Géant tumeur gastro-intestinale stromale (GIST) de la cause de l'estomac de l'obstruction intestinale haute: prise en charge chirurgicale

Géant tumeur gastro-intestinale stromale (GIST) de la cause de l'estomac de l'obstruction haute de l'intestin: prise en charge chirurgicale
Résumé de l'arrière-plan
tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent 85% de tous les néoplasmes mésenchymateuses qui affectent le tractus gastro-intestinal (GI) . Ces GIST varient en taille de petites lésions aux grandes masses. Souvent, ils sont cliniquement silencieux jusqu'à ce qu'ils atteignent une taille importante, de sorte que leur découverte est généralement accessoire.
Présentation de cas
A 67 ans, l'homme a été admis dans notre service de chirurgie générale avec une douleur abdominale persistante dans l'hypochondre gauche , associée à des nausées et des vomissements. L'examen clinique a révélé une masse palpable dans l'épigastre et dans l'hypochondre gauche, qui était d'environ 40 cm de long. L'échographie et le scanner de l'abdomen a montré une masse de 40 x 25 cm, ce qui étend de la paroi postérieure de l'estomac, à la rate, impliquant le corps et la queue du pancréas. Le patient a subi une résection en bloc de la masse, le manchon résection de l'estomac, et distale pancréatectomie-splénectomie. L'histopathologie du spécimen excisé était compatible avec une tumeur stromale gastro-intestinale de l'estomac (positif pour CD 117) avec un risque élevé de malignité (comptage mitotique > 5/50 haute puissance fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Les suites opératoires ont été simples et le traitement par imatinib mesylate a commencé immédiatement. Le patient semble être sans maladie après quatre ans.
Conclusions
GIST géants de l'estomac sont rares. La résection chirurgicale à visée curative est réalisable. La combinaison de la résection chirurgicale et imatinib peut fournir à long termdisease sans survie. Une résection R0 est le meilleur traitement possible, par conséquent, le patient doit être évaluée au fil du temps pour résécabilité potentiel.
Mots-clés
GIST géant traitement chirurgical fond
tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent 85% de tous les néoplasmes mésenchymateuses qui affecter le tractus gastro-intestinal (GI) [1].
Dans le passé, ces tumeurs ont été classées comme léiomyomes, léiomyosarcomes, ou leiomyoblastomas. Seulement récemment, avec l'aide de l'immunohistochimie, ont GIST devenir considéré comme une entité distincte. Ces tumeurs sont censées provenir du KIT (CD117) de cellules positives interstitiel de Cajal, la cellule de stimulateur du tractus gastro-intestinal [2, 3].
Environ 85% des GIST abritent un KIT d'activation
mutation, ce qui conduit à l'activation constitutive de KIT
et sa fonction tyrosine kinase. Environ 3% à 5% des GIST mener à la place d'une mutation dans le gène de la PDGFRa, et environ 10% à 15% des tumeurs contiennent des formes de type sauvage du KIT
et proto-oncogènes de PDGFRA [ ,,,0],4-6].
Ces tumeurs sont situées principalement dans l'estomac (60% à 70%) et leur découverte est souvent accessoire [7]. GIST varient en taille de petites lésions aux grandes masses. Ils sont cliniquement silencieux jusqu'à ce qu'ils atteignent une taille significative; voilà pourquoi leur découverte est généralement fortuite [1]. Dans de nombreux cas, les GIST présentent des douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux ou d'une masse palpable. Dans d'autres cas, ils peuvent être révélés en raison d'une complication: occlusion intestinale, une rupture spontanée dans la cavité péritonéale conduisant à une péritonite, ou la rupture de la tumeur dans l'estomac [8-10]. Nous rapportons un cas inhabituel d'un GIST géant qui a causé une obstruction de l'intestin proximal.
Présentation de cas
A 67 ans, l'homme a été admis au département de chirurgie générale de l'Université de Catane avec une douleur abdominale persistante l'hypochondre gauche associée à des nausées, des vomissements et une perte de poids (5 kg en deux mois). L'examen clinique a révélé une masse palpable dans l'épigastre et dans l'hypochondre gauche, qui était d'environ 40 cm de long. La masse abdominale semble être fixé à des structures adjacentes, avec ses limites mal définies.
Tous les résultats et les niveaux de marqueurs tumoraux (CEA, CA 19-9, α-foetoprotéine) étaient dans les limites normales test sanguin de routine. L'échographie et le scanner de l'abdomen a montré une masse de 40 x 25 cm, ce qui étend de la paroi postérieure de l'estomac à la rate, enveloppant le corps et la queue du pancréas (figures 1 et 2). En outre, la masse était à proximité de l'angle colique gauche. La figure 1 sagittal calculé tomogramme, montrant l'étendue de la tumeur et la compression de l'angle colique gauche.
Figure 2 Coronal calculé tomogramme, montrant une grande masse de 40 x 25 cm, qui s'étendaient de la paroi postérieure de l'estomac à la rate, enveloppant le corps et la queue du pancréas.
Après la réanimation et le positionnement d'un tube naso-gastrique fluide approprié, le patient a été prise de toute urgence à la salle d'opération pour l'exploration. Une approche de subcostal bilatérale a été choisie. La masse géante occupait l'abdomen central et déplacé l'estomac en avant. La tumeur abouté entourant étroitement les structures, en particulier l'angle colique gauche, qui a été compressé. Il n'y avait aucune preuve de foie ou de métastases péritonéales. Après division du ligament gastro-colique, il est devenu clair que la masse géante dérivée de la paroi postérieure de l'estomac et enfermé le corps et la queue du pancréas sans infiltrant du tronc cœliaque ou les vaisseaux mésentériques. Une biopsie peropératoire de la masse a révélé une «tumeur à cellules fusiformes 'incertain.
Une fois la faisabilité technique de l'intervention a été établi, les vaisseaux spléniques ont été ligaturées à la marge supérieure du pancréas, et le patient a été soumis à en- bloquer la résection de la masse par distale spléno-pancréatectomie et le manchon le long de la résection grande courbe de l'estomac. La masse était solide, mesurée 37 × 24 × 13 cm, pesait 8,5 kg et avait des zones de kystes et hémorragiques; il n'a pas infiltré la rate ou du pancréas (Figure 3). Figure 3 La tumeur retirée.
histopathologie final du spécimen excisé a montré un cancer des cellules de la broche avec un nombre mitotique de 5/50 champ à haute puissance et un haut indice de prolifération Ki67 /Mib1 > 10%. L'immunohistochimie a révélé que la tumeur était positive pour le CD 117 /c-kit et CD 34, et négatif pour la desmine, vimentine, actine musculaire lisse, l'actine spécifique du muscle, protéine S-100, et l'énolase spécifique des neurones. Par conséquent, le diagnostic final était GIST géant de l'estomac avec un risque élevé de malignité.
Les suites opératoires ont été simples et le traitement par le mésylate d'imatinib 400 mg une fois par jour a commencé immédiatement. Rapport du patient semble être sans maladie après quatre ans.
tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont rares néoplasmes mésenchymateuses avec comportement biologique incertain qui se posent dans la paroi du tractus gastro-intestinal. Malgré les progrès récents réalisés dans le diagnostic de ces tumeurs, leur classification nosologique reste difficile, en raison de leur polymorphisme phénotypique élevée, et leur capacité à acquérir un large éventail de phénotypes cliniques, de indolent-bénigne à maligne avec une grande capacité métastatique. Cette particularité reflète l'incapacité de prédire l'issue des patients atteints de ces tumeurs et limite fortement l'évaluation pronostique.
GIST peuvent présenter dans un certain nombre de façons différentes et sont souvent diagnostiqués ailleurs. Les symptômes causés par les GIST sont liés à leur emplacement, menant à la fois des effets de masse et des saignements intraluminal. Les grandes GIST peuvent causer de l'inconfort vague abdominale, la douleur, des ballonnements, la satiété précoce, et, dans de rares cas, l'occlusion, la compression des structures environnantes, et péritonite due à une rupture spontanée dans le péritoine [8, 9]. Dans certains cas, le noyau d'une grosse tumeur conduit à une dégénérescence intralésionnelle, de nécrose, ou le développement d'un abcès [10]. Nous rapportons le cas d'un très grand GIST de l'estomac avec une présentation rare, l'occlusion intestinale due à la compression colique gauche de flexion.
GIST, ainsi que d'autres tumeurs des tissus mous, devraient être pris en compte dans le diagnostic différentiel des patients avec un incertain masse abdominale, même si un diagnostic pathologique de GIST est pas certain, avant ou pendant l'intervention chirurgicale. Pour une masse abdominale incertaine, la biopsie préopératoire est couramment pratiquée, mais pour GIST la contrepartie de la biopsie doit être basée sur l'étendue de la maladie. Pour les GIST localisées ou potentiellement résécables, pour lesquels imatinib préopératoire est pas considérée, la confirmation pathologique préopératoire ne devrait pas être nécessaire [1]. Une biopsie est conseillé pour la maladie définitivement résécable ou métastatique et dans les cas où le traitement préopératoire par imatinib est indiqué en raison de la maladie légèrement résécable ou d'une maladie potentiellement résécable chez les patients à haut risque [1]. Endoscopic cytoponction biopsie guidée par échographie est préférée à la biopsie percutanée, en raison d'une hémorragie limitée, le risque de rupture de la tumeur, et la diffusion. Cependant, de nombreux pathologistes ne pourraient pas produire un diagnostic à l'aide d'une aspiration à l'aiguille fine et une biopsie core-aiguille pourrait être non concluante si une partie nécrotique ou hémorragique de la tumeur est échantillonné [1].
Dans notre cas, en dépit de la de grande taille, nous avons effectué seulement une biopsie peropératoire de la masse, car nous avions besoin de procéder à une excision chirurgicale, en raison de l'obstruction de l'intestin concomitant. La pathologie peropératoire était incertaine car elle ne montrait «le cancer des cellules broche.
Après élimination de toute suspicion de GIST, l'évaluation de la pathologie post-opératoire est indispensable pour confirmer le diagnostic et de déterminer la taille correcte et l'index mitotique, qui sont très importants pour la stratification du risque [11] Cabinet. reste le traitement de choix pour les patients atteints de GIST primaire avec aucun signe de métastases, et devrait être le traitement initial si la tumeur est techniquement résécable et associée à un risque de morbidité acceptable [1] . Le but de l'opération est la résection brute avec une marge microscopique négative (résection R0) sans saignement et la rupture du pseudocapsule [12]
La détection des marges microscopiquement positives dans le cas des grandes GIST. (≫ 10 cm) est d'une valeur douteuse, puisque lors des manoeuvres chirurgicales il y a une possible exfoliation des cellules néoplasiques directement dans le péritoine [13]. En outre, il n'y a pas d'association claire entre les marges microscopiquement positives et moins bons résultats de survie. Excision doit être considéré au cas par cas, et dépend souvent de l'extrémité de la première opération, à en juger par l'équipe multidisciplinaire.
La décision d'utiliser imatinib préopératoire est justifiée pour les GIST localement avancés et inopérables récurrente ou d'une maladie métastatique [1]. imatinib préopératoire est également une option pour faciliter la chirurgie de la fonction de préservation pour les tumeurs de la jonction et du rectum [14, 15] gastro-oesophagien. Le rôle de l'imatinib pour le traitement préopératoire GIST localisée primaire est discutable, car il n'y a pas de preuve claire sur le rôle de l'imatinib préopératoire pour obtenir une résection R0. On pense que l'exposition à l'imatinib préopératoire peut conduire à une régulation négative de l'expression de c-kit avec par conséquent la sélection de clones résistants à l'imatinib de cellules cancéreuses, qui peuvent empêcher le bénéfice de la résection chirurgicale et le traitement adjuvant [16]. Le rôle des nouveaux médicaments (sunitinib) est encore en cours d'évaluation chez les patients atteints de maladie progressive [17]. Toutefois, la durée optimale du traitement préopératoire et le moment optimal de la résection restent inconnus. Un autre effet secondaire dangereux peut être l'hémorragie intralésionnel l'intérieur d'une masse géante, avec hémopéritoine ou de perforation [18].
Conclusions
La prise en charge chirurgicale d'un GIST géant est une question complexe. Nous recommandons que les patients soient évalués en permanence par l'équipe chirurgicale pour une résécabilité possible parce que nous croyons que la meilleure stratégie est «la chirurgie lorsque cela est possible», qui vise à obtenir une résection R0 lorsque cela est possible. Même dans ce cas de GIST géant de l'estomac, une résection R0 peut être réalisé en toute sécurité.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
CA 19-9:.
Antigène Glucides 19-9

CD 34:
Cluster de différenciation 34
CD 117 /c-kit:
Cluster de différenciation 117 /proto-oncogène c-kit

CEA: antigène carcino
GI:
gastro-intestinaux
GIST: Les tumeurs stromales gastro-intestinales

kIT:
kit kinase Tyrosine-protéine
PDGFRa:
facteur de croissance dérivé des plaquettes réceptrices a.
Déclarations de Auteurs »soumis d'origine des fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Auteurs 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Auteurs fichier d'origine pour la figure 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Auteurs fichier d'origine pour la figure 3 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.
Auteurs ' contributions
AC et GP ont rédigé l'article; FC, AC, ELM, VC a supervisé la rédaction du document. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

• L'efficacité de la TEP préopératoire /CT pour la prédiction de la curabilité en chirurgie pour carcinoma
• Relation du facteur 1α inductible par l'hypoxie et l'expression p21WAF1 /CIP1 à l'apoptose des cellules et les résultats cliniques chez les patients souffrant de l'estomac cancer