in combinatie met hypermenorrhea, gevolgd door amenorroe. Slechts gezwollen buik en buikpijn gerapporteerd als symptomen van Krukenberg tumoren, terwijl abnormale vaginale bloeden en amenorroe optreden bij slechts 20% van de patiënten [11]. De meeste patiënten met Krukenberg tumor in de premenopauzale levensfase en ten minste twee derde van de tumoren bilateraal [4, 11]. Slechts een klein aantal patiënten hebben endocriene manifestaties, waaronder virilisatie, hirsutisme, borst pijn en zwelling, postmenopauzale vaginale bloeden, evenals endometriumhyperplasie [11].
Het is nog onduidelijk waarom sommige ovariële metastasen leiden tot androgenizing hormoonproductie gevolgd door hirsutisme of erger, virilization zoals beschreven in ons geval. Vanuit het klinische standpunt is het van belang te onderkennen dat patiënten die virilization hirsutisme of kunnen lijden aan een verstoorde lichaamsbouw met ernstig gevolg van sociaal isolement. Talrijke rapporten van virilization en hirsutisme van moeder en kind samen met Krukenberg tumoren tijdens de zwangerschap zijn gepubliceerd [6, 7, 13-20] (Tabel 1). Echter, er zijn geen rapporten over het tijdsverloop van de diagnose van een tumor Krukenberg de ontwikkeling van virilization of hirsutisme. Verder is het onbekend wat leidt tot de ontwikkeling van hirsutisme virilization, samengaand met veranderingen van het vrouwelijk lichaam image.Table 1 gepubliceerde gevallen van Krukenberg tumor met virilization. Geen van hen gerapporteerde vertraging tussen de diagnose van Krukenberg tumor en virilization.
Publication
Aantal gemelde gevallen
Zwangerschap

Jaar van uitgave
interstitiële bloedingen en scheuren van een Krukenberg tumor met virilisme. Wagner et al
(21) 1
Geen
1950
Krukenberg tumor complicatie van de zwangerschap.; verslag van een geval met androgene activiteit. Fox et al.
(6) 1
Ja
1965
Virilization samenleven met Krukenberg tumor tijdens de zwangerschap. Spadoni et al.
(20) 1
Ja
1965
Gonadotropin-afhankelijke Krukenberg tumor veroorzaken virilization tijdens de zwangerschap. Connor et al.
(19) 1
Ja
1968
Metabolisme van testosteron door virilizing Krukenberg tumor van de eierstokken. Raten bij al.
(18) 1
Geen
1968
Een geval van Krukenberg tumor met virilization aspecten. Sani et al.
(22) 1
Geen
1977
Aanpak om het mechanisme van androgeen overproductie in een geval van Krukenbery tumor verantwoordelijk voor virilization tijdens de zwangerschap. Bos et al.
(16) 1
Ja
1978
Long-interval masculinizing Krukenberg tumor van de eierstokken. Schoenfeld et al.
(12) 1
Geen
1982
Klinische en ultrastructurele bevindingen van een androgenizing Krukenberg tumor in de zwangerschap. Silva et al. (15) 1
Ja
1988
Tubular Krukenberg tumor in de zwangerschap met virilization. Fung et al.
(14) 1
Ja
1991
Krukenberg tumor in de zwangerschap met virilization. Een case report. . De Palma et al
(13) 1
Ja
1995
Krukenberg tumor tijdens de zwangerschap met moeder en foetus virilization: een moeilijke diagnose. Een case report. . Vauthier-Brouzes et al
(7) 1
Ja
1997
Krukenberg tumoren van de eierstok: een clinicopathologic analyse van 120 gevallen met de nadruk op hun variabele pathologische manifestaties. Kiyokawa et al.
(11) verhuur 4
1 van 4
2006
Histologisch de tumor bestond uit-slijm producerende klierstructuren, kleine vaste nesten en talrijke zegelring cellen omgeven door deels luteinized ovariële stroma. In immunohistochemische studies toonden de tumorcellen een sterke expressie van cytokeratine 7 en focale expressie van cytokeratine 20 in overeenstemming met de diagnose van maagdarmkanker. De neuro-endocriene markers CD56, chromogranine en synaptophysine waren negatief uitsluiten van een neuro-endocriene subpopulatie van de tumor. Daarnaast Krukenberg tumoren van patiënten met virilization onthullen een stromale luteinisering, dat deze microscopisch kleine bevindingen worden bevestigd in slechts 1 van 4 patiënten met hirsutisme. Voorts slechts 6 van de 97 patiënten ontbreekt stroma luteinisering is aangetoond endocriene veranderingen. Derhalve blijkt dat androgenizing hormoonproductie vereist de ontwikkeling van luteinized stroma in Krukenberg tumoren en het is waarschijnlijk dat vroege ovarectomy virilization kan voorkomen omdat spontane regressie van virilisatie is een zeldzame gebeurtenis [11].
Conclusie
In het onderhavige geval , virilization verschenen slechts drie maanden na de diagnose Krukenberg tumor. Het geval suggereert dat de productie van hormonen die leiden tot virilization vereist een minimum periode van drie maanden. Wij stellen dan ook dat een tijdige controle van de androgenizing hormonen moeten worden uitgevoerd in geval van Krukenberg tumor afgeleid van maagkanker. Als gevolg van de mogelijkheid van het zich snel ontwikkelende virilization, chirurgische resectie van symptomatische en hormonen produceren tumoren moeten worden aangeboden aan patiënten, zelfs in een palliatieve setting.
Verklaringen
Dankwoord
geschreven inhoud werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze rapport.
Prof. Dr. Edward Geissler, Regensburg, is erkend voor nuttige tips opstellen van het manuscript.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2007_417_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2007_417_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2007_417_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2007_417_MOESM4_ESM.jpeg Authors' originele bestand voor figuur 4 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteur (s) verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Correlatie tussen vergrootglas smalle band beeldvorming en histopathologie in de maag vooruitstekende /of polypoid laesies: een pilot haalbaarheid proef
• Prognostische waarde van de afstand van proximale snijvlak bij patiënten die curatieve maagkanker hebben ondergaan