Milžinas iš virškinimo trakto stromos naviko (VTSN) skrandžio priežastis aukštos žarnyno obstrukcija: chirurginis management

milžinas virškinimo trakto stromos naviko (VTSN) skrandžio priežastis aukštos žarnyno obstrukcija: chirurginis gydymas
tezės
Background pervežimas Virškinimo trakto stromos navikai (GISTs) sudaro 85% visų mezenchiminių navikų, kurie turi įtakos virškinimo trakto (VT) trakte. Šie GISTs skirtingo dydžio nuo mažų pakitimų didelėms masėms. Dažnai jie yra kliniškai tyli, kol jie pasiekia didelį dydį, todėl jų atradimas yra paprastai atsitiktinis.
Byla pristatymas
67-metų vyras buvo paguldytas į mūsų bendrosios chirurgijos skyrius su patvaria pilvo skausmas kairiajame hypochondrium , susijęs su pykinimo ir vėmimo. Klinikinis tyrimas atskleidė apčiuopiamas Mišios epigastrium ir kairiojo hypochondrium, kuri buvo maždaug 40 cm ilgio. Echoskopija ir kompiuterinė tomografija pilvo parodė didelį masę 40 × 25 cm, kuriuo buvo pratęstas nuo užpakalinės sienelės skrandžio į blužnis, įtraukiant kūną ir kasos uodegos. Pacientas patyrė en-bloko rezekcija masės, rankovių rezekcija skrandžio ir distalinio pancreatectomy-splenektomijos. Iš rezekcijos pavyzdį histopatologiniai buvo suderinami su virškinimo trakto stromos naviko skrandyje (teigiamas CD 117) didelės rizikos piktybinių navikų (mitoziniam skaičius > 5/50 didelės galios fieldand KI67 /Mib1 > 10%). Pooperacinis Žinoma buvo sklandus ir gydymas imatinibu mesilato karto pradėjo. Pacientas atrodo liga nemokama po ketverių metų.
Išvadas
Giant GIST skrandžio yra labai reti. Chirurginės rezekcija su gydomuoju ketinimų yra įmanoma. Iš chirurginio rezekcija ir imatinibu derinys gali suteikti ilgai termdisease-free survival. R0 rezekcijos yra geriausias įmanomas gydymas, todėl pacientas turi būti įvertinta per tam tikrą laiką už galimą rezektabilumą.
Raktiniai žodžiai
milžinas VTSN Chirurginės valdymo fone
Virškinimo trakto stromos navikai (GISTs) sudaro 85% visų mezenchiminių navikais, kad įtakos virškinimo trakto (VT) traktą [1].
anksčiau šie navikai buvo klasifikuojami kaip lejomiomos, leiomyosarcomas arba leiomyoblastomas. Tik neseniai su imunohistocheminiu pagalba, turi GISTs tapti laikoma atskiru vienetu. Šie navikai yra manoma, kad kyla iš KIT (CD117) teigiamas intersticinis Ląstelė Cajal, stimuliatoriaus ląstelės virškinimo trakto [2, 3].
Maždaug 85% GIST uosto aktyvinimo KIT
mutacija, kuri veda į steigiamąjį aktyvavimo KIT
ir jo tirozino kinazės funkcija. Maždaug nuo 3% iki 5% GIST, o ne vykdyti mutaciją PDGFRa
geno, ir apie nuo 10% iki 15% navikų būti laukinio tipo formas KIT
ir PDGFRa
proto-onkogenų [ ,,,0],4-6].
Šie navikai yra visų pirma į skrandį (nuo 60% iki 70%) ir jų atradimas yra dažnai atsitiktinis [7]. GISTs skirtingo dydžio nuo mažų pakitimų didelėms masėms. Jie yra kliniškai tyli, kol jie pasiekia didelį dydį; tai kodėl jų atradimas yra paprastai atsitiktinis [1]. Daugeliu atvejų, GISTs dabartiniai pilvo skausmas, kraujavimas virškinimo ar apčiuopiamas masės. Kitais atvejais jie gali būti atskleista, nes komplikacijų: žarnyno obstrukcija, spontanišką plyšimas į pilvaplėvės ertmę, vedančio į peritonitas, arba naviko plyšimo į skrandį [8-10]. Mes pranešti neįprastą atvejį milžinišką VTSN, kuris sukėlė artimą žarnyno obstrukcija.
Byla pristatymas
67-metų vyras buvo paguldytas į generalinio chirurgijos Katanijos universiteto su patvaria pilvo skausmas į kairę hypochondrium susijęs su pykinimu, vėmimu ir svorio (5 kg per du mėnesius). Klinikinis tyrimas atskleidė apčiuopiamas Mišios epigastrium ir kairiojo hypochondrium, kuri buvo maždaug 40 cm ilgio. Pilvo masė pasirodė pritvirtinti prie gretimų konstrukcijų, su jos ribų netiksliai apibrėžtų.
Visi įprastiniai kraujo testo rezultatus ir lygius naviko žymenų (CEA, Ca 19-9, α-fetoproteino) buvo per normalias ribas. Echoskopija ir kompiuterinė tomografija pilvo parodė didelį masę 40 × 25 cm, kuriuo buvo pratęstas nuo užpakalinės sienelės skrandžio į blužnis, gaubiančio kūno ir kasos uodega (1 ir 2 pav). Be to, masė buvo labai arti, iš kairės dieglių lenkimo. 1 pav Sagittal kompiuterinė tomografiją, rodantis naviko apimtį ir kairiojo storosios žarnos lenkimo suspaudimo.
2 pav Karūna kompiuterinė tomografiją, rodantis didelę masę 40 × 25 cm, kuri driekėsi nuo užpakalinės sienelės skrandžio į blužnis, gaubiančio kūno ir kasos uodegos.
Po atitinkamo skysčio reanimacijos ir pozicionavimo nazogastrinį vamzdelį, pacientas buvo skubiai nuvežtas į darbo kambarį tyrinėjimo. Dvišalė subcostal metodas buvo pasirinktas. Milžinišką masė užima centrinę pilvo ir išstūmė pilvą anteriorly. Navikas abutted glaudžiai aplinkinių struktūras, ypač kairę pilvo dieglių žasto, kuris buvo suspaustas. Nebuvo kepenų ar peritoninės metastazių įrodymų. Po padalijimo virškinimo diegliai raištis, tapo aišku, kad milžinas masė kilęs iš užpakalinės sienos skrandžio ir įdėtos kūną ir kasos uodegos be patekę į celiakija kamieno ar mezenterinei laivus. Intraoperacinis biopsija masės atskleidė neaiškų "suklio ląstelių auglys".
Kai techninių galimybių intervencijos buvo nustatyta, kad blužnies laivai liguojami tuo aukštesnės maržos kasos, ir pacientas buvo atliktas už- blokuoti rezekcija iki distalinio spleno-pancreatectomy ir rankovių rezekcijos palei didele kreive skrandžio masės. Masės buvo kietas, matuojamas 37 × 24 × 13 cm, svėrė 8,5 kg ir turėjo cistas ir hemoraginis sritis; ji neturėjo skverbtis į blužnis ar kasos (3 paveikslas). 3 paveikslas pašalintos auglio.
Galutinis histopatologiniai iš rezekcijos pavyzdį parodė veleno ląstelių vėžiu su mitoziniam grafo 5/50 didelės galios srityje bei aukšto platinimo indeksą KI67 /Mib1 > 10%. Imunohistocheminis parodė, kad auglys buvo teigiamas CD 117 /c-KIT ir CD 34 ir neigiamas desminą, vimentin, lygiųjų raumenų aktino, raumenų konkrečių aktino, S-100 baltymų, ir neuronų konkrečių enolase. Taigi, galutinė diagnozė buvo milžinas Svarbiausios pilvo didelė rizika piktybinių navikų.
Pooperacinė eiga buvo sklandus ir gydymas imatinibu mesilato 400 mg vieną kartą per parą, pradedant iš karto. Pacientas atrodo liga nemokama po ketverių metų.
Diskusijos
virškinimo trakto stromos navikų (GISTs) yra retas mezenchiminių navikai su neaiškios biologinio elgesio, kurie kyla iš virškinimo trakto sienelės. Nepaisant neseniai padarytą pažangą šių navikų diagnostikai, jų nosological klasifikacija išlieka sudėtinga, dėl jų aukšto fenotipo polimorfizmo ir jų gebėjimą įgyti platų klinikinių fenotipų, nuo vangios-gerybinis piktybinių su dideliu metastazavusiu talpos. Ši ypatybė atspindi nesugebėjimas prognozuoti pacientų su šiais auglių rezultatus ir stipriai apriboja prognostinę vertinimą.
GISTs gali pateikti įvairiais būdais ir dažnai diagnozuojama atsitiktinai. Sukeltų simptomų GIST yra susiję su jų buvimo vietą, todėl abiejų masių poveikį ir intraluminal kraujavimo. Dideli GISTs gali sukelti miglotą pilvo diskomfortas, skausmas, pilvo pūtimas, ankstyvas sotumo ir, retais atvejais, okliuzijos, suspaudimo aplinkinių struktūrų ir peritonitas dėl spontaninės plyšimo į pilvaplėvės [8, 9]. Kai kuriais atvejais, kad atsiras didelis navikiniame veda prie Intralesional degeneracija, nekrozė, arba pūliniui vystymuisi [10]. Mes pranešti apie labai didele Svarbiausios skrandžio bylą neeiliniu pristatymą, žarnų nepraeinamumas, dėl kairiojo dieglių lenkimo suspaudimo.
GISTs, kartu su kitais minkštųjų audinių navikų, turėtų būti atsižvelgta į diferencinę diagnozę pacientams, kuriems yra neaiški pilvo masė, net jei patologinis diagnozė VTSN nėra tikras prieš arba chirurginės operacijos metu. Dėl neaiškios pilvo masė, Ikioperacinė biopsija paprastai atliekama, bet GISTs atlygis už biopsijos turėtų būti grindžiamas ligos mastą. Lokalus ar potencialiai rezektabilus GIST, kurių Ikioperacinė imatinibo Netiksli svarstomas, Ikioperacinė patologinis patvirtinimas nėra būtinas, [1]. Biopsija yra patartina galutinai neįmanomu arba metastazavusio ir tais atvejais, kai Ikioperacinė gydymas imatinibu yra nurodytas, nes nežymiai rezektabilus ligos ar potencialiai rezektabilus ligos didelės rizikos pacientams [1]. Endoskopinė ultragarsu vadovaujasi gerai adata siekis biopsija pirmenybė poodinės biopsija, dėl riboto kraujavimas, naviko plyšimo riziką, sklaida. Tačiau daugelis patologai gali negamina diagnozę, naudojant tiksliai adatos aspiracija ir pagrindinio adatos biopsija gali būti negalutiniai jei nekrozės ar hemoraginis dalis naviko imami [1].
Mūsų atveju, nepaisant didelis dydis, mes atliekame tik intraoperacinį biopsija masės, kaip mums reikia elgtis su chirurginės iškirpimas, dėl to, kad kartu žarnyno obstrukcija. Intraoperacinis patologija buvo neaiški, nes jis parodė tik "suklio ląstelių vėžiu".
Pašalinus bet kokį įtariamą VTSN, pooperacinė patologija vertinimas yra svarbus siekiant patvirtinti diagnozę ir nustatyti tinkamą dydį ir mitozės indeksas, kuris yra labai svarbus rizikos [11] stratifikacija chirurgija.
lieka pasirinkimo terapija pacientams, sergantiems pirmine VTSN be metastazių įrodymais ir turėtų būti pirminis gydymas, jei navikas yra techniškai rezektabilus ir susijęs su priimtino sergamumo rizika [1] , Operacijos tikslas pilną bruto rezekcija su neigiamu mikroskopinių marža (R0 rezekcija), be kraujavimo ir plyšimas pseudocapsule [12]
iš mikroskopiškai teigiamų maržos aptikti didelių GIST atveju. (≫ 10 cm) yra abejotinos vertės, nes per chirurgines manevrai yra įmanoma eksfoliacija navikinių ląstelių tiesiai į pilvaplėvės [13]. Be to, nėra aišku, ryšys tarp mikroskopiškai teigiamų maržos ir skurdesnių išgyvenimo rezultatus. Iškirpimas turėtų būti svarstomas kiekvienu atveju atskirai kiekvienu konkrečiu atveju, ir dažnai priklauso nuo pirmojo operacijos galūnių, kaip vertinami pagal įvairių specialistų komanda.
Sprendimas naudoti priešoperacinė imatinibo pateisinamas lokaliai išplitusio GIST ir neįmanomu atsinaujinusia arba metastazės [1]. Ikioperacinė imatinibo taip pat yra galimybė palengvinti funkcija konservavimo chirurgija navikų virškinimo stemplės jungties ir tiesiosios žarnos [14, 15]. Iš Priešoperacinės imatinibu vaidmuo gydant pirminę lokalizuota Svarbiausios yra abejotinas, nes nėra aiškių įrodymų apie Priešoperacinės imatinibu vaidmens gauti R0 rezekcijos. Manoma, kad poveikis Priešoperacinės imatinibu gali sukelti c-KIT išraiškos downregulation su vadinasi atrankos imatinibu atsparios klonų vėžinių ląstelių, kurios gali užkirsti kelią chirurginio rezekcijos naudos ir adjuvantinis gydymas [16]. Naujų vaistų (sunitinibo) vaidmuo vis dar yra pagal vertinimo pacientams, sergantiems progresuojančia liga [17]. Tačiau optimalus trukmė iki operacijos terapijos ir optimalus laikas rezekcijos lieka nežinoma. Kitas pavojingas šalutinis poveikis gali būti Intralesional kraujavimas viduje milžinišką masę, su hemoperitoneum ar perforacijos [18].
Išvadas Viesbutis The chirurginio gydymo milžinišką VTSN yra sudėtingas klausimas. Mes rekomenduojame, kad pacientai turi būti nuolat vertinami pagal chirurgų komanda galimai rezektabilumą nes manome, kad geriausia strategija yra "operacija, kai įmanoma", kuria siekiama gauti žinutę R0 rezekcijos, kai įmanoma. Net šio milžiniško Svarbiausios skrandžio atveju yra R0 rezekcijos gali būti saugiai pasiekti.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti iki redaktorius vyriausiasis Šio žurnalo
Santrumpos
CA 19-9:.
Angliavandenių antigeno 19-9

CD 34:
klasteris diferenciacijos 34
CD 117 /c-komplektas: Rīga, klasterio diferenciacijos 117 /prokalbės onkogeno c-kIT

CEA: Rīga, karcinoembrioninius antigenas
GN: Rīga, Virškinimo
GIST:
Virškinimo trakto stromos navikai
KIT: Rīga, Tirozinas baltymų kinazės komplektas
PDGFRa: Rīga, trombocitų kilusio augimo faktoriaus receptorių a.
deklaracijų
Autoriai pradinis pateikiami failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalus pateiktų failų vaizdų. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Autorių originalus failas 1 pav 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Autorių originalaus failo 2 pav 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Autorių originalaus failo 3 pav konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.
Autoriai " įmokos Viesbutis AC ir GP parengė straipsnį; FC, AC, ELM, VC prižiūri popieriaus rašyti. Visi autoriai skaityti ir patvirtino galutinį rankraštį.

• Iš Priešoperacinės PET /CT veiksmingumas prognozuojant Uleczalność chirurgijos lokaliai išplitusio skrandžio karcinoma
• Ryšys hipoksijos-indukuojamąją faktoriaus 1α ir p21WAF1 /CIP1 į mobiliuosius apoptozę ir klinikinei baigčiai pacientams, sergantiems skrandžio vėžiu