Tapaus virilization indusoiman krukenbergin tuumori päässä mahasyöpä

Tapaus virilization indusoiman krukenbergin tuumori mahalaukun syövän
tiivistelmä
tausta
krukenbergin tuumori edustaa munasarjojen etäpesäkkeet liittyvät mahalaukun syövän tai muiden ruoansulatuskanavan syöpäsairauksia. Histologia esitetään tyypillisiä liman tuotantoa ja lukuisat sinettisormus-rengas soluissa. Joskus krukenbergin tuumori on umpieritykseen ja sen seurauksena jotkut potilaat osoittavat hirsutismi ja virilization.
Case esitys
Kirjoittajat raportoivat tapauksessa virilization liittyy laaja mahalaukun adenokarsinooman ja krukenbergin tuumori on premenopausaaliselle nainen. Virilization tapahtui kolme kuukautta diagnoosin mahasyövän ja munasarjojen kasvaimia. Palliatiivinen kemoterapia aloitettiin ensisijainen hoito, mutta mahalaukun pistorasiaan tukkeuma vaati gastrojejunostomialetkua. Lisäksi oopherectomy suoritettiin lievittää vatsan jännitystä ja poistu hormonaalisia vaikutuksia. On todennäköistä, että virilization potilaan olisi voitu estää aiemmin oopherectomy ennen kehitystä hormonin tuotantoa.
Päätelmä
huolimatta rajoitus elinaika alussa oopherectomy olisi harkittava kehittymisen estämiseksi virilization myös lievittävän tilanteissa jos krukenbergin tuumori on diagnosoitu mahalaukun syöpä.
Tausta
Vaikka ilmaantuvuus ja kuolleisuus mahasyövän ovat vähentyneet viime vuosikymmenten aikana, se on edelleen neljänneksi yleisin syöpä ja toiseksi yleisin syy syöpään liittyvien kuolemaan maailmanlaajuisesti [1, 2]. Joissakin tapauksissa toissijaisia ​​kasvaimen mahan signet-adenokarsinooman näkyvät munasarjoissa. Se oli ensimmäinen kuvattu Krukenberg vuonna 1896 [3]. Histologisesti, krukenbergin tuumori näyttää hajanainen strooman proliferaatiota, liman tuotantoa, ja lukuisat sinetti-soluja, jotka yleensä löytyvät molemmissa munasarjoissa. Yleensä limaa tuottavien mahalaukun karsinooma sinetti-solujen mahassa on diagnosoitu primaarinen kasvain. McGill et al
. osoittivat, että joukossa 233 naispotilaiden mahalaukun syöpä, on esiintyvyys krukenbergin tuumori on 18,2% naisilla ennen vaihdevuosia välillä 40-50 vuotta vanha, versus 0% menopaussin ohittaneilla naisilla [4]. Diagnoosi krukenbergin tuumori edustaa edenneen taudin ja ei ole vieläkään tehokasta hoitoa tämän tyyppisen kasvaimen. Siksi ennuste on huono ja eloonjäämismediaani potilaiden vaihtelee 7-14 kuukautta [4, 5].
Diagnoosi tehdään tavallisesti CT tai ultraäänellä [5]. Kirjallisuudessa paljastaa useita raportteja raskaana olevat naiset kärsivät krukenbergin tuumori yhdessä virilization tai hirsutismi. Näissä tapauksissa sekä äidin ja lapsen kärsivät kliinisiä oireita kohonnut androgeenitason [6, 7]. Tässä yhteydessä on pakko erottaa hirsutismi, joka kuvaa kasvua kehon karvat virilization, ylimääräinen muutos miehen kehon ominaisuuksia.
Kirjoittajat raportoivat tapauksessa 41 vuotias naispuolinen potilas krukenbergin tuumori ja vahva merkkejä virilization ilman raskautta. Tapaus on kiinnostava, koska se vaikutti ei-raskaana potilaan ja virilization tapahtui vasta kolmen kuukauden kuluttua alustavan diagnoosin krukenbergin tuumori.
Tapaus esitys
41-vuotias nainen esitteli myös kirurgisia poliklinikalla kanssa hypermenorrhea , jonka jälkeen kuukautisia ja epämukavuus ylävatsassa pahoinvointia ja oksentamista. Gastroskopia ja histologia paljasti heikosti eriytetty ensisijainen mahan limaa tuottavien adenokarsinooma lukuisia sinettisormus-rengas solujen distaalisessa corpus ja antrumiin. CT osoittivat laajaa kasvaimen alavatsan, joka näytti olevan munasarjakasvain tai, kuten differentiaalisen diagnoosin, joka on krukenbergin tuumori (kuvio 1). Endoskooppinen ultraääni kasvain johti UT3, N + vaiheessa. Kohonnut kasvainmerkkiaineet kuten CA 19-9 (817,7 U /ml, normaalitasolle: 0,0-37,0 U /ml), CA 72-4 (92,4 U /ml, normaalitasolle: < 4,0 U /ml) ja CA 125 (151,4 U /ml, normaalitasolle: < 30,2 U /ml) olivat myös läsnä. Virilization oli poissa aikaan alkuperäisen diagnoosin. Leikkaus ei katsottiin aluksi johtuen pitkälle primaarikasvaimen. Adjuvanttihoitoa aloitettiin ja potilas sai kuusi sykliä epirubisiinin, sisplatiinin ja 5-fluorourasiilin, kunkin syklin viikon kuluttua ECF hoito [8]. Kuva 1 CT osoittaa kaksi suurta munasarjojen kasvaimia alavatsan.
Sivuvaikutukset kemoterapia koostui ruokahalun väheneminen, pahoinvointi ja oksentelu, ja laihtuminen 10 kg kolmen kuukauden kuluessa. Lisäksi potilaalle kehittyi selvästi lisääntynyt karvoituksen peittäminen hänen kädet, jalat ja kasvot. Erityisesti syvempi ääni ja androgenized kehon ominaisuus, lisääntynyt lihasvoima, havaittiin myös (kuva 2 ja 3). Gynekologinen tutkimus ei paljastanut mitään klitoriksen laajentuminen. Kiertävä testosteroni (1,33 ug /l, normaalitasolle: < 0,62 ug /l), progesteroni (52,29 nmol /l, normaalitasolle: 0,64-2,58 nmol /l) ja 17-OH-progesteroni (14,96 ug /l, normaalitasolle: 0,40-1,02 mikrog /l) olivat koholla, kun taas muita hormoneja kuten estradioli, androstendion, follikkelia stimuloiva hormoni, luteinisoiva hormoni, prolaktiini ja dehydroepiandrosterone sulfaatti olivat normaalitasolle. Koska potilas koki kasvava jaksot oksentelua, toista gastroskopialla suoritettiin. Laajennettu vatsa täynnä ravinteita, koska mahalaukun pistorasiaan tukkeuma, löydettiin. Operatiivisen interventio parantaa potilaan tila oli ajoitettu. Aikana eksploratiivisen laparotomy, kaksi krukenbergin tuumori syrjäyttäminen ohutsuolen löytynyt. Kasvaimia ja munasarjat poistettiin, ja intraoperatiivisessa histologia vahvistettiin krukenbergin tuumori päässä diffuusi mahalaukun karsinooma (kuvio 4). Ylävatsan jarrutusmenettelyyn mahakarsinoo- laajalle levinnyt vatsakalvon carcinomatosis todettiin. Koska täydellinen poistaminen R0 resektio ei voida saavuttaa, eli gastrojejunostomialetkua ohittaen ahtauma rakennettiin. Leikkauksen kurssi oli ilman komplikaatioita ja ruokinnalla suun kautta aloitettiin onnistuneesti kolmantena päivänä leikkauksen jälkeen. Kemoterapia aloitettiin uudelleen modifioidun hoito käyttäen 5-fluorourasiilia (2000 mg /m 2) ja oksaliplatiinin (50 mg /m 2), joissa on yhteensä kahdeksan jaksoa on viikoittain. Aikana kemoterapiaa kasvainmerkkiaineet laski 45,2 U /ml (CA 19-9), 13,7 U /ml (CA72-4) ja 31,9 U /ml (CA 125). Odotetusti, hormonitasot palasivat normaalille tasolle. Potilas selvisi vielä 6 kuukautta ennen kuin hän kuoli kasvaimen uusiutumisen, palaamatta hänen normaaliin fenotyyppiin. Kuva 2 Laaja kasvua karvoituksen ja lihasten massa premenopausal potilaalle.
Kuvio 3 Androgenized kasvonpiirteet.
kuvio 4 A) Makroskooppinen näkemys resektoitua epähomogeeninen kasvain muodostelmia. B) histologia paljasti limaa tuottavien rauhasrakenteet, pienet kiinteät pesiä ja sinettisormus-rengas solujen ympäröimä munasarjojen strooman.
Keskustelu
krukenbergin tuumori on munasarjojen etäpesäke on primaarikasvaimen johdettu vatsan tai retroperitoneaalinen elimiä [9] . Kaksi kolmasosaa primaarikasvainten löytyy vatsassa. Liite, paksusuoli, ohutsuoli, peräsuoli, sappirakko ja virtsarakon on myös raportoitu sivuston alkuperäisen syöpä [9]. Jopa intramucosal mahasyöpä saattaa johtaa krukenbergin tuumori [10]. Kiyokawa ym
. raportoitu laaja katsaus 120 tapausta, että kaksi kolmasosaa krukenbergin tuumori oli diagnosoitu samaan aikaan kuin ensisijainen karsinooma [11]. Meidän tapauksessamme yhtäläisyyksiä tämän kokemuksen, koska diagnoosi mahakasvaimen ja krukenbergin tuumori perustettiin samalla CT. Toisaalta Schoenfeld et al
. raportoitu metachroneous esiintyminen krukenbergin tuumori 8 vuotta sen jälkeen, välisumma gastrectomy varten adenokarsinooman [12]. Meidän tapauksessamme samanaikaisiin diagnoosi helpotti kliinisiä oireita, jotka vihjasi molempiin elimiin. Nämä merkit olivat pahoinvointi, oksentelu ja ylävatsan jännitteitä yhdistettynä hypermenorrhea, jonka jälkeen kuukautisia. Kuitenkin vain vatsan turvotusta ja vatsakipua raportoidaan oireita krukenbergin tuumori, kun taas epänormaali verenvuoto emättimestä ja amenorreaa esiintyy vain 20% potilaista [11]. Useimmat potilaat, joilla krukenbergin tuumori ovat Premenopausaaliset kaudella elämän ja ainakin kaksi kolmasosaa kasvaimet ovat kahdenvälisiä [4, 11]. Vain pieni määrä potilaita hormonitoimintaa ilmenemismuodot, mukaan lukien virilization, hirsutismi, rintojen arkuus ja turvotus, postmenopausaalisilla emättimen verenvuotoa sekä kohdun limakalvon liikakasvun [11].
On vielä epäselvää, miksi jotkut munasarjojen etäpesäkkeitä johtaa androgenizing hormonin tuotantoa seurasi by hirsutismi tai vielä pahempaa, virilization esitetyllä meidän tapauksessamme. Kliiniseltä kannalta on tärkeää tunnustaa, että potilaat, joille tehdään virilization tai hirsutismi saattavat kärsiä häiriintynyt elin perustuslaki törkeitä seuraus sosiaalinen eristäytyminen. Lukuisat raportit virilization ja hirsutismi äidin ja lapsen yhdessä krukenbergin tuumori raskauden aikana, on julkaistu [6, 7, 13-20] (taulukko 1). Kuitenkin, ei ole olemassa raportteja, jotka koskevat ajan funktiona alkaen diagnoosin krukenbergin tuumori kehittämiseen virilization tai hirsutismi. Lisäksi on epäselvää mitä laukaisee kehittämiseen hirsutismi ja virilization, siihen liittyvine muutokset naisen ruumiin image.Table 1 Julkaistu tapauksia krukenbergin tuumori virilization. Mikään niistä ei raportoitu aikaviiveen diagnoosi krukenbergin tuumori ja virilization.
Julkaisu
määrä ilmoitetuista tapauksista
Raskaus

julkaisuvuosi
Interstitiaalinen verenvuoto ja repeäminen krukenbergin tuumori kanssa virilismiä. Wagner et al.
(21) B-1
Ei
1950
krukenbergin tuumori vaikeuttaa raskauden raportin tapauksessa androgeeni toimintaa. Fox et al.
(6)
1
Kyllä
1965
Virilization rinnalla krukenbergin tuumori raskauden aikana. SPADONI ym.
(20) B-1
Kyllä
1965
Gonadotropiinia riippuvainen krukenbergin tuumori aiheuttaa virilization raskauden aikana. Connor et al.
(19)
1
Kyllä
1968
Metabolism testosteronin virilizing krukenbergin tuumori munasarjan. ANCES at al.
(18) B-1
Ei
1968
yksi tapaus krukenbergin tuumori virilization näkökohtia. Sani ym.
(22) B-1
Ei
1977
lähestymistapa mekanismi androgen ylituotanto tapauksessa Krukenbery kasvain vastuussa virilization raskauden aikana. Forest ym.
(16) B-1
Kyllä
1978
Pitkän aikavälin masculinizing krukenbergin tuumori munasarjan. Schoenfeld et al.
(12) B-1
Ei
1982
Kliiniset ja Mikroskooppitutkimus havainnot sellaisen androgenizing krukenbergin tuumori raskauden aikana. Silva et al. (15) B-1
Kyllä
1988
Tubular krukenbergin tuumori raskauden kanssa virilization. Fung ym.
(14) B-1
Kyllä
1991
krukenbergin tuumori raskauden kanssa virilization. Tapausselostus. De Palma ym.
(13) B-1
Kyllä
1995
krukenbergin tuumori raskauden aikana äidin ja sikiön virilization: vaikea diagnoosi. Tapausselostus. Vauthier-Brouzes ym.
(7)
1
Kyllä
1997
krukenbergin tuumori munasarjoissa a ennusteeseen viittaavia analyysi 120 tapausta painottaen niiden muuttuvan patologisen ilmenemismuotoja. Kiyokawa ym.
(11) B-4
1 4
2006
Histologisesti kasvain muodostui limaa tuottavien rauhasrakenteet, pienet kiinteät pesiä ja lukuisat sinettisormus-rengas solujen ympäröi osittain luteinized munasarjojen strooman. Immunohistokemiallisissa tutkimuksissa kasvaimen solut osoittivat voimakasta ilmentymistä sytokeratiinin 7 ja polttoväli ilmaus sytokeratiinia 20 sopusoinnussa diagnoosi mahalaukun adenokarsinoomaa. Neuroendokriinivasteen markkereita CD56, kromograniinilla ja synaptofysiini olivat negatiivisia hallitseva pois neuroendocrine subpopulaatio kasvain. Lisäksi krukenbergin tuumori potilaita, joilla virilization paljastaa strooman luteinization, nämä mikroskooppiset löydökset voidaan vahvistaa vain 1 4 potilaalla hirsutismi. Lisäksi vain 6 97 potilasta puuttuu strooman luteinization on osoitettu olevan hormonaalisia muutoksia. Näyttää siis siltä, ​​että androgenizing hormonin tuotanto vaatii kehittämistä luteinized strooman vuonna krukenbergin tuumori ja on todennäköistä, että varhainen ovarectomy voi estää virilization koska spontaani regressio virilization on harvinaista [11].
Päätelmä
Käsiteltävänä olevassa tapauksessa , virilization ilmestyi vasta kolmen kuukauden kuluttua diagnoosin krukenbergin tuumori. Tapaus osoittaa, että hormonin tuotantoa johtaa virilization edellyttää vähintään kolmen kuukauden ajan. Sen vuoksi ehdotamme, että oikea-aikainen valvonta androgenizing hormonien tulee suorittaa tapauksissa krukenbergin tuumori peräisin mahasyöpä. Johtuen mahdollisuudesta nopeasti kehittää virilization, kirurginen resektio oireenmukaista ja hormoni tuottavat kasvaimet tulisi tarjota potilaille jopa lievittävä ympäristössä.
Julistukset
Kiitokset
Kirjallinen sisältöä saatiin potilaan julkaisemisesta raportti.
Prof. Dr. Edward Geissler, Regensburg, on tunnustettu hyödyllisiä ehdotuksia laadittaessa käsikirjoitus.
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2007_417_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2007_417_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2007_417_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12957_2007_417_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 Kilpailevat edut
tekijä (t) ilmoittavat, että ne eivät ole kilpailevia intressejä.

• Korrelaatio suurentava kapea kuvantamisen ja histopatologia mahalaukun ulommaisimmassa /tai polypoid vaurioiden: pilotti toteutettavuus trial
• Ennusteen arvioinnissa etäisyyden proksimaalisen resektio marginaalin potilailla, jotka ovat läpikäyneet parantava mahasyövän leikkaus