Riesen gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) des Magens Ursache der hohen Darmverschluss: chirurgische management

Riesen gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) des Magens Ursache der hohen Darmobstruktion: chirurgische Behandlung
Zusammenfassung
Hintergrund
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) stellen 85% aller mesenchymale Neoplasmen, die den Magen-Darm-Trakt (GI) beeinflussen. Diese GIST in der Größe von kleinen Läsionen zu großen Massen. Oft sind sie klinisch stumm, bis sie eine bedeutende Größe erreichen, so dass ihre Entdeckung in der Regel nebensächlich ist.
Fall Präsentation
Ein 67-jähriger Mann in unserem allgemeinen Chirurgie-Abteilung mit einem anhaltenden Bauchschmerzen im linken Hypochondrium zugelassen wurde , mit Übelkeit und Erbrechen. Die klinische Untersuchung ergab eine Tastbefund in der Magengegend und in der linken Hypochonder, der etwa 40 cm lang war. Sonographie und Computertomographie des Abdomens zeigte eine große Masse von 40 × 25 cm, die sich von der Hinterwand des Magens zur Milz verlängert, an denen der Körper und der Schwanz der Bauchspeicheldrüse. Der Patient unterzog en-bloc-Resektion der Masse, Manschettenresektion des Magens und Pankreaslinksresektion-Splenektomie. Die Histopathologie des resezierten Probe war mit einem gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magens (positiv für CD 117) mit einem hohen Risiko von Malignomen konsistent (mitotische Zahl > 5/50 High-Power-fieldand Ki67 /MIB1 > 10%). Der postoperative Verlauf war ereignislos und die Behandlung mit Imatinib begann sofort. Der Patient erscheint Krankheit frei nach vier Jahren.
Schlussfolgerungen
Riesen GIST des Magens sind selten. Die chirurgische Resektion mit kurativer Absicht ist machbar. Die Kombination der chirurgischen Resektion und Imatinib kann lang termdisease freie Überleben sorgen. Eine R0-Resektion ist die beste erreichbare Behandlung, daher sollte der Patient im Laufe der Zeit für potenzielle resectability ausgewertet werden.
Schlüsselwörter Riesen GIST Surgical Management hintergrund und gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) 85% aller mesenchymale Neoplasmen darstellen, Auswirkungen auf den Magen-Darm-Trakt (GI) [1].
In der Vergangenheit wurden diese Tumoren wie Myome, Leiomyosarkome klassifiziert oder leiomyoblastomas. Erst vor kurzem mit Hilfe von Immunhistochemie, haben sich GIST eine separate Einheit betrachtet. Diese Tumoren sind vermutlich aus dem KIT entstehen (CD117) positive interstitiellen Zellen von Cajal, der Schrittmacherzellen des GI-Trakt [2, 3].
Etwa 85% der GIST aktivierend KIT Hafen,
Mutation, die Leitungen zu einer konstitutiven Aktivierung des KIT
und seine Tyrosinkinase-Funktion. Etwa 3% der GIST bis 5% anstelle einer Mutation in dem Gen
PDGFRA tragen, und etwa 10% bis 15% der Tumoren enthalten Wildtyp-Formen des KIT
und PDGFRA
Proto-Onkogene [ ,,,0],4-6]. Was sind im Magen (60% bis 70%) in erster Linie Diese Tumoren und in ihrer Entdeckung ist oft zufällig [7]. GIST in der Größe von kleinen Läsionen zu großen Massen. Sie sind klinisch stumm, bis sie eine bedeutende Größe erreichen; aus diesem Grund ihre Entdeckung in der Regel zufällig ist [1]. In vielen Fällen vorhanden GIST mit Bauchschmerzen, GI-Blutungen oder Tastbefund. In anderen Fällen können sie wegen einer Komplikation offenbart werden: Darmverschluss, spontane Ruptur in die Bauchhöhle zu Peritonitis führen oder Tumorruptur in den Magen [8-10]. Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall eines riesigen GIST, die einen proximalen Darmverschluss verursacht.
Fall Präsentation
Ein 67-jähriger Mann, der Abteilung für Allgemeine Chirurgie der Universität von Catania mit einem anhaltenden Bauchschmerzen zugelassen wurde linken Hypochonder mit Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust (5 kg in zwei Monaten) zugeordnet ist. Die klinische Untersuchung ergab eine Tastbefund in der Magengegend und in der linken Hypochonder, der etwa 40 cm lang war. Die Masse im Bauchraum erschien auf benachbarte Strukturen festgelegt werden, mit ihren Grenzen schlecht definiert.
Alle Routine-Bluttestergebnisse und die Höhe der Tumormarker (CEA, CA 19-9, α-Fetoprotein) waren innerhalb der normalen Bereiche. Sonographie und Computertomographie des Abdomens zeigte eine große Masse von 40 × 25 cm, die sich von der Hinterwand des Magens zur Milz verlängert, Umhüllen des Körpers und den Schwanz der Bauchspeicheldrüse (1 und 2). Außerdem wurde die Masse in der Nähe des linken Kolonflexur. Figur 1 Sagittal Tomogramm berechnet, um das Ausmaß des Tumors und die Kompression des linken Flexur zeigt.
2 Coronal Computertomogramms, eine große Masse von 40 x 25 cm zeigt, die von der hinteren Wand des Magens zur Milz verlängert, Umhüllen des Körpers und den Schwanz der Bauchspeicheldrüse.
Nach entsprechender Flüssigkeitstherapie und Positionierung einer Magensonde wurde der Patient dringend in den Operationssaal für die Exploration genommen. Ein bilaterales subkostalen Ansatz gewählt. Die riesige Masse besetzten den zentralen Bauch und den Magen nach vorn verschoben. Der Tumor anstößt umgebenden Strukturen eng, vor allem die linke Kolonflexur, die komprimiert wurde. Es gab keine Anzeichen von Leber oder peritoneal Metastasierung. Nach Teilung des Magen-Kolik Band, wurde klar, dass die riesige Masse von der hinteren Wand des Magens abgeleitet und umhüllt den Körper und den Schwanz der Bauchspeicheldrüse, ohne dass die Zöliakie-Stamm oder die Mesenterialgefäße infiltrieren. Eine intraoperative Biopsie der Masse ergab eine ungewisse 'Spindelzelltumor ".
Sobald die technische Durchführbarkeit der Maßnahme festgestellt worden war, die Milzgefäße am oberen Rand des Pankreas wurden ligiert, und der Patient wurde unterzogen EN- blockieren Resektion der Masse durch distale spleno-Pankreatektomie und Manschettenresektion entlang der großen Kurve des Magens. Die Masse war solide, gemessen 37 × 24 × 13 cm, wog 8,5 kg und hatte Zyste und hämorrhagische Gebiete; es hat nicht die Milz oder Bauchspeicheldrüse (Abbildung 3) infiltrieren. Abbildung 3 Der entfernte Tumor.
Finale Histopathologie des resezierten Probe zeigte eine Spindel Zellkrebs mit einer mitotischen Zahl von 5/50 High-Power-Bereich und einem hohen Proliferationsindex Ki67 /MIB1 > 10%. Immunhistochemie zeigte, dass der Tumor für CD 117 /c-kit positiv war und für CD 34, und negativ für Desmin, Vimentin, Actin der glatten Muskulatur, muskelspezifische Actin, S-100-Protein und neuronenspezifische Enolase. Daher war die endgültige Diagnose Riese GIST des Magens mit einem hohen Risiko der Bösartigkeit.
Der postoperative Verlauf mit Imatinib 400 mg einmal täglich ereignislos und Behandlung wurde sofort gestartet. Der Patient erscheint Krankheit frei nach vier Jahren.
Diskussion
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind seltene mesenchymale Neoplasmen mit unsicheren biologischen Verhalten, das in der Wand des Magen-Darm-Trakt entstehen. Trotz der jüngsten Fortschritte in der Diagnose dieser Tumoren gemacht, ihre nosologischen Einstufung nach wie vor eine Herausforderung, ihre hohe phänotypischen Polymorphismus wegen und ihre Fähigkeit, eine breite Palette von klinischen Phänotypen zu erwerben, von indolent-gutartig bösartig mit hohem metastatischem Kapazität. Diese Besonderheit spiegelt die Unfähigkeit, die Ergebnisse von Patienten mit diesen Tumoren vorherzusagen und begrenzt stark prognostischen Auswertung.
GISTs in einer Reihe von verschiedenen Möglichkeiten darstellen können, kann übrigens häufig diagnostiziert. Die Symptome von GIST verursacht werden, um ihre Position bezogen, um führende beide Masseneffekte und intraluminale Blutungen. Große GIST kann vage Bauchschmerzen verursachen, Schmerzen, Blähungen, frühes Sättigungsgefühl, und in seltenen Fällen, Okklusion, Kompression der umgebenden Strukturen und Peritonitis aufgrund spontaner Bruch in das Peritoneum [8, 9]. In einigen Fällen führt der Kern eines großen Tumors gegenüber einem intraläsionale Degeneration, Nekrose oder Abszess Entwicklung [10]. Wir berichten über den Fall einer sehr großen GIST des Magens mit einer ungewöhnlichen Präsentation, Darmverschluss aufgrund links Kolonflexur Kompression.
GIST, zusammen mit anderen Weichteiltumoren, sollte in der Differentialdiagnose von Patienten mit ungewissem betrachtet werden Bauch-Masse, selbst wenn eine pathologische Diagnose von GIST nicht sicher ist, vor oder während der Operation. Für eine ungewisse Masse im Bauchraum wird eine präoperative Biopsie häufig durchgeführt, sondern auch für GIST die Gegenleistung für Biopsie sollte auf dem Ausmaß der Erkrankung beruhen. Für lokalisierten oder potenziell resektablen GIST, für die präoperative Imatinib nicht in Betracht gezogen wird, sollte die präoperative pathologische Bestätigung nicht erforderlich sein [1]. Eine Biopsie ist ratsam, für endgültig inoperablen oder metastasierten Erkrankung und in Fällen, in denen eine präoperative Therapie mit Imatinib wegen marginal resektablen Krankheit oder potenziell resektablen Krankheit bei Hochrisiko-Patienten indiziert ist [1]. Endoskopische Ultraschall-gesteuerte Feinnadelpunktion wird über eine perkutane Biopsie bevorzugt, um begrenzte Blutung wegen der Gefahr von Tumorruptur und Verbreitung. Allerdings könnten viele Pathologen keine Diagnose mit einer feinen Nadel aspirieren und eine Kern-Biopsie-Nadel erzeugen könnte nicht schlüssig sein, wenn ein nekrotischen oder hämorrhagischen Teil des Tumors abgetastet wird [1].
In unserem Fall, trotz der Größe, führten wir nur eine intraoperative Biopsie der Masse, wie wir mit chirurgischen Exzision fortzufahren benötigt, um die damit einhergehende Darmobstruktion zurückzuführen ist. Die intraoperative Pathologie unsicher war, wie es nur 'Spindelzellkrebs' zeigte.
Nach der Entfernung von jedem Verdacht auf GIST, ist die postoperative Pathologie Beurteilung wesentlich zur Bestätigung der Diagnose und die richtige Größe und das mitotische Index zu bestimmen, die sehr wichtig sind für die Schichtung der Risiko [11].
Chirurgie bleibt die Therapie der Wahl bei Patienten mit primären GIST ohne Anzeichen von Metastasen, und sollte die erste Therapie, wenn der Tumor technisch resektablen und im Zusammenhang mit einem akzeptablen Morbiditätsrisiko ist [1] . Das Ziel der Operation ist abgeschlossen Brutto Resektion mit einem negativen mikroskopischen Marge (R0-Resektion) ohne Blutung und Ruptur der Pseudokapsel [12]
Die Detektion von mikroskopisch positiven Margen im Falle großer GIST. (≫ 10 cm) ist von zweifelhaftem Wert, da bei chirurgischen Manövern eine mögliche Abblättern von Tumorzellen dort direkt in das Peritoneum [13] ist. Darüber hinaus gibt es keinen klaren Zusammenhang zwischen mikroskopisch positiven Margen und schlechteren Überleben Ergebnisse. Exzision sollte auf einer Fall-zu-Fall-Basis in Betracht gezogen werden, und hängt oft von dem Ende der ersten Operation, wie sie in der multidisziplinären Team beurteilt.
Die Entscheidung präoperativen Imatinib zu verwenden ist gerechtfertigt, für lokal fortgeschrittenem GIST und für inoperablen rezidivierendem oder metastasierten Erkrankung [1]. Die präoperative Imatinib ist auch eine Option, funktionserhaltenden Chirurgie bei Tumoren im Magen-Ösophagus-Kreuzung und Rektum [14, 15] zu erleichtern. Die Rolle der präoperativen Imatinib für primären lokalisierten GIST zu behandeln, ist fraglich, da es keine klaren Hinweise auf die Rolle der präoperativen Imatinib ist R0-Resektion zu erhalten. Es wird angenommen, dass die Exposition auf die präoperative Imatinib zu einer Herabregulation von c-kit-Expression mit folglich Auswahl von Imatinib-resistenten Klonen von Krebszellen, die den Nutzen der chirurgischen Resektion ausschließen kann und die adjuvante Therapie [16] führen kann. Die Rolle der neuen Wirkstoffe (Sunitinib) ist noch in der Auswertung in Patienten mit progressiver Erkrankung [17]. Jedoch bleiben die optimale Dauer der präoperative Therapie und der optimale Zeitpunkt der Resektion unbekannt. Eine weitere gefährliche Nebenwirkung kann die intraläsionale Blutung innerhalb einer riesigen Masse sein, mit Hämoperitoneum oder Perforation [18].
Schlussfolgerungen
Die chirurgische Behandlung eines riesigen GIST ein komplexes Thema ist. Wir empfehlen, dass Patienten ständig durch das OP-Team für eine mögliche resectability ausgewertet werden, weil wir, dass die beste Strategie glauben "Operation wenn möglich" ist, und zielt auf ein R0-Resektion erhalten, wenn möglich. Auch in diesem Fall von riesigen GIST des Magens kann eine R0-Resektion sicher erreicht werden.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist für die Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
CA 19-9.
Carbohydrate Antigen 19-9

CD 34:
Cluster von 34 Differenzierung
CD 117 /c-kit:
Cluster der Differenzierung 117 /Proto-Onkogen c-kit

CEA:
Carcinoembryonic Antigen
GI:
Magen-Darm-
GIST:
gastrointestinalen Stromatumoren
KIT:
Tyrosin-Proteinkinase-Kit
PDGFRA:
Platelet-derived growth factor Rezeptor ein.
Erklärungen
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Nachfolgend finden Sie die Links zu den Autoren ursprünglich eingereichten Dateien für Bilder. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Autoren Originaldatei für Abbildung 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Autoren Originaldatei für Abbildung 3 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Autoren Beiträge
AC und GP entwarf den Artikel; FC, AC, ELM, überwacht VC das Schreiben des Papiers. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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