Primaire maag adenosquamous carcinoma in een blanke vrouw: een case report
De abstracte Inleiding
meeste maag tumoren zijn adenocarcinomen. Primaire maag adenosquamous carcinoom is een zeldzame maligniteit, meestal geassocieerd met de Aziatische bevolking. Vormt minder dan een procent van maagcarcinomen en de klinische presentatie is hetzelfde als adenocarcinoom. Het komt vaker voor in de proximale maag, presenteert meestal met spierlaag invasie en heeft de neiging te vinden in een vergevorderd stadium bij diagnose, met een slechtere prognose dan adenocarcinoom.
Case presentatie
Wij rapporteren het geval van een 84-jaar -old blanke vrouw met een adenosquamous carcinoom uit te breiden tot haar serosa met lymfatische en veneuze invasie (T3N1M1). Nodal en lever metastase gepresenteerd met beide celtypes, met dominantie van de geschubde component.
Conclusies
Adenosquamous maagkanker is een zeldzame diagnose in het westen van populaties. Wij presenteren het geval van een vrouw met een zeer agressieve adenosquamous carcinoom met voornamelijk squameuze component in metastase. Verschillende oorsprong zijn voorgesteld voor dit soort carcinoom; hetzij evolutie van adenocarcinoom dedifferentiatie of stamceltransplantatie oorsprong wellicht mogelijk. De hypothese dat een bepaald histologische type maagkanker kunnen voortvloeien uit stamcellen kan een gebied van onderzoek in oncologische aandoening van de maag.
Introductie
Primary maag adenosquamous carcinoom is een zeldzame kwaadaardige neoplasie [1-3] be. De meeste gevallen gemeld in de literatuur verwijzen naar Aziatische mensen [4-6]. Zij lager is dan één procent van alle maagcarcinomen en de klinische en endoscopische bevindingen komen overeen met de intestinale type adenocarcinoom. De man-naar-vrouw verhouding 4:. 1 en pieken in het jaar treft, die zich gemiddeld minder dan sporadische adenocarcinoom [1, 7]
Adenosquamous carcinoom is een gemengd neoplasie (klier-achtige en squameuze). Intestinale-type adenocarcinoom kan opleveren met een variabele gebieden van squameuze differentiatie. Voor een diagnose, is vastgesteld dat de squameuze component aanwezig in meer dan 25 procent van de tumor monster [8] moet zijn.
Blijkt vaker in esofagogastrische junction maar, vanwege de nabijheid van oesofageale slijmvlies, een collision tumor (plaveiselcelcarcinoom slokdarm carcinoom met maagdarmkanker) kan niet worden uitgesloten en de diagnose van adenosquamous carcinoom mag niet worden gemaakt. Adenosquamous carcinomen meestal binnen te dringen diep in de spierlaag, aanwezig met veneuze en lymfatische invasie en de neiging later worden gediagnosticeerd, in meer gevorderde stadia. Zijn biologische gedrag wordt meestal bepaald door het adenocarcinoom component [1, 6-10].
Primaire adenosquamous maagcarcinoom is uiterst zeldzaam bij vrouwelijke blanke patiënten, geen gevallen gemeld in de internationale literatuur.
Case presentatie
Wij rapporteren het geval van een 84-jarige blanke vrouw met een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie geregeld met een angiotensine converting enzyme (ACE) remmer. Ze had geen andere bekende persoonlijke of familiale voorgeschiedenis. Ze werd doorverwezen naar ons ziekenhuis, na raadpleging van een ander ziekenhuis voor epigastrische pijn in de buik. Een bovenste gastro-intestinale (GI) endoscopie was een uitgebreide zweer van de maag antrum onthuld met tekenen van recent bloeden en de biopsie was niet representatief voor de laesie, dus het resultaat was negatief voor kwaadaardige cellen.
Bij aankomst in ons ziekenhuis, ze was bleek en ondergewicht. Zij presenteerde met zwarte ontlasting en snelle verzadiging. Een harde, goed gedefinieerde abdominale massa werd gevoeld in haar overbuikheid. Laboratoriumtesten bleek een hemoglobine van 7,1 g /dL, dus ze had een bloedtransfusie en werd opgenomen in ons ziekenhuis. Een bovenste GI endoscopie met biopsie werd uitgevoerd, opnieuw met hetzelfde resultaat. Ondernemingen De bovenste maagdarmkanaal serie werd in overeenstemming met een massa in het antrum en abdominale computertomografie (CT) scan toonde een verdikking van haar maagwand en een massa zonder een duidelijke interface met haar lever. Ze onderging een subtotaal distale gastrectomie met een Billroth type 2 anastomose. Intra-operatief, bleek zij een geperforeerde massa extraluminale groei en hechtend aan de lever (figuur 1), waardoor een resectie van de lever parenchym naast de tumor. In de post-operatieve periode, ontwikkelde ze systemische inflammatoire respons syndroom (SIRS) met meervoudig orgaanfalen en stierf op 23
rd postoperatieve dag. Figuur 1 Intra-operatieve -. Dissectie van de lever oppervlak
Een macroscopische examen van het monster bleek een ulcero-infiltratieve letsel bezetten het grootste deel van het antrum, het meten van 8 x 5 x 1,1 cm, en infiltreren haar maagwand aan de serosal laag . Bij het snijden van de hechtende lever fragment, werd een tumor geïdentificeerd als een witachtige nodulaire sub-capsulaire letsel van goed gedefinieerde grenzen met een grote diameter van 1,5 cm.
Een pathologische examen bleek een slecht gedifferentieerde kwaadaardige epitheliale neoplasie van vaste patroon ( veelhoekige cellen gebonden door Schultz bruggen) en focaal glandular met expansieve groei (figuur 2). De laesie werd geperforeerd met bacteriële infecties en aanzienlijke ontstekingsreactie die verantwoordelijk was voor de hechting aan haar leverweefsel. Veneuze en lymfatische invasie werden geïdentificeerd, en peri-neurale groei. Figuur 2 Glandular en squamous component -. Adenosquamous carcinoom Ondernemingen De resterende slijmvlies had actieve atrofische chronische gastritis met intestinale metaplasie en Helicobacter pylori
infectie. Nr squameuze metaplasie geïdentificeerd. Er was metastatische neoplasie in een van de acht geïdentificeerde lymfeknopen, en in haar lever fragment (zonder infiltratie van het Gleeson capsule). Een histochemische studie met perjoodzuur-Schiff (PAS) geopenbaard (intracytoplasmische en extracellulair) mucopolysacchariden (figuur 3). Keratinisatie werd gevonden in de primaire tumor en metastase. Een immunohistochemie paneel met AE1 AE3, CAM 5,2, Chromogranin A, Sinaptophysin, HMB-45, S100 eiwit en c-Kit (CD117) werd uitgevoerd, sterk en diffuus positief voor AE1 AE3 en CAM5.2 in de neoplastische cellen, en negatieve voor de overige antilichamen. Een specifiek squameuze cel kleuring met 34βE12 positief (figuur 4). Figuur 3 Histologie (PAS-D kleuring) -. Adenosquamous carcinoom
Figuur 4 Positieve kleuring voor plaveiselcelcarcinoom met 34βE12
Dit stelt ons in staat om de tumor te classificeren als een carcinoom van de maag antrum (AE1 AE3 en CAM5.2. positiviteit) met een klier component, maar hoofdzakelijk epidermoïd (ongeveer 80 procent). Geen neuro-endocriene differentiatie werd waargenomen (Cromogranin A en Sinaptophysinwere negatief) en gastro-intestinale stromale tumor (GIST) en melanomen werden uitgesloten (c-Kit, HMB-45 en S100 eiwitten waren negatief). De tumor uitgebreid tot haar serosa met lymfatische en veneuze invasie, en gepresenteerd met knooppunten en lever metastase. De knooppunten (figuur 5) en lever (figuur 6) metastase gepresenteerd beide cellijnen (squameuze en klieren), maar de meerderheid is bezet door de squameuze component. Figuur 5 Histologie - nodale metastase (hematoxyline en eosine kleuring)
Figuur 6 Histologie -.. Lever metastase (hematoxyline en eosine kleuring)
Discussie
Adenosquamous carcinoom is een zeldzame klinische entiteit, vooral bij blanke patiënten. Het ontstaan ervan komt vaker voor in de proximale maag en bij mannelijke patiënten [1, 11]. Voor de diagnose van een echte adenosquamous carcinoom, is het noodzakelijk om de aanwezigheid van een gemengde patroon carcinoom (squameuze en glandulaire component) buiten de cardia te bevestigen, zonder oesofageale betrokkenheid en zonder adenosquamous carcinoom in andere organen. Daarnaast moeten ook de squameuze component aanwezig in meer dan 25 procent van de tumormassa worden.
Wij rapporteren bij een 84-jarige vrouw met een adenosquamous carcinoom uitstrekkende haar serosa, met knooppunten en lever metastase (T3N1M1), maar ook met lymfatische en veneuze invasie.
Door de herziening van haar klinische gegevens en de peri-operatieve bevindingen, kunnen we veronderstellen dat haar buikpijn op vertoon zou te wijten zijn aan een perforatie van de tumor naast de kleine kromming, opgenomen door de nabijheid met de juiste kwab van haar lever. Ondanks het negatieve biopten werd ze aanbevolen voor chirurgie door de aanwezigheid van obstructieve symptomen en GI bloeden. Ondernemingen De tumor kan als T3 worden ingedeeld (volgens TNM classificatie) als het geperforeerd, zonder directe betrokkenheid van andere abdominale ingewanden. Zoals het was een geperforeerde kwaadaardige neoplasie in fase IV, werd een curatieve resectie niet bedoeld en slechts acht lymfestelsel nodes werden geïsoleerd. Deze hoeveelheid van de lymfeklieren niet mogelijk een nauwkeurige enscenering en waarschijnlijk levert het onder-geënsceneerd. Toch was er metastization in één van de acht onderzochte knooppunten (N1). Deze bevinding is consistent met de in de literatuur; dat de adenosquamous carcinoma gedraagt zich meestal als een agressieve adenocarcinoom en presenteert met vroege lymfatische metastization [1, 4, 6, 7, 10]. Ondernemingen De aanwezigheid van een lever knobbel niet grenst aan de primaire tumor werd niet beschouwd als lokale uitbreiding van de tumor. De afwezigheid van maligne cellen in het grensvlak tussen haar lever en haar maag, en de aanwezigheid van een tumor-vrij Gleeson capsule, onthult de lever een metastase knobbel en niet direct betrokken zijn. De hechting haar leverweefsel aan de tumor werd waarschijnlijk veroorzaakt door een ontstekingsreactie na perforatie. Als zodanig is de ziekte metastized beschouwd en neoplasie geclassificeerd als adenosquamous maagcarcinoom, pT3N1M1 (fase IV), waarin een overlevingskans dan zeven procent op vijf jaar suggereert. Ondernemingen De prognose adenosquamous carcinoom is meestal slechter dan de darm- typen carcinoom, hoewel de belangrijkste biologische determinant adenocarcinoom component [1, 10, 12]. Presenteert meestal in een verder gevorderd stadium bij diagnose en veneuze en lymfatische invasie vaker voorkomen [10, 11]. Metastase gebeurt meestal met adenocarcinoom patroon en bepaalt uiteindelijk haar prognose [6, 13]
vijf hypothesen gepostuleerd voor de oorsprong. 1) metaplasie omzetting van een adenocarcinoom [5, 7, 11, 12]; 2) cancerization van metaplasie plaveiselcelcarcinoom [2, 11]; 3) cancerization buitenbaarmoederlijke plaveiselepitheel [14]; 4) botsing van een adenocarcinoom en een plaveiselcelcarcinoom; en 5) stamceldifferentiatie naar beide cellijnen [1, 8, 12, 15]. Ondernemingen De gerapporteerde resultaten zijn niet in overeenstemming met een cancerization ectopische plaveiselepitheel of metaplasie, evenmin lijkt verband met een botsing carcinoom. Het komt waar de plaveiselcelcarcinoom metaplasie is bijna onbestaande (antrum), en wanneer beide cel fenotypes aanwezig in alle tumor zijn. Er zijn cellulaire nesten met beide histologische kenmerken, en de metastization patroon is overwegend geschubde.
Deze bevindingen ondersteunen een oorsprong van multi-potentieel cellen lijden dubbele differentiatie of metaplastische transformatie van adenocarcinoom cellen. Er zijn echter geen geïsoleerde gebieden van klier-achtige en squameuze differentiatie, die een eerste optreden van beide componenten bevordert. Ondernemingen De aanwezigheid van knooppunten en lever metastase adenosquamous carcinoom met geschubde een groot percentage oproepen af aan de hypothese van de oorsprong in een metaplastisch transformatie van een adenocarcinoom, zoals begunstigd door verschillende auteurs [5, 7, 11, 12]. De grote squameuze component in de metastase is ongebruikelijk en suggereert een agressiever gedrag van deze component. Dit patroon suggereert dat de adenosquamous transformatie eerder plaatsgevonden in de loop van de ziekte en niet groeide een bestaand adenocarcinoom
conclusies
Wij rapporteren bij een vrouw met een primaire adenosquamous carcinoom van de maag.; zeldzaam bij blanken, bij vrouwen en in het maag antrum en uniek in zijn metastization patroon, dat hoofdzakelijk squameuze was. De prognose van deze tumoren kon niet worden bevestigd, als ze stierf in de post-operatieve periode als gevolg van een septische complicatie. Ondernemingen De hypothese dat een bepaald histologische type maagkanker kunnen ontstaan uit stamcellen zou een mogelijke gebied van onderzoek in de oncologische aandoening van de maag.
toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt next-van-kin voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
ACE.
Angiotensine converting enzyme
CT:
Computed tomography
GI:
Gastro-intestinale
GIST:
Gastro-intestinale stromale tumor
(PAS):
Periodic Acid-Schiff
heren:.
systemische ontstekingsreactie syndroom
verklaringen
Dankwoord
Er was geen externe financiële steun.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13256_2009_1308_MOESM2_ESM.png Authors' 13256_2009_1308_MOESM1_ESM.png Auteurs originele bestand voor figuur 2 13256_2009_1308_MOESM3_ESM.png Authors 'originele bestand voor figuur 3 13256_2009_1308_MOESM4_ESM.png Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 13256_2009_1308_MOESM5_ESM.png Authors 'voor figuur 5 13256_2009_1308_MOESM6_ESM.png originele bestand Authors 'voor figuur 6 concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.