Ris gastrointestinal stromal entholl (Schued) vun de Mo. Ursaach héich bowel dogéint: chirurgesch Gestioun

Ris gastrointestinal stromal entholl (Schued) vun de Mo. Ursaach héich bowel dogéint: chirurgesch Gestioun VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) 85% vun all mesenchymal neoplasms bedeiten, datt de gastrointestinal (gi) TRACT Afloss . Dës GISTs Gamme vun Gréisst vu klengen lesions ze grouss Sonnemassen. Dacks sinn se klinesch silent bis se e wesentlechen Gréisst erreecht, sou hir Entdeckung normalerweis samt ass. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 67-Joër-alen Mann bei eis allgemeng gesin Departement mat engem bestänneg postwendend misse Péng an der rietser hypochondrium zouginn huet mat benotzen an iwelzeg assoziéiert. Séminairen Ënnersichung réischt e palpable Mass an der epigastrium an an der lénker hypochondrium, deen ongeféier 40 cm laang war. Ultrasonography an berechnen tomography vun der beleidegt huet eng grouss Mass vun 40 × 25 cm, déi aus der posterior Mauer vun de Mo op der Mëlz gedréint, déi de Kierper an de Schwäif vun der Bauchspaicheldrüs. De Patient mécht en-Spär resection vun der Mass, Kopp resection vun de Mo, an distal pancreatectomy-splenectomy. D'histopathology vun der resected specimen war mat engem gastrointestinal stromal entholl vun de Mo. (positiv fir CD 117) mat engem héije Risiko vun malignancy konsequent (mitotic Grof > 5/50 héich-Muecht fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Déi Thes Natierlech war uneventful a Behandlung mat imatinib mesylate ugefaang direkt. De Patient schéngt Krankheet Fräistouss no véier Joer ze ginn. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Giant GISTs vun de Mo. rare sinn. Chirurgesch resection mat curative beduecht ass machbar. D'Kombinatioun vun chirurgesch resection an imatinib kann laang-termdisease-gratis Iwwerliewe bidden. An R0 resection ass de beschte realisabel Behandlung, dofir soll de Patient méi Zäit fir potentiell resectability bewäert ginn. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Giant Schued Surgical Gestioun Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) 85% vun all mesenchymal neoplasms bedeiten dass Afloss op d'gastrointestinal (gi) TRACT [1]. VerfÜgung An der Vergaangenheet, goufen dës erhéijen als leiomyomas, leiomyosarcomas séiert, oder leiomyoblastomas. Eréischt viru kuerzem, mat der Hëllef vun immunohistochemistry, hu sech GISTs enger separater Entity- considéréiert. Dës erhéijen sinn gegleeft aus dem KIT ze beuerteelen (CD117) positiv interstitial Zell vun Cajal, déi pacemaker Zell vum gi TRACT [2, 3]. VerfÜgung Ongeféier 85% vun GISTs eng activating KIT ervirbréngen, VerfÜgung stattfannen déi féiert zu konstitutiven Aktivatioun vun KIT VerfÜgung a seng tyrosine kinase Funktioun. Ongeféier 3% vun GISTs bis 5% amplaz e stattfannen an der Gentherapie VerfÜgung PDGFRa droen, an ongeféier 10% bis 15% vun der erhéijen enthale Wildwest-Typ Formen vun de KIT VerfÜgung an PDGFRa VerfÜgung proto-oncogenes [ ,,,0],4-6]. VerfÜgung sinn am Mo. (60% zu 70%) allem Dës erhéijen matzen an hirer Entdeckung ass oft samt [7]. GISTs Gamme vun Gréisst vu klengen lesions ze grouss Sonnemassen. Si sinn klinesch silent bis se e wesentlechen Gréisst erreecht; dofir hir Entdeckung normalerweis samt ass [1]. A ville Fäll, presentéieren GISTs mat postwendend misse Péng, gi Hals oder palpable Mass. An anere Fäll, kann si wéinst engem Komplikatiounen opgedeckt ginn: bowel dogéint, spontan Broch an der peritoneal Discours zu peritonitis Virwaat, oder entholl Broch an de Mo [8-10]. Mir Rapport en ongewéinlechen Fall vun engem Ris Schued dass eng proximal bowel dogéint ëmmer. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 67-Joër-alen Mann un de Chiffer vun General befënnt vun der Universitéit vu Catania mat engem bestänneg postwendend misse Péng zouginn huet zu lénks hypochondrium mat benotzen, iwelzeg, an Gewiichtsverloscht (5 kg an zwee Méint) assoziéiert. Séminairen Ënnersichung réischt e palpable Mass an der epigastrium an an der lénker hypochondrium, deen ongeféier 40 cm laang war. D'postwendend misse Mass wossten zu bascht Strukture fest ze ginn, mat hire Grenzen schlecht definéiert. VerfÜgung All Iddi Blutt Test Resultater an Niveau vun entholl lues (CEA, CA 19-9, α-fetoprotein) sech bannent der normal laut. Ultrasonography an berechnen tomography vun der beleidegt huet eng grouss Mass vun 40 × 25 cm, déi aus der posterior Mauer vun de Mo op der Mëlz verlängert, enveloping de Kierper an de Schwäif vun der Bauchspaicheldrüs (Rockhal 1 an 2). Ausserdeem, war d'Mass an direkter Noperschaft zu der lénker Linga flexure. Figur 1 Sagittal tomogram berechnen, d'Ausmooss vun entholl an de Kompressor vu lénks colonic flexure weist. VerfÜgung Dorënner 2 Coronal berechnen tomogram, eng grouss Mass vun 40 × 25 cm ze weisen, déi aus der posterior Mauer vun de Mo op der Mëlz verlängert, enveloping de Kierper an de Schwäif vun der Bauchspaicheldrüs. VerfÜgung No passenden Flesseggassystem gerett an Stellewäert vun engem naso-gastric Rouer, war de Patient batter fir d'Fonctionnementskäschten Sall fir Weltraum geholl. A bilateral subcostal Approche war an dëse Match gaangen. D'Risestäre Mass besat der Mëtt beleidegt an de Mo. anteriorly déplacéiert. D'entholl abutted Ëmfeld Strukturen enk, virun allem lénks Linga flexure, déi Kompresser war. Et gouf kee Reproche vun Liewer oder peritoneal Metastasen. Der Divisioun vun der Gastro-Linga ligament, et ass kloer, datt de Ris Mass vun der posterior Mauer vun de Mo. ofgeleet a encased de Kierper an de Schwäif vun der Bauchspaicheldrüs ouni d'celiac raumen oder der mesenteric Offshore infiltrating. An intraoperative Fro vun der Mass Teamchef eng onsécher 'spindle Zell entholl ". VerfÜgung Eemol d'technesch Machbarkeet vun der Interventioun gegrënnt ginn ass, huet de splenic kritt um Ieweschte Rand vun der Bauchspaicheldrüs Jonglenster huet, an huet de Patient haut un ugebueden Spär resection vun der Mass, déi vun distal spleno-pancreatectomy an Kopp resection laanscht de grousse Bou vun der Moo. D'Mass war staark, gemooss 37 × 24 × 13 cm, gewien 8,5 kg, an hat Beruf an hemorrhagic Géigenden; et net d'Mëlz oder Bauchspaicheldrüs (Dorënner 3) infiltrate. Figur 3 D'geläscht entholl. VerfÜgung Final histopathology vun der resected specimen zougedréckt engem spindle Zell Kriibs mat engem mitotic Grof vun 5/50 héich-Muecht Terrain an engem héich Prolifératioun Index Ki67 /Mib1 > 10%. Immunohistochemistry verroden, datt de entholl fir CD 117 /c-Kit positiv war a fir CD 34, an negativ fir desmin, vimentin, glat Muskel actin, Muskel-spezifesch actin, S-100 FAQ, an neuron-spezifesch enolase. Dofir, war d'Finale Diagnos Ris Quintessenz vun de Mo mat héije Risiko vun malignancy. VerfÜgung Déi Thes natierlech mat imatinib mesylate 400 mg eemol Dag uneventful a Behandlung war huet direkt. De Patient schéngt Krankheet Fräistouss no véier Joer ze ginn. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) sinn rare mesenchymal neoplasms mat onsécher biologescher gelooss, datt an der Mauer vun der gastrointestinal TRACT opwerft. Trotz rezent Fortschrëtt an d'Diagnos vun dësen erhéijen feieren, hir nosological Klassifikatioun bleiwt eng Erausfuerderung, fir hir héich phenotypic polymorphism zoumaachen, an hir Fäegkeet eng breet Palette vu Krankheete phenotypes ze kréien, aus indolent-benign zu malignant mat héije metastatic Muecht. Dëst peculiarity spigelt d'Onméiglechkeet d'Resultat vun Patienten mat deenen erhéijen duerzestellen a Grenzen staark prognostic Evaluatioun. VerfÜgung GISTs an enger Rei vun anere Méiglechkeeten Moment kann an iwwregens dacks diagnostizéiert ginn. Symptomer vun GISTs verursaacht gi fir hir Plaz ze dinn, fir all Kéiers zwee Mass Effekter an intraluminal Hals. Grouss GISTs kann flou postwendend misse Nikotin Ursaach, Péng, bloating, fréi satiety, an, an rare Fäll, occlusion, Kompressor vun Ëmfeld Strukturen, an peritonitis wéinst spontan Broch an der peritoneum [8, 9]. An e puer Fäll, féiert de Kär vun enger grousser entholl fir eng intralesional hiren, necrosis, oder abscess Entwécklung [10]. Mir Rapport de Fall vun engem ganz grousse Quintessenz vun de Mo mat engem Verschiddenheet Presentatioun, bowel dogéint wéinst lénks Linga flexure Kompressor. VerfÜgung GISTs, zesumme mat anere duuss Otemschwieregkeeten erhéijen, soll am Ënnerscheed Diagnos vun Patienten mat engem onséchere considéréiert ginn postwendend misse Mass, och wann e agebousst Diagnos vun Schued net sécher ass virun oder während Agrëff. Fir eng ongewëss postwendend misse Mass, ass preoperative Fro Toast gesuergt, mä fir GISTs der Rücksicht Fro soll op d'Mooss vun der Krankheet baséiert gin. Fir en der oder potentiel resectable GISTs, fir déi preoperative imatinib ass net a Betruecht gezu gëtt, solle preoperative agebousst Confirmatioun net néideg ginn [1]. Eng Fro eng gewëssen fir definitiv unresectable oder metastatic Krankheet a Fäll wou preoperative Therapie mat imatinib wéinst liicht resectable Krankheet oder potentiel resectable Krankheet an héich-Risiko Patienten uginn ass [1]. Bild vum Ultraschall-orientéiert labber-Effekt Striewe Fro ass iwwer percutaneous Fro léiwer, bis limitéiert hemorrhage zoumaachen, de Risiko vun entholl Broch, a Publikatioun. Allerdéngs kéint vill pathologists net eng Diagnos mat enger Geldstrof-Effekt aspirate an engem Kär-Effekt Fro produzéiere kéint inconclusive gin wann e necrotic oder hemorrhagic Deel vun der entholl anerer ass [1]. VerfÜgung An eisem Fall, an trotz der grouss Gréisst, mir standing nëmmen eng intraoperative Fro vun der Mass, wéi mir mat chirurgesch excision virugoe waren, fir d'concomitant bowel dogéint zoumaachen. D'intraoperative wirklech onsécher war wéi et nëmme "spindle Zell Kriibs" gewisen. VerfÜgung der Entféierung vun all verdächteg Schued, ass Thes wirklech Foussgänger essentiel Diagnos ze confirméieren an déi richteg Gréisst an der mitotic Index ze bestëmmen, déi ganz wichteg si fir der stratification vun riskéieren [11]. VerfÜgung befënnt bleift der Therapie vun presentéiert Patienten mat der Primärschoul Schued mat kee Beweis vun Metastasen, a soll den initial gema gin, wann d'entholl technesch resectable an verbonne mat enger akzeptabel morbidity Risiko ass [1] . D'Zil vun der Operatioun ass komplett consomméiert resection mat engem negative microscopic Spillraum (R0 resection) ouni Kriis an zum Broch vun der pseudocapsule [12] zu der Detektioun vun microscopically positive Rand am Fall vun enger grousser GISTs. (> 10 cm) ass vun mëssverständlech Wäert, well während chirurgesch bezitt eng méiglech-mamm genannt vun neoplastic Zellen et direkt an d'peritoneum [13] ass. Ausserdeem, ass et keng kloer association tëscht microscopically positive Rand an aarmen Iwwerliewe Resultater. Excision soll op engem Fall-vun-Fall Basis considéréiert ginn, an hänkt dacks op der extremity vun der éischter Expeditioun, wéi déi vun der multidisziplinärem Equipe scho. VerfÜgung D'Decisioun preoperative imatinib ze benotzen ass berechtegt fir lokalen fortgeschratt GISTs a fir unresectable onbekannt oder metastatic Krankheet [1]. Preoperative imatinib ass och eng Optioun Funktioun-konservativ Agrëff fir erhéijen an der Gastro-esophageal menaarbecht an rectum [14, 15] ze vereinfachen. D'Roll vun preoperative imatinib fir primär en der Schued bestéet ass Foul, well et keng kloer Beweiser op der Roll vun preoperative imatinib ass R0 resection ze kréien. Et gëtt ugeholl, datt aussetzt preoperative imatinib zu engem downregulation vun c-Kit Ausdrock mat doduercher Auswiel vun imatinib resistent clones vum Kriibs Zellen, déi de Virdeel vun der chirurgesch resection allgemenge Konsens kann an der adjuvant Therapie [16] An kann. D'Roll vun den neien Drogen (sunitinib) ass nach ënnert Evaluatioun vun Patienten mat progressiv Krankheet [17]. Allerdéngs bleiwen déi optimal Dauer vun preoperative Therapie an der optimal timing vun resection onbekannt. Aner geféierlech Säit Effekt kann de intralesional hemorrhage bannen engem Ris Mass gin, mat hemoperitoneum oder perforation [18]. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung D'chirurgesch Gestioun vun engem Ris Schued eng komplex Fro ass. Mir recommandéieren dass Patienten elo vun der chirurgesch Equipe fir eng méiglech resectability bewäert ginn, well mir dat bescht Strategie gleewen "gesin wou et méiglech ass, fir op eng R0 resection Maîtrise wéi méiglech. Och an dësem Fall vun Ris Quintessenz vun de Mo, kann en R0 resection Fluchtweeër erreecht ginn. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller kritt huet. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn VerfÜgung Croix VerfÜgung CA 19-9:. VerfÜgung Glucid antigen 19-9
VerfÜgung CD 34: VerfÜgung Koup vu 34, dat
CD 117 /c-Kit: VerfÜgung Koup vu dat 117 /proto-oncogene c-Kit
CEA: VerfÜgung Carcinoembryonic antigen
gi: VerfÜgung Gastrointestinal
GISTs: VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen
KIT: VerfÜgung Tyrosine-FAQ kinase Kit
PDGFRa: VerfÜgung Platelet-ofgeleet Wuesstem Faktor receptor engem.
Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Auteuren' original Datei fir Figur 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Auteuren 'original Datei fir Figur 3 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren' Contributiounen VerfÜgung AC a GP COSL den Artikel; FC, AC, Elm, iwwerwaachter VC d'Schreiwe vun de Pabeier. All Auteuren liesen an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. VerfÜgung

• D'Efficacitéit vun preoperative PET /CT fir den lokalen fortgeschratt gastric carcinoma
• Relatioun vun hypoxia-inducible Faktor 1α an p21WAF1 /CIP1 Ausdrock apoptosis a Krankheete Resultat vun Patienten mat gastric cancer