Óriás emésztőrendszeri daganatok (GIST) a gyomor oka a magas bélelzáródás: sebészi kezelése

Óriás emésztőrendszeri daganatok (GIST) a gyomor oka a magas bélelzáródás: sebészi kezelése katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa Emésztőrendszeri stroma tumorok (GIST) 85% -át az összes mesenchymalis daganatok, amelyek befolyásolják a gasztrointesztinális (GI) traktus . Ezek Lényeg a mérete kisebb léziók nagy tömegeket. Gyakran azok klinikailag néma, amíg el nem érik a jelentős méretű, így a felfedezés általában mellékes. Katalógusa Esetismertetés
Egy 67 éves férfi elismerte az általános sebészeti osztályon egy tartós hasi fájdalom a bal hypochondrium társított hányinger és hányás. A klinikai vizsgálat tapintható elváltozás epigastrium és a bal hypochondrium volt, ami megközelítőleg 40 cm hosszú. Ultrahang és a CT a has mutatott nagy tömegű 40 × 25 cm, ami meghosszabbította a hátsó fal a gyomorból a lépben, bevonásával a test és a farok a hasnyálmirigy. A páciens en-block eltávolítását a tömeg, hüvely eltávolítását a gyomor és a távolabbi pancreatectomiát-lépeltávolítás. A kórszövettani a reszekált mintának összhangban volt a emésztőrendszeri daganatok a gyomor (pozitív CD 117) magas malignitás veszélye (mitotikus száma > 5/50 nagy teljesítményű fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). A posztoperatív eseménytelen volt imatinib terápia mezilát azonnal megkezdődött. A beteg úgy tűnik, hogy a betegségtől mentes négy év után.
Következtetések katalógusa Giant Lényeg a gyomor ritkák. Sebészi eltávolítását kuratív megvalósítható. A kombináció a sebészi eltávolítás és az imatinib nyújthat hosszú termdisease túlélés. Egy R0 resectio az elérhető legjobb kezelést, ezért a beteget ki kell vizsgálni idővel lehetséges resectability. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa Giant GIST sebészi kezelése Háttér katalógusa Emésztőrendszeri stroma tumorok (GIST) 85% -át az összes mesenchymalis daganatok hogy befolyásolják a gyomor-bél (GI) traktus [1].
a múltban, ezek a tumorok sorolták leiomiómák, leiomyosarcomas, vagy leiomyoblastomas. Csak a közelmúltban, az immunhisztokémia segítségével, van GIST lesz tekinthető különálló egység. Ezek a tumorok úgy véljük, hogy a KIT (CD117) pozitív interstitialis sejt Cajal, a pacemaker sejt a GI traktus [2, 3].
Körülbelül 85% -a GIST kikötő az aktiváló kit
mutáció, ami konstitutív aktiválásához KIT katalógusa és tirozin-kináz-funkciót. Körülbelül 3% és 5% -a GIST-ek helyett mutációt hordoznak a PDGFRA
gén, és körülbelül 10% és 15% a tumorok tartalmaz vad típusú formájának a KIT
és PDGFRA
proto-onkogének [ ,,,0],4-6].
Ezek a tumorok található elsősorban a gyomorban (60% -ról 70%), és azok felfedezése gyakran járulékos [7]. Lényeg a mérete kisebb léziók nagy tömegeket. Ezek klinikailag néma, amíg el nem érik a jelentős méretű; ez az, amiért a felfedezés rendszerint járulékos [1]. Sok esetben, Lényeg jelen hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés vagy tapintható. Más esetekben, lehet, hogy kiderült, mert egy komplikáció: bélelzáródás, a spontán törés a hasüregbe vezető peritonitis, vagy tumor törés a gyomorba [8-10]. Mi jelentés egy szokatlan eset egy óriás GIST miatt közelebbi bélelzáródás. Katalógusa Esetismertetés
Egy 67 éves férfi volt, elismerte, hogy az Általános Sebészeti Osztály, a University of Catania egy tartós hasi fájdalom a bal hypochondrium társított hányinger, hányás, és a fogyás (5 kg két hónap). A klinikai vizsgálat tapintható elváltozás epigastrium és a bal hypochondrium volt, ami megközelítőleg 40 cm hosszú. A hasi terime jelent meg rögzíteni a szomszédos szerkezetek, melynek határait a rosszul meghatározott.
Minden rutin vérvizsgálat eredménye és szintjei tumormarkerek (CEA, CA 19-9, α-fetoprotein) volt tartományon belül. Ultrahang és a CT a has mutatott nagy tömegű 40 × 25 cm, ami meghosszabbította a hátsó fal a gyomorból a lépben, burkolja a test és a farok a hasnyálmirigy (1. és 2. ábra). Sőt, a tömeg volt közel a bal kólika toldat. 1. ábra Szagittális számított tomogram, kiterjedését mutató tumor és a tömörítés a bal vastagbél toldat.
2. ábra koronális számított tomogram, bemutatva egy nagy tömegű 40 × 25 cm, ami meghosszabbította a hátsó fal a gyomorból a lépben, burkolja a test és a farok a hasnyálmirigy.
Miután a megfelelő folyadékpótlás és elhelyezése nazogasztrikus cső, a beteget sürgősen tenni a műtőben a kutatás számára. A kétoldalú szubkosztális megközelítést választották. Az óriás tömeg elfoglalta a központi has és a gyomor kényszerült nyúlik. A tumor összeér a környező struktúrák szoros, különösen a bal oldali kólika toldat, ami tömörítve. Nem volt bizonyíték a máj vagy a peritoneális áttét. Felosztás után a gyomor-kólika ínszalag, világossá vált, hogy a hatalmas tömege származó hátsó fal a gyomor és tartozékait a test és a farok a hasnyálmirigy nélkül beszivárogtak a lisztérzékenység csomagtér vagy a mesenterialis hajó. Intraoperatív biopszia tömegének kiderült, hogy bizonytalan "orsósejtes daganat.
Miután a műszaki megvalósíthatóság, a beavatkozás jött létre, a lép edények elkötjük a kiváló mozgásteret a hasnyálmirigy és a pácienst en- blokk eltávolítását a tömeg disztális spleno-hasnyálmirigy és a hüvely resectio mentén nagy ívben a gyomor. A tömeg volt szilárd, mért 37 × 24 × 13 cm, lemért 8,5 kg, és volt ciszta és vérzéses területeken; ez nem itatta a lép és a hasnyálmirigy (3. ábra). 3. ábra Az eltávolított daganat.
Final kórszövettani az eltávolított mintában mutattak orsósejtes rák egy mitotikus száma 5/50 nagy teljesítményű mező és a magas proliferációs index Ki67 /Mib1 > 10%. Immunhisztokémia feltárta, hogy a tumor volt pozitív a CD 117 /c-kit és CD 34, és negatív dezmin, vimentin, simaizom aktin, izom-specifikus aktin, S-100-protein, és a neuron-specifikus enoláz. Ezért a végső diagnózis óriás GIST a gyomor magas malignitás veszélye.
A posztoperatív eseménytelen volt imatinib terápia mezilát 400 mg naponta egyszer kezdeni. A beteg úgy tűnik, hogy a betegségtől mentes négy év után. Katalógusa Vita katalógusa Emésztőrendszeri stroma tumorok (GIST) ritkák mesenchymalis daganatok bizonytalan biológiai viselkedése során felmerülő, a falon a gyomor-bél traktusban. Annak ellenére, hogy a közelmúltban elért eredményeket a diagnózis ezekben a tumorokban a nosological besorolás továbbra is kihívást jelent, köszönhetően a magas fenotípusos polimorfizmus, és képesek legyenek megszerezni a széles körű klinikai fenotípusok, honnan indolens jóindulatú malignus nagy metasztatikus képességét. Ez a sajátosság tükrözi a képtelenség megjósolni a kimenetelét betegek ezek a daganatok és erősen korlátozza prognosztikai értékelését. Katalógusa GIST jelenthet számos különböző módon, és gyakran véletlenül. Által okozott tünetek GIST kapcsolódnak azok helyét, ami mind a tömeges hatások és intraluminális vérzés. Nagy Lényeg okozhat bizonytalan hasi panasz, fájdalom, puffadás, korai jóllakottság, és ritka esetekben, elzáródás, tömörítés a környező építmények, és hashártyagyulladás miatt spontán törés a hashártya [8, 9]. Egyes esetekben, a lényege egy nagy tumor vezet intralaesionalis degeneráció, nekrózis, vagy tályog fejlesztés [10]. Mi jelentés esetében igen nagy GIST a gyomor egy ritka előadás, bélelzáródás miatt balra kólika hajlító tömörítés. Katalógusa Lényeg, valamint az egyéb lágyrész daganatok, meg kell venni a differenciál diagnózis a betegek egy bizonytalan hasi terime, akkor is, ha patológiai diagnózis GIST nem biztos előtt vagy a műtét során. Egy bizonytalan hasi terime, preoperatív biopszia közönségesen, hanem Lényeg ellenértékét biopszia alapján kell a mértékét a betegség. Lokalizált vagy potenciálisan operálható Lényeg, amelyre preoperatív imatinib nem merül, a preoperatív kóros megerősítés nincs szükség [1]. A szövettani ajánlatos véglegesen inoperábilis vagy áttétes betegség és azokban az esetekben, ahol a preoperatív kezelés imatinib miatt indikált mértékben operálható betegség vagy potenciálisan operálható betegség nagy kockázatú betegeknél [1]. Az endoszkópos ultrahang-vezérelt finom-biopszia kedvelik, mint a percutan biopszia miatt korlátozott vérzés kockázatát tumor törés és a terjesztés. Azonban sok patológusok esetleg nem termelnek diagnosztika egy finom tűvel leszívott és egy core-biopszia lehet eredménytelen, ha a nekrotikus vagy vérzéses részét a tumor mintában [1].
A mi esetünkben, annak ellenére, nagy méretű, végeztünk csak intraoperatív biopszia a tömeg, mi szükség van, hogy folytassa a sebészi eltávolítás miatt az egyidejű bélelzáródás. Az intraoperatív patológiai bizonytalan volt, mivel csak azt mutatta, orsó sejt rákos. "Katalógusa eltávolítása után bármilyen feltételezett GIST műtét utáni patológia értékelése elengedhetetlen a diagnózis megerősítésére, és meghatározni a megfelelő méretet, és a mitotikus index, ami nagyon fontos a rétegződése kockázat [11].
Surgery marad a terápia választandó betegek primer GIST és nincs bizonyíték a metasztázis, és kell a kezdeti kezelést, ha a tumor technikailag operálható és társított elfogadható morbiditási kockázat [1] . A cél, a művelet befejezése bruttó reszekció negatív mikroszkopikus árrés (R0 reszekció) vérzés nélkül és törés a pseudocapsule [12].
Kimutatása mikroszkóppal pozitív árrés esetében nagy GIST (> 10 cm) van kétes értékű, hiszen a sebészeti manőverek van egy lehetséges hámlás neoplasztikus sejtek közvetlenül a hashártya [13]. Továbbá, nincs egyértelmű összefüggés a mikroszkóp alatt pozitív árrés és rosszabb túlélési eredményeket. Kimetszés kell tekinteni egy eseti elbírálás alapján, és gyakran függ a szélső első művelet, mivel megítélése szerint a multidiszciplináris team.
A döntés használata preoperatív imatinib indokolt a lokálisan előrehaladott GIST és az operálható kiújuló vagy áttétes betegség [1]. Preoperatív imatinib is egy lehetőség, hogy megkönnyítse a funkciót megtartó műtét daganat a gyomor-nyelőcső csomópont és végbél [14, 15]. A szerepe a preoperatív imatinib kezelésére primer lokalizált GIST megkérdőjelezhető, mivel nincs egyértelmű bizonyíték a szerepét preoperatív imatinib szerezni R0 reszekció. Úgy tartják, hogy az expozíció preoperatív imatinib vezethet alulszabályozása c-kit-expresszió következésképpen kiválasztását imatinib rezisztens klónok a rákos sejtek, amelyek ellentétes javára a sebészi eltávolítását és az adjuváns terápia [16]. A szerepe az új gyógyszerek (szunitinibbel) van még elbírálás alatt betegeknél progresszív betegség [17]. Azonban az optimális időtartamát preoperatív kezelés és az optimális időzítése reszekció ismeretlenek maradnak. Egy másik veszélyes mellékhatása lehet a intralaesionalis vérzés belsejében egy hatalmas tömeg, hemoperitoneum vagy perforáció [18].
Következtetések katalógusa A sebészi kezelése egy óriási GIST egy összetett kérdés. Javasoljuk, hogy a betegek folyamatosan értékeli a műtéti csapat egy esetleges resectability mert hisszük, hogy a legjobb stratégia az "műtét, amikor lehetséges", amelynek célja az egy R0 reszekció, ha lehetséges. Még ebben az esetben az óriás GIST a gyomor, egy R0 reszekció biztonságosan lehet elérni.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg közzétételét esettel és a kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető a szerkesztő-in-főnök a folyóirat. Katalógusa rövidítések katalógusa CA 19-9: katalógusa szénhidrát antigén 19-9 Matton
CD 34: katalógusa Cluster differenciálás 34
CD 117 /c-kit katalógusa Cluster differenciálódás 117 /proto-onkogén a c-kit
Matton CEA: katalógusa karcinoembrionális antigén
GI: katalógusa Emésztőrendszeri
GIST:
Emésztőrendszeri sztrómatumorokban
kIT: katalógusa tirozin-protein-kináz kit
PDGFRA: katalógusa pdgf receptor.
nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif A szerzők eredeti fájl 3. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. Katalógusa Authors ' hozzájárulások katalógusa AC és GP megfogalmazni a cikket; FC, AC, ELM, VC felügyeli az írás a papíron. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot. Katalógusa

• A hatékonyság preoperatív PET /CT előrejelzésére gyógyíthatóság sebészetben lokálisan előrehaladott gyomorrák carcinoma
• Összefüggés a hipoxia-indukálható faktor 1α és p21WAF1 /Cip1 kifejeződése a sejt apoptózis és a klinikai kimenetel gyomorrákos betegeknél