Un cas de virilisation induite par une tumeur Krukenberg de cancer gastrique

Un cas de virilisation induite par une tumeur Krukenberg de cancer gastrique
Résumé de l'arrière-plan
La tumeur Krukenberg représente métastases ovariennes associées au cancer de l'estomac ou d'autres tumeurs malignes gastro-intestinales. L'histologie montre mucus-production et de nombreuses cellules chevalière typique. Occasionnellement tumeurs Krukenberg ont la fonction endocrine et, en conséquence, certains patients démontrent hirsutisme et virilisation.
Présentation de cas
Nous rapportons ici un cas de virilisation associé à un adénocarcinome gastrique étendue et Krukenberg tumorale chez une femme non ménopausée. Virilisation a eu lieu trois mois après le diagnostic de cancer de l'estomac et les tumeurs de l'ovaire. la chimiothérapie palliative a été lancé en tant que thérapie primaire, mais l'obstruction de la vidange gastrique nécessaire un gastrojéjunostomie. En outre, ovariectomie a été réalisée pour soulager la tension abdominale et à la réduction des effets hormonaux. Il est probable que la virilisation du patient aurait pu être évitée par ovariectomie plus tôt avant le développement de la production d'hormones.
Conclusion
En dépit de la limitation dans le temps de survie oopherectomy précoce devrait être considéré pour empêcher le développement de virilisation même dans des situations palliatives si une tumeur Krukenberg est diagnostiqué avec le cancer de l'estomac.
Contexte
Bien que l'incidence et la mortalité du cancer gastrique ont diminué au cours des dernières décennies, il reste encore le quatrième cancer le plus fréquent et la deuxième cause de décès liés au cancer dans le monde entier [1, 2]. Dans certains cas, la tumeur secondaire à partir gastrique adénocarcinome chevalière cellules apparaissent dans les ovaires. Il a été d'abord décrit par Krukenberg en 1896 [3]. Histologiquement, les tumeurs de Krukenberg montrent la prolifération diffuse stromale, mucus-production, et de nombreuses cellules-chevalières qui peuvent généralement être trouvés dans les deux ovaires. En général, un carcinome gastrique mucus produisant des cellules sigillaires dans l'estomac est diagnostiqué comme une tumeur primaire. McGill et al
. a montré que, parmi les 233 patientes atteintes d'un cancer gastrique, il existe une incidence de tumeurs de Krukenberg 18,2% chez les femmes préménopausées de 40 à 50 ans, contre 0% chez les femmes ménopausées [4]. Le diagnostic des tumeurs de Krukenberg représente une tumeur maligne avancée et il n'y a toujours pas de traitement efficace pour ce type de tumeur. Par conséquent, le pronostic est la survie pauvre et médian des patients varie entre 7 à 14 mois [4, 5] Le diagnostic de. Est habituellement accompli par scanner ou échographie [5]. La littérature révèle plusieurs cas de femmes enceintes souffrant de Krukenberg tumeur en association avec virilisation ou hirsutisme. Dans ces cas, la mère et l'enfant souffrent des signes cliniques de taux d'androgènes élevés [6, 7]. Dans ce contexte, il faut distinguer l'hirsutisme, qui décrit une augmentation des poils de virilisation, avec une modification supplémentaire des caractéristiques mâles du corps.
Ici, nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 41 ans, avec Krukenberg tumeur et des signes forts de virilisation sans grossesse. Le cas est intéressant car il a touché un patient non-enceinte et virilisation a eu lieu seulement trois mois après le diagnostic initial de Krukenberg tumeur.
Présentation de cas
A 41-year-old femme présentée à notre clinique externe chirurgicale avec hypermenorrhea , suivi de l'aménorrhée et de l'inconfort dans l'abdomen supérieur avec des nausées et des vomissements. Gastroscopie et histologie a révélé un adénocarcinome gastrique de mucus produisant primaire peu différencié avec de nombreuses cellules chevalière dans le corpus distal et l'antre. scanner a montré une vaste tumeur dans le bas-ventre, ce qui semblait être une tumeur ovarienne ou, comme un diagnostic différentiel, une tumeur de Krukenberg (Figure 1). échographie endoscopique de la tumeur a donné lieu à un stade uT3, N +. marqueurs tumoraux élevés comme CA 19-9 (817,7 U /ml, plage normale: 0,0 à 37,0 U /ml), CA 72-4 (92,4 U /ml, gamme normale: < 4,0 U /ml) et CA 125 (151,4 U /ml, plage normale: < 30,2 U /ml) étaient également présents. Virilisation était absent au moment du diagnostic initial. La chirurgie n'a pas été initialement considéré en raison du stade avancé de la tumeur primitive. La chimiothérapie adjuvante a été lancé et le patient a reçu six cycles de l'épirubicine, cisplatine et le 5-fluorouracile, chaque cycle d'une semaine après le schéma ECF [8]. Figure 1 CT scan montrant deux très grandes tumeurs de l'ovaire dans le bas-ventre. Les effets secondaires de la chimiothérapie
composés de la réduction de l'appétit, des nausées et des vomissements et une perte de poids de 10 kg dans les trois mois. En outre, le patient a développé une augmentation marquée de couverture de poils de son bras, les jambes et le visage. Une voix profonde et notamment une caractéristique du corps androgenized, avec une augmentation de la force musculaire, ont également été observées (Figure 2 et 3). Examen gynécologique n'a pas révélé l'élargissement du clitoris. Les taux circulants de testostérone (1,33 mg /l, intervalle normal: < 0,62 ug /l), la progestérone (52,29 nmol /l, intervalle normal: 0,64 à 2,58 nmol /l) et 17-OH-progestérone (14,96 mg /l, plage normale: 0,40 à 1,02 mg /l) ont été élevées, tandis que d'autres hormones comme l'estradiol, androstendion, l'hormone folliculo-stimulante, l'hormone lutéinisante, la prolactine et le sulfate de déhydroépiandrostérone étaient dans la fourchette normale. Étant donné que le patient a éprouvé de plus en plus des épisodes de vomissements, une gastroscopie de répétition a été réalisée. Un estomac élargi plein de nutriments, en raison de l'obstruction de la vidange gastrique, a été trouvé. Une intervention chirurgicale pour améliorer l'état du patient était prévue. Au cours de laparotomie exploratrice, les deux tumeurs de Krukenberg déplacement de l'intestin grêle ont été trouvés. Les tumeurs et les ovaires ont été enlevés et histologique intra-opératoire d'une tumeur ont confirmé Krukenberg d'un carcinome gastrique diffus (figure 4). Dans le haut de l'abdomen d'un carcinome gastrique obstructive avec une carcinose péritonéale généralisée a été trouvé. Depuis l'enlèvement complet avec résection R0 ne pouvait être atteint, un gastrojéjunostomie contournant la sténose a été construit. Les suites opératoires était sans complications et l'alimentation orale a été lancé avec succès le troisième jour après la chirurgie. La chimiothérapie a été réinitialisé avec un régime modifié à l'aide de 5-fluorouracile (2000 mg /m 2) et l'oxaliplatine (50 mg /m 2), avec un total de huit cycles dans un horaire hebdomadaire. Au cours de la chimiothérapie marqueurs tumoraux a chuté à 45,2 U /ml (CA 19-9), 13,7 U /ml (CA72-4) et 31,9 U /ml (CA 125). Expectedly, les niveaux d'hormones sont revenus à des niveaux normaux. Le patient a survécu pendant 6 autres mois avant sa mort de récidive de la tumeur, sans revenir à son phénotype normal. Figure 2 Augmentation étendue des poils du corps et de la masse musculaire du patient préménopause.
Figure 3 Androgenized traits du visage.
Figure 4 A) vue macroscopique sur les formations tumorales inhomogènes réséquées. Rapport de B) L'histologie a révélé le mucus produisant des structures glandulaires, de petits nids solides et les cellules chevalière anneau entouré par stroma ovarien.
La tumeur Krukenberg est une métastase ovarienne d'une tumeur primaire provenant des organes abdominaux ou rétropéritonéale [9] . Les deux tiers des tumeurs primaires se trouvent dans l'estomac. L'annexe, du côlon, de l'intestin grêle, du rectum, de la vésicule biliaire et de la vessie ont également été rapporté comme un site du carcinome d'origine [9]. Même le cancer gastrique intramuqueux peut conduire à une tumeur Krukenberg [10]. Kiyokawa et al
. rapporté dans une étude approfondie de 120 cas que les deux tiers des tumeurs de Krukenberg ont été diagnostiqués en même temps que le carcinome primitif [11]. Notre affaire se rapproche de cette expérience, depuis le diagnostic de la tumeur gastrique et la tumeur Krukenberg ont été établies par le même scanner. D'autre part Schoenfeld et al
. rapporté occurrence métachrones d'une tumeur Krukenberg 8 ans après gastrectomie subtotale pour adénocarcinome [12]. Dans notre cas, le diagnostic simultanous a été facilitée par des symptômes cliniques, ce qui a laissé entendre aux deux organes. Ces signes ont été des nausées, des vomissements et de la tension abdominale supérieure en combinaison avec hypermenorrhea, suivie par l'aménorrhée. Cependant, seulement un gonflement abdominal et douleurs abdominales sont rapportés comme des symptômes de tumeurs Krukenberg, alors que des saignements vaginaux anormaux et l'aménorrhée se produisent dans seulement 20% des patients [11]. La plupart des patients atteints de tumeur sont Krukenberg de la préménopause de vie et au moins deux tiers des tumeurs bilatérales [4, 11]. Seul un petit nombre de patients ont des manifestations endocrines, y compris virilisation, hirsutisme, douleurs mammaires et l'enflure, de saignements vaginaux après la ménopause, ainsi que l'hyperplasie de l'endomètre [11].
On ignore encore pourquoi certaines métastases ovariennes conduisent à androgenizing la production d'hormones suivi par hirsutisme ou pire encore, virilisation tel que présenté dans notre cas. Du point de vue clinique, il est important de reconnaître que les patients subissant une virilisation ou hirsutisme peuvent souffrir d'une constitution corporelle perturbée avec la conséquence grave de l'isolement social. De nombreux rapports de virilisation et l'hirsutisme de la mère et de l'enfant en association avec des tumeurs de Krukenberg pendant la grossesse ont été publiés [6, 7, 13-20] (tableau 1). Cependant, il n'y a aucun rapport concernant l'évolution dans le temps du diagnostic d'une tumeur Krukenberg au développement de la virilisation ou hirsutisme. En outre, on ne sait pas ce qui déclenche le développement d'hirsutisme à virilisation, avec les changements associés du corps féminin image.Table 1 cas publiés de Krukenberg tumeur avec virilisation. Aucun d'entre eux a rapporté délai entre le diagnostic de Krukenberg tumeur et virilisation.
Publication
Nombre de cas signalés

Grossesse

Année de publication
hémorragie interstitielle et la rupture d'une tumeur Krukenberg avec virilisation. Wagner et al
(21) 1
Non
1950
Krukenberg tumeur compliquant la grossesse. rapport d'un cas avec une activité androgénique. Fox et al.
(6) 1
Oui
1965
virilisation coexistant avec Krukenberg tumeur pendant la grossesse. Spadoni et al.
(20) 1
Oui
1965
gonadotrophine dépendant Krukenberg tumeur causant virilisation pendant la grossesse. Connor et al.
(19) 1
Oui
1968
métabolisme de la testostérone par virilisante Krukenberg tumeur de l'ovaire. Ances à al.
(18) 1
Pas
1968
Un cas de tumeur avec Krukenberg aspects de virilisation. Sani et al.
(22) 1
Non
1977
approche au mécanisme de la surproduction des androgènes dans un cas de tumeur Krukenbery responsable de la virilisation pendant la grossesse. Forêt et al.
(16) 1
Oui
masculinizing long intervalle Krukenberg la tumeur de 1978 de l'ovaire. Schoenfeld et al.
(12) 1
Non
1982
résultats cliniques et ultrastructurales d'une tumeur de Krukenberg androgenizing pendant la grossesse. Silva et al. (15) 1
Oui
1988
Tubular Krukenberg tumeur dans la grossesse avec virilisation. Fung et al.
(14) 1
Oui
1991
Krukenberg tumeur pendant la grossesse avec virilisation. Un rapport de cas. . De Palma et al
(13) 1
Oui
1995
Krukenberg tumeur pendant la grossesse avec virilisation maternelle et fœtale: un diagnostic difficile. Un rapport de cas. . Vauthier-Brouzes et al
(7) 1
Oui
1997
tumeurs Krukenberg de l'ovaire: une analyse clinicopathologique de 120 cas en mettant l'accent sur leurs manifestations pathologiques variables. Kiyokawa et al.
(11) 4
1 sur 4 2006

Histologiquement la tumeur se composait de structures productrices de mucus glandulaires, de petits nids solides et de nombreuses cellules chevalière entourées de partie stroma ovarien lutéinisées. Dans des études immunohistochimiques cellules tumorales présentaient une forte expression de la cytokératine 7 et l'expression focale de cytokératine 20 compatibles avec le diagnostic d'un adénocarcinome gastrique. Les marqueurs neuroendocrines CD56, chromogranine et synaptophysine étaient négatifs exclure une sous-population de neuroendocrine de la tumeur. En outre, les tumeurs Krukenberg des patients atteints de virilisation révèlent une lutéinisation stromale, alors que ces résultats microscopiques peuvent être confirmées que dans 1 de 4 patients avec hirsutisme. Par ailleurs seulement 6 des 97 patients dépourvus lutéinisation stromales se sont révélés avoir des changements endocriniens. Par conséquent, il semble que androgenizing la production d'hormones nécessite le développement de stroma lutéinisées dans les tumeurs de Krukenberg et il est probable que ovariectomie précoce peut éviter la virilisation depuis la régression spontanée de virilisation est un événement rare [11].
Conclusion
Dans le cas présent , virilisation est apparu que trois mois après le diagnostic de la tumeur Krukenberg. Le cas suggère que la production d'hormones conduisant à la virilisation exige une période minimale de trois mois. Nous proposons donc que le contrôle en temps opportun des hormones androgenizing doit être effectuée dans les cas de tumeur de Krukenberg dérivées d'un cancer gastrique. En raison de la possibilité de développer rapidement virilisation, la résection chirurgicale des symptômes et des tumeurs hormono production devraient être offerts aux patients, même dans une situation palliative
. Le contenu écrit de déclarations Remerciements a été obtenu à partir du patient pour la publication de cette rapport.
Prof. Dr. Edward Geissler, Regensburg, est reconnu pour des suggestions utiles rédaction du manuscrit.
Auteurs fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2007_417_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 12957_2007_417_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 12957_2007_417_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 12957_2007_417_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour la figure 4 Intérêts concurrents
L'auteur (s) déclarent avoir aucun conflit d'intérêts.

• Corrélation entre loupe imagerie à bande étroite et histopathologie saillante gastrique /ou lésions polypoïdes: un trial
• Valeur pronostique de la distance de la marge de résection proximale chez les patients qui ont subi une chirurgie du cancer gastrique curative