Velikanski stromalni tumor na prebavilih (GIST) želodčne vzrok visoke obstrukcijo črevesja: Kirurška management

velikanski stromalni tumor na prebavilih (GIST) želodčne vzrok visoke obstrukcijo črevesja: Kirurška upravljanje
Abstract
Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) predstavljajo 85% vseh mezenhimskih novotvorbe, ki vplivajo na prebavila (GI) traktu. Te starinokope segajo v velikosti od majhnih poškodb do velikih množic. Pogosto so klinično tiho, dokler ne dosežejo veliko velikost, tako da je njihovo odkritje ponavadi naključno.
Case predstavitev
67-letni moški je bil sprejet na naš splošni oddelek kirurgije z vztrajne bolečine v trebuhu v levem hypochondrium , povezan s slabostjo in bruhanjem. Klinični pregled je pokazal otipljivo maso v epigastrium in v levi hypochondrium, ki je dolga približno 40 cm. Ultrazvok in CT trebuha so pokazali veliko maso 40 x 25 cm, ki je podaljšan z zadnjo steno želodca v vranici, ki vključuje telo in rep trebušne slinavke. Bolnik je doživel en bloka resekcijo mase, rokav resekcijo želodca in distalni pancreatectomy-splenektomijo. Histopatologiji odstranjenimi vzorcu je bil skladen z gastrointestinalni stromalni tumor želodca (pozitivno za CD 117) z visokim tveganjem za maligne bolezni (število mitotičnem > 5/50 visoko močjo fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Pooperativno Seveda je bilo mirno in zdravljenje z imatinib mezilata začela takoj. Zdi se, da bolnik lahko prosto po štirih letih bolezni.
sklepe
Giant starinokope želodca so redki. Kirurška resekcija s kurativno namenom je izvedljivo. Kombinacija kirurški odstranitvi in ​​imatiniba lahko zagotovijo dolgo-termdisease prostih preživetje. R0 resekcija je najboljši možni zdravljenja, zato je treba pri bolniku oceniti skozi čas za morebitno resektabilnost.
Ključne besede
Giant GIST Kirurško zdravljenje Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) predstavljajo 85% vseh mezenhimskih novotvorbe, ki vplivajo na gastrointestinalni (GI) traktu [1].
v preteklosti so ti tumorji razvrščena kot leiomiomi, leiomiosarkomi, ali leiomyoblastomas. Šele v zadnjem času, s pomočjo imunohistokemijo, imajo starinokope postala obravnava kot ločen subjekt. Ti tumorji so verjeli, da se bodo pojavili zaradi KIT (CD117) pozitiven Cajalova Celica, spodbujevalnika celico prebavil [2, 3].
Približno 85% starinokope pristanišče aktivacijsko KIT
mutacijo, ki vodi do konstitutivne aktivacijo KIT
in njenih tirozin kinaze funkcijo. Približno 3% do 5% starinokope namesto nosijo mutacijo v PDGFRa
gena, in približno 10% do 15% tumorjev vsebuje oblike divjega tipa KIT
in PDGFRa
proto-onkogeni [ ,,,0],4-6].
Ti tumorji se nahajajo predvsem v želodcu (60% do 70%) in njihovo odkritje je pogosto naključno [7]. Starinokope segajo v velikosti od majhnih poškodb do velikih množic. So klinično tiho, dokler ne dosežejo bistveno velikosti; To je razlog, zakaj je njihova odkritje je običajno naključno [1]. V mnogih primerih, starinokope prisotne bolečine v trebuhu, krvavitev v prebavilih ali otipljivo mase. V drugih primerih so lahko razkrili zaradi zapletov: obstrukcijo črevesja, spontano pretrganje v peritonealno votlino, ki vodi do peritonitis, ali rupture tumorja v želodcu [8-10]. Poročamo nenavaden primer velikanski GIST, ki je povzročil bližnji črevesja obstrukcijo s.
Case predstavitev
67-letni moški je bil sprejet na Oddelku za splošne kirurgije Univerze v Catanii z vztrajne bolečine v trebuhu v na levi hypochondrium povezana s slabostjo, bruhanjem in izguba telesne mase (5 kg v dveh mesecih). Klinični pregled je pokazal otipljivo maso v epigastrium in v levi hypochondrium, ki je dolga približno 40 cm. Masa v trebuhu zdelo, da se pritrdi na sosednje strukture, s svojimi omejitvami, slabo opredeljeni.
Vse rutinske rezultate testiranja krvi in ​​vrednosti tumorskih označevalcev (CEA, CA 19-9, α-fetoproteina) so bili v normalnih razponov. Ultrazvok in CT trebuha je pokazala veliko maso 40 x 25 cm, ki je podaljšal od zadnje stene želodca v vranici, ki obdaja telo in rep trebušne slinavke (sliki 1 in 2). Poleg tega je masa v neposredni bližini levega kolike upogibom. Slika 1 Sagitalno izračuna tomogramom, ki prikazuje obseg tumorja in stiskanje levi debelega upogibom.
Slika 2 koronarni izračunana tomogramom, kar kaže na veliko maso 40 x 25 cm, ki se podaljša z zadnjo steno želodca v vranici, ki obdaja telo in rep trebušne slinavke.
Po ustrezni oživljanja tekočine in pozicioniranje nazo-gastrični cevi, je bolnik nujno sprejeti v operacijsko sobo za raziskovanje. je bil izbran dvostranski pristop subcostal. Velikan množično zasedli osrednji trebuh in razseljenih želodec anteriorno. Tumor abutted tesno obdaja strukture, zlasti na levi kolike smerjo, ki je bil stisnjen. Ni bilo dokazov jeter ali peritonealno metastaz. Po delitvi gastrointestinalnega kolike ligamenta, je postalo jasno, da je velikan masa izhaja iz zadnje stene želodca in zmešani telo in rep trebušne slinavke, brez infiltracije celiakijo deblo ali mezenterialne plovila. Intraoperativni biopsija mase pokazala negotovo "vretena celic tumorja«.
Ko je bila ustanovljena tehnična izvedljivost posredovanja, so vranice plovila ligiramo na vrhunsko robu trebušne slinavke, in je bolnik izpostavljen en- blok resekcijo mase s strani oddaljenega spleno-pancreatectomy in Puša resekcijo vzdolž velike krivulje želodca. Masa je bila trdna, merjeno 37 × 24 × 13 cm, tehtal 8,5 kg, in je cista in hemoragični območij; ni prodrli vranico ali trebušne slinavke (slika 3). Slika 3 odstranili tumor.
Končna histopatologija odstranjenimi vzorcu pokazala raka vreteno celice z mitotičnem štetje 5/50 visoko močjo področju in indeksom visoka proliferacije Ki67 /Mib1 > 10%. Imunohistokemija pokazala, da je tumor pozitiven za CD 117 /c-kit in CD 34, in negativni dezmin, nev vimentina, gladko aktin, mišično-specifični aktina, S-100 proteina in nevrona specifično enolazo. Zato je bila končna diagnoza velikan GIST želodca z visokim tveganjem za maligne bolezni.
Pooperativni potek je bil brez zapletov in zdravljenje z imatinib mezilata 400 mg enkrat na dan takoj. Zdi se, da brez bolezni po štirih letih bolnik.
Razprava
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so redki mezenhimske novotvorbe z negotovo biološkega vedenja, ki nastanejo v steni prebavil. Kljub nedavnemu napredku pri prepoznavanju teh tumorjev, njihova nozokomialne razvrstitev je še vedno izziv, zaradi svoje visoke fenotipske polimorfizem, in njihovo sposobnost, da pridobijo širok spekter kliničnih fenotipov, od indolentni-benigne na maligni z visoko metastatskega zmogljivosti. Ta posebnost kaže nezmožnost napovedati izid bolnikih s temi tumorji in močno omejuje prognostično oceno.
Starinokope lahko predstavi na različne načine in so pogosto diagnosticirana po naključju. Simptomi, ki jih povzročajo starinokope se nanašajo na njihovo mesto, ki vodi do tako množičnih učinkov in intraluminalno krvavitve. Veliki starinokope lahko povzroči nejasno bolečine v trebuhu, bolečine, napenjanje, zgodnje sitosti in v redkih primerih, zapore, stiskanje okoliške objekte in peritonitis zaradi spontanega raztrganja v potrebušnice [8, 9]. V nekaterih primerih je jedro velikega tumorja vodi do intralesionalne degeneracijo, nekrozo ali razvoj abscesov [10]. Poročamo o primeru zelo velikega GIST želodca z nenavadno predstavitvijo, obstrukcija črevesa zaradi levi kolike stiskanje upogibom.
Starinokope, skupaj z drugimi tumorji mehkih tkiv, je treba upoštevati v diferencialni diagnostiki bolnikov z negotovo masa v trebuhu, četudi patološka diagnoza GIST ni gotovo pred ali med operacijo. Za nedoločen mase v trebuhu, ki je pred operacijo biopsija pogosto izvaja, vendar za starinokope je razlog za biopsijo mora temeljiti na obsegu bolezni. Za lokaliziranih ali potencialno resektabilne starinokope, za katerega se ne štejejo za predoperativno imatinib, predoperativnega patološko potrditev ne bi bilo treba [1]. Biopsija je priporočljivo za dokončno neresektabilnim ali metastatsko boleznijo, in v primerih, ko je predoperativno zdravljenje z imatinibom navedene zaradi nekoliko odstranljivega bolezni ali potencialno odstranljivega bolezni pri bolnikih z visokim tveganjem [1]. Endoskopsko-ultrazvok vodeni fino iglo aspiracijsko biopsijo je prednost pred perkutane biopsijo, zaradi omejene krvavitve, tveganje preloma tumorja in razširjanje. Vendar pa mnogi patologi ni mogoče izdelati diagnozo uporabo aspiraciji fino igle in biopsijo temeljnega igle lahko sumljiva, če je nekrotično ali hemoragični del tumorja vzorčenje [1].
V našem primeru, kljub temu, da velika velikost, smo izvedli le intraoperativno biopsijo mase, saj smo morali nadaljevati s kirurško izrezu, zaradi sočasne obstrukcijo črevesja. Odčitavanje patologija je bil negotov, saj je pokazala le "raka vretena celic".
Po odstranitvi koli suma GIST, pooperativna ocena patologija je bistvenega pomena za potrditev diagnoze in določiti pravilno velikost in mitotićno indeks, ki so zelo pomembni za stratifikacija tveganja [11].
kirurgija ostaja zdravljenje izbire za bolnike s primarno GIST brez znakov metastaze, in mora biti začetna terapija, če je tumor tehnično resektabilne in povezana s sprejemljivim tveganjem obolevnosti [1] . Cilj operacije je celotna bruto resekcijo z negativnim mikroskopski marže (R0 resekcijo) brez krvavitve in raztrganine na pseudocapsule [12]
odkrivanje mikroskopsko pozitivne marže v primeru velikih starinokope. (≫ 10 cm) je dvomljive vrednosti, ker so se med kirurškimi manevri je mogoče luščenje neoplastične celice neposredno v potrebušnice [13]. Poleg tega ni jasne povezave med mikroskopsko pozitivne marže in slabšimi rezultati preživetje. Izrezu je treba obravnavati za vsak primer posebej, in je pogosto odvisno od skrajne prve operacije, kot je soditi po multidisciplinarnega tima.
Odločitev o uporabi preoperativno imatiniba je upravičena za lokalno napredovali starinokope in neresektabilno ponavljajočim ali metastatski bolezni [1]. Predoperativno imatinib je tudi možnost, da se olajša operacijo funkcijo ohranimo za tumorje v gastroezofagealne stičišča in danke [14, 15]. Vloga predoperativnega imatiniba za zdravljenje primarnega lokalizirano Bistvo je vprašljiva, saj ni jasnih dokazov o vlogi predoperativnega imatiniba pridobiti kurativna R0 resekcijo. Menijo, da lahko izpostavljenost predoperativnega imatinib privede do downregulation na c-kit izražanja s posledično izbiro imatinib odpornih klonov rakavih celic, ki se lahko preprečujejo ugodnost kirurški odstranitvi in ​​terapijo adjuvansa [16]. Vloga novih zdravil (sunitiniba) je še ocenjujejo pri bolnikih z napredujočo boleznijo [17]. Vendar pa je optimalno trajanje predoperativno terapijo in optimalen čas resekcijo ostajajo neznani. Še en nevaren stranski učinek je lahko intralesionalne krvavitev znotraj velikan maso, s hemoperitoneum ali perforacije [18].
Sklepe
je Kirurška upravljanje velikan GIST kompleksno vprašanje. Priporočamo, da bolnike nenehno ocenil kirurški tim za morebitno resektabilnost ker verjamemo, da je najboljša strategija "kirurgija, ko je mogoče", katere namen je pridobitev kurativna R0 resekcijo kadar je to mogoče. Tudi v tem primeru velikan GIST želodca tega lahko R0 resekcijo varno doseči.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega poročila primera in priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani editor-in-Chief te revije
Kratice
CA 19-9.
Ogljikovih hidratov antigen 19-9

CD 34:
Cluster diferenciacije 34
CD 117 /c-kit:
označevalec pripadnosti 117 /proto-onkogena c-kit

CEA:
karcinoembrionalen antigen
GI:
prebavil
starinokope:
prebavil stromalni tumorji
KIT:
tirozin-protein kinaze kit
PDGFRa:
-trombocitov izveden rastni faktor receptorja.
deklaracij
avtorjev prvotni predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif avtorjev 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif avtorjev prvotni datoteki slika 3 Konkurenca interesov
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.
Avtorji" prispevki
AC in GP pripravila članek; FC, AC, ELM, VC nadzira pisanje papirja. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Učinkovitost predoperativnega PET /CT za napovedovanje curability v kirurgiji za lokalno napredovalega raka želodca
• Razmerje hipoksija-inducibilnih faktor 1 a in p21WAF1 /CIP1 izražanja celične apoptoze in klinični izid pri bolnikih z rakom želodca