Giant ruuansulatuskanavan stroomakasvain (GIST) vatsan syy korkea suolitukos: kirurgista hoitoa

Giant ruuansulatuskanavan stroomakasvain (GIST) vatsan syy korkea suolitukos: kirurgisista
tiivistelmä
tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) edustavat 85% kaikista mesenkymaaliset kasvaimet, jotka vaikuttavat maha (GI) . Nämä GIST ovat kooltaan pieniä vaurioita ja suuria massoja. Usein ne ovat kliinisesti hiljaa kunnes ne saavuttavat merkittävän kokoinen, joten niiden löytäminen on yleensä satunnaista.
Tapaus esitys
67-vuotias mies otettiin meidän kirurgia osastolle jatkuva vatsakipu vasemmalla hypochondrium , liittyy pahoinvointia ja oksentelua. Kliininen tutkimus paljasti kouraantuntuva massa epigastrium ja vasemmassa hypochondrium, mikä oli noin 40 cm pitkä. Ultraääni ja tietokonetomografiaa vatsan osoitti suuri massa 40 x 25 cm, joka ulottui takaseinämään vatsan perna, että vartalon ja hännän haima. Potilas koki en-lohkon resektio massan, holkki resektio vatsaan, ja distaalisen Haimanpoistoleikkauksen-pernanpoistoa. Histopatologisen of resektoitua näytteen oli sopusoinnussa ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa (positiivinen CD 117), joilla on korkea riski pahanlaatuisten kasvainten (mitoosi count > 5/50 suuritehoisia fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Leikkauksen kurssi sujui ja hoito imatinibimesylaatti aloitettiin välittömästi. Potilas näyttää olevan taudista vapaa neljän vuoden kuluttua.
Johtopäätökset
Giant GIST mahan ovat harvinaisia. Kirurginen resektio kanssa parantava tarkoitus on toteutettavissa. Yhdistelmä kirurgisen resektion ja imatinibi voivat tarjota pitkän termdisease elinaikaa. R0 resektio on paras saavutettavissa hoito, joten potilasta olisi arvioitava ajan mahdollisten resectability.
Avainsanat
Giant GIST Kirurginen hoito Background
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) edustavat 85% kaikista mesenkymaaliset kasvaimet, jotka vaikuttavat maha (GI) [1].
aiemmin nämä kasvaimet luokiteltiin leiomyoomat, leiomyosarkoomat tai leiomyoblastomas. Vasta äskettäin, avulla Immunohistokemian on GIST tullut pidetään erillisenä kokonaisuutena. Nämä kasvaimet uskotaan syntyvän KIT (CD117) positiivinen interstitiaalinen solu Cajal, sydämentahdistimen solu ruoansulatuskanavasta [2, 3].
Noin 85% GIST satama aktivoiva KIT
mutaatio, joka johtaa konstitutiiviseen aktivaatioon KIT
ja tyrosiinikinaasi-toiminto. Noin 3%: sta 5% ja GIST sijaan kuljettaa mutaatio PDGFRa
geeni, ja noin 10%: sta 15% kasvaimista sisältävät villityypin muotoja KIT
ja PDGFRa
proto-onkogeenien [ ,,,0],4-6].
Nämä kasvaimet sijaitsevat pääasiassa mahassa (60%: sta 70%) ja niiden löytäminen on usein satunnaista [7]. GIST ovat kooltaan pieniä vaurioita ja suuria massoja. Ne ovat kliinisesti hiljaa kunnes ne saavuttavat merkittävän kokoinen; Tämän vuoksi niiden löytö on yleensä satunnaista [1]. Monissa tapauksissa, GIST läsnä vatsakipua, ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai käsin tunnustelemalla massa. Muissa tapauksissa ne voivat paljastua koska komplikaatio: suolitukos, spontaani repeämä vatsaonteloon johtaa peritoniitti, tai kasvain repeämä vatsaan [8-10]. Raportoimme epätavallinen kyseessä jättiläinen GIST, joka aiheutti proksimaalisen suolen tukkeuma.
Tapaus esitys
67-vuotias mies oli otettu Department of General Surgery yliopiston Catania sitkeä vatsakipu vasen hypochondrium liittyy pahoinvointia, oksentelua ja laihtuminen (5 kg kaksi kuukautta). Kliininen tutkimus paljasti kouraantuntuva massa epigastrium ja vasemmassa hypochondrium, mikä oli noin 40 cm pitkä. Vatsan massa näytti vahvistettava viereisiin rakenteisiin, jossa rajansa määritelty huonosti.
Kaikki rutiininomainen verikoe tulokset ja tasot kasvainmerkkiaineet (CEA, CA 19-9, α fetoproteiinigeenin) olivat normaalin rajoissa. Ultraääni ja tietokonetomografiaa vatsan osoitti suuri massa 40 x 25 cm, joka ulottui takaseinämään vatsan perna, joka ympäröi rungon ja hännän haiman (kuviot 1 ja 2). Lisäksi massa oli lähellä vasemmalle koliikki taivutuksen. Kuvio 1 sagittaalinen lasketaan tomogram, joka osoittaa, missä määrin kasvaimen ja puristus vasemman paksusuolen taivutuksen.
Kuvio 2 Koronaaliset lasketaan tomogram, joka esittää suuri massa 40 x 25 cm, joka ulottui takaseinämään vatsan perna, joka ympäröi rungon ja pyrstö haima.
Kun sopiva nesteytyksestä ja sijoittaminen nenä-mahaletkun, potilas kiireesti vietiin leikkaussaliin etsintä. Kahdenvälinen subcostal lähestymistapa valittiin. Jättiläinen massa miehitetty keskeinen vatsan ja joutuneiden vatsaan anteriorly. Kasvain abutted ympäröivät rakenteet tiiviisti, varsinkin vasen koliikki flexure, joka puristettiin. Ei ollut todisteita maksa- tai vatsakalvon etäpesäke. Erottamisen jälkeen maha-koliikki nivelside, kävi selväksi, että jättiläinen massa johdettu posterior seinän mahassa ja koteloitu kehon ja pyrstö haima ilman tunkeutuu keliakia runko tai suoliliepeen aluksia. Intraoperatiivinen koepala massasta paljasti epävarma "kara kasvain".
Kun teknistä toteutettavuutta intervention oli perustettu, pernan alukset ligoitiin esimies marginaali haima, ja potilas altistettiin en- lohko resektio massaan distaalinen spleno-pancreatectomy ja holkki resektion pitkin suuri käyrä vatsaan. Massa oli kiinteä, mitattuna 37 x 24 x 13 cm, painoi 8,5 kg, ja oli kysta ja aivoverenvuotoon alueilla; se ei imeydy perna tai haiman (kuva 3). Kuvio 3 poistettu kasvain.
Lopullinen histopatologia resektoitua näytteen osoitti karan solu syöpä mitoottisen lasken 5/50 suuritehoisia kentän ja korkea leviämisen indeksin Ki67 /Mib1 > 10%. Immunohistokemia paljasti, että kasvain oli positiivinen CD 117 /c-kit ja CD 34, ja negatiivinen desmiinille, vimentiinistä, sileän lihaksen aktiini, lihaksen erityisiä aktiini, S-100-proteiinia, ja neuroni enolaasin. Näin ollen lopullinen diagnoosi oli jättiläinen GIST ja vatsan on suuri riski maligniteetti.
Leikkauksen jälkeinen kurssi sujui ja hoitoa imatinibimesylaatti 400 mg kerran vuorokaudessa aloitettiin välittömästi. Potilas näyttää olevan taudista vapaa neljän vuoden kuluttua.
Keskustelu
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat harvinaisia ​​mesenkymaaliset kasvaimet epävarmat biologista käyttäytymistä, joka syntyy seinän ruoansulatuskanavassa. Huolimatta viimeaikaisista edistytty diagnoosin näistä kasvaimista, niiden nosological luokitus edelleen haastava, johtuen niiden korkeasta fenotyyppipolymorfiaan, ja niiden kykyä hankkia monenlaisia ​​kliinisiä fenotyypit, mistä veltto-hyvälaatuisesta pahanlaatuisia suurella metastaattinen kapasiteetti. Tämä erikoisuus heijastaa kyvyttömyys ennustaa potilaiden, joilla on kasvain, ja rajoittaa voimakkaasti prognostiset arvioinnin.
GIST voi esittää useilla eri tavoilla, ja ne diagnosoidaan usein satunnaisesti. Aiheuttamia oireita GIST liittyvät niiden sijainti, joka johtaa sekä massan vaikutuksia ja suolistossa verenvuotoa. Suuret GIST voi aiheuttaa epämääräisiä vatsavaivoja, kipua, turvotusta, varhainen kylläisyyden, ja harvinaisissa tapauksissa, purenta, puristus ympäröiviin rakenteisiin, ja vatsakalvotulehdus vuoksi spontaani repeämä osaksi vatsakalvon [8, 9]. Joissakin tapauksissa, ydin suuri kasvain johtaa intralesional degeneraatio, nekroosia tai paise kehittämiseen [10]. Raportoimme kyseessä on hyvin suuri GIST ja vatsan on harvinainen esitys, suolitukos johtuen vasemmalle koliikki taivutuksen puristus.
GIST, yhdessä muiden pehmytkudoksen kasvaimet, tulisi harkita erotusdiagnostiikassa potilailla, joilla on epävarma vatsan massa, vaikka patologinen diagnoosi GIST ole varmaa ennen tai leikkauksen aikana. Epävarmalle vatsan massa, ennen leikkausta biopsia suoritetaan tavallisesti, mutta GIST vastike biopsia olisi perustuttava taudin levinneisyys. Saat paikallisen tai mahdollisesti resektoitavissa GIST, jota varten ennen leikkausta imatinibi ei harkita, ennen leikkausta patologinen vahvistusta pitäisi olla välttämätöntä [1]. Biopsia on suositeltavaa lopullisesti voida leikata tai etäpesäkkeitä ja tapauksissa, joissa ennen leikkausta hoito imatinibi merkitty koska niukasti kokoisen sairauden tai mahdollisesti kokoisen tauti korkean riskin potilailla [1]. Endoskooppinen ultraääni-ohjattu hienoksi neula pyrkimys biopsia pidetään parempana kuin perkutaaninen koepala vuoksi rajoitettu verenvuoto, riski kasvaimen repeämä, ja levittämiseen. Kuitenkin monet patologit ehkä tuota diagnoosia käyttämällä hienoksi neula aspiraatista ja ydin-neulabiopsian saattaisi olla vakuuttava, jos nekroottista tai verenvuotoa osa kasvain otetaan näyte [1].
Meidän tapauksessamme huolimatta suuri koko, teimme vain intraoperatiivinen koepala massan, koska meidän piti jatkaa kirurgisen poiston, koska samanaikainen suolitukos. Intraoperatiivisessa patologia oli epävarma, koska se oli vain "kara syöpä".
Poiston jälkeen epäillyt GIST, leikkauksen jälkeinen patologia arviointi on tärkeää vahvistaa diagnoosin ja määrittää oikean koon ja mitoosi-indeksi, jotka ovat erittäin tärkeitä kerrostuneisuus riskin [11].
Surgery edelleen hoidossa valinta primaarisessa GIST ilman näyttöä etäpesäke, ja pitäisi olla ensimmäisestä hoidosta jos kasvain on teknisesti kokoisen ja liittyy hyväksyttävän sairastuvuusriski [1] . Tavoitteena on valmis brutto resektio negatiivisella mikroskooppinen marginaali (R0 resektio) ilman verenvuotoa ja repeämä pseudocapsule [12].
Havaitseminen mikroskooppisen positiivista katetta kyseessä on suuri GIST (> 10 cm) on kyseenalainen arvo, koska kirurgisissa sotaharjoitukset on mahdollinen hilseily kasvainsolujen suoraan vatsakalvon [13]. Lisäksi ei ole selvää yhteyttä välillä mikroskooppisen positiivista katetta ja huonompi selviytyminen tuloksia. Leikkaaminen on harkittava tapauskohtaisesti tapauskohtaisesti, ja riippuu usein äärimmäiseen ensimmäinen toimi, kuten on päätelty monitieteellinen.
Päätös käyttää ennen leikkausta imatinibi perusteltua paikallisesti levinneen GIST ja leikkaushoitoon toistuvia tai etäpesäkkeitä [1]. Preoperatiivinen imatinibi on myös vaihtoehto helpottaa toiminto säilyttävää kasvainten kirurgia maha-ruokatorven risteyksessä ja peräsuolen [14, 15]. Rooli preoperatiivisen imatinibin hoitoon ensisijainen lokalisoitu GIST on kyseenalainen, koska ei ole selvää näyttöä roolista preoperatiivisen imatinibin saamiseksi R0 resektio. Uskotaan, että altistuminen preoperative imatinibin voivat johtaa downregulation c-kit lausekkeen seurauksena valikoima imatinibille resistenttien kloonien syöpäsolujen, joka voi estää hyödyksi kirurgisen resektion ja adjuvanttihoitona [16]. Rooli uusien lääkkeiden (sunitinibin) on vielä arvioitavana potilailla, joilla on etenevä sairaus [17]. Kuitenkin optimaalinen kesto preoperatiivisen hoidon ja optimaalinen ajoitus resektio ei vielä tunneta. Toinen vaarallinen sivuvaikutus voi olla intralesional verenvuoto sisällä jättiläinen massa, jossa hemoperitoneum tai rei'itys [18].
Johtopäätökset
kirurginen hoito jättiläinen GIST on monimutkainen kysymys. Suosittelemme, että potilaita arvioidaan jatkuvasti leikkausryhmä mahdollisen resectability koska uskomme, että paras strategia on "leikkaus kun mahdollista", jonka tarkoituksena on saamisen R0 resektio, jos mahdollista. Tässäkin tapauksessa jättiläinen GIST mahan, joka on R0 resektio voidaan turvallisesti saavuttaa.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja aiheeseen liittyviä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jonka päätoimittaja päätoimittaja tämän lehden.
Lyhenteet
CA 19-9:
hiilihydraattiantigeeniä 19-9

CD 34:
Cluster erilaistumisen 34
CD 117 /c-kit:
Cluster erilaistumisen 117 /esikasvaintekijän c-kit

CEA:
Karsinoembryonaalinen antigeeni
GI:
Ruoansulatuskanavan
GIST:
Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet
kIT:
tyrosiini-proteiinikinaasi kit
PDGFRa:
Verihiutalekasvutekijät kasvutekijä -reseptoriin a.
julistukset
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Kirjoittajien maksut
AC ja GP laadittu artikkeli; FC, AC, ELM, VC valvoi kirjoittaminen paperin. Kaikki kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.

• Teho preoperatiivisen PET /TT ennustamiseksi kovettuvuuteen kirurgiassa paikallisesti edenneen mahasyövän carcinoma
• Suhde hypoksian indusoituva tekijä 1α ja p21WAF1 /CIP1 ilmaus solun apoptoosin ja kliinisten tulosten potilailla mahalaukun cancer