Gigante tumor estromal gastrointestinal (GIST) da causa do estômago de obstrução intestinal alta: management

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Fundo
tumores estromais gastrointestinais (GIST) representam 85% de todos os neoplasmas mesenquimais, que afectam o tracto (GI) gastrintestinal. Estes GIST variam em tamanho de pequenas lesões às grandes massas. Muitas vezes eles são clinicamente silenciosa até atingirem um tamanho significativo, de modo que sua descoberta é geralmente incidental.
Apresentação do caso
Um homem de 67 anos de idade foi admitida no nosso departamento de cirurgia geral com uma dor abdominal persistente no hipocôndrio esquerdo , associada a náuseas e vómitos. O exame clínico revelou uma massa palpável na região epigástrica e no hipocôndrio esquerdo, que foi de aproximadamente 40 cm de comprimento. A ultra-sonografia e tomografia computadorizada do abdômen mostrou uma grande massa de 40 × 25 cm, que se estendia da parede posterior do estômago para o baço, envolvendo o corpo ea cauda do pâncreas. O paciente foi submetido en-bloco ressecção da massa, a ressecção manga do estômago, e distal pancreatectomy-esplenectomia. A histopatologia do espécime ressecado foi consistente com um tumor estromal gastrointestinal do estômago (positivo para CD 117) com um alto risco de malignidade (contagem mitótico > 5/50 de alta potência fieldand Ki67 /MIB1 > 10%). O pós-operatório transcorreu sem complicações e tratamento com mesilato de imatinib começou imediatamente. O paciente parece estar livre da doença após quatro anos.
Conclusões
GIST gigantes do estômago são raros. A ressecção cirúrgica com intenção curativa é viável. A combinação de ressecção cirúrgica e imatinib pode proporcionar a longo termdisease livre de sobrevivência. Um ressecção R0 é o melhor tratamento possível, portanto, o paciente deve ser avaliado ao longo do tempo para o potencial de ressecabilidade.
Palavras-chave
GIST gigante Background O tratamento cirúrgico
tumores estromais gastrointestinais (GIST) representam 85% de todas as neoplasias mesenquimais que afectar o tracto gastrointestinal (GI) [1].
no passado, estes tumores foram classificados como leiomiomas, leiomiossarcomas, ou leiomioblastomas. Só recentemente, com a ajuda de imuno-histoquímica, tem GISTs se tornar considerada uma entidade separada. Estes tumores são acreditados para surgir a partir do KIT (CD117) célula intersticial positiva de Cajal, a célula pacemaker do trato GI [2, 3].
Aproximadamente 85% dos GIST abrigar um kit de ativação
mutação, o que leva a activação constitutiva do KIT
e a sua função de tirosina-quinase. Cerca de 3% a 5% em vez de GIST portador de uma mutação no gene do PDGFRa
, e cerca de 10% a 15% dos tumores contêm formas de tipo selvagem do kit
e PDGFRA
proto-oncogenes [ ,,,0],4-6].
Estes tumores são localizados principalmente no estômago (60% a 70%) e a sua descoberta é muitas vezes incidentais [7]. GIST variam em tamanho de pequenas lesões às grandes massas. Eles são clinicamente silenciosa até atingirem um tamanho significativo; é por isso que sua descoberta é geralmente incidental [1]. Em muitos casos, o GIST apresentam dor abdominal, hemorragia gastrointestinal ou massa palpável. Em outros casos, eles podem ser reveladas por causa de uma complicação: obstrução intestinal, rotura espontânea na cavidade peritoneal levando a peritonite, ou ruptura do tumor para dentro do estômago [8-10]. Relatamos um caso incomum de um GIST gigante que causou uma obstrução intestinal proximal.
Apresentação do caso
Um homem de 67 anos foi admitido no Departamento de Cirurgia Geral da Universidade de Catania com uma dor abdominal persistente em hipocôndrio esquerdo associada a náuseas, vómitos e perda de peso (5 kg em dois meses). O exame clínico revelou uma massa palpável na região epigástrica e no hipocôndrio esquerdo, que foi de aproximadamente 40 cm de comprimento. A massa abdominal apareceu a ser fixado a estruturas adjacentes, com os seus limites mal definidos.
Todos os resultados dos testes de sangue de rotina e os níveis de marcadores tumorais (CEA, CA 19-9, α-fetoproteína) estavam dentro dos limites normais. A ultra-sonografia e tomografia computadorizada do abdômen mostrou uma grande massa de 40 × 25 cm, que se estendia da parede posterior do estômago para o baço, envolvendo o corpo ea cauda do pâncreas (Figuras 1 e 2). Além disso, a massa estava em estreita proximidade com a flexura cólica esquerda. A Figura 1 sagital tomografia computadorizada, mostrando a extensão do tumor e a compressão da flexura do cólon esquerdo.
Figura 2 coronal tomografia computadorizada, mostrando uma grande massa de 40 × 25 cm, que se estendiam a partir da parede posterior do estômago para o baço, que envolve o corpo e a cauda do pâncreas.
Após a reanimação fluido adequado e posicionamento de um tubo naso-gástrica, a paciente foi urgentemente levado para a sala de cirurgia para a exploração. foi escolhida uma abordagem bilateral subcostal. A massa gigante ocuparam o abdômen central e deslocou o estômago anteriormente. O tumor encostada circundante estreitamente estruturas, especialmente a flexura cólica esquerda, que foi comprimido. Não houve evidência de metástases de fígado ou peritoneal. Após divisão do ligamento gastro-cólica, tornou-se claro que a massa gigante derivada a partir da parede posterior do estômago e encaixado o corpo e a cauda do pâncreas sem infiltração do tronco celíaco ou os vasos mesentéricos. Uma biópsia intra-operatória da massa revelou um 'tumor de células fusiformes' incerto.
Uma vez que a viabilidade técnica da intervenção tinha sido estabelecida, os vasos esplênicos foram ligados na margem superior do pâncreas, eo paciente foi submetido a en- bloquear a ressecção da massa por distai espleno-pancreatectomia e ressecção de manga ao longo da grande curvatura do estômago. A massa era sólido, medida 37 × 24 × 13 cm, pesava 8,5 kg, e tinha áreas de cisto e hemorrágicas; não se infiltrar no baço ou pâncreas (Figura 3). Figura 3 O tumor removido.
histopatologia final do espécime extirpado mostrou um câncer de células fusiformes com uma contagem de mitose de 5/50 campo de alta potência e um elevado índice de proliferação Ki67 /MIB1 > 10%. A imuno-histoquímica revelou que o tumor foi positivo para o CD 117 /c-kit e para o CD 34, e negativo para desmina, vimentina, actina de músculo liso, actina músculo específica, proteína S-100, e para a enolase específica dos neurónios. Assim, o diagnóstico final foi de GIST gigante do estômago com alto risco de malignidade.
O pós-operatório transcorreu sem complicações e tratamento com mesilato de imatinib 400 mg uma vez ao dia começou imediatamente. O paciente parece estar livre da doença após quatro anos.
Discussão
tumores estromais gastrointestinais (GIST) são neoplasias mesenquimais raras com comportamento biológico incerto que surgem na parede do trato gastrointestinal. Apesar de progressos recentes no diagnóstico desses tumores, a sua classificação nosológica permanece desafiador, devido ao seu alto polimorfismo fenotípico, e sua capacidade de adquirir uma grande variedade de fenótipos clínicos, de indolente benigno para maligno com alta capacidade metastática. Esta peculiaridade reflete a incapacidade de prever o resultado de pacientes com estes tumores e limita fortemente avaliação prognóstica.
GIST pode se apresentar de várias maneiras diferentes e muitas vezes são diagnosticados incidentalmente. Os sintomas causados ​​pela GIST estão relacionados com a sua localização, levando a ambos os efeitos de massa e hemorragia intraluminal. Grandes GIST pode causar desconforto vaga abdominal, dor, inchaço, saciedade precoce, e, em casos raros, oclusão, compressão de estruturas vizinhas, e peritonite devido à ruptura espontânea no peritônio [8, 9]. Em alguns casos, o núcleo de um grande tumor conduz a uma degeneração intralesional, necrose, ou abcesso desenvolvimento [10]. Relatamos o caso de um grande GIST do estômago com uma apresentação incomum, obstrução intestinal devido à compressão flexura cólica esquerda.
GIST, em conjunto com outros tumores de tecidos moles, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com uma incerta massa abdominal, mesmo se um diagnóstico patológico de GIST não é determinado antes ou durante a cirurgia. Para uma massa abdominal incerto, biópsia pré-operatória é geralmente realizada, mas para os GISTs a contrapartida de biópsia deve ser baseada na extensão da doença. Para GIST localizadas ou potencialmente ressecáveis, para os quais imatinib pré-operatória não está sendo considerado, a confirmação patológica pré-operatório não deve ser necessário [1]. A biópsia é aconselhável para a doença definitivamente irressecável ou metastático e em casos onde a terapia pré-operatória com imatinib é indicado por causa da doença marginalmente ressecável ou doença potencialmente ressecável em pacientes de alto risco [1]. Endoscópica punção aspirativa por agulha fina guiada por ultra-som é preferível a biópsia percutânea, devido à hemorragia limitada, o risco de ruptura do tumor, e divulgação. No entanto, muitos patologistas pode não produzir um diagnóstico usando um aspirado de agulha fina e um núcleo de biópsia com agulha pode ser inconclusiva se uma porção necrótico ou hemorrágica do tumor é amostrado [1].
No nosso caso, apesar de a tamanho grande, nós realizada apenas uma biópsia intra-operatória da massa, como é necessário para prosseguir com a excisão cirúrgica, devido à obstrução intestinal concomitante. A patologia intra-operatória era incerto, uma vez que só mostrou o "cancro de células fusiformes.
Após a remoção de qualquer GIST suspeita, avaliação patologia pós-operatório é essencial para confirmar o diagnóstico e determinar o tamanho correto e o índice mitótico, que são muito importantes para a estratificação do risco [11].
cirurgia continua a ser o tratamento de escolha para pacientes com GIST primária, sem evidência de metástases, e deve ser a terapia inicial, se o tumor for operável tecnicamente e associado a um risco de morbidade aceitável [1] . O objetivo da operação é a ressecção bruta completo com uma margem microscópica negativa (R0 ressecção) sem sangramento e ruptura da pseudocápsula [12]
A detecção de margens microscopicamente positivos no caso de grandes GIST. (≫ 10 cm) é de valor duvidoso, uma vez que durante as manobras cirúrgicas há um possível esfoliação de células neoplásicas directamente no peritoneu [13]. Além disso, não existe uma associação clara entre as margens microscopicamente positivos e os resultados de sobrevivência mais pobres. Excisão deve ser considerada numa base caso-a-caso, e muitas vezes depende da extremidade da primeira operação, conforme avaliado pela equipe multidisciplinar.
A decisão de usar imatinib pré-operatório se justifica por GIST localmente avançados e para os recorrentes irressecável ou doença metastática [1]. imatinib pré-operatória é também uma opção para facilitar a cirurgia de preservação da função de tumores na junção gastro-esofágica e recto [14, 15]. O papel do imatinib pré-operatório para o tratamento de GIST localizada primária é questionável, já que não há evidência clara sobre o papel do imatinib pré-operatório para se obter ressecção R0. Acredita-se que a exposição ao imatinib pré-operatória pode levar a uma regulação negativa da expressão de c-kit com, consequentemente, a selecção de clones resistentes a imatinib de células cancerosas, que pode impedir o benefício da ressecção cirúrgica e a terapia adjuvante [16]. O papel das novas drogas (sunitinib) ainda está sob avaliação em pacientes com doença progressiva [17]. No entanto, a duração ideal do tratamento pré-operatório e no momento ideal para ressecção permanecem desconhecidos. Outro efeito colateral perigoso pode ser a hemorragia intralesional dentro de uma massa gigante, com hemoperitônio ou perfuração [18].
Conclusões
O tratamento cirúrgico de um GIST gigante é uma questão complexa. Recomendamos que os doentes sejam continuamente avaliados pela equipe cirúrgica para uma possível ressecabilidade porque acreditamos que a melhor estratégia é 'cirurgia, quando possível ", que visa a obtenção de uma ressecção R0, quando possível. Mesmo neste caso de GIST gigante do estômago, uma ressecção R0 pode ser seguramente alcançado.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo editor-chefe da revista
abreviações
CA 19-9:.
Antígeno de carboidrato 19-9

CD 34:
cluster de diferenciação 34
CD 117 /c-kit:
cluster de diferenciação 117 /proto-oncogene c-kit

CEA:
antígeno carcinoembrionário
GI:
gastrointestinais
GIST: tumores estromais gastrointestinais

kIT:
kit tirosina-cinase de proteína
PDGFRa: fator de crescimento derivado das plaquetas
receptor a.
Declarações
Autores 'original submetido arquivos para imagens
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes. Autores
' contribuições
CA e GP redigido o artigo; FC, AC, ELM, VC supervisionou a escrita do papel. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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