Giant gastrointestinal stromacellstumör (GIST) i magen orsaken till hög tarmvred: kirurgisk management

jätte gastrointestinal stromacellstumör (GIST) i magen orsaken till hög tarmvred: kirurgisk behandling Bild Sammanfattning
Bakgrund
Gastrointestinal stromacellstumörer (GIST) utgör 85% av alla mesenkymala neoplasmer som påverkar den gastrointestinala (GI) kanalen. Dessa GIST varierar i storlek från små lesioner till stora massorna. Ofta är kliniskt tysta tills de når en betydande storlek, så deras upptäckt är vanligtvis underordnad betydelse. Bild Case presentation Review, en 67-årig man blev antagen på vår allmän kirurgi avdelning med en ihållande buksmärtor i vänster hypochondrium , associerad med illamående och kräkningar. Klinisk undersökning visade en påtaglig massa i Epigastrium och vänster hypochondrium, vilket var ungefär 40 cm lång. Ultraljud och datortomografi av buken visade en stor massa av 40 × 25 cm, som sträckte sig från den bakre väggen av magsäcken till mjälten, som involverar kroppen och svansen av pankreas. Patienten genomgick en-blocket resektion av massan, sleeve resektion av magen, och den distala pankreatektomi-splenektomi. Den histopatologi av de utskurna provet överensstämde med en gastrointestinal stromal tumör i magen (positivt för CD 117) med en hög risk för malignitet (mitotisk räkning > 5/50 hög effekt fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Den postoperativa förloppet var händelselös och behandling med imatinib mesylate började omedelbart. Patienten verkar vara sjukdomsfria efter fyra år.
Slutsatser
Giant GIST i magsäcken är sällsynta. Kirurgisk resektion med kurativt syfte är genomförbart. Kombinationen av kirurgisk resektion och imatinib kan ge lång termdisease överlevnad. En R0 resektion är bästa möjliga behandling, därför patienten bör utvärderas över tiden för potentiella resectability.
Nyckelord
Giant GIST Kirurgisk behandling Bakgrund
Gastrointestinal stromal tumörer (GIST) utgör 85% av alla mesenkymala tumörer som påverkar det gastrointestinala (GI) kanalen [1].
i det förflutna har dessa tumörer som klassificeras som leiomyom, leiomyosarkom, eller leiomyoblastomas. Först nyligen, med hjälp av immunohistokemi, har GIST bli betraktas som en separat enhet. Dessa tumörer tros härröra från den KIT (CD117) positiva interstitiella celler av Cajal, pacemakern cellen i Gl-kanalen [2, 3].
Cirka 85% av GIST hyser en aktiverande KIT
mutation, vilket leder till konstitutiv aktivering av KIT Mössor och dess tyrosinkinas funktion. Cirka 3% till 5% av GIST stället bär en mutation i PDGFRa
genen, och ca 10% till 15% av tumörer innehåller vildtyp former av KIT
och PDGFRa
proto-onkogener [ ,,,0],4-6].
Dessa tumörer finns i huvudsak i magen (60% till 70%) och deras upptäckt är ofta underordnad betydelse [7]. GIST varierar i storlek från små lesioner till stora massorna. De är kliniskt tysta tills de når en betydande storlek; det är därför deras upptäckt är vanligtvis underordnad [1]. I många fall, GIST närvarande med buksmärtor, gastrointestinal blödning eller palpabel massa. I andra fall kan de avslöjas på grund av en komplikation: tarmvred, spontan bristning i bukhålan leder till peritonit, eller tumör bristning i magen [8-10]. Vi rapporterar ett ovanligt fall av en gigantisk GIST som orsakade en proximal tarmvred. Bild Case presentation Review, en 67-årig man blev antagen till Institutionen för allmän kirurgi vid universitetet i Catania med en ihållande buksmärtor i vänster hypochondrium samband med illamående, kräkningar och viktminskning (5 kg i två månader). Klinisk undersökning visade en påtaglig massa i Epigastrium och vänster hypochondrium, vilket var ungefär 40 cm lång. Buken massa tycktes fästas intilliggande strukturer, med sina begränsningar dåligt definierade.
Alla rutinblodtestresultat och nivåer av tumörmarkörer (CEA, CA 19-9, α-fetoprotein) låg inom de normala intervallen. Ultraljud och datortomografi av buken visade en stor massa av 40 × 25 cm, som sträckte sig från den bakre väggen av magsäcken till mjälten, som omsluter kroppen och svansen av pankreas (fig 1 och 2). Dessutom massan var i närheten till vänster kolik böjning. Figur 1 Sagittal beräknad tomogram, som visar omfattningen av tumör och sammanpressningen av den vänstra kolon böjning.
Figur 2 Koronal beräknad tomogram, som visar en stor massa av 40 x 25 cm, som sträckte sig från den bakre väggen av magsäcken till mjälten, som omsluter kroppen och svansen av pankreas.
Efter lämplig vätsketillförsel och positionering av en nasogastrisk sond, var patienten snarast förs till operationssalen för prospektering. Ett bilateralt subcostal tillvägagångssätt valdes. Jätten massa ockuperade centrala buken och fördrivna magen anteriort. Tumören an omgivande strukturer noga, speciellt vänster kolik böjning, som komprimerades. Det fanns inga tecken på lever- eller peritoneal metastas. Efter uppdelningen av mag-kolik ligament, blev det klart att den gigantiska massan som härrör från den bakre väggen i magen och inneslutet i kroppen och svansen i bukspottkörteln utan infiltrera celiaki stammen eller mesenteriska fartyg. En intraoperativ biopsi av massan avslöjade en osäker "spindel cell tumör".
När den tekniska genomförbarheten av interventionen hade fastställts, var mjälten fartyg ligeras vid överlägsen marginal i bukspottkörteln, och patienten utsattes för grundläggande förutsättning blockera resektion av massan genom distala spleno-pankreatektomi och hylsan resektion längs den stora kurvan i magen. Massan var fast, mätt 37 × 24 × 13 cm, vägde 8,5 kg, och hade cysta och hemorragisk områden; det inte infiltrera mjälten eller bukspottkörteln (Figur 3). Figur 3 Den avlägsnade tumören.
Slut histopatologi av de utskurna provet visade en spindel cellscancer med en mitotisk räkning av 5/50 hög effekt fält och en hög spridning index Ki67 /Mib1 > 10%. Immunohistokemi visade att tumören var positivt för CD 117 /c-kit och för CD 34, och negativt för desmin, vimentin, glatt muskulatur aktin, muskelspecifikt aktin, S-100-protein, och neuron-specifik enolas. Därför den slutliga diagnosen var jätte GIST i magen med hög risk för malignitet.
Postoperativa förloppet var händelselös och behandling med imatinib mesylate 400 mg en gång dagligen började omedelbart. Patienten verkar vara sjukdomsfria efter fyra år.
Diskussion
Gastrointestinal stromal tumörer (GIST) är sällsynta mesenkymala tumörer med osäker biologiska beteende som uppstår i väggen i mag-tarmkanalen. Trots den senaste tidens framsteg vid diagnos av dessa tumörer, deras nosologisk klassificering är fortsatt utmanande, på grund av deras höga fenotypisk polymorfism, och deras förmåga att skaffa sig ett brett spektrum av kliniska fenotyper från indolent-godartad för malign med hög metastatisk kapacitet. Denna egenhet återspeglar oförmågan att förutsäga resultatet av patienter med dessa tumörer och starkt begränsar prognostisk utvärdering.
GIST kan uppvisa i en rad olika sätt och är ofta diagnostiseras för övrigt. Symptom orsakade av GIST är relaterade till deras plats, vilket leder till både mass effekter och intraluminal blödning. Stora GIST kan orsaka vaga magbesvär, smärta, svullnad, tidig mättnadskänsla, och, i sällsynta fall, ocklusion, komprimering av omgivande strukturer, och peritonit på grund av spontan bristning i bukhinnan [8, 9]. I vissa fall leder kärnan av en stor tumör för ett intralesional degeneration, nekros, eller abscess utveckling [10]. Vi rapporterar fallet med en mycket stor GIST i magen med en ovanlig presentation, tarmvred på grund av vänster kolik fotled komprimering.
GIST, tillsammans med andra mjukdelstumörer, bör övervägas i differentialdiagnosen av patienter med en osäker buken massa, även om en patologisk diagnos av GIST är inte säkert före eller under kirurgi. För en osäker buken massa, är preoperativ biopsi vanligen utförs, men för GIST vederlaget för biopsi bör baseras på omfattningen av sjukdomen. För lokaliserade eller potentiellt resekerbara GIST, som preoperativ imatinib inte övervägs, bör preoperativ patologisk bekräftelse inte nödvändigt [1]. En biopsi är lämpligt för slutgiltigt inoperabel eller metastaserande sjukdom och i de fall där preoperativ behandling med imatinib är indicerat på grund av marginellt resectable sjukdom eller potentiellt resectable sjukdom hos patienter med hög risk [1]. Endoskopisk ultraljud-styrda fin nål aspiration biopsi är att föredra framför perkutan biopsi, på grund av begränsad blödning, risken för tumör bristning, och spridning. Dock kan många patologer inte producera en diagnos med hjälp av en fin-nål aspirat och en kärna-nål biopsi kan vara tveksam om en nekrotisk eller hemorragisk delen av tumören samplas [1].
I vårt fall, trots den stora, genomförde vi bara en intraoperativ biopsi av massan, som vi behövde för att gå vidare med kirurgisk excision, på grund av den åtföljande tarmvred. Intraoperativ patologi var osäker eftersom det bara visade "spindel cell cancer".
Efter avlägsnande av misstänkta GIST är viktigt postoperativ patologi bedömning för att bekräfta diagnosen och för att bestämma rätt storlek och mitotiskt index som är mycket viktiga för skiktningen av risk [11] kirurgi.
fortfarande behandling av valet för patienter med primär GIST utan några tecken på metastaser, och bör vara den första behandlingen om tumören är tekniskt resectable och i samband med en acceptabel sjukdomsrisk [1] . Målet med åtgärden är klar grov resektion med en negativ mikroskopisk marginal (R0 resektion) utan blödning och brott på pseudocapsule [12]
detektion av mikroskopiskt positiva marginaler i fråga om stora GIST. (≫ 10 cm) är av tvivelaktigt värde, eftersom under kirurgiska manövrar det finns ett möjligt exfoliering av neoplastiska celler direkt in i peritoneum [13]. Dessutom finns det inga tydliga samband mellan mikroskopiskt positiva marginaler och sämre överlevnadsresultat. Excision bör övervägas från fall till fall till fall, och beror ofta på änden av den första operationen, att döma av den multidisciplinärt team.
Beslutet att använda preoperativ imatinib är motiverat för lokalt avancerad GIST och inoperabel återkommande eller metastaserad sjukdom [1]. Preoperativ imatinib är också ett alternativ för att underlätta funktionsbevarande kirurgi för tumörer i mag-esofagus korsning och ändtarmen [14, 15]. Rollen av preoperativ imatinib för behandling av primär lokaliserad GIST är tveksamt, eftersom det inte finns några tydliga bevis på betydelsen av preoperativ imatinib att erhålla R0 resektion. Det antas att exponering för preoperativ imatinib kan leda till en nedreglering av c-kit-expression med följaktligen valet av de imatinib resistenta kloner av cancerceller, vilket kan utesluta fördelen med kirurgisk resektion och adjuvant terapi [16]. Rollen av nya läkemedel (sunitinib) är fortfarande under utvärdering hos patienter med progressiv sjukdom [17]. Men den optimala varaktigheten av preoperativ terapi och den optimala tidpunkten för resektion fortfarande okända. En annan farlig sidoeffekt kan vara intralesional blödning inuti en gigantisk massa, med hemoperitoneum eller perforation [18].
Slutsatser
kirurgisk behandling av en gigantisk GIST är en komplex fråga. Vi rekommenderar att patienterna kontinuerligt utvärderas av kirurgerna för en eventuell resectability eftersom vi anser att den bästa strategin är "operation när det är möjligt", syftar till att erhålla ett R0 resektion när det är möjligt. Även i detta fall jätte GIST i magen, kan en R0 resektion kan säkert uppnås.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgänglig för granskning av redaktören-in-chief av denna tidskrift
Förkortningar
CA 19-9.
Kolhydratantigen 19-9

CD 34:
Kluster av differentiering 34
CD 117 /c-kit:
Kluster av differentiering 117 /proto-onkogen c-kit

CEA:
karcinoembryonalt antigen
GI:
gastrointestinal
GIST:
Gastrointestinal stromacellstumörer
kIT:
tyrosin-proteinkinas kit
PDGFRa
trombocythärledd tillväxtfaktor receptor a.
förklaringar
författar~~POS=TRUNC original lämnat filer för Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Författaroriginalfilen för figur 3 konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
Författare " bidrag
AC och GP utarbetade artikeln; FC, AC, ELM, VC övervakade skrivandet av papperet. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Effekten av preoperativ PET /CT för prediktion av härdbarhet vid kirurgi för lokalt avancerad magsäckscancer
• Förhållandet mellan hypoxi-inducerbara faktor 1α och p21WAF1 /CIP1 uttryck cell apoptos och kliniska resultat hos patienter med magcancer