morfologiškai ir immunohistochemically nediferencijuotą skrandžio navikų pacientui su keliais metastazavusio melanomos: byla ataskaita
Anotacija
Įvadas
piktybinės melanomos yra neoplazijos, kuris dažnai susijęs su virškinimo trakto (GIT). Gita metastazių yra sunku diagnozuoti, nes jie dažnai pasikartoja daug metų po gydymo, pirminės pažeistos odos, taip pat akivaizdžios kliniškai vėlyvos stadijos navikų. Be to, metastazių Gita gali atsirasti įvairių morfologinių formų, todėl imunohistocheminis dažnai naudinga skirtumo tarp piktybinės melanomos ir kitų piktybinių navikų.
Atvejo pristatymas
Mes pranešti apie 60-erių metų vyras bylą su kelių metastazavusiu melanomos, kuris patyrė viršutinę endoskopija paaiškinti galimą dalyvavimą skrandžio sienos su mase susikaupia viršutinėje pilvo dalyvauja kasos ir įvairios limfmazgiai, kurie anksčiau buvo aprašyta kompiuterinė tomografija. Kliniškai, pacientas pranešė laipsnišką apetito netekimas, pykinimas ir vėmimas. Viršutinė endoskopija ir histologinis ištyrimas atskleidė skrandžio vietą nediferencijuotos navikas su iš Imunohistocheminiais savybių priskirtinas prie odos piktybinės melanomos, kad buvo pašalinta anksčiau nebuvo.
Išvada
Šis atvejis rodo į diagnozuoti melanoma sunku į GIT, todėl, atrodo, verta apsvarstyti metastazavusiu piktybinės melanomos Atliekant diferencinę diagnozę nediferencijuotose navikų.
Įvadas
melanoma yra vienas iš labiausiai paplitusių navikų. Melanomos atvejų išaugo per pastaruosius tris dešimtmečius; Jungtinėse Amerikos Valstijose buvo apskaičiuota kaip 5,7 atvejų per 100.000 žmonių 1973 metais ir dramatiškai išaugo iki 14,3 atvejų 100000 gyventojų 1998 metais [1]. Tuo tarpu bendras išgyvenamumas buvo šiek tiek pagerėjo: 5 metų išgyvenamumas buvo 80,0% 1970 metais ir iki praėjusio amžiaus pabaigoje ji pasiekė 88,8%. Tai tikriausiai atspindi išaugusį ligų paplitimą, taip pat kaip ir anksčiau diagnozuoti melanomą ir geresnių gydymo galimybes sukurtus per pastaruosius kelis dešimtmečius [1].
Melanomos kilęs dažniausiai odos. Kitos įmanoma, bet mažiau dažnai, pirminės vietos yra vidinis akies, subungueal ir gleivinės svetainėse. Po gydymo pirminės pažeidimo, melanomos recidivates maždaug trečdalis pacientų, įskaitant beveik kiekvieną svarbų organą ir audinį. Dažniausiai svetainėse metastazių yra odos, plaučių ir smegenų. Metastazių virškinimo trakte (GIT) nėra retas, tačiau jie yra retesni nei minėtų svetainių ir jie paprastai akivaizdžios kliniškai vėlyvos stadijos navikų. Diagnozė reikalauja kruopštaus patikrinimą dėl metastazavusiu pažeidimo nustatymo ir biopsija ir specialių Imunohistocheminiais dėmių naudojimo [2].
Bendrą vidutinis išgyvenamumo laikas pacientams, sergantiems metastazavusiu melanomos gleivinės yra 7,5 mėnesių su 5 metų išgyvenamumas 6% , Pacientai, sergantys metastazių git turi vidutinis išgyvenimo laikas 12,5 mėnesių su 5 metų išgyvenamumas buvo 14%. Išlikimo yra griežtai susiję su trijų nepriklausomų kintamųjų: (i) pirminis vietoje metastazių (p < 0,0001); (Ii) tarp gydymo pirminio pažeidimo ir pradžios metastazių intervalas, be ligų ", intervalas (DFI) (p = 0,0001); ir (iii) ligos kurį iš ankstesnių tolimas metastazes (p = 0,0001) etapas. Iki šiol pageidaujamą gydymo pasirinkimas metastazių git lieka operacija. Chirurgija pagerina išgyvenamumas reikšmingai, ypač kai rezekcija yra laikomas baigtu po mikroskopu. Išgyvenamumo mediana po visiško rezekcijos yra 48,9 mėnesių, palyginti su 5,4 mėnesio po nepilno rezekcija [3]. Chirurgija taip pat rekomenduojama palaikomojo gydymo metastazių Git, su simptomai palengvėdavo, teikiamais 77% iki 100% pacientų diapazone, priklausomai nuo vietos ir už rezekcijos priežasties.
Atvejo pristatymas
Mes pranešti apie bylą 60-metų vyras su keliais melanoma, kuris pristatė mūsų vienetą su vėmimas ir vėliau buvo diagnozuotas skrandžio navikų be histologinių ir Imunohistocheminiais savybių priskirtinas prie piktybinės melanomos.
Jis patyrė chirurginės iškirpimas apie odoje pažeidimas, lokalizuota kairėje sub-pakrantės regione. Histologinės išvados pasiūlė melanocitinis melanomą su lydyto ląstelių, iš konstrukcinio tipo, neviršijant Tinklinės sluoksnį Derma (pT4a), iš Breslow storis 8,3 mm ir Clark IV lygio. Po dviejų mėnesių pacientas patyrė žinutę pažasties limfmazgių skrodimo be histologiniai mazgų metastazės. Be to, jis buvo gydomi šešių chemoterapijos ciklų, su dakarbazinui ir IL-2. Po keturių mėnesių nuo sudarymo chemoterapija pacientas patyrė viso kūno kompiuterinė tomografija (CT) skenavimas, atskleidžiančius tris mažo tankio pakitimų ant II, III ir VIII segmente kepenų, kuri liko neištirti. CT skenavimas taip pat atskleidė vieną mazgelis (< 1 cm) ant viršūninio segmento dešinėje plaučių ir viena sub-pleuros mazgelis (1 cm), dėl bazinio segmento kairiojo plaučio, lydimas sutirštės gretutinės pleuros. Dėl šių faktų, kad pacientas patyrė Torakotomijos, bet histologinis ištyrimas tik atskleidė fibrozinio audinio.
Per tolesnius klinikinė paciento būklė išliko stabili šešis mėnesius, kol kelis mases išvaizda lokalizuota kairės rankos, tiek axillae ir ties melanomos pirminio chirurginio rando lygiu. Pacientas patyrė viso kūno kaulų scintigrafija, kad parodė padidėjusį koncentraciją radioaktyviųjų trasuojančius (99mTc-MDP) kairiajame raktikaulio, II ir VII teisė šonkauliai IV paliko šonkauliu, L2 ir kairėje acetabulum. Iš viso kūno tomografija parodė kelis viduje peritoninės poodinio mazgus, du metastaziniai pakitimus kepenyse (IV ir V segmentui), vienas blužnyje (1 cm), bei vieną kasos korpuso (2 cm). Pozitronų emisijos tomografijos (PET), skenavimas patvirtino kelių skeleto, raumenų ir mazgų pasikartojantys pažeidimai buvimą. Iš trijų ciklų interferono 5MU tris kartus per savaitę ir Temozolomide 150 mg /m gydymas
2 /per parą 5 dienas buvo pradėtas per savaitę 4 savaites. Tačiau, gydymas buvo sustabdytas po to, kai antrosios pakopos dėl šalutinių poveikių. Pacientas privalo įstoti į ligoninę dėl jo pablogėjusios klinikinė būklė, kuri įtraukta laipsnišką astenija, raumenų ir skeleto skausmas, pykinimas ir vėmimas. Penki mėnesiai po paskutinio tyrimo pacientas patyrė viso kūno KT vėl, kuri patvirtino, kad kelių oda, raumenų ir mazgų pasikartojantys pažeidimai buvimą; Be to, kompiuterinės tomografijos atskleidė bruto pažeidimas viršutinėje pilvo, tikriausiai dėl susiliejantis limfmazgius, Neizšķirams iš skrandžio corpus ir kasos. Todėl, pacientas buvo nurodyta mūsų vieneto įvertinti skrandžio sienos dalyvavimą ir jo vaidmenį sukelia obstrukcija ir vėmimas. Pacientas patyrė viršutinę endoskopija, kad parodė pastebimą masę tarp dugno ir skrandžio corpus ištrauka, su kietu nuoseklumo ir didžiąja dalimi fibrino; iš pažeidimo skersmuo buvo apie 3 cm (1 pav.) Histologiniai duomenys pasiūlė neišrūšiuotos neoplazija, sudaryti paplitimo iki navikinių ląstelių lydyto (2 paveikslas). Į imunohistocheminius dėmės dėl melanomos (S100, tirozinazės, Melan A ir HMB-45), karcinoma (CK), virškinimo trakto stromos navikai (CD-34, vimentin c-Kit ") ir limfoma (LCA) buvo atliekami ir gauti neigiami rezultatai, išskyrus silpnas ir židinio išraiška vimentin. Nėra gydymas skrandžio masė buvo pradėtas dėl paciento sutrikusi klinikinės būklės. Enterinis maitinimas buvo tol, kol paciento mirtį, per mėnesį po to, kai endoskopija. 1 pav Endoskopinė išvaizda skrandžio navikų.
2 paveikslas histologinis modelio skrandžio navikų. Mikroskopiniai aspektai atskleisti nediferencijuotose ląstelių buvimas kuriame susilieję ląsteles, panašias į primityvios melanomos galima išskirti.
Diskusijos
piktybinės melanomos yra labai tikėtina, kad gaminti regioninį limfmazgių ir toli metastazes. Gita metastazių yra dažnai, bet retai diagnozuojama. Iš tiesų, tik nuo 1% iki 4% metastazių Git yra kliniškai diagnozuota priešmirtinio
į pacientų, sergančių piktybinės melanomos, o metastazių Git dažnis yra daugiau nei 60% į autopsijos serijos. Be to, melanomos yra labiausiai paplitusi metastazavusiu vėžinių į GIT; autopsijos tyrimų pranešė, kad 23% metastazių git kilęs iš piktybinės melanomos. Šie duomenys rodo, kad metastazių Gita yra sunku diagnozuoti, tikriausiai, nes simptomai dažnai nebūna arba nespecifinis. Be to, simptomai gali būti dėl arba modifikuota, apdorojant pirminio naviko, pavyzdžiui, chemoterapija arba radioterapija [3]. Pacientai, sergantys metastazių git paprastai tiriami, kai jie pateikia su anemija, bendrojo kraujavimas, kliūties, pilvo skausmas ar svorio; Šie simptomai dažnai kyla pažengęs ligos [4]. Be to, metastazių git diagnozė gali būti sunku, nes jie dažnai pasitaiko daug metų po pirminės odos pažeidimo. Jis pranešė, kad DFI iki metastazių git pradžios yra 43,8 ± 11,3 mėnesių [4]. Metastazių uždarose tik GIT yra reti; daugeliu atvejų, pagrindinių organų jau dalyvauja diagnozės metu. metastazių Gita dažnai pasitaiko keliose vietose: plonosios žarnos (35% iki 97%), skrandžio ir dvylikapirštės žarnos (5% iki 50%), ir storosios žarnos (5% iki 32%) [5]. Yra koreliacija tarp jų atsiradimo vieta ir konstrukcinio tipo pirminio pažeidimo. Kai kurie autoriai taip pat apsvarstyti Pūžņojošs pagrindinis pažeidimas kaip rizikos veiksnys susirgti metastazes git. Rizikos pasikartojimo tiesiogiai koreliuoja su pateikimo etape. Atsižvelgiant į mazginiuose arba tolimas metastazių nėra, etapas priklauso nuo storio ir pirminio pažeidimo gylis, ir nustatomą pagal dviejų tarptautinių standartinių rodiklių, Breslow storis ir Clark lygis [6]. Pirminis pažeidimas su tarp 0,76 ir 1,5 mm storio iki 25% tikimybė susirgti regioninį limfmazgių pasikartojimo per trejus metus. Jei storis yra tarp 1,5 ir 4 mm, iš mazgo pasikartojimo rizika yra daugiau kaip 60% ir 15% šių pacientų susidaro tolimas metastazes per penkerius metus nuo diagnozės nustatymo [7]. Be to, metastazių Git rizika yra didesnė tarp pacientų su pirmine pažeidimo, klasifikuojamos kaip Clark III lygyje arba aukščiau, kuris yra pateikiama 70% iki 100% tokių pacientų, nors nuo 5% iki 24% pacientų, esančią kartu su Clark II lygį ir nuo 0% iki 6% Clark lygis I.
mūsų paciento pirminė pažeidimas buvo rastas kairėje sub-pakrantės regione kamieno. Sustojimo metu diagnozę pasiūlė pažangų melanomos, limfmazgių tipą, neviršijant Tinklinės sluoksnį derma, atitinkantis IV Clark lygio ir Breslow storis 8,3 mm. Pasak literatūros, mūsų pacientas pateikti visų pagrindinių rizikos veiksnių metastazes git: pirminės melanomos vietą ant kamieno, aukštos Clark lygio ir Breslow storio, ir konstrukcinio tipo pažeidimo. Tik skrandžio metastazės buvo diagnozuotas bet kitų metastazių git buvimas negali būti atmesta, nes plonosios žarnos enteroscopy ir kolonoskopija nebuvo atliktas. Trijų rūšių piktybinės melanomos funkcijų buvo aprašyta Endoskopija: Pūžņojošs melanocitinis mazgelių, susidariusiems dėl normalu rugae, žemesnio gleivinės mases su išopėjimą ir masinių pažeidimų nekrozė ir melanosis. Tačiau neoplazijos gali būti visiškai amelanotic ir cytomorphologically kintamasis; Tokiais atvejais Imunohistocheminiais dėmių, nepriklausomai nuo buvimo ar ne melanino pigmento, reikia diagnozuoti piktybinės melanomos. Jautriausi žymekliai S100 baltymų ir HMB-45 [8]; literatūroje, kad S100 jautrumas svyruoja nuo 33% iki 100%, o HMB-45 jautrumas svyruoja nuo 80% iki 97%, su aukšto specifiškumo (100%) [9, 10]. Yra ir kitų imunohistocheminius žymekliai Naudingos identifikuojant melanocitinis kilmę navikų. Melanocitai yra vimentin, tarpinį gijų paprastai išreiškiamas pradinėse ir metastazavusiu melanomos ląsteles. Tačiau vimentin pozityvumo gali atskirti melanomą nuo nediferencijuotos karcinoma, bet ne nuo limfomos ar sarkomos [11]. Melan Baltymų yra melanocitinis diferenciacija antigenas, gaminamas Mart-1 geno, ir manoma, kad jie gali būti būdingi melanocitinis ląstelių [12]. Buvo nustatyta, kad būti naudinga be antikūnų plokštės apibūdinant odos melanocitinis pažeidimų [13]. Tirozinazės yra fermentas dalyvauja pirminėse stadijose melanino biosintezės melanocitinis ir melanomos ląstelių ir jos hiperekspresiją buvo pasiūlyta kaip biocheminius žymenis melanomos [14].
Taigi platesnis pultas immunodiagnostycznej žymekliai gali būti naudinga siekiant atskirti tarp metastazių nuo piktybinės melanomos ir kitų metastazavusiu piktybinių navikų, kai pažeidimas yra morfologiškai nediferencijuotą; Gupta ir kt. [15], iš tiesų, pranešė keturis atvejus morfologiškai nediferencijuotos melanomos, kad pakilo pozityvumo už HMB45 (du atvejai), S100 (vienas atvejis), vimentin (trys atvejai), NKI /C3 (du atvejai), NKI /Bteb (vienas atveju) ir CK (trys atvejai). Mūsų pacientui, skrandžio navikų buvo įsikūrusi į viršutinį trečdalį skrandžio, tiksliai tuo tarp dugno ir korpuso praėjimą. Skrandžio navikų atsirado kaip masės, kuriems taikoma fibrino ir buvo amelanotic. Šie makroskopiniai išvados yra panašūs į aprašytus literatūroje charakteristikas. Tačiau histologiniai duomenys parodė neišrūšiuotos navikas ir nė vienas iš Imunohistocheminiais dėmių melanomos, įskaitant S100, HMB-45, Melan A tirozinazė CK, CD-34, C-Kit GCA galėjo išsiaiškinti savo kilmę. Šio pranešimo ypatumas yra tai, kad nei histologija, nei imunohistocheminis buvo naudingi diagnozuojant Paţeidimo kilmę, nors galimi ir kiti autoriai, pranešė, kad naviko žymenų "praradimas išraiškos nėra neįprasta ir tai buvo patyręs įvairių laipsnių kitais atvejais apie melanoma [16-18]
Deja, biopsijos buvo gauti tik iš skrandžio pažeidimo.; histologinis tyrimas iš vieno ar daugiau pažeidimų, o ne iš skrandžio galėjo leidžiama geriau apibūdinimą navikinio. Tačiau histologinis išvada lydyto ląstelių skrandžio pažeidimas, nes matomas pirminės melanomos, siūlo metastazių git diagnozę. Be to, ši hipotezė taip pat remia klinikinės istorijos, daugelio metastazių buvimas ir yra navikų atsiradimo paciento su visų pagrindinių rizikos veiksnių kuriant metastazes git skrandį. Todėl, kad tai yra labai tikėtina, kad nediferencijuotos skrandžio navikų yra iš piktybinės melanomos metastazių. Panašūs atvejai, pasižymi visiškai neigiamas imunohistocheminiu, nebuvo aprašyti literatūroje.
Išvada
Šis atvejis rodo į diagnozuoti melanoma į GIT, dėl savo klastingas klinikinių apraiškų ir morfologinių ir sunku imunohistocheminis įvairovė. Tai rodo, kad į melanomos atveju, o per tolesnius veiksmus ir tirti bet skrandžio ir žarnyno sutrikimų, būtina tikrinti galimam pradinės ar okultinės metastazių. Todėl, atrodo, verta apsvarstyti metastazavusiu piktybinės melanomos diferencinės diagnozės nediferencijuotos navikų iš GIT, net teigiamų imunohistocheminiu nėra.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento sūnaus paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo.
Deklaracijos
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateikta rinkmenas vaizdai. 13256_2007_321_MOESM1_ESM.pdf Autorių originalus failas 1 pav 13256_2007_321_MOESM2_ESM.pdf Autorių originalaus failo 2 pav konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.