gastrico schwannoma maligno presenta con sanguinamento gastrointestinale superiore: un caso
Abstract
Introduzione
Riportiamo un caso di schwannoma gastrica maligna presentano con sanguinamento gastrointestinale
presentazione caso
a 70-year-old man giapponese presentato con sanguinamento gastrointestinale al nostro ospedale. endoscopia gastrointestinale rivelato una lesione sporgente nel corpo gastrico. Colorazione ematossilina-eosina di campioni bioptici da questa lesione fogli di cellule fusiformi rivelato. L'immunoistochimica ha rivelato che queste cellule erano positive per la proteina S-100 e negativo per c-kit e actina del muscolo liscio. Perché mitosi era diffusamente visibile, questo tumore è stato diagnosticato come un schwannoma maligno gastrico. gastrectomia distale con dissezione linfonodale è stata eseguita e decorso post-operatorio del paziente è stato regolare. Tuttavia, cinque mesi dopo l'intervento chirurgico, è morto da più metastasi epatiche.
Raramente sono stati riportati casi di Conclusione
gastrica schwannoma maligno. L'efficacia della resezione chirurgica e la prognosi post-operatorio continua a rimanere poco chiara e dovrebbe essere studiata ulteriormente.
Parole
gastrico maligno schwannoma S-100 di fegato di proteine metastasi Introduzione
Schwannomi sono tumori che hanno origine neurogena da organi diversi, nonché altre aree in tutto il corpo. schwannomi gastrici sono rari; Tuttavia, se si verificano nel tratto gastrointestinale, il sito più comune è lo stomaco. schwannomi gastrici rappresentano il 0,2% di tutte le neoplasie gastriche [1]. l'endoscopia gastrointestinale, come ad esempio endosonography, è lo strumento diagnostico principale per schwannoma gastrica [2]. Tuttavia, differenziando un schwannoma da altri tumori della sottomucosa gastrica è spesso difficile. La diagnosi definitiva di schwannoma gastrica è stabilita da un esame patologico e immunoistochimica dei campioni chirurgici resecati [3].
Schwannomi sono generalmente benigni. Completa la rimozione chirurgica è il trattamento sufficiente per un schwannoma gastrica benigna a causa della prognosi eccellente post-operatorio. Gastrici schwannomi maligni sono estremamente rari e solo sono stati riportati [4, 5] alcuni casi. Presentiamo il caso di un uomo di 70 anni che ha presentato con sanguinamento gastrointestinale a causa della gastrico schwannoma maligno. Presentazione
Caso
A 70-year-old man giapponese con melena che ha avuto inizio cinque giorni prima del ricovero è stato ammesso alla il nostro ospedale. Si lamentava di dolori addominali e epigastralgia. Cinque anni prima, aveva subito una lobectomia in alto a destra per il cancro del polmone (T1b N0 M0 Stadio IA). L'esame fisico non ha mostrato risultati anomali associati con l'addome, tranne una cicatrice chirurgica sul lato destro del petto. La valutazione dei dati di laboratorio al momento del ricovero ha rivelato che il suo livello di emoglobina era 7,0 g /dl e il valore di ematocrito era 23,1%. endoscopia gastrointestinale superiore rivelato una lesione distintamente sporgente (diametro: 5 cm) a curvatura minore del terzo medio del corpo gastrico (Figura 1). La superficie del tumore sanguinare facilmente a contatto con l'endoscopio. L'esame microscopico di ematossilina e eosina (H & E) -stained campioni bioptici della lesione rivelato strati di cellule fusiformi. studi di immunoistochimica hanno dimostrato che le cellule tumorali sono stati positivi per S-100 e negativo per c-kit, CD34, e actina del muscolo liscio. L'indice MIB-1 è stata del 48,5%. Sulla base di questi risultati, il tumore è stato diagnosticato come un schwannoma maligno gastrico. Addominale tomografia computerizzata (CT) ha rivelato una parete posteriore ispessita del corpo gastrico (Figura 2). Non c'è stata evidenza di linfonodi gonfiore intorno allo stomaco o tumori epatici metastatici. Figura 1 Upper endoscopia gastrointestinale che mostra una lesione sporgente piccola curvatura del corpo gastrico.
Figura 2 addominale tomografia computerizzata mostra una parete posteriore ispessita del corpo gastrico. è osservata evidenza di linfonodi gonfiore o un tumore al fegato metastatico.
ha subito una gastrectomia distale con dissezione dei linfonodi regionali. Macroscopicamente, la lesione elevato era di circa 6 cm x 5 cm di diametro e situato alla piccola curvatura del corpo gastrico (Figura 3). La mucosa che copre era ulcerata. Il tumore è stato localizzato principalmente nello strato muscolare corretta. Non c'era alcun coinvolgimento dei linfonodi e il margine chirurgico è stato negativo per le cellule tumorali. L'esame al microscopio delle resecati e H & campioni e-macchiato ha mostrato una neoplasia delle cellule del mandrino disposti in modo palizzata che era coerente con un schwannoma (Figura 4). La mitosi è stata dispersa con 10 mitosi per 50 campi ad alta potenza. Immunoistochimica rivelato che le cellule tumorali erano positive per la proteina S-100 e negativo per c-kit e actina del muscolo liscio (Figura 5A, B). Questi risultati istopatologici e immunoistochimici sono coerenti con un schwannoma maligno gastrico. Figura 3 risultati macroscopici dei campioni asportati. La lesione elevata di circa 6 x 5 cm di diametro si trova nella piccola curva del corpo gastrico.
Figura 4 risultati microscopiche della resecato e ematossilina ed eosina campione macchiato mostrano una neoplasia cella mandrino disposto in modo palizzata.
Figura 5 immunoistochimica analisi mostrano che le cellule tumorali sono risultate positive per la proteina S-100 (a), e negativo per c-Kit (B) e actina del muscolo liscio.
suo decorso post-operatorio è stato regolare ed è stato scaricato dal nostro ospedale il giorno 12 dopo l'intervento chirurgico. Tuttavia, addominale CT eseguita tre mesi dopo l'intervento chirurgico ha rivelato molteplici metastasi epatiche e ascite (Figura 6) .. Lui è morto cinque mesi dopo l'intervento chirurgico, senza subire alcun trattamento aggiuntivo. Figura 6 addominale tomografia computerizzata a tre mesi dopo l'intervento chirurgico ha mostrato multiple lesioni metastatiche nel fegato e ascite
. Discussione
Schwannomi, noto anche come neurinomi e neurilemomas, sono rari tumori stromali di cellule fusiformi del tratto gastrointestinale che sorgono dal cellule di Schwann del plesso neurale gastrointestinale. Lo stomaco è il sito gastrointestinale più comune di schwannomas, che costituiscono lo 0,2% delle neoplasie gastriche [1, 3]. schwannomi gastrico si verificano di frequente in soggetti dai 30 ai 50 anni e sono di solito le lesioni solitarie derivanti dalla piccola curvatura dello stomaco [1, 3, 6].
mandrino tumori delle cellule del tratto gastrointestinale sono a crescita lenta e ricoperto di mucosa normale; che principalmente riguardano la sottomucosa e muscolare propria. La maggior parte dei tumori a cellule mandrino del tratto gastrointestinale si ritiene provengano dal tessuto muscolare liscio. differenziazione Tuttavia, la colorazione immunoistochimica ha consentito di vari tumori a cellule mandrino [3]. Schwannomi possono essere distinti da altri tumori a cellule del mandrino dello stomaco mediante colorazione proteina S-100. Le cellule tumorali che sono positivi per la proteina S-100 e negativo per actina muscolo liscio, c-Kit e CD34 supportano la diagnosi di un schwannoma [7, 8].
preoperatoria diagnosi differenziale dei tumori della sottomucosa gastrica è generalmente difficile. La tomografia computerizzata ed endoscopia gastrointestinale sono di uso limitato quando si tenta una diagnosi definitiva di un tumore sottomucosa gastrica [9]. Hoda et al. ha riferito che l'ecografia endoscopica (EUS) campionamento-guidata delle lesioni gastrointestinali sottomucosa è utile [3]. Essi hanno concluso che la resa diagnostica di EUS-aspirazione con ago sottile (FNA) è stato 83,9% e che FNA può essere utilizzato per stabilire una diagnosi definitiva o probabile nella maggior parte dei pazienti con tumori a cellule mandrino del tratto gastrointestinale. 18F-fluorodeossiglucosio tomografia ad emissione di positroni (PET) è una tecnica diagnostica non invasiva che consente quantificazione dell'attività tumorale sulla base di alterato metabolismo del glucosio tissutale. Recentemente, FDG-PET è stato accettato come un potente strumento diagnostico per valutare diversi tumori, anche tumori a cellule del fuso all'interno del tratto gastrointestinale [10-12]. Benz et al.
Dimostrato che FDG-PET può discriminare in modo affidabile tumori maligni della guaina dei nervi periferici da quelle benigne [10]. Tuttavia, i rapporti sulla utilità della FDG-PET per la diagnosi schwannomas gastrici sono rari. Komatsu et al.
Riportato un caso di schwannoma gastrica riflessa da un maggiore assorbimento di FDG [12]. Tuttavia, essi hanno mostrato che schwannomas gastrici non possono essere differenziati da tumori stromali gastrointestinali di accumulo FDG e che FDG-PET non è stata utile per valutare se i tumori sono benigni o maligni. Pertanto, ulteriori studi sono necessari per chiarire l'utilità di FDG-PET nella diagnosi di schwannoma gastrica.
Bruneton et al.
Recensione 112 casi di schwannoma gastrica e ha scoperto che la maggior parte dei casi (63%) ha riferito sanguinamento gastrointestinale come il primo sintomo e il 42% ha presentato con dolore addominale [13]. sanguinamento gastrointestinale può essere presente in un caso con profonda ulcerazioni a causa di attività gastrica o alterazioni ischemiche nella mucosa coperture e /o un schwannoma. I rimanenti pazienti hanno avuto non specifici dolori addominali. Nel nostro paziente che aveva sanguinamento gastrointestinale, la mucosa che copre è risultato essere ulcerate durante l'endoscopia gastrointestinale.
Schwannomi maligni gastrico può essere distinto da schwannomi benigni, sulla base di un esame istologico dei campioni resecati, non da sintomi clinici o studi di imaging . La strategia di trattamento per schwannoma gastrico è, pertanto, lo stesso indipendentemente dal fatto che il tumore è maligno o benigno. La resezione chirurgica è l'unico trattamento possibile per schwannoma gastrica [1, 14]. La prognosi post-operatoria per solitari schwannoma benigno è eccellente. recidiva di malattia è generalmente associata con un margine chirurgica incompleta. Inoltre, recenti progressi nella terapia molecolare o bersaglio hanno un ruolo importante per il trattamento di tumori mesenchimali gastrointestinali. Tuttavia, l'utilità della terapia molecolare per schwannoma gastrica non è chiaramente stabilito perché sono stati riportati solo pochi casi con schwannoma gastrica. D'altra parte, Xabier et al.
Riferito che vi è un alto tasso espressione del fattore di crescita derivato dalle piastrine recettore (PDGFR) e c-kit in schwannoma vestibolare [15]. Essi hanno concluso che l'inibizione diretta di queste molecole per Gleevec ® (imatinib mesilato) può avere applicazioni terapeutiche importanti per questo tipo di tumore. Da questi risultati, la terapia molecolare per schwannoma gastrica può diventare una modalità di trattamento aggiuntivo e merita un ulteriore esame.
Conclusioni
gastrici schwannomi maligni sono estremamente rari, e sono stati riportati solo pochi casi. Data la scarsità di letteratura pubblicata attualmente disponibili, l'efficacia della resezione chirurgica e la prognosi post-operatoria per questi casi garantisce ulteriore studio.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento . Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
Di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per immagini. 'file originale per la figura 1 13256_2011_2005_MOESM2_ESM.jpeg Autori 13256_2011_2005_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 13256_2011_2005_MOESM3_ESM.jpeg Autori file originale per la figura 3 13256_2011_2005_MOESM4_ESM.jpeg Autori file originale per il file originale figura 4 13256_2011_2005_MOESM5_ESM.jpeg degli autori per la figura 5 file originale 13256_2011_2005_MOESM6_ESM.jpeg autori 'per gli interessi figura 6 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.