Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) i magen årsaken til høyt tarmobstruksjon: kirurgisk styring

Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) i magen årsaken til høyt tarmobstruksjon: kirurgiske inngrep
Abstract
Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor (GIST) representerer 85% av alle mesenchymale svulster som påvirker gastrointestinal (GI) tarmkanalen . Disse GIST varierer i størrelse fra små lesjoner til store massene. Ofte er de klinisk tause inntil de når en betydelig størrelse, slik at deres funn er vanligvis tilfeldig.
Saksframlegget, En 67-år gammel mann ble innlagt på vårt generell kirurgi avdeling med en vedvarende magesmerter i venstre ribben , assosiert med kvalme og oppkast. Klinisk undersøkelse viste en følbar masse i magesekken og i venstre ribben, som var omtrent 40 cm lang. Ultrasonografi og computertomografi av magen viste en stor masse av 40 x 25 cm, som strekker seg fra den bakre veggen i magesekken til milten, som involverer kroppen og halen i bukspyttkjertelen. Pasienten gjennomgikk en-blokken reseksjon av massen, ermet reseksjon av magen, og distal pancreatectomy-splenektomi. Den histopatologi av resected prøven var forenlig med en gastrointestinal stromal tumor i magen (positive for CD 117) med en høy risiko for malignitet (mitotisk count > 5/50 høyeffekts fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Den postoperative kurset var begivenhetsløs og behandling med imatinib mesylate begynte umiddelbart. Pasienten synes å være sykdomsfri etter fire år.
Konklusjoner
Giant GIST i magen er sjeldne. Kirurgisk reseksjon med kurativ hensikt er gjennomførbart. Kombinasjonen av kirurgisk reseksjon og imatinib kan gi lang termdisease overlevelse. En R0 reseksjon er den beste oppnåelige behandlingen, derfor bør pasienten vurderes over tid for potensielle resectability.
Nøkkelord
Giant GIST Surgical ledelse Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor (GIST) representerer 85% av alle mesenchymale svulster som påvirke gastrointestinal (GI) tarmkanalen [1].
tidligere ble disse svulstene klassifisert som leiomyomas, leiomyosarcomas eller leiomyoblastomas. Bare nylig, med hjelp av immunhistokjemi, har GIST bli betraktet som en separat enhet. Disse svulstene antas å oppstå fra KIT (CD117) positiv interstitiell celle i Cajal, pacemakeren celle i mage-tarmkanalen [2, 3].
Omtrent 85% av GIST havn en aktiverings KIT
mutasjon som fører til konstitutiv aktivering av KIT Hotell og dens tyrosin kinase funksjonen. Cirka 3% til 5% av GIST i stedet bærer en mutasjon i PDGFRA
-genet, og ca 10% til 15% av tumorene inneholder villtype former av KIT
og PDGFRA
proto-onkogener [ ,,,0],4-6].
Disse svulstene ligger først og fremst i magen (60% til 70%) og deres funn er ofte tilfeldig [7]. GIST varierer i størrelse fra små lesjoner til store massene. De er klinisk tause inntil de når en betydelig størrelse; Dette er grunnen til at deres funn er vanligvis tilfeldig [1]. I mange tilfeller GIST stede med magesmerter, gastrointestinal blødning eller følbar masse. I andre tilfeller kan de bli avslørt på grunn av en komplikasjon: tarmobstruksjon, spontan ruptur inn i bukhulen som fører til peritonitt, eller tumor brudd i magen [8-10]. Vi rapporterer et uvanlig tilfelle av en gigantisk GIST som forårsaket en proksimale tarmen hindringer.
Saksframlegget, En 67-år gammel mann ble innlagt på Institutt for generell kirurgi ved University of Catania med en vedvarende magesmerter i venstre ribben assosiert med kvalme, oppkast og vekttap (5 kg i to måneder). Klinisk undersøkelse viste en følbar masse i magesekken og i venstre ribben, som var omtrent 40 cm lang. The abdominal masse syntes å festes til tilstøtende strukturer, med sine grenser dårlig definerte.
Alle rutinemessige blodprøveresultater og nivåer av tumor markører (CEA, CA 19-9, α-fetoprotein) var innenfor normalområdet. Ultrasonografi og computertomografi av magen viste en stor masse av 40 x 25 cm, som strekker seg fra den bakre veggen i magesekken til milten, innhyller kroppen og halen i bukspyttkjertelen (figur 1 og 2). Videre er massen var i umiddelbar nærhet til venstre kolikk bøyning. Figur 1 Sagittal beregnet tomogram, som viser graden av tumor og komprimering av den venstre colonic bøyning.
Figur 2 koronal beregnet tomogram, og viser en stor masse av 40 x 25 cm, som strekker seg fra den bakre veggen i magesekken til milten, innhyller kroppen og halen i bukspyttkjertelen.
Etter passende væske gjenoppliving og posisjonering av en nasogastrisk tube, ble pasienten snarest tas til operasjonsstuen for leting. En bilateral subcostal tilnærming ble valgt. Den gigantiske masse okkuperte den sentrale magen og fortrengt magen anteriorly. Svulsten abutted rundt strukturer nøye, særlig venstre kolikk flexure, som ble komprimert. Det var ingen tegn på lever- eller peritoneal metastaser. Etter avskilling av den gastro-kolikk ligament, ble det klart at den gigantiske masse avledet fra den bakre veggen i magesekken og innkapslet kroppen og halen i bukspyttkjertelen uten infiltrering av cøliaki stammen eller de mesenteriale fartøy. En intraoperativ biopsi av massen viste et usikkert 'spindel celletumor.'
Når den tekniske gjennomførbarheten av intervensjonen var blitt etablert, ble milt fartøyene ligert ved den overlegne margin i bukspyttkjertelen, og pasienten ble utsatt for en- blokkere reseksjon av massen ved bortre spleno-pancreatectomy og hylsen reseksjon langs den store kurve av magen. Massen var solid, målt 37 × 24 × 13 cm, veide 8,5 kg, og hadde cyste og hemoragisk områder; den ikke infiltrere milt eller bukspyttkjertel (figur 3). Figur 3 fjernet svulsten.
Endelig histopatologi av den resekterte prøven viste en spindel celle kreft med en mitotisk telling av 5/50 høyeffekts felt og en høy spredning indeks Ki67 /Mib1 > 10%. Immunohistokjemi viste at tumoren var positive for CD-117 /c-kit og for CD-34, og negativt for desmin, vimentin, actin glatt muskulatur, muskel-spesifikke aktin, S-100-proteinet, og neuron-spesifikk enolase. Derfor er den endelige diagnosen var kjempe GIST i magen med høy risiko for malignitet.
Postoperative kurset var begivenhetsløs og behandling med imatinib mesylate 400 mg en gang daglig i gang umiddelbart. Pasienten synes å være sykdomsfri etter fire år.
Diskusjon
gastrointestinal stromal tumor (GIST) er sjeldne mesenchymale svulster med usikkert biologisk atferd som oppstår i veggen av mage-tarmkanalen. Til tross for nylige fremskritt i diagnostikk av disse svulstene, forblir deres nosologisk klassifisering utfordrende, på grunn av deres høye fenotypisk polymorfisme, og deres evne til å tilegne seg et bredt spekter av kliniske fenotyper, fra lat-godartet til ondartet med høy metastatisk kapasitet. Denne særegenhet skyldes manglende evne til å forutsi utfallet av pasienter med slike tumorer og sterkt begrenser prognostisk evaluering.
GIST kan utgjøre i en rekke forskjellige måter og er ofte diagnostisert forresten. Symptomer forårsaket av GIST er relatert til deres plassering, som fører til både masse effekter og intraluminal blødning. Store GIST kan forårsake vage ubehag i magen, smerter, oppblåsthet, tidlig metthetsfølelse, og i sjeldne tilfeller, okklusjon, komprimering av omkringliggende strukturer, og peritonitt skyldes spontan ruptur i peritoneum [8, 9]. I noen tilfeller fører kjernen av en stor tumor til en intralesjonal degenerasjon, nekrose, eller abscess utvikling [10]. Vi anmelde saken av en meget stor GIST i magen med en uvanlig presentasjon, tarmobstruksjon som følge av venstre kolikk flexure komprimering.
GIST, sammen med andre bløtvevssvulster, bør vurderes som differensialdiagnose av pasienter med en usikker abdominal masse, selv om en patologisk diagnose av GIST er ikke sikkert før eller under operasjonen. For en usikker abdominal masse, er preoperativ biopsi vanligvis utføres, men for GIST hensynet for biopsi bør være basert på omfanget av sykdommen. For lokaliserte eller potensielt resektable GIST, som preoperativ imatinib ikke blir vurdert, bør preoperativ patologisk bekreftelse ikke være nødvendig [1]. En biopsi er tilrådelig for definitivt inoperabel eller metastatisk sykdom og i tilfeller der preoperativ behandling med imatinib er indisert på grunn av marginalt resectable sykdom eller potensielt resektabel sykdom hos høyrisikopasienter [1]. Endoskopisk ultralydveiledet finnålsaspirasjon biopsi er å foretrekke fremfor perkutan biopsi, på grunn av begrenset blødning, risikoen for svulst brudd, og formidling. Imidlertid kan mange patologer ikke produsere en diagnose ved hjelp av en fin nål aspireres og et kjerne-nål biopsi kan være mangelfulle når en nekrotisk eller hemoragisk del av tumoren blir samplet [1].
I vårt tilfelle, på tross av stor størrelse, utførte vi bare en intraoperativ biopsi av massen, som vi trengte for å fortsette med kirurgisk inngrep, på grunn av samtidig tarmobstruksjon. Den intraoperativ patologi var usikker som det bare viste 'spindel celle kreft ".
Etter fjerning av mistanke GIST, er postoperative patologi vurdering avgjørende for å bekrefte diagnosen, og for å finne riktig størrelse og mitotisk indeks, noe som er svært viktig for lagdelingen av risiko [11].
kirurgi er fortsatt terapi av valget for pasienter med primær GIST med ingen tegn på metastaser, og bør være den innledende terapi hvis tumoren er teknisk resectable og forbundet med en akseptabel risiko morbiditet [1] . Målet for operasjonen er fullført brutto reseksjon med en negativ mikroskopisk margin (R0 reseksjon) uten blødning og brudd i pseudocapsule [12]
deteksjon av mikroskopisk positive marginer i tilfelle av store GIST. (≫ 10 cm) er av tvilsom verdi, da under kirurgiske manøvrer det er en mulig peeling av neoplastiske celler direkte inn i peritoneum [13]. Videre er det ingen klar sammenheng mellom mikroskopisk positive marginer og dårligere overlevelse utfall. Eksisjon bør vurderes fra sak til sak, og ofte avhenger enden av den første operasjonen, som bedømmes av tverrfaglig team.
Beslutningen om å bruke preoperative imatinib er berettiget for lokalt avansert GIST og for unresectable tilbakevendende eller metastatisk sykdom [1]. Preoperativ imatinib er også et alternativ å legge til rette funksjon bevarende kirurgi for svulster i mage-esophageal knutepunkt og endetarm [14, 15]. Rollen som preoperative imatinib for behandling av primær lokalisert GIST er tvilsom, så det er ingen klare bevis på rollen preoperative imatinib å få R0 reseksjon. Det antas at eksponering for preoperativ imatinib kan føre til en nedregulering av c-kit uttrykk med følgelig utvalg av de imatinib resistente kloner av kreftceller, som kan utelukke den fordelen av kirurgisk reseksjon og adjuvant terapi [16]. Rollen av nye legemidler (sunitinib) er fortsatt under vurdering hos pasienter med progressiv sykdom [17]. Men den optimale varighet av preoperativ behandling og den optimale tidspunkt for reseksjon er imidlertid ukjent. En annen farlig bivirkning kan være intralesional blødning inne i en gigantisk masse, med hemoperitoneum eller perforasjon [18].
Konklusjoner
kirurgisk behandling av en gigantisk GIST er et komplekst problem. Vi anbefaler at pasienter skal evalueres løpende av kirurgen for en mulig resectability fordi vi mener at den beste strategien er "kirurgi når det er mulig", med sikte på å skaffe en R0 reseksjon når det er mulig. Selv i dette tilfellet giganten GIST av magen, kan en R0 reseksjon trygt oppnås.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av redaktøren-in-chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
CA 19-9.
Karbohydrat antigen 19-9

CD 34:
Cluster av differensiering 34
CD 117 /c-kit:
Cluster av differensiering 117 /proto-onkogen c-kit

CEA:
carcinoembryonic antigen
GI:
Gastrointestinale
GIST:
gastrointestinal stromal tumor
kIT:
Tyrosin-protein kinase kit
PDGFRA:
Blodplate avledet vekstfaktor reseptor a.
Erklæringer
forfatter~~POS=TRUNC opprinnelige legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
AC og GP utarbeidet artikkelen; FC, AC, ELM, VC overvåket skrivingen av papiret. Alle forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.

• Effekten av preoperativ PET /CT for prediksjon av curability i kirurgi for lokalavansert mage carcinoma
• Forholdet mellom hypoksi-induserbar faktor 1α og p21WAF1 /CIP1 uttrykk til celle apoptose og klinisk utfall hos pasienter med mage cancer