Et tilfælde af virilisering fremkaldt af en Krukenberg tumor fra gastrisk cancer

Et tilfælde af virilisering fremkaldt af en Krukenberg tumor fra mavekræft
Abstract
Baggrund
Krukenberg tumor repræsenterer æggestokkene metastaser forbundet med gastrisk kræft eller andre gastrointestinale maligniteter. Histologi viser typisk slim-produktion og talrige signet-ring celler. Lejlighedsvis Krukenberg tumorer har endokrine funktion og som følge heraf, nogle patienter demonstrerer hirsutisme og virilisering.
Case præsentation
Her rapporterer vi et tilfælde af virilisering forbundet med en omfattende gastrisk adenocarcinom og Krukenberg tumor i et præmenopausale kvinde. Virilisering skete tre måneder efter diagnosen mavekræft og ovarietumorer. Palliativ kemoterapi blev indledt som primær terapi, men gastrisk stikkontakt obstruktion krævede en gastrojejunostomy. Desuden oopherectomy blev udført for at lindre abdominal spændinger og at aftage hormonale virkninger. Det er sandsynligt, virilisering af patienten kunne have været undgået ved tidligere oopherectomy før udvikling af hormonproduktionen.
Konklusion
Uanset begrænsningen i overlevelsestid tidligt oopherectomy bør overvejes at hindre udviklingen af ​​virilisering selv i palliative situationer hvis en Krukenberg tumor er diagnosticeret med mavekræft.
Baggrund
Selvom forekomsten og dødeligheden af ​​mavekræft er faldet i de seneste årtier, er det stadig den fjerde mest almindelige kræftform og den anden hyppigste årsag til kræft-relaterede dødsfald på verdensplan [1, 2]. I nogle tilfælde sekundær tumor fra gastrisk signet-celle adenocarcinom vises i æggestokkene. Det blev først beskrevet af Krukenberg i 1896 [3]. Histologisk Krukenberg tumorer viser diffus stromal proliferation, slim-produktion, og talrige signet-celler, der normalt kan findes i begge æggestokke. I almindelighed er en slim-producerende gastrisk karcinom med signet-celler i maven diagnosticeret som en primær tumor. McGill et al
. viste, at blandt 233 kvindelige patienter med gastrisk cancer, er der en forekomst på Krukenberg tumorer af 18,2% hos præmenopausale kvinder mellem 40 til 50 år gammel, versus 0% hos postmenopausale kvinder [4]. Diagnose af Krukenberg tumorer repræsenterer fremskreden malignitet og der er stadig ingen effektiv behandling for denne type tumor. , Prognose er derfor fattige og median overlevelse af patienter svinger mellem 7 til 14 måneder [4, 5] er.
Diagnose normalt opnås ved CT-scanning eller ultralyd [5]. Litteraturen afslører flere rapporter om gravide kvinder, der lider af Krukenberg tumor i forbindelse med virilisering eller hirsutisme. I disse tilfælde både mor og spædbarn lider af kliniske symptomer på forhøjede androgen niveauer [6, 7]. I den forbindelse har man til at skelne hirsutisme, som beskriver en stigning i kropsbehåring fra virilisering, med en ekstra skift til mandlige krop funktioner.
Her rapporterer vi en sag om en 41 år gammel kvindelig patient med Krukenberg tumor og stærke tegn på virilisering uden graviditet. Sagen er interessant, fordi det påvirkede en ikke-gravid patient og virilisering forekom kun tre måneder efter den første diagnose af Krukenberg tumor.
Case præsentation
En 41-årig kvinde præsenteret for vores kirurgisk ambulatorium med hypermenorrhea efterfulgt af amenoré og ubehag i øvre abdomen med kvalme og emesis. Gastroskopi og histologi afslørede en dårligt differentieret primær gastrisk slim-producerende adenocarcinom med talrige signet-ring celler i den distale corpus og antrum. CT-scanning viste omfattende tumor i underlivet, der syntes at være en æggestokkene tumor eller, som en differentialdiagnose, en Krukenberg tumor (figur 1). Endoskopisk ultralyd af tumoren resulterede i en UT3, N + stadium. Forhøjede tumormarkører som CA 19-9 (817.7 U /ml, normalområdet: 0,0-37,0 U /ml), CA 72-4 (92,4 U /ml, normal range: < 4,0 U /ml) og CA 125 (151,4 U /ml, normal range: < 30,2 U /ml) var også til stede. Virilization var til stede på tidspunktet for den første diagnose. Kirurgi blev ikke oprindeligt fundet på grund af det fremskredne stadium af den primære tumor. Adjuverende kemoterapi blev indledt, og patienten modtaget seks cyklusser af epirubicin, cisplatin og 5-fluorouracil, hver cyklus en uge efter ECF regime [8]. Figur 1 CT-scanning viser to meget store ovarietumorer i underlivet. Salg Bivirkninger af kemoterapi bestod af appetit reduktion, kvalme og opkastning, og et vægttab på 10 kg inden tre måneder. Desuden udviklede patienten en markant stigning i kropshår dækning af hendes arme, ben og ansigt. En navnlig dybere stemme og et androgenized organ funktion, med øget muskelstyrke, blev også observeret (figur 2 og 3). Gynækologisk undersøgelse viste ingen klitoris udvidelsen. Cirkulerende niveauer af testosteron (1,33 mg /l, normalområdet: < 0,62 mg /l), progesteron (52,29 nmol /l, normalområdet: 0,64-2,58 nmol /l) og 17-OH-progesteron (14,96 mg /l, normalområdet: 0,40-1,02 pg /l) var forhøjet, mens andre hormoner som østradiol, androstendion, follikelstimulerende hormon, luteiniserende hormon, prolactin og dehydroepiandrosteronsulfat var i normalområdet. Da patienten oplevede stigende episoder af opkastning, blev en gentagelse gastroskopi udført. En udvidet mave fuld af næringsstoffer, som følge af gastrisk forretningen obstruktion, blev fundet. En operativ indgriben for at forbedre patientens tilstand var planlagt. Under eksplorativ laparotomi, blev fundet de to Krukenberg tumorer forskyder tyndtarmen. Tumorer og æggestokke blev fjernet og intraoperativ histologi bekræftet en Krukenberg tumor fra en diffus gastrisk karcinom (figur 4). I det øvre abdomen blev fundet en obstruktiv gastrisk karcinom med en udbredt peritoneal carcinomatose. Da der ikke kunne opnås fuldstændig fjernelse med R0 resektion blev en gastrojejunostomy udenom stenose konstrueret. Den postoperative Kurset var uden komplikationer og oral fodring blev startet med succes på den tredje dag efter operationen. Kemoterapi blev genoptaget med en modificeret regime anvendelse af 5-fluoruracil (2000 mg /m 2) og oxaliplatin (50 mg /m 2), med i alt otte cykler i en ugentlig tidsplan. Under kemoterapi faldt tumormarkører til 45,2 U /ml (CA 19-9), 13,7 U /ml (CA72-4) og 31,9 U /ml (CA 125). Forventeligt, hormon niveauer tilbage til normale niveauer. Patienten overlevede 6 flere måneder før hun døde af tumor tilbagefald, uden at vende tilbage til sin normale fænotype. Figur 2 større forøgelse af kropshår og muskelmasse af den præmenopausale patient.
Figur 3 Androgenized ansigtstræk.
Figur 4 A) Makroskopisk syn på resektion inhomogene tumor formationer. B) Histologi afslørede slim-producerende glandulær strukturer, små faste reder og signet-ring celler omgivet af æggestokkene stroma.
Diskussion
Krukenberg tumor er en æggestokkene metastase af en primær tumor stammer fra abdominale eller retroperitoneale organer [9] . To tredjedele af primære tumorer findes i maven. Bilaget, tyktarm, tyndtarm, endetarm, galdeblæren og urinblære er også rapporteret som et område af den oprindelige karcinom [9]. Selv intramucosal gastrisk cancer kan føre til en Krukenberg tumor [10]. Kiyokawa et al
. rapporteret i en omfattende gennemgang af 120 tilfælde, at to tredjedele af Krukenberg tumorer blev diagnosticeret på samme tid som den primære carcinom [11]. Vores sag paralleller denne oplevelse, da diagnosticering af gastrisk tumor og Krukenberg tumor blev oprettet ved den samme CT-scanning. På den anden side Schoenfeld et al
. rapporterede metachroneous forekomst af en Krukenberg tumor 8 år efter subtotal gastrektomi for adenocarcinom [12]. I vores tilfælde samtidig kørsel diagnose blev lettet af kliniske symptomer, som antydet til begge organer. Disse tegn var kvalme, opkastning og øvre abdominal spænding i kombination med hypermenorrhea, efterfulgt af amenoré. Dog kun abdominal hævelse og mavesmerter rapporteret som symptomer på Krukenberg tumorer, mens unormal vaginal blødning og amenoré forekomme i kun 20% af patienterne [11]. De fleste patienter med Krukenberg tumor er i den præmenopausale periode af livet og mindst to tredjedele af tumorerne er bilaterale [4, 11]. Kun et lille antal patienter har endokrine manifestationer, herunder virilisering, hirsutisme, bryst ømhed og hævelse, postmenopausal vaginal blødning, samt endometriehyperplasi [11].
Det er stadig uklart, hvorfor nogle æggestokkene metastaser føre til androgenizing hormon produktion fulgt ved hirsutisme eller endnu værre, virilisering som præsenteres i vores tilfælde. Fra det kliniske synspunkt er det vigtigt at erkende, at patienter, der gennemgår virilisering eller hirsutisme kan lide fra en forstyrret organ konstituering med den alvorlige konsekvens af social isolation. Talrige rapporter om virilisering og hirsutisme af mor og barn i forbindelse med Krukenberg tumorer under graviditeten er blevet offentliggjort [6, 7, 13-20] (Tabel 1). Der er imidlertid ingen rapporter om tidsforløbet fra diagnose af en Krukenberg tumor til udviklingen af ​​virilisering eller hirsutisme. Endvidere er det ukendt, hvad der udløser udviklingen fra hirsutisme til virilisering, med tilhørende ændringer af kvindelige krop image.Table 1 Udgivet tilfælde af Krukenberg tumor med virilisering. Ingen af ​​dem rapporteret tidsforsinkelse mellem diagnose af Krukenberg tumor og virilisering.
Offentliggørelse
Antal rapporterede tilfælde
Graviditet

udgivelsesår
Interstitiel blødning og brud på en Krukenberg tumor med virilisering. Wagner et al
(21)
1
Ingen
1950
Krukenberg tumor komplicerende graviditet.; rapport af en sag med androgen aktivitet. Fox et al.
(6)
1
Ja
1965
Virilization sameksisterende med Krukenberg tumor under graviditet. Spadoni et al.
(20)
1
Ja
1965
Gonadotropin-afhængige Krukenberg tumor forårsager virilisering under graviditeten. Connor et al.
(19)
1
Ja
1968
Metabolisme af testosteron ved virilizing Krukenberg tumor i æggestokkene. Mellemværender på al.
(18)
1
Ingen
1968
Et tilfælde af Krukenberg tumor med virilization aspekter. Sani et al.
(22)
1
Ingen
1977
tilgang til den mekanisme af androgen overproduktion i et tilfælde af Krukenbery tumor er ansvarlig for virilisering under graviditet. Skov et al.
(16)
1
Ja
1978
Lang interval masculinizing Krukenberg tumor i æggestokkene. Schoenfeld et al.
(12)
1
Ingen
1982
Kliniske og ultrastrukturelle resultaterne af en androgenizing Krukenberg tumor i graviditeten. Silva et al. (15)
1
Ja
1988
Tubular Krukenberg tumor i graviditeten med virilisering. Fung et al.
(14)
1
Ja
1991
Krukenberg tumor i graviditeten med virilisering. En sag rapport. . De Palma et al
(13)
1
Ja
1995
Krukenberg tumor under graviditeten med maternel og føtal virilisering: en vanskelig diagnose. En sag rapport. . Vauthier-Brouzes et al Hotel (7)
1
Ja
1997
Krukenberg tumorer i æggestokkene: en clinicopathologic analyse af 120 tilfælde med vægt på deres variable patologiske manifestationer. Kiyokawa et al.
(11)
4
1 af 4
2006
Histologisk tumoren bestod af slim-producerende glandulær strukturer, små faste reder og mange signet-ring celler omgivet af delvis luteinized æggestokkene stroma. I immunhistokemiske undersøgelser viste tumorcellerne en stærk ekspression af cytokeratin 7 og fokal ekspression af cytokeratin 20 forenelige med diagnosen for gastrisk adenocarcinom. Den neuroendokrine markører CD56, chromogranin og synaptophysin var negative udelukke en neuroendokrine delpopulation af tumor. Desuden Krukenberg tumorer i patienter med virilisering afslører en stromale luteinisering, hvorimod kan bekræftes disse mikroskopiske fund på kun 1 af 4 patienter med hirsutisme. Endvidere kun 6 af 97 patienter, der mangler stromal luteinisering har vist sig at have endokrine ændringer. Derfor ser det ud, at androgenizing hormon produktion kræver udvikling af luteinized stroma i Krukenberg tumorer og det er sandsynligt, at tidlig ovarectomy kan forhindre virilisering da spontan regression af virilisering er en sjælden begivenhed [11].
Konklusion
I den foreliggende sag , virilisering optrådte kun tre måneder efter diagnosen Krukenberg tumor. Sagen viser, at hormonproduktionen fører til virilisering kræver en periode på mindst tre måneder. Vi foreslår derfor, at der skal udføres en rettidig styring af androgenizing hormoner i tilfælde af Krukenberg tumor stammer fra mavekræft. På grund af muligheden for hastig udvikling virilisering, kirurgisk resektion af symptomatisk og hormon producerende tumorer bør tilbydes patienter selv i en palliativ indstilling.
Erklæringer
Tak
Skriftlig indhold blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne rapporten.
Prof. Dr. Edward Geissler, Regensburg, er anerkendt for nyttige forslag udarbejdelse manuskriptet.
Forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2007_417_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2007_417_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2007_417_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2007_417_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 konkurrerende interesser
forfatter (e) erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Sammenhæng mellem forstørrelsesglas smalt bånd billedbehandling og histopatologi i gastrisk fremspringende /eller polypagtige læsioner: en pilot feasibility studie
• Prognostiske værdi af afstanden af ​​proksimale resektion margin hos patienter, som har gennemgået helbredende mavekræft kirurgi