Giant gastro-intestinale stromale tumor (GIST) van de maag oorzaak van de hoge ileus: chirurgische behandeling

Giant gastro-intestinale stromale tumor (GIST) van de maag oorzaak van de hoge ileus: chirurgische behandeling
Abstracte achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) vertegenwoordigen 85% van alle mesenchymale neoplasmen dat de gastro-intestinale beïnvloeden (GI) kanaal . Deze GISTen variëren in grootte van kleine letsels tot grote massa's. Vaak zijn ze klinisch stil totdat ze een significante omvang te bereiken, zodat hun ontdekking is meestal incidenteel.
Case presentatie
Een 67-jarige man werd opgenomen in onze algemene chirurgie afdeling met een aanhoudende buikpijn in de linker hypochondrium geassocieerd met misselijkheid en braken. Klinisch onderzoek toonde een voelbare massa in de overbuikheid en in de linker hypochondrium, die ongeveer 40 cm lang was. Echoscopie en computertomografie van de buik toonde een grote massa van 40 x 25 cm, die zich uitstrekte van de achterwand van de maag naar de milt, waarbij het lichaam en de staart van de pancreas. De patiënt onderging en-block resectie van de massa, sleeve resectie van de maag, en distale pancreatectomy-splenectomie. De histopathologie van de resectiepreparaat was in overeenstemming met een gastro-intestinale stromale tumor van de maag (positief voor CD 117) met een hoog risico op maligniteit (mitotische count > 5/50 high-power fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Het postoperatieve beloop was saai en behandeling met imatinib mesylate begon onmiddellijk. De patiënt lijkt de ziekte vrij na vier jaar.
Conclusies
Giant GISTs van de maag zijn zeldzaam. Chirurgische resectie in opzet curatieve haalbaar is. De combinatie van chirurgische resectie en imatinib kunnen lange termdisease-vrije overleving te bieden. Een R0 resectie is de best haalbare behandeling, daarom moet de patiënt na verloop van tijd voor potentiële resectabiliteit worden geëvalueerd.
Sleutelwoorden
Giant GIST Chirurgische beheer Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) vertegenwoordigen 85% van alle mesenchymale neoplasmen dat laat de gastrointestinale (GI) [1].
vroeger werden deze tumoren geclassificeerd als leiomyomen, leiomyosarcomen of leiomyoblastomas. Pas onlangs met behulp van immunohistochemie, hebben GIST's worden beschouwd als een aparte entiteit. Deze tumoren worden verondersteld te ontstaan ​​uit de KIT (CD117) positieve interstitiële cellen van Cajal, de pacemaker cel van het maagdarmkanaal [2, 3].
Ongeveer 85% van de GIST's herbergen een activerende KIT
mutatie die leidt constitutieve activering van KIT Kopen en de tyrosine kinase functie. Ongeveer 3% tot 5% van de GIST's daarvan evenwel een mutatie in het PDGFRA
gen, en ongeveer 10% tot 15% van de tumoren bevatten wildtype vormen van het KIT Kopen en PDGFRA
proto-oncogenen [ ,,,0],4-6].
Deze tumoren zijn voornamelijk gevestigd in de maag (60% tot 70%) en hun ontdekking vaak incidenteel [7]. GISTen variëren in grootte van kleine letsels tot grote massa's. Ze zijn klinisch stille totdat ze een significante omvang te bereiken; vandaar hun ontdekking meestal incidenteel [1]. Vaak GIST's aanwezig met buikpijn, GI bloeden of voelbare massa. In andere gevallen kan deze worden onthuld door een complicatie: darmobstructie, spontane breuk in de buikholte leiden tot peritonitis of tumor breuk in de maag [8-10]. Wij rapporteren een ongebruikelijk geval van een gigantische GIST dat een proximale darmobstructie veroorzaakt.
Case presentatie
Een 67-jarige man werd opgenomen op de afdeling Heelkunde van de Universiteit van Catania met een aanhoudende buikpijn in links hypochondrium geassocieerd met misselijkheid, braken en gewichtsverlies (5 kg in twee maanden). Klinisch onderzoek toonde een voelbare massa in de overbuikheid en in de linker hypochondrium, die ongeveer 40 cm lang was. De abdominale massa leek te worden bevestigd aan aangrenzende constructies, met zijn grenzen slecht gedefinieerd.
Al routine bloedonderzoek resultaten en de niveaus van tumormarkers (CEA, CA 19-9, α-foetoproteïne) waren binnen de normale grenzen. Echoscopie en computertomografie van de buik toonde een grote massa van 40 x 25 cm, die zich uitstrekte van de achterwand van de maag naar de milt, omhult het lichaam en de staart van de pancreas (figuren 1 en 2). Bovendien moet de massa was dicht bij links koliek buiging. Figuur 1 sagittale berekend tomogram, waaruit de omvang van de tumor en de compressie van het linker colon buiging.
Figuur 2 Coronale berekend tomogram, met een grote massa van 40 x 25 cm, die zich uitstrekte van de achterwand van de maag naar de milt, omhult het lichaam en de staart van de pancreas.
Na geschikte vloeistof resuscitatie en positionering van een maagsonde werd de patiënt met spoed naar de operatiekamer ruimte voor exploratie. Een bilaterale subcostal aanpak werd gekozen. De gigantische massa bezetten de centrale buik en verplaatst de maag naar voren. De tumor abutted omgevende structuren laten, zeker links koliek bladveer, die is gecomprimeerd. Er was geen bewijs van lever of peritoneale metastase. Na deling van het maag-koliek ligament, werd duidelijk dat de grote massa afgeleid van de achterste wand van de maag en ingepakt het lichaam en de staart van de pancreas infiltreren zonder de buikholte stam of mesenterische vaten. Een intra-operatieve biopsie van de massa bleek een onzekere 'spindle cel tumor'.
Zodra de technische haalbaarheid van de interventie was vastgesteld, werden de milt schepen afgebonden op de superieure rand van de alvleesklier, en de patiënt werd onderworpen om ervoor te blokkeren resectie van de massa door de distale spleno-pancreatectomy en sleeve resectie langs de grote bocht van de maag. De massa was solide, gemeten 37 × 24 × 13 cm, woog 8,5 kg, en had cyste en hemorragische gebieden; zij niet infiltreren de milt of alvleesklier (figuur 3). Figuur 3 de verwijderde tumor.
Final histopathologie van de resectiepreparaat toonde een spindle cel kanker met een mitotische telling van 5/50 high-power veld en een hoge proliferatie-index Ki67 /Mib1 > 10%. Immunohistochemie toonde dat de tumor positief was voor 117 cd /c-kit en CD34, en negatief voor desmine, vimentine, actine van gladde spieren, spier-specifieke actine, S-100 proteïne, en neuron specifieke enolase. Vandaar dat de uiteindelijke diagnose was reuze GIST van de maag met een hoog risico op maligniteit. Ondernemingen De postoperatieve beloop was saai en behandeling met imatinib 400 mg eenmaal daags begon onmiddellijk. De patiënt lijkt ziektevrij na vier jaar.
Discussie
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn zeldzaam mesenchymale neoplasmen met onzekere biologisch gedrag die zich in de wand van het maagdarmkanaal. Ondanks de recente vooruitgang die is geboekt bij de diagnose van deze tumoren, hun nosologische indeling blijft uitdagend, vanwege hun hoge fenotypische polymorfisme, en hun vermogen om een ​​breed scala aan klinische fenotypes verwerven van indolent-goedaardige naar kwaadaardige met een hoge metastatische capaciteit. Deze bijzonderheid weerspiegelt het onvermogen om de resultaten van patiënten met deze tumoren voorspellen en sterk beperkt prognostische evaluatie.
GISTen kunnen op een aantal verschillende wijzen presenteren en vaak incidenteel gediagnosticeerd. Symptomen veroorzaakt door GIST zijn gerelateerd aan hun locatie, wat leidt tot zowel de massa-effecten en intraluminale bloeden. Grote GIST kunnen vage buikklachten, pijn, opgeblazen gevoel, vroege verzadiging, en, in zeldzame gevallen, occlusie samendrukking van omliggende structuren en peritonitis veroorzaakt door spontane breuk in het peritoneum [8, 9]. In sommige gevallen, de kern van een grote tumor leidt tot een intralesionale degeneratie, necrose of abces ontwikkelen [10]. Wij rapporteren het geval van een zeer grote GIST van de maag met een ongewone presentatie, ileus als gevolg van links koliek buiging compressie.
GIST, samen met andere weke delen tumoren, moet worden overwogen bij de differentiële diagnose van patiënten met een onzeker buikmassa, zelfs als een pathologische diagnose GIST niet zeker voor of tijdens de operatie. Voor een onzekere buikmassa wordt preoperatieve biopsie vaak uitgevoerde, maar GIST tegenprestatie voor biopsie moet worden gebaseerd op de omvang van de ziekte. Voor gelokaliseerde of potentieel resectabele GIST, waarbij preoperatieve imatinib wordt niet overwogen dient preoperatieve pathologische bevestiging niet noodzakelijk zijn [1]. Een biopsie is aan te raden om definitief inoperabele of gemetastaseerde ziekte en in gevallen waarin preoperatieve behandeling met imatinib geïndiceerd is vanwege marginaal operabele ziekte of potentieel resectabele ziekte in hoog-risico patiënten [1]. Endoscopische ultrageluid geleide fijne naald aspiratie biopsie de voorkeur boven percutane biopsie vanwege beperkte bloeding, het risico op ruptuur tumor en verspreiding. Echter mogelijk veel pathologen niet tot een diagnose met een fijne naald aspireren en een kern-naaldbiopsie onduidelijk kan zijn als een necrotische of hemorragische gedeelte van de tumor wordt bemonsterd [1].
In ons geval, ondanks de grote omvang, voerden we slechts een intraoperatieve biopsie van de massa, zoals we moesten gaan met chirurgische excisie vanwege de gelijktijdige darmobstructie. De intra-operatieve pathologie was onzeker aangezien het slechts bleek 'spindle cel kanker'.
Na het verwijderen van een vermoedelijk GIST, postoperatieve pathologie assessment is essentieel om de diagnose te bevestigen en om de juiste grootte en de mitotische index, die erg belangrijk is voor zijn vast te stellen de gelaagdheid van risico [11].
Chirurgie blijft de therapie van keuze voor patiënten met primaire GIST met geen bewijs van metastase, en moet de initiële therapie als de tumor technisch resectable en gekoppeld aan een aanvaardbaar morbiditeitsrisico [1] . Het doel van de operatie is voltooid bruto resectie met een negatieve microscopische marge (R0 resectie) zonder bloeden en breuk van de pseudocapsule [12] Ondernemingen De detectie van microscopisch positieve marges in het geval van grote GIST. (≫ 10 cm) is van twijfelachtige waarde daar tijdens chirurgische manoeuvres er een mogelijke afschilfering van neoplastische cellen direct in het peritoneum [13]. Bovendien is er geen duidelijk verband tussen microscopisch positieve marges en slechtere overleving resultaten. Excision moet worden beschouwd op een case-by-case basis, en vaak afhankelijk van de uiteinde van de eerste operatie, zoals beoordeeld door het multidisciplinaire team. Ondernemingen De beslissing om preoperatieve imatinib gebruiken is gerechtvaardigd voor lokaal gevorderde GIST en bij inoperabele terugkerende of gemetastaseerde ziekte [1]. Preoperatieve imatinib is ook mogelijk om functie behouden chirurgie voor tumoren in het maag-slokdarm overgang en rectum [14, 15] te vergemakkelijken. De rol van preoperatieve imatinib voor de behandeling van primaire gelokaliseerde GIST is twijfelachtig, want er is geen duidelijk bewijs over de rol van preoperatieve imatinib tot R0 resectie te verkrijgen. Er wordt aangenomen dat blootstelling aan preoperatieve imatinib kan leiden tot een neerwaartse regulatie van c-kit expressie met bijgevolg winkelwagentje imatinib resistente klonen van kankercellen, die het voordeel van de chirurgische resectie en adjuvante therapie [16] kan uitsluiten. De rol van nieuwe geneesmiddelen (sunitinib) nog geëvalueerd bij patiënten met progressieve ziekte [17]. De optimale duur van preoperatieve behandeling en de optimale timing resectie onopgehelderd. Een andere gevaarlijke bijwerking kan de intralesionale bloeding in een gigantische massa, met hemoperitoneum of perforatie [18].
Conclusies
De chirurgische beheer van een reus GIST is een complex vraagstuk. We raden dat patiënten continu worden geëvalueerd door het chirurgisch team voor een mogelijke resectabiliteit omdat we geloven dat de beste strategie is 'operatie indien mogelijk', gericht op het verkrijgen van een R0 resectie indien mogelijk. Zelfs in dit geval van reusachtige GIST van de maag, kan een R0 resectie veilig worden bereikt.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de editor-in-chief van dit tijdschrift
Afkortingen
CA 19-9:.
Carbohydrate antigeen 19-9

CD 34:
Cluster van differentiatie 34
CD 117 /c-kit:
Cluster van differentiatie 117 /proto-oncogen c-kit

CEA:
carcino-antigeen
GI:
Gastro-intestinale
GIST:
Gastro-intestinale stromale tumoren
kIT:
tyrosine kinase-eiwit kit
PDGFRA:
van bloedplaatjes afgeleide groeifactor receptor een.
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Authors' 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Authors 'originele bestand voor figuur 3 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.
Authors' bijdragen
AC en GP opstellers van het artikel; FC, AC, ELM, VC toezicht het schrijven van het papier. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• De werkzaamheid van preoperatieve PET /CT voor de voorspelling van curability in chirurgie voor lokaal gevorderde maag carcinoma
• Relatie van hypoxie-induceerbare factor 1α en p21waf1 /CIP1 expressie apoptose en klinische uitkomst bij patiënten met maagkanker cel