Želučani adenoma u obiteljske adenomatozne polipoze su česti, ali suptilan, i imaju benignu course

Želučani adenoma u obiteljske adenomatozne polipoze su česti, ali suptilni, a imaju benigni tijek pregled apstraktne pregled pozadine
bolesnika s obiteljskom adenomatozna polipoza (FAP), poznato je da imaju povećani rizik za želučane adenoma. Kliničke značajke želučane adenoma u FAP nisu dobro karakterizirani, a tu je i nedostatak standardiziranih pristupa u upravljanju tih lezija. Pregled Ciljevi
Za istraživanje endoskopske izgled, faktori rizika, klinički tijek i odgovor na terapiji želučanog adenoma u bolesnika s FAP.
Metode pregled retrospektivno pregledava zapisnike od 97 bolesnika s FAP koji su se podvrgnuli ezofagogastroduodenoskopija (EGD) na Klinici Mayo (Florida, Rochester i Arizona) između 2004. i 2013. godine
Rezultati
Devet pacijenata (9%) je imao biopsijom dokazano želučane adenoma. Adenomi su smješteni u antruma (pet bolesnika), u tijelu i fundusa u okruženju polipa pozadinskih fundusnih žlijezda (FGP) (tri pacijenta), a na tijelu nije povezana s FGP (jedan pacijent). Veličina adenom 3-40 mm, a broj adenoma na pacijentu u rasponu od jedne do 20. adenoma u antrumu su ravne i suptilni, dok su one u želučanoj tijelu ili su fundusa Polipoidne i teško razlikovati od cistične FGPs vidjeti u bolesnika s FAP. Izvedbene endoscopists izvijestio poteškoća s identificiranjem adenoma, a šest pacijenata je imalo barem jednu EGD u prethodne tri godine u kojem želučani adenoma nisu prijavili. Adenomi su bili klasificirani kao cijevni osam pacijenata i tubulovillous u jednog pacijenta. Visoki stupanj displazije zabilježen je u jednog bolesnika. Nakon medijana praćenja od 63 mjeseci (raspon interquartile: 20-149 mjeseci), bez pacijent u cijeloj našoj skupini (sa ili bez želučanih adenoma) rak želuca. U bolesnika u kojih želuca adenom razvijena, u usporedbi s onima bez želučane adenom, bili su više vjerojatno da će biti mlađi [36 ± 12 vs. 48 ± 15 godina, p = 0,02], imaju popratno kronični gastritis [22% vs. 0%, p = 0,008], te su desmoid tumora [5 (56%) u odnosu na 19 (22%), p = 0,04].
Zaključci
Želučani adenoma nisu rijetkost u bolesnika s FAP-a su često teško identificirati endoskopski , Endoscopists treba imati visok stupanj sumnje za želučane adenoma u ovih bolesnika i niskim pragom za biopsiju. S obzirom na benigni klinički tijek, Preporučena početna upravljanje je konzervativna s endoskopskom terapijom i periodičnim nadzorom. Pregled Ključne riječi pregled želuca adenom Želudac novotvorina obiteljska adenomatozna polipoza Pozadina pregled, obiteljska adenomatozna polipoza (FAP) je nasljedni autosomno-dominantno bolest primarno karakteriziran razvojem adenoma i karcinoma. Pacijenti s FAP također mogu razviti sekundarno duodenalna, karcinom želuca, te štitnjače neoplazije, kao desmoid tumora [1]. U posljednje vrijeme, s raširenom primjenom endoskopskih i genetskog ispitivanja sa profilaktičke debelog operacije [2], učestalost raka debelog crijeva smanjio se u FAP pacijenata. Kao rezultat toga, dugoročni opstanak FAP pacijenata Sada se očekuje da će odrediti razvoj ekstrakoloničkih neoplazije [3]. Dok dvanaesniku i štitnjače neoplazija i desmoid tumori su dobro studirao u FAP bolesnika, detaljni klinički podaci o želučanih adenoma nedostaje.
Prevalenciju želučanog adenoma u FAP je oko 10% u nizu iz SAD-a u rasponu od 36 -50% u tri studije iz Azije [4-6]. Nije jasno je li želučani adenoma u FAP pacijentima daju povećani rizik za karcinogeneze kroz slijed adenom-karcinom ili neku drugu stazu. Faktori rizika za razvoj želučanih adenoma u okruženju FAP, tipičnom endoskopske izgledu, i odgovarajućeg liječenja nisu jasno definirani. Proveli smo retrospektivnu pregled FAP pacijenata koji su bili podvrgnuti ezofagogastroduodenoskopija (EGD) u našoj ustanovi kako bi se optimizirala dijagnostički i klinički upravljanje tim lezijama.
Metode pregled smo identificirali 97 FAP i oslabljena FAP pacijenata koji su imali EGD između siječnja 2004. i prosinca 2012 u Klinici Mayo (Arizona, Florida i Minnesota). Pacijenti su identificirani retrospektivnom pregledu nekoliko kliničkih baza podataka. Svi su bolesnici imali dijagnozu FAP ili oslabljenog FAP utvrđeno prihvaćenim kriterijima koje koriste osobne i obiteljske povijesti, kliničkog pregleda, patohistološku procjenu, i APC pregled, ispitivanje genske mutacije. Istraživanje je odobreno od strane Mayo Clinic Institutional Review Board.
Za svakog pacijenta, podaci su prikupljeni, uključujući dob, spol, obiteljska povijest raka želuca, prisustvo cistične polipa fundusnih žlijezda (FGP), želučanih adenoma i dvanaesniku adenom s težinom stupili koristeći modificiranu Spigelman klasifikaciju [7], prisutnost desmoid tumora, povijest pušenja i upotrebe nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) i /ili inhibitora protonske pumpe (PPI). U bolesnika s želučanim adenoma, uzeo mi podatke o endoskopske i histološki, vrsta usmjerena terapije, komplikacije postupka vezane, razvoja raka, i duljini praćenja.
Statistički analizira pregled The Pearson hi-kvadrat test ili Fisher egzaktni test korišten je za procjenu univarijantna asocijacije između kategorički varijable i prisutnost želučane adenom. Student t-test je korišten za dob. Dva repom p-vrijednost se koristi u svim analizama. P-vrijednost < 0,05 smatrana je statistički značajna. Svi podaci su analizirani pomoću SPSS Statistics softvera (verzija 16, IBM Corporation, SAD). | Rezultati
Devet od 97 bolesnika s FAP (9,2%) je biopsijom dokazano želučane adenomi. Srednja dob u vrijeme postavljanja dijagnoze sa želučanim adenom je 36 godina (raspon 18-52 godina). Medijan praćenja za cijelu skupinu je 63 mjeseci (raspon: 20-149 mjeseci). Visokog stupnja displazije (HGD) pronađen je u jednog bolesnika (Patient 7), na njihove početne dijagnoze želučane adenoma (Tablica 1) .table 1 Kliničke karakteristike obiteljske adenomatozne polipoze bolesnika sa želučanim adenoma
pacijenta
Starost /spol pregled
vrsti lezije
Site polipa
Broj adenoma
Najveća veličina (mm)
Histologija
pregled, liječenje × sjednice tretmana
Trajanje endoskopskih praćenja (mjeseci)
Post ishod liječenja
1 pregled 52 F pregled Flat Netlogu antruma pregled 1 pregled nA pregled cjevasti pregled CBF × 1 pregled devet pregled ne vidi adenom na zadnjem EGD
2 pregled, 24 m
kitnjaka
tijelo u pozadina FGP
Multiple
40 pregled Tubulovillous pregled Endoskopska za sluznicu resekcija × 1 pregled 3
preostali adenom pregled 3
51 F pregled hrast pregled antruma pregled 3
10 pregled cjevasti pregled CBF × 1 pregled 11 pregled tijeku ponoviti EGD pregled 4 pregled, 18 m pregled peteljkom i kitnjaka pregled fundus u pozadini od FGP
Multiple
5 pregled cjevasti pregled HKS × 1 pregled 12
tijeku ponoviti EGD pregled 5 pregled 39 m pregled, ravna i kitnjaka
antruma
20 pregled, 8 pregled cjevasti pregled CBF × 2 pregled, 19 pregled Preostala adenom pregled 6 pregled 51 F pregled kitnjaka pregled tijela
Multiple
3. pregled Tubular pregled CBF × 4 pregled 109 pregled Bez preostala adenom na posljednjoj EGD
7 pregled 38 F pregled kitnjaka pregled antruma izvoznici > 13
15 pregled cjevasti sa HGD pregled Hot zamku × 3 pregled, 11 pregled, HGD je bio prisutan na posljednjoj EGD. Smrt zbog desmoid tumora. Pregled, 8
32 F
NA pregled Tijelo u pozadini FGP
Multiple
4 pregled cjevasti pregled HKS × 2
65 pregled, br preostala adenom na posljednjem EGD
9 pregled 24 M pregled kitnjaka pregled antruma, kardija
2
6 pregled cjevasti pregled HKS × 1
23 pregled, br preostala adenom na posljednjem EGD
CBF: Hladna biopsija pinceta; EGD: ezofagogastroduodenoskopija; FGP: fundusa polipi žlijezda; HGD: visoko kvalitetni displazije; . NA: nije dostupno pregled Od devet bolesnika s želučanim adenoma, četiri su adenomi smješteni u želučanom antrumu, tri su imali adenomatozne polipe povezane s FGP, trebalo adenoma u želučanom tijela bez podlozi FGP, a jedan pacijent imao adenoma u želučanog antruma želuca i kardija. Želučani adenoma u rasponu veličine od 3-40 mm, a broj adenoma u rasponu od jedne do 20 pacijenta. Adenoma u antruma bio stan, hrast, i suptilna sa villiform crvenim izgledom, dok su one u želučanom tijelu ili fundus su Polipoidne, lobularni s blijedo žute površine, a teško razlikovati od benigne FGP vidjeti u bolesnika s FAP (slike 1 and2 ). Većina obavljaju endoscopists izvijestio da su adenomi su teško identificirati. Šest pacijenata imalo je barem jednu EGD u prethodne tri godine, bez prijavljenih endoskopskih nalaza, koji ukazuju adenoma. Histologija je cjevasti u osam pacijenata, a tubulovillous kod jednog bolesnika. Niti jedan od devet pacijenata sa želučanim adenom imao Helicobacter pylori. Slika 1 Pacijent 5. (A) Nekoliko malih sjede cjevasti adenoma u želučanog antruma od 39-godišnjeg pacijenta s obiteljska adenomatozna polipoza (strelice). U adenoma imaju stan-topped, villiform izgled. (B) fotomikrografija želučane adenom od tog pacijenta pokazuje cjevasti adenom s niskog stupnja displazije, karakterizira nuklearne hiperkromaziju i žljezdanog učinak. (H &E mrljom, uvećanja × 100)
Slika 2 Pacijent 2. (A) peteljkom adenom, oko 4 cm u promjeru pronađena je u 24-godišnjeg pacijenta s obiteljske adenomatozne polipoze. Lezija je lobularni, blijedo žuta površinu i proizlazi iz pozadine cistične polipa fundusnih žlijezda u želučanoj tijelu. (B) fotomikrograf istog polipa koji pokazuje jedno adenom s niskim stupnjem displazije povezan s temeljnom cističnom polipa fundusa žlijezde (H &E mrlja, uvećanje × 100).
Razni endoskopske tehnike su provedena za dijagnozu i liječenje želuca adenomi (Tablica 1). Sedam od devet bolesnika imalo popratne EGD (sve osim bolesnika 3 i 4). Četiri od sedam pacijenata (pacijenti 1, 6, 8, 9) imao zaostali adenom. Ovi bolesnici imali relativno male adenoma (3-6 mm), a svi su se liječe hladnim biopsija pincetom. Tri pacijenta (Pacijent 2, 5, 7) s brojnim (13 do više od 20) i veće veličine od adenoma (8-40 mm) imali zaostale adenom na follow-up EGD. Pacijent 7, s više antralnim želučanih adenoma sadrže HGD, prošao tri endoskopske resekcija s toplom zamku i najnovije follow-up biopsije i dalje pokazala HGD. Ovaj pacijent je umro od komplikacija tumora desmoid. Svi ostali pacijenti bili živi na zadnjem praćenja. Nakon medijana praćenja od 12 mjeseci (raspon 10-44 mjeseci), nakon početne želučane dijagnoze adenom, nitko od naših pacijenata imali napredovanje na više naprednih neoplazija od polazne patologije, uključujući razvoj karcinoma želuca. Niti jedan od pacijenata iskusnih komplikacije postupka vezane.
FAP bolesnika u kojih razvijene želučani adenoma, u odnosu na one bez želučanih adenoma, bili su više vjerojatno da će biti mlađi [36 ± 12 vs. 48 ± 15 godina, p = 0,02 ], imaju popratno kronični gastritis [2 (22%) nasuprot 0 (0%), p = 0.008] i imaju desmoid tumore [5 (56%) naspram 19 (22%), p = 0,04]. Pronašli smo značajne razlike u rodu, obiteljska anamneza raka želuca, pušenje, prisustvo FGP ili dvanaesnika adenom, udio bolesnika s modificiranim Spigelman je razred III ili IV dvanaesniku polipoza i NSAR i protonske pumpe upotrebu inhibitora između bolesnika sa i bez želučani adenoma (Tablica 2) .table 2 Karakteristike obiteljskih bolesnika adenomatozna polipoza sa i bez želučanih adenoma (n = 97) pregled varijable

želučane adenom sadašnje (n = 9)
Ne želuca adenom (n = 88)
p vrijednost pregled
Dob: raspon +/- SD; god pregled 36 +/- 12 Netlogu 48 +/- 15 pregled 0,02 pregled Muški (%) pregled, 4 (44%)
37 (42%) pregled 1.00
Race pregled 0,05 pregled White
6 (67%)
81 (92%) pregled Non-bijeli pregled 3 (33%) pregled, 7 (8%)
Obiteljska povijest raka želuca pregled 0 (0%) pregled, 3 (3%)
0,85 pregled fundusa žlijezda polipa
7 (78%) pregled, 68 (77%)
1,00 pregled kronični gastritis pregled 2 (22%) pregled, 0 (0%)
0,01 pregled bilo dvanaesnika adenom pregled 7 (78%) pregled, 67 (76%)
1,00 pregled Promjena Spigelman a ocjena III ili IV duodenalni polipoza pregled 4 (44%)
24 (27%)
0,27
Desmoid tumor pregled 5 (56%) pregled 19 (22%) pregled, 0,04 pregled NSAID ili CoX2 upotreba inhibitora pregled 4 (44%)
32 (36%)
0,85 pregled Proton upotrebu inhibitora pumpa
4 (44 %)
25 (28%)
0,58 pregled Rasprava pregled želučane adenoma su zabrinute zbog svoje sumnje u mogućnosti pretvoriti u rak želuca. Rizik od raka želuca u FAP je izvijestila da se povećala u korejskom bolesnika, sa standardiziranim omjerom incidencije (95% interval 1.4-20.1) 6.9. [8] Ovaj povećani rizik može pripisati visokom pozadine rizik od karcinoma želuca u korejskom stanovništva. Samo nekoliko slučajeva raka želuca zabilježeni su u zapadnim bolesnicima FAP [9-11]. U ovoj seriji, s medijanom od pet godina praćenja, bez pacijent sa ili bez želuca adenom je rak želuca dijagnosticiran. Godine 1992, još jedan američki FAP centar je također izvijestio da je FAP pacijenti nisu bili pod povećanim rizikom za rak želuca u odnosu na opću populaciju [12]. Pregled svih dokaza, ne pokazuje naznake da zapadni pacijenti FAP sa ili bez želučanih adenoma su pod većim rizikom od opće populacije za rak želuca. Za definitivnu potvrdu, populacija se temelji proučavanje velikog broja FAP pacijenata će biti potrebno. Pregled U trenutnoj studiji, želučani adenomi su otkrivene u oko 9% bolesnika s FAP, slično drugoj studiji američkog stanovništva [4 ]. Ovo je prvo izvješće o detaljnim endoskopskim podacima, rizičnih faktora analize, i follow-up podataka želučanih adenoma u Western FAP stanovništva. Naša studija je pokazala da adenoma teže biti višestruki i najčešće se javljaju u želučanog antruma, ali se može pojaviti u drugim dijelovima želuca. Mali želučani adenomi su vjerojatno da će biti uspješno upravlja endoskopskog liječenja. A endoskopska terapija za velike i /ili višestruke lezije izgleda da su povezani s rizikom od zaostalog adenoma, niti jedna od tih pacijenata su progresiju neoplazije iz osnovnog patologije. Jedna je imati HGD na početku, što ukazuje na barem neki potencijal za napredovanje.
Tendenciju da se razvije više želudac adenoma u FAP pacijenata u našoj studiji je sličan izvještaj japanskih FAP pacijenata [5, 13]. Želučani adenoma je imao jednu od tri različite prezentacije: Stan ili kitnjaka adenoma u želučanog antruma (najčešće); "de novo" adenomatozne polipe u želučanom tijela /fundusa; i adenomičnih promjene koje proizlaze iz FGP. Potonja dva oblika su teško odvojiti u bolesnika koji su imali brojne FGP. Tri od devet pacijenata u našoj studiji imali adenoma u želučanoj tijela /fundusa koji je nastao u pozadini brojnih (tepiha nalik) FGP. Moguće je da su ti adenomi nastao od benignih FGP. U jednom talijanskom istraživanju, adenomičnih ili displastične promjene u FGP su izvijestili u do 44% bolesnika FAP [14]. Isto tako, studija u American FAP pacijenata utvrđeno da displazija je otkriven u 41% bolesnika s FGP [4]. Pregled Primijetili smo da je šest od devet pacijenata sa želučanim adenoma imala barem jednu EGD u prethodne tri godine u kojem želučane adenomi nije prijavljen. Budući da ove adenomičnih lezije mogu biti suptilni i teško razlikovati od saga FGP, u nekim slučajevima adenoma najvjerojatnije je previdjeti tijekom prethodnih endoscopies. U studijama-FAP ne bolesnika, želučani adenom /rak miss stopa po EGD je 11-19% [15, 16]. Većina propuštenih lezije su zbog endoscopist nadzora [17]. U ovom istraživanju FAP pacijenata, stopa miss Čini se da je čak i veći.
Optimalnog upravljanja za želučane adenoma u bolesnika zapadnim FAP je nejasno zbog dovoljno podataka u vezi prognozu i ishod liječenja. Iida, et al. [5] opisao prirodnu povijest želučanih adenoma u japanskom bolesnika s FAP. Oni su zaključili da želučani adenoma rijetko promijenio preko dugog vremenskog razdoblja. Jedan od 13 pacijenata sa želučanim adenoma rak želuca. Ovaj pacijent je imao jednu želučane adenom koji nisu promijenili u veličini i morfologiji tijekom četiri godine praćenja, nego zloćudna žarišta je potvrdio endoskopske biopsije. U našoj seriji, jedan bolesnik imao cjevasti adenom s HGD, ali nitko nije imao karcinom. Nakon endoskopskog liječenja i bliskog praćenja EGD, napredovanje na više naprednih neoplazija iz osnovnog patologije nije vidio u bilo pacijenata. S obzirom na nedostatak malignosti i odgovor na endoskopske terapije opisan u našem istraživanju, predlažemo endoskopske upravljanje uz pažljivo periodične preglede nadzora kao preferirani tretman za želučane adenoma u FAP pacijenata. Kirurgija trebala biti rezervirana za pacijente sa adenoma imaju napredne histoloških značajki koji ne uspiju endoskopske upravljanje. Pregled APC pregled mutacija su podaci bili dostupni samo za tri bolesnika sa želučanim adenoma, što nije dovoljno da bi bilo kakav komentar o mogućem genotip /fenotip odnos. Međutim, postoji i opisana genotip /fenotip odnos u FAP 3 'APC
mutacija i desmoids tumora [18]. Shodno tome, moguća veza između 3 'mutacije i želučane adenom je predložio, kao što smo primijetili, postoji značajno veća prevalencija desmoid tumora u bolesnika s FAP želučanog adenoma od onih bez želučanih adenoma. Spigelman et al. [19] izvijestili visoku učestalost želučanog adenoma u bolesnika s teškom duodenuma polipoza. U svom istraživanju, pet od šest pacijenata sa želučanim adenoma imala fazu III ili IV duodenalne bolesti. U našem istraživanju nismo pronašli povezanost između prisutnosti želučane adenoma i napredne dvanaesnika polipoza. Iako je kronični gastritis bio povezan s želučanim adenoma, H. pylori infekcije nije pronađen u bilo kojem od tih bolesnika. Pregled evidencije pacijenata sa želučanim adenom također nisu identificirali nikakvu obavijest o autoimuni gastritis, kao što su nedostatak vitamina B12 ili hipotireoza. Iako H. pylori nije pronađen u želučane biopsije bolesnika s kroničnim gastritisom, moguće je da su ti pacijenti bi imali prethodne infekcije H. pylori koja je iskorijenjena.
Ovo je bila retrospektivna studija i ograničena zbog nedostatka sustavnih i konzistentnih procjena pacijenta. Kao rezultat toga, možda smo podcijenili pravu prevalenciju želučane adenom; Međutim, treba napomenuti da je prevalencija želučane adenoma u našem istraživanju je slična prethodnoj zapadnog iskustva [4]. Osim toga, broj bolesnika s želučanim adenoma u našoj studiji je relativno mala; i zbog toga, studija se može underpowered otkriti prave razlike u kliničkim čimbenicima rizika i rezultata. pregled Zaključak
Želučani adenomi su česti u bolesnika s FAP-a može biti teško identificirati endoskopski. Endoscopists treba imati visok stupanj sumnje za želučane adenoma u ovih bolesnika i nizak prag za biopsiju. S obzirom na benigni tijek opisan i da maligna preobrazba je rijetka u zapadnoj FAP bolesnika konzervativno upravljanje s endoskopskom terapijom i nadzor preporuča se pregled Kratice pregled APC. Pregled adenomatozna polipoza kolona
pregled EGD: pregled ezofagogastroduodenoskopija
FAP: pregled, obiteljska adenomatozna polipoza
FGP: pregled fundusa polipi žlijezda
HGD: pregled Visokokvalitetno displazija
NSAID: pregled Nesteroidni protuupalni lijekovi pregled
pregled PPI. pregled, inhibitora protonske pumpe
Izjave
autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika podnosi datoteka za slike. 13053_2013_457_MOESM1_ESM.tif autora izvorna datoteka za Slika 1 13053_2013_457_MOESM2_ESM.tif autorskim izvorne datoteke za sliku 2 suprotstavljenih interesa
Autori nemaju konkurentne interese da u svakom trenutku doprinosi
autora pregled SN. Koncepcija i dizajn, prikupljanje podataka, analiza i interpretacija podataka, izrada članka. LAB: koncepcija i dizajn, kritički revizija članka za važne intelektualni sadržaj. Rih: koncepcija i dizajn, kritički revizija članka za važne intelektualni sadržaj. MK: Analiza i interpretacija podataka, zbirka slika, kritična revizija članka za važne intelektualni sadržaj. MER: prikupljanje podataka, kritičkom revizijom članka za važne intelektualni sadržaj. DLR-J: koncepcija i dizajn, prikupljanje podataka, zbirka slika, kritična revizija članka za važne intelektualni sadržaj. Svi autori odobrio konačnu verziju ovog dokumenta. Pregled

• Pojava Helicobacter pyloriand Epstein-Barr virusne infekcije u endoskopskim i želučanih pacijenata oboljelih od raka iz Sjeverne Brazilu
• Želučani epitelnih displazija: karakteristike i dugoročne praćenja rezultati nakon endoskopske resekcije prema morfološkom kategorizaciju