Primær gastrisk adenosquamøst karcinom i en kaukasisk kvinde: en case-rapport
Abstract
Introduktion
fleste gastriske tumorer er adenocarcinomer. Primær gastrisk adenosquamøst karcinom er en sjælden malignitet, for det meste forbundet med de asiatiske befolkninger. Den udgør mindre end én procent af alle gastriske carcinomer og den kliniske præsentation er det samme som adenocarcinom. Det sker oftere i den proksimale maven, normalt præsenterer med muskulære lag invasion og har tendens til at blive fundet i fremskredne stadier på diagnose, med en dårligere prognose end adenocarcinom.
Case præsentation
Vi rapporterer tilfælde af en 84-årig -Gamle kaukasisk kvinde med en adenosquamøst karcinom strækker sig til hendes serosa med lymfe og venøs invasion (T3N1M1). Nodal og hepatisk metastase præsenteret med både cellulære typer, med dominans af den skællede komponent.
Konklusioner
adenosquamøst gastrisk kræft er en sjælden diagnose i de vestlige befolkninger. Vi præsenterer tilfældet med en kvinde med en meget aggressiv adenosquamøst carcinom med en overvægt af planocellulært komponent i metastase. Der er blevet foreslået flere oprindelser til denne form for carcinoma; enten evolution fra adenocarcinom de-differentiering eller stamcelle oprindelse kunne være muligt. Hypotesen om, at en bestemt histologisk type mavekræft kan opstå fra stamceller kan være et forskningsfelt i onkologisk sygdom i maven.
Introduktion
Primær gastrisk adenosquamøst karcinom er en sjælden ondartet neoplasi [1-3]. De fleste tilfælde er rapporteret i litteraturen refererer til asiatiske folk [4-6]. Det beløber sig til mindre end én procent af alle gastriske carcinomer og dets kliniske og endoskopiske fund ligner den intestinale-typen adenocarcinom. Dens han-til-kvinde-forholdet er 4:. 1, og det topper i sjette årti af livet, forekommer i gennemsnit tidligere end sporadisk adenocarcinom [1, 7]
adenosquamøst karcinom er en blandet neoplasi (kirtel-lignende og squamous). Intestinal-type adenocarcinomer kan udgøre med variable områder af pladedifferentiering. For en diagnose, er det blevet fastslået, at den skællede komponent bør være til stede i mere end 25 procent af den tumorale prøve [8].
Det ser oftere i esophagogastric krydset, men på grund af dets nærhed med esophageal slimhinde, en kollision tumor (planocellulært esophageal carcinoma med gastrisk adenocarcinom) kan ikke udelukkes, og diagnosen adenosquamøst karcinom bør ikke gøres. Adenosquamøst karcinom normalt invadere dybt ind i muskulære lag, til stede med venøs og lymfatisk invasion og har tendens til at blive diagnosticeret senere, i mere fremskredne stadier. Dens biologiske adfærd er normalt bestemt af adenocarcinom komponent [1, 6-10].
Primær adenosquamøst gastrisk karcinom er yderst sjælden i kvindelige kaukasiske patienter, uden rapporteret i den internationale litteratur sager.
Case præsentation
Vi rapporterer tilfælde af en 84-årig kaukasisk kvinde med en tidligere historie af arteriel hypertension kontrolleres med en angiotensin konverterende enzym (ACE) -hæmmer. Hun havde ingen andre kendte personlig eller familiær historie. Hun blev henvist til vores hospital efter høring andet hospital for epigastriske mavesmerter. En øvre gastrointestinal (GI) endoskopi havde afsløret en omfattende ulcus af mavens antrum med tegn på nylig blødning og biopsi ikke var repræsentativ for læsionen, så resultatet var negativ for maligne celler.
Ved ankomsten til vores hospital, hun var bleg og undervægtige. Hun præsenteret med sort afføring og tidlig mæthed. En hård, veldefineret abdominal masse blev mærkede i sit epigastrium. Laboratorieforsøg viste en hæmoglobin på 7,1 g /dl, så hun havde en blodtransfusion og blev indlagt på vores hospital. En øvre GI endoskopi med biopsi blev udført, igen med de samme resultater.
Øvre gastrointestinal serie var i overensstemmelse med en masse i antrum og den abdominale computertomografi (CT) scanning afslørede en fortykkelse af hendes mavevæggen og en masse uden en klar grænseflade med hendes lever. Hun gennemgik en subtotal distal gastrektomi med en Billroth type 2 anastomose. Intra-operativt, blev hun sig at have en perforeret masse med ekstraluminal vækst og klæbende til leveren (figur 1), hvilket førte til en resektion af leveren parenkym støder op til tumoren. I den post-operative periode, udviklede hun systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS) med multiorgansvigt og døde på 23
rd postoperative dag. Figur 1 Intra-operative -. Dissektion fra leveren overflade
En makroskopisk eksamen af prøven afslørede en ulcero-infiltrativ læsion besætter det meste af antrum, måler 8 × 5 × 1,1 cm, og infiltrerer hendes gastrisk væggen til serøse lag . På skære det vedhængende lever fragmentet blev en tumor identificeret som en hvidlig nodulær sub-kapsel læsion af veldefinerede grænser med en større diameter på 1,5 cm.
En patologisk eksamen afslørede et dårligt differentierede maligne epitel neoplasi fast mønster ( polygonale celler bundet af Schultz broer) og fokalt glandulær med ekspansiv vækst (figur 2). Læsionen blev perforeret, med bakteriel infektion og betydelig inflammatorisk reaktion, som var ansvarlig for adhæsion til hendes levervæv. Venøse og lymfatiske invasion blev identificeret, samt peri-neurale vækst. Figur 2 glandulær og skællede komponent -. Adenosquamøst carcinoma
resterende mucosa havde aktiv atrofisk kronisk gastritis med intestinal metaplasi og Helicobacter pylori
infektion. Ingen squamous metaplasi blev identificeret. Der var metastatisk neoplasi i en af de otte identificerede lymfatiske knudepunkter, samt i hendes lever fragment (uden infiltration af Gleeson kapsel). En histokemisk undersøgelse med periodsyre-Schiff (PAS) afslørede (intracytoplasmatisk og ekstracellulært) mucopolysaccharider (figur 3). Keratinisering blev fundet i den primære tumor og på metastase. En immunhistokemisk panel med AE1 AE3, CAM 5.2, Chromogranin A, Sinaptophysin, HMB-45, blev S100 protein og c-Kit (CD117) udføres, være stærk og diffust positive for AE1 AE3 og CAM5.2 i de neoplastiske celler, og negative for de resterende antistoffer. En specifik planocellulært farvning med 34βE12 var positiv (figur 4). Figur 3 Histologi (PAS-D farvning) -. Adenosquamøst karcinom
Figur 4 Positiv farvning for planocellulært med 34βE12
Dette giver os mulighed for at klassificere tumoren som karcinom i gastrisk antrum (AE1 AE3 og CAM5.2. positivitet) med en kirtel komponent, men overvejende epidermoid (ca. 80 procent). Ingen neuroendokrine differentiering blev observeret (Cromogranin A og Sinaptophysinwere negativ) og gastrointestinal stromal tumor (GIST) og melanom blev udelukket (c-Kit, HMB-45 og S100 protein var negativ). Tumoren udvidet til hendes serosa med lymfe og venøs invasion, og præsenteret med nodal og hepatisk metastaser. Nodal (figur 5) og hepatisk (figur 6) metastase præsenteret både cellulære linjer (skællede og glandulær), men de fleste var besat af den skællede komponent. Figur 5 Histologi - nodal metastaser (Hematoxylin og eosin farvning)
Figur 6 Histologi -.. Hepatisk metastaser (Hematoxylin og eosin farvning)
Diskussion
adenosquamøst karcinom er en sjælden klinisk enhed, især i kaukasiske patienter. Dens forekomst er hyppigere i den proksimale maven og i mandlige patienter [1, 11]. Til diagnosticering af en sand adenosquamøst carcinoma, er det nødvendigt at bekræfte tilstedeværelsen af et blandet mønster carcinom (glandulær og skællede komponent) uden Cardia, uden esophageal engagement og uden adenosquamøst carcinoma i andre organer. Ud over dette, er det også nødvendigt for den skællede komponent at være til stede i over 25 procent af tumormassen.
Vi rapporterer tilfælde af en 84-årig kvinde med en adenosquamøst karcinom strækker sig til hendes serosa, med nodal og hepatisk metastase (T3N1M1), og også med lymfe og venøs invasion.
Ved at gennemgå sine kliniske journaler og peri-operative fund, kan vi antage, at hendes mavesmerter på præsentationen kan skyldes en perforering af svulsten ved siden af lille krumning, indeholdt ved sin nærhed med den rigtige lobe af hendes lever. På trods af de negative biopsier, blev hun anbefales til kirurgi på grund af tilstedeværelsen af obstruktive symptomer og gastrointestinal blødning.
Tumoren kan klassificeres som T3 (ifølge TNM klassifikation), som det blev perforeret, uden direkte involvering af andre abdominale indvolde. Som det var en perforeret ondartet neoplasi i fase IV blev en helbredende resektion ikke er beregnet, og kun otte lymfe knuder blev isoleret. Denne mængde af lymfeknuder ikke tillader en præcis iscenesættelse og sandsynligvis giver det under-iscenesat. Men der var metastization i en af de otte knuder undersøgt (N1). Dette fund er i overensstemmelse med rapporter i litteraturen; at den adenosquamøst carcinom normalt opfører sig som en aggressiv adenokarcinom og præsenterer med tidlig lymfe metastization [1, 4, 6, 7, 10].
Tilstedeværelsen af en lever knude ikke er sammenhængende med den primære tumor ikke blev betragtet som lokal udvidelse af tumoren. Fraværet af maligne celler i grænsefladen mellem hendes lever og maven, og tilstedeværelsen af en tumor-fri Gleeson kapsel, afslører den hepatiske knude til at være en metastase og ikke direkte involveret. Vedhæftningen af hendes levervæv til tumoren var sandsynligvis på grund af en inflammatorisk reaktion efter perforering. Som sådan blev sygdommen anset metastized og neoplasi klassificeret som adenosquamøst gastrisk karcinom, pT3N1M1 (stadie IV), hvilket tyder på en overlevelsesrate under syv procent på fem år.
Prognosen for adenosquamøst karcinom er normalt værre end tarm- skriv carcinom, selv om dens store biologiske determinant er adenocarcinom komponent [1, 10, 12]. Det er normalt præsenteres på et mere fremskredent stadium på diagnosetidspunktet, og venøse og lymfatiske invasion er mere ofte til stede [10, 11]. Den metastaser forekommer normalt med adenocarcinom mønster og i sidste ende bestemmer dets prognose [6, 13]
Fem hypoteser er blevet postuleret for sin oprindelse:. 1) metaplastisk omdannelse af et adenocarcinom [5, 7, 11, 12]; 2) cancerization af metaplastisk planocellulært [2, 11]; 3) cancerization af ektopisk pladeepitel [14]; 4) kollision mellem et adenocarcinom og et pladecellecarcinom; og 5) stamcelle differentiering mod både cellulære linjer [1, 8, 12, 15].
De rapporterede resultater er ikke i overensstemmelse med en cancerization af ektopisk pladeepitel eller metaplasi, heller ikke synes relateret til en kollision carcinom. Det sker, hvor planocellulært metaplasi er næsten ikke-eksisterende (antrum), og når begge celle fænotyper er til stede på tværs af alle tumoren. Der er cellulære reder med både histologiske karakteristika, og metastization mønster er overvejende skællede.
Disse resultater understøtter en oprindelse fra flere potentielle celler lider dobbelt differentiering eller metaplastisk transformation af adenocarcinom celler. Men der er ingen isolerede områder af kirtel-lignende og skællede differentiering, der favoriserer en tidlig forekomst af begge komponenter.
Tilstedeværelsen af nodal og hepatisk metastaser som adenosquamøst karcinom med en stor skællede procentpoint sætter spørgsmålstegn hypotesen om oprindelsen i en metaplastisk transformation af en adenocarcinom, som begunstiget af flere forfattere [5, 7, 11, 12]. Den store skællede komponent i metastase er usædvanligt og foreslår en mere aggressiv adfærd af denne komponent. Dette mønster antyder, at adenosquamøst transformation forekom tidligere i sygdomsforløbet og voksede ikke over et eksisterende adenocarcinom
Konklusioner
Vi rapporterer tilfælde af en kvinde med en primær adenosquamøst carcinom i maven.; sjældne i kaukasiere, hos kvinder og i det gastriske antrum, og enestående i sin metastization mønster, som overvejende var squamous. Prognosen for disse tumorer kunne ikke bekræftes, da hun døde i den post-operative periode på grund af en septisk komplikation.
Hypotese, at en bestemt histologisk type mavekræft kan opstå fra stamceller kunne blive en mulig forskningsfelt med onkologisk sygdom i maven.
samtykke
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patientens næste pårørende til offentliggørelsen af denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
ACE:.
Angiotensin konverterende enzym
CT:
computertomografi
GI:
Gastrointestinal
GIST:
Gastrointestinal stromale tumor
(PAS):
Periodisk-Acid Schiff
SIRS:.
Systemisk inflammatorisk respons syndrom
erklæringer
Tak
Der var ingen ekstern finansiel støtte.
forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13256_2009_1308_MOESM1_ESM.png Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13256_2009_1308_MOESM2_ESM.png Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13256_2009_1308_MOESM3_ESM.png Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13256_2009_1308_MOESM4_ESM.png Forfatternes oprindelige fil til figur 4 13256_2009_1308_MOESM5_ESM.png Forfatternes oprindelige fil til figur 5 13256_2009_1308_MOESM6_ESM.png forfatternes oprindelige fil til figur 6 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.