Gyomor adenoma familiáris adenomatosus polyposis gyakori, de finom, és van egy jóindulatú lefolyású katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa betegek örökletes adenomás polyposis (FAP) ismert, hogy fokozott kockázatot az gyomor adenomák. A klinikai tünetek a gyomor adenoma FAP nem jól jellemzett, és hiányzik a szabványosított megközelítései ezen sérülések. Katalógusa Célok katalógusa tanulmányozása endoszkópos megjelenése, a kockázati tényezők, klinikai lefolyása és a válaszok terápiájának gyomor adenoma betegeknél FAP. katalógusa módszerek katalógusa retrospektív áttekintette a nyilvántartást 97 beteg FAP átesett esophagogastroduodenoscopy (EGD) Mayo Clinic (Florida, Rochester és Arizona) között 2004 és 2013
Eredmények katalógusa kilenc beteg (9%) volt, biopsziával igazolt gyomor adenoma. Adenomákat található a antrumban (öt beteg), a test és a fundus a beállítási háttér fundus mirigy polipok (FGP) (három beteg), és a testben nem társított FGP (egy beteg). Adenomás méretű volt 3-40 mm, és a szám a adenomák per páciens között mozgott egytől 20. adenomák az antrumban voltak lapos és finom, mivel ezek a gyomor szerv vagy fundus voltak polypoid és nehéz elkülöníteni a cisztás FGPs látott betegeknél FAP. A teljesítő endoszkóposok jelentett nehézséget azonosítása adenomák, és hat betegnél legalább egy EGD a megelőző három évben, amikor a gyomor adenoma nem közölték. Adenomák sorolták csőszerű nyolc beteg és tubulovillózus egy betegnél. Kiváló minőségű dysplasia megjegyezte az egyik beteg. Miután a medián követési idő 63 hónap (interkvartilis tartomány: 20-149 hónap), nem beteg a mi egész kohorsz (vagy anélkül gyomor adenoma) alakult gyomorrák. A betegeknél, akiknél a gyomor adenoma fejlett, azokhoz képest, anélkül, hogy a gyomor-adenoma, nagyobb valószínűséggel fiatalabb [36 ± 12 vs. 48 ± 15 év, p = 0,02], van egyidejű krónikus gyomorhurut [22% vs. 0%, p = 0,008], és desmoid daganatok [5 (56%), illetve 19 (22%), p = 0,04]. katalógusa következtetések
Gyomor- adenoma nem ritkák a betegek FAP és gyakran nehéz azonosítani az endoszkópos . Endoszkóposok kell egy nagyfokú gyanakvás gyomor adenoma ezeknél a betegeknél és alacsony küszöbértékkel biopszia. Tekintettel a benignus klinikai lefolyás, ajánlott kezdő kezelése konzervatív endoszkópos kezelés és rendszeres felügyelet. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa Gyomor- adenoma Gyomor daganata familiáris adenomatosus polyposis Háttér katalógusa familiáris adenomatosus polyposis (FAP) egy örökletes autoszomális domináns betegség elsősorban jellemzi fejlesztése a kolorektális adenoma és carcinoma. A betegek FAP is másodlagosan fejleszteni nyombél, gyomor-, és a pajzsmirigy neoplázia, valamint desmoid daganatok [1]. Nemrégiben a széles körű alkalmazása endoszkópos és genetikai szűrés profilaktikus vastagbél műtét [2], a kolorektális rák csökkent FAP betegeknél. Ennek eredményeként, a hosszú távú túlélés a FAP betegek most várhatóan határozza meg a fejlesztés a extracolonic neoplasia [3]. Míg a nyombél- és pajzsmirigy neoplázia és desmoid tumorok már jól tanulmányozták FAP betegek részletes klinikai adatok gyomor adenomák hiányzik.
A prevalenciája gyomor adenomák FAP-ben körülbelül 10% egy sor az Egyesült Államokban és mozgott 36 -50% a három tanulmányt ázsiai [4-6]. Nem világos, hogy a gyomor adenoma FAP betegeknél biztosít megnövekedett kockázata rákkeltő keresztül adenoma-carcinoma szekvencia vagy egy másik útvonalon. Kockázati tényezők a fejlesztési gyomor adenoma a beállítás FAP, jellemző endoszkópos megjelenése, és a megfelelő kezelést nem egyértelműen meghatározott. Mi retrospektív felülvizsgálata FAP betegek átesett esophagogastroduodenoscopy (EGD) intézményünkben, hogy optimalizálja a diagnosztikai és klinikai kezelésének ezen sérülések. Katalógusa Módszerek katalógusa azonosítottunk 97 FAP és legyengített FAP betegeknél volt az EGD között 2004. január 2012. december Mayo Clinic (Arizona, Florida és Minnesota). A betegek által azonosított visszamenőleges felülvizsgálata számos klinikai adatbázisok. Minden beteg diagnózisa FAP vagy gyengített FAP létrehozott elfogadott kritériumok felhasználásával személyes és családi anamnézis, a klinikai vizsgálat, szövettani vizsgálat, és az APC katalógusa génmutáció vizsgálata. A tanulmány által jóváhagyott Mayo Clinic Intézményi Review Board.
Az egyes beteg adatait gyűjtötték például az életkor, a nem, a családi anamnézisben gyomorrák, a jelenléte a cisztás fundus mirigy polipok (FGP), gyomor adenoma, és nyombélfekély adenomák súlyosságával rendeztek a módosított Spigelman osztályozás [7], a jelenléte a desmoid tumorok, dohányzási, és használata nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek (NSAID) és /vagy a proton pumpa gátlók (PPI). Azoknál a betegeknél, gyomor adenoma, mi letöltött adatok endoszkópos és szövettani jellemzők típusú terápiára, eljárás kapcsolatos komplikációk, rák kialakulásában, és hossza utánkövetés. Katalógusa Statisztikai elemzések katalógusa A Pearson chi-négyzet próba vagy Fisher egzakt teszt segítségével értékelték az egyváltozós közötti összefüggéseket kategorikus változó, és a jelenléte a gyomor adenoma. A Student t-teszt használtunk korban. A kétfarkú p-értéket alkalmaztunk az összes elemzést. A p-érték < 0,05 értéket tekintettük statisztikailag szignifikánsnak. Minden adatot elemeztek SPSS statisztikai szoftver (version 16; IBM Corporation, USA). Katalógusa eredményei katalógusa kilenc 97 beteg FAP (9,2%) volt, biopsziával igazolt gyomor adenoma. Átlag életkor a diagnózis idején a gyomor adenoma volt 36 év (18-52 év). A medián követési teljes kohorsz 63 hónap (interkvartilis tartomány: 20-149 hónap). Kiváló minőségű diszplázia (HGD) találtak egy beteg (beteg 7) a kezdeti diagnózis gyomor adenoma (1. táblázat) .table 1 klinikai jellemzőit örökletes adenomás polyposis betegek gyomor adenoma
Patient Matton Életkor /nem Matton típusa elváltozás Matton Site polip
száma adenoma Matton legnagyobb mérete (mm) Matton Szövettan
katalógusa kezelés × kezelési ülések
időtartama endoszkópos nyomon követés (hónap) Matton Utókezelés eredmény Matton 1 katalógusa 52 F
Flat katalógusa antrum katalógusa 1 katalógusa NA katalógusa Tubular katalógusa CBF × 1 katalógusa 9 katalógusa nincs maradék adenoma végre EGD
2 | 24 M katalógusa kocsánytalan katalógusa Body a háttérben FGP
Több katalógusa 40 katalógusa tubulovillózus katalógusa endoszkópos nyálkahártya rezekció × 1 katalógusa 3 katalógusa Maradék adenoma katalógusa 3 katalógusa 51 F katalógusa kocsánytalan katalógusa Antrum
3 katalógusa 10 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 1 katalógusa 11 katalógusa Függő ismétlés EGD katalógusa 4 katalógusa 18 M katalógusa kocsányos és ülő katalógusa Fundus a háttérben az FGP
Multiple katalógusa 5 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 1 katalógusa 12 katalógusa Függő ismétlés EGD katalógusa 5 katalógusa 39 M katalógusa Lapos és kocsánytalan katalógusa Antrum
20 katalógusa 8 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 2 | 19 katalógusa Maradék adenoma katalógusa 6 katalógusa 51 F katalógusa kocsánytalan katalógusa Body
Többszörös katalógusa 3 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 4 katalógusa 109 katalógusa nincs maradék adenoma az utolsó EGD
7 katalógusa 38 F katalógusa kocsánytalan katalógusa Antrum katalógusa > 13
15 katalógusa Csöves a HGD katalógusa Hot pergő × 3 katalógusa 11 katalógusa HGD jelen volt az utolsó EGD. Halál miatt desmoid tumor. Katalógusa 8 katalógusa 32 F
NA katalógusa Body hátterében FGP
Több katalógusa 4 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 2 | 65
Nincs maradék adenoma végre EGD
9 katalógusa 24 M katalógusa kocsánytalan katalógusa Antrum, cardia
2 | 6 katalógusa Tubular katalógusa CBF × 1 katalógusa 23
Nincs maradék adenoma végre EGD
CBF: Cold biopsziacsipesszel; EGD: esophagogastroduodenoscopy; FGP: fundus mirigy polipok; HGD: high-grade dysplasia; NA: nem áll rendelkezésre. Vélemények a kilenc beteg gyomor adenoma, négyen adenoma található a gyomor antrum, három volt adenomatózus polipok kapcsolódó FGP, az egyik volt adenoma a gyomor test nélküli mögöttes FGP, és egy betegnél adenomák a gyomor antrum és a cardia. Gyomor adenomák mozgott mérete 3-40 mm, és a számát adenomák mozgott egy 20 per beteg. Adenomák antrumban lapos volt, szár, és finom a villiform vörös megjelenést, mivel ezek a gyomor szerv vagy fundus volt polypoid, lebenyes halványsárga felület, és nehéz megkülönböztetni a jóindulatú FGP betegekben lévő FAP (1. and2 ). A legtöbb végző endoszkóposok számolt be, hogy az adenoma nehéz volt azonosítani. Hat betegnél legalább egy EGD a megelőző három évben nem számolt endoszkópos lelet arra utal, adenoma. Szövettan volt csőszerű nyolc beteg és tubulovillózus egy betegnél. Egyik a kilenc beteg gyomor adenoma volt Helicobacter pylori. 1. ábra A beteg 5 (A) Több kisebb kocsánytalan tubuláris adenomák a gyomor antrumban egy 39 éves férfi beteg örökletes adenomatózus polyposis (nyilak). Az adenomák egy lapos tetejű, villiform megjelenést. (B) mikrofényképe egy gyomor adenoma ettől a beteg mutatja, egy cső alakú adenoma alacsony dysplasia, azzal jellemezve, nukleáris hyperchromasia és mirigyes kiszorítási (H &E festés, nagyítás × 100).
2. ábra 2. beteg (A) a kocsányos adenoma, körülbelül 4 cm átmérőjű találtak egy 24 éves férfi beteg örökletes adenomatózus polyposis. Az elváltozás egy lebenyes, halványsárga felület keletkezik háttérben cisztás fundus mirigy polipok a gyomor szervezetben. (B) mikrofotogramja azonos polip mutató adenoma alacsony dysplasia társított egy mögöttes cisztás fundus mirigy polip (H &E festés, nagyítás × 100).
Különböző endoszkópos technikák végeztünk a diagnózis és a kezelés a gyomorsav adenomák (1. táblázat). Hét kilenc beteg nyomon követése EGD (az összes, kivéve a betegeket 3 és 4). Négy hét beteg (betegek 1, 6, 8, 9) nem volt maradék adenoma. Ezek a betegek viszonylag kis adenomák (3-6 mm), és minden kezeltük hideg biopsziás fogó. Három beteg (betegek 2, 5, 7) számos (13 több mint 20), és nagyobb mérete adenomák (8-40 mm) volt, a maradék adenoma a követés EGD. Beteg 7, több antrális gyomor adenoma tartalmazó HGD, ment három endoszkópos reszekció forró pergő és a legutóbbi nyomon követési biopsziát is mutatott HGD. Ez a beteg meghalt szövődmények egy desmoid tumor. Az összes többi beteg életben volt, az utolsó nyomon követni. Miután a medián követési idő 12 hónap (interkvartilis tartomány 10-44 hónap) után a kezdeti gyomor adenoma diagnózis, sem a betegek a progresszió fejlettebb neoplasia az alapvonaltól patológia, beleértve a gyomorrák kialakulásával. Egyik betegnél eljárás kapcsolatos komplikációk.
A FAP betegeknél, akiknél a gyomor adenoma fejlődött, mint azok nélkül gyomor adenoma, nagyobb valószínűséggel lesz fiatalabb [36 ± 12 vs. 48 ± 15 év, p = 0,02 ], van egyidejű krónikus gastritis [2 (22%) vs. 0 (0%), p = 0,008], és desmoid daganatok [5 (56%), illetve 19 (22%), p = 0,04]. Nem találtunk szignifikáns különbséget a nemek, a családi anamnézis a gyomorrák, a dohányzás, a jelenléte FGP vagy nyombélfekély adenoma, a betegek aránya módosított Spigelman a III-as vagy IV nyombélfekély polyposis, és az NSAID és a proton pumpa gátló használata betegek között, és anélkül gyomor adenoma (2. táblázat) .table 2 jellemzői örökletes adenomás polyposis betegek anélkül gyomor adenoma (n = 97) hotelben változók
gyomor- adenoma jelen (n = 9) Matton Nem gyomor adenoma (n = 88) Matton p értéke Matton Kor: tartomány +/- SD; év katalógusa 36 +/- 12 katalógusa 48 +/- 15 katalógusa 0.02 katalógusa Férfi (%) hotelben 4 (44%) hotelben 37 (42%) hotelben 1,00
Race katalógusa 0.05-fehér
6 (67%) hotelben 81 (92%) hotelben Nem-fehér katalógusa 3 (33%) hotelben 7 (8%)
Family története gyomorrák katalógusa 0 (0%) hotelben 3 (3%) hotelben 0,85 katalógusa fundus mirigy polipok
7 (78%) hotelben 68 (77%)
1,00 katalógusa krónikus gyomorhurut katalógusa 2 (22%) hotelben 0 (0%) hotelben 0,01 katalógusa Bármilyen nyombélfekély adenoma katalógusa 7 (78%) hotelben 67 (76%)
1,00 katalógusa módosított Spigelman a III-as vagy IV nyombélfekély polyposis katalógusa 4 (44%) hotelben 24 (27%) hotelben 0,27 katalógusa desmoid tumor katalógusa 5 (56%) hotelben 19 (22%) hotelben 0,04 katalógusa NSAID vagy COX2 inhibitor használata katalógusa 4 (44%) hotelben 32 (36%) hotelben 0,85 katalógusa protonpumpa inhibitor használata katalógusa 4 (44 %) hotelben 25 (28%) hotelben 0,58 katalógusa Vita katalógusa gyomor- adenoma aggályos, mert a feltételezett potenciális átalakulni gyomorrák. A kockázat a gyomorrák FAP jelentették, hogy növelni kell a koreai betegek standardizált incidencia arány 6,9 (95% -os konfidencia intervallum 1,4-20,1) [8]. Ez a megnövekedett kockázat annak tulajdonítható, hogy a nagy háttér kockázatot gyomorrák a koreai lakosság. Csak néhány esetben gyomorrák számoltak Nyugat FAP betegeknél [9-11]. Ebben a sorozatban, a medián ötéves utánkövetés, nem beteg vagy anélkül gyomor adenoma diagnosztizáltak gyomorrákot. 1992-ben, egy másik amerikai FAP központ is beszámolt, hogy FAP betegeknél nem volt fokozott kockázata gyomorrák, mint az általános populációban [12]. A felülvizsgálat az összes bizonyíték, nem jelzi, hogy a nyugati FAP betegeknél vagy anélkül gyomor adenoma nagyobb kockázatnak vannak kitéve, mint a lakosság gyomorrák. A végleges megerősítés, egy populáció alapú tanulmány egy nagyszámú FAP betegek lenne szükség.
A jelenlegi vizsgálatban a gyomor adenomák mutattunk körülbelül 9% -ánál FAP, hasonló a másik vizsgálatban egy amerikai népesség [4 ]. Ez az első jelentés részletes endoszkópos adatok, a kockázati tényezők elemzése és nyomon követése adatait gyomor adenoma, Western FAP lakosság. A tanulmány kimutatta, hogy adenomák általában több, és általánosan előfordulnak a gyomor antrum, de felmerülhet más területein gyomor. Kis gyomor adenoma valószínűleg sikeresen endoszkópos kezelést. Míg endoszkópos terápia nagy és /vagy több lézió látszik járó kockázat maradék adenoma, sem ezek a betegek a progresszió a fejlett neoplasia az alapvonaltól patológia. Egy volt már HGD kiinduláskor, ami azt jelzi, legalább néhány lehetséges progresszió.
Kialakulására való hajlam több gyomor adenoma FAP az általunk vizsgált betegek hasonló volt a jelentése a japán FAP betegeknél [5, 13]. Gyomor- adenoma volt a három különböző előadások: lapos vagy kocsánytalan adenoma a gyomor antrumban (a leggyakoribb); "De novo" adenomatózus polipok a gyomor szerv /fundus; és adenomatózus eredő változások FGP. Az utóbbi két formában volt nehéz elválasztani a betegeknél, akik már számos FGP. Három kilenc általunk vizsgált betegek voltak adenoma a gyomor szerv /szemfenéki keletkezett a háttérben számos (szőnyeg-szerű) FGP. Lehetséges, hogy ezek a adenomák eredt jóindulatú FGP. Egy olasz tanulmány, adenomatózus vagy elváltozásoktól belül FGP számoltak be akár 44% -át FAP betegeknél [14]. Hasonlóképpen, a tanulmány az amerikai FAP betegeknél megállapította, hogy a dysplasia volt kimutatható 41% -ánál FGP [4]. Katalógusa Azt megjegyezte, hogy hat, kilenc beteg gyomor adenoma volt legalább egy EGD a megelőző három évben, amikor a gyomor adenoma nem közölték. Mivel ezek adenomatous elváltozások is finom, és nehéz megkülönböztetni a szőnyeget a FGP egyes esetekben adenoma valószínűleg nem vették észre közben előző endoszkópia. Azokban a vizsgálatokban, nem-FAP betegeknél a gyomor adenoma /rák, Miss ráta EGD volt 11-19% [15, 16]. A legtöbb kihagyott károsodások miatt endoszkópos felügyelet [17]. Ebben a vizsgálatban a FAP betegeknél a miss arány tűnik még magasabb.
Az optimális kezelési gyomor adenoma Nyugat FAP betegeknél nem tisztázott miatt kevés adat tekintetében prognózis és eredmények a kezelés. Iida, et al. [5] ismertetett természetes anamnézisben gyomor- adenomák japán betegeknél FAP. Arra a következtetésre jutottak, hogy a gyomor-adenomák ritkán változott hosszú ideig. Az egyik 13 beteg gyomor adenoma fejlődött gyomorrák. Ez a beteg volt egy gyomor adenoma, hogy nem változott a mérete és morfológiája négy év során a nyomon követés, de malignus gócok igazoltuk endoszkópos biopszia. Ezen sorozat, egy betegnél egy csőszerű adenoma a HGD, de egyik sem volt carcinoma. Miután endoszkópos kezelés és szoros nyomon követése EGD, progresszió fejlettebb neoplasia az alapvonaltól patológia nem volt látható az egyik beteg. Tekintve a rosszindulatú daganat, és a válasz az endoszkópos kezelés ismertetett vizsgálatunkban azt javasoljuk, endoszkópos beavatkozás, gondos rendszeres felügyelet vizsgálatok, mint a preferált kezelés gyomor adenoma FAP betegeknél. Műtét számára kell fenntartani betegek adenomák rendelkező fejlett szövettani jellemzői akik nem endoszkópos kezelése. Katalógusa APC katalógusa mutációs adatok még csak három beteg gyomor adenoma, ami nem elég ahhoz, hogy bármilyen megjegyzést egy lehetséges genotípus /fenotípus kapcsolat. Azonban van egy jól leírt genotípus /fenotípus kapcsolat FAP 3 "APC
mutációk és desmoids tumorokban [18]. Tágabb értelemben a lehető kapcsolatát 3 'mutáció és a gyomor adenoma felvetődött, mint láttuk, van egy lényegesen nagyobb arányú desmoid daganatok FAP betegeknél gyomor adenoma, mint azoknál, akik nem a gyomor adenoma. Spigelman et al. [19] egy magas előfordulási gyomor adenoma súlyos nyombél polyposis. Tanulmányukban öt, hat beteg gyomor adenoma volt színpadi III vagy IV nyombélfekély betegség. Tanulmányunkban nem találtunk összefüggést a jelenléte a gyomor-adenoma és fejlett nyombél polyposis. Bár a krónikus gyomorhurut társult gyomor-adenomák, H. pylori fertőzés nem található bármely ilyen betegeknél. Felül kell vizsgálni a nyilvántartások betegek gyomor adenoma is nem állapított meg semmiféle utalás az autoimmun gastritis, mint a B12-vitamin-hiány vagy hypothyreosis. Bár a H. pylori nem található a gyomor biopsziás betegek krónikus gyomorhurut, akkor lehetséges, hogy ezek a betegek esetleg korábban már volt a H. pylori fertőzés, amely már felszámolták.
Ez volt egy retrospektív vizsgálatban, és korlátozza az a hiánya a szisztémás és következetes beteg értékeléseket. Ennek eredményeként, akkor lehet, hogy alábecsülték a tényleges gyakoriságát gyomor adenoma; Azonban meg kell jegyezni, hogy az előfordulási gyakorisága a gyomor adenomák Vizsgálatunkban hasonló az előző nyugati tapasztalat [4]. Továbbá, a betegek száma gyomor adenoma vizsgálatunkban viszonylag kicsi; és ezért a vizsgálatot lehet elegendők, hogy felfedje valódi különbségeket klinikai kockázati tényezők és eredmények.
Következtetés
Gyomor- adenoma gyakori betegeknél FAP és lehet nehéz azonosítani endoszkópos. Endoszkóposok kell egy nagyfokú gyanakvás gyomor adenoma ezeknél a betegeknél, valamint az alacsony küszöböt biopszia. Tekintettel arra, hogy jóindulatú lefolyású leírás szerint, és a malignus átalakulás ritka Nyugat FAP betegeknél, a konzervatív kezelés endoszkópos kezelés és felügyelet javasolt. Katalógusa rövidítések katalógusa
APC: katalógusa Adenomatous polyposis coli Matton
EGD: katalógusa Esophagogastroduodenoscopy
FAP: katalógusa familiáris adenomatosus polyposis
FGP: katalógusa fundus mirigy polipok
HGD: katalógusa Nagy-dysplasia
NSAID: nem szteroid katalógusa gyulladáscsökkentők katalógusa
katalógusa PPI: katalógusa protonpumpa-gátlók.
nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képek. 13053_2013_457_MOESM1_ESM.tif A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13053_2013_457_MOESM2_ESM.tif A szerzők eredeti fájl 2. ábrán Érdekütközés
A szerzők nem versengő érdekek nyilvánosságra. Katalógusa szerzôk hozzájárulása katalógusa SN: koncepció és design, gyűjtemény az adatok elemzése és értelmezése adatok kidolgozása a cikk. LAB: tervezése és kialakítása, a kritikus felülvizsgálatát a cikk fontos szemléleti tartalmat. RIH: tervezése és kialakítása, a kritikus felülvizsgálatát a cikk fontos szemléleti tartalmat. MK: elemzés és az adatok értelmezése, képek gyűjteménye, a kritikus felülvizsgálatát a cikk fontos szemléleti tartalmat. MER: adatgyűjtés, a kritikus felülvizsgálatát a cikk fontos szemléleti tartalmat. DLR-J: tervezése és kialakítása, az adatgyűjtés, képek gyűjteménye, a kritikus felülvizsgálatát a cikk fontos szemléleti tartalmat. Minden szerző jóváhagyott végleges változata ez a dokumentum. Katalógusa